13糖原代谢和糖异生
糖的合成代谢
糖的合成代谢糖的合成代谢是生物体内繁重且至关重要的生物化学过程之一。
在有氧条件下，合成代谢主要涉及两个方面的过程：糖异生和糖原合成。
这两个过程基本上体现了糖的生物合成和降解的动态平衡。
糖异生是指机体从非糖高碳化合物中，在无氧或低氧情况下产生糖的过程。
在这个过程中，生物体通过解释质、谷氨酸、丙酮酸等物质，生成新的葡萄糖，以供进行能量代谢。
糖异生过程涉及的酶和复杂的调节机制，为机体提供了在紧急情况下保持能量平衡的手段。
糖原合成是通过糖原的合成酶将多个葡萄糖分子的简单单元沟成一个大分子的过程。
这个过程主要发生在肝脏和骨骼肌中，以便在高强度的长时间运动或长时间饥饿的情况下提供充足的营养支持。
糖的代谢主要存在于肝脏、骨骼肌和脂肪组织中。
在肝脏中有一个中枢机构，称为肝酸酯化酶，它能够协调糖异生和糖原合成的过程。
在糖异生过程中，肝酸酯化酶将解释质转化为聚糖，并导致糖原的合成。
而当需要糖分进行能量代谢时，肝酸酯化酶会在葡萄糖水平下降时释放糖原。
当血糖水平过低时，胰岛素的释放也会减慢，从而促进肝脏释放糖原并协助糖异生。
而在血糖过高的情况下，胰岛素将促进肝脏中糖原的合成和葡萄糖的上传。
糖的合成代谢对生物体的能量平衡至关重要。
当机体还有足够的营养储备时，合成代谢将持续进行，并促进能量储存。
而当机体处于饥饿状态时，糖异生和糖原合成的过程将被激活，以获得额外的能量支持。
总结来说，糖的合成代谢是生物体通过从非糖高碳化合物中合成糖或将多个葡萄糖分子的简单单元合成为一个大分子的生物化学过程。
这个过程涉及复杂的酶和调节机制，对于生物体的能量平衡至关重要。
07糖异生13
绿线：能量的消耗
七. Cori循环（乳酸循环）
肝脏为肌肉输出葡萄糖，而肌肉收缩产生乳酸，乳酸可转移至肝
脏中合成新的葡萄糖；物质互为循环利用的过程称之为Cori循环 实际上，糖酵解产生的NADH在循环中得到再生NAD＋
八.糖异生的生理意义 1.维持血糖浓度恒定；
2.补充肝糖原：
进食后的葡萄糖－－在肝外细胞代谢成乳酸，丙酮酸
α-酮戊二酸
六. 糖异生是一个昂贵的工程
丙酮酸转变成葡萄糖的全过程，总共消耗6个高能磷酸基，2 NADH： 2丙酮酸 ＋ 4ATP ＋ 2GTP ＋ 2NADH ＋2H＋ ＋4H2O → 葡萄糖 ＋2NAD＋ ＋ 4ADP ＋ 2GDP ＋ 6Pi △G0'≈ -37.7 kJ· -1 mol
表中：红色的反应是旁路，其他反应是糖酵解的可逆的过程。
1.丙酮酸、乳酸、甘油：动、植物体内的糖异生作用的前体； （丙酮酸必须转变成草酰乙酸进入到糖异生作用的反应顺序中；） 2.柠檬酸循环的所有中间物:都是糖异生作用的前体；
3. 生糖氨基酸的碳骨架:是重要的生糖前体。
三.糖异生的证实：
1.整体动物实验：大鼠的禁食实验；对肝糖原的测定；证实丙酮 酸，乳酸，三羧酸中间代谢物能够合成糖原； 2.动物毒性实验：毒性糖苷抑制肾小管重新吸收葡萄糖回到血液 中的实验；证实三羧酸中间代谢物，生糖氨基酸能够合成葡 萄糖； 3.病案实验：糖尿病动物或切除胰岛的动物，证实生糖氨基酸能 够转化成葡萄糖；
小结:糖异生与糖酵解代谢的互相协调控制。
两条相反途径中的反应没有热力学的障碍；但反应中每步的酶活性 不同时具有高度活性；通过对酶的别构效应物或共价修饰保持相 反途径的的协调作用。
效应物 激活的酶
葡萄糖-6-磷酸酶 丙酮酸羧化酶
糖原代谢和糖异生
另有10％葡萄糖残基要经己糖 激酶催化生成葡萄糖-6-磷酸 进行糖酵解的。
个
15.3 糖原合成
糖原的生物合成不是糖原降解的逆过程，而是通过 另外一条途径。
糖原合成需要的能量是由尿嘧啶核苷三磷酸（UTP） 提供的。
糖原合成的底物是UDP-葡糖。
G o' = -16.3 kJ/mol
旁路III：葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为 葡萄糖 和无机磷酸。
G o'= -13.8 kJ/mol
糖
葡糖-6-磷酸酶
异
生
途
径
总
览
图
糖 异 生 与 糖 酵 解 过 程 能 量 变 化
糖异生是个需能过程，由2分子丙酮酸合成1分子葡萄 糖需要4分子ATP和2分子GTP，同时还需要2分子NADH。 总反应方程式为：
3. 糖异生的调控
磷酸果糖激酶I（PFK-I）和果糖-1,6-二磷酸酶的调节
果糖-2,6-二磷酸可以激活PFK-1，加快糖酵解；而抑制 果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase-1），进而抑制糖异生。
当ATP和柠檬酸水平高时，PFK-I受抑制，降低糖酵解速 率；柠檬酸增加果糖-1,6-二磷酸酶活性，从而增加糖异 生速率。当AMP水平高时，PFK-I激活，加快糖酵解，果 糖-1,6-二磷酸酶受抑制，糖异生关闭。
但糖酵解途径中由丙酮酸激酶、磷酸果糖激酶I和己 糖激酶催化的三个高放能反应是不可逆的。
1. 糖异生反应
旁路I：丙酮酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
（1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）催化下，丙酮酸
糖代谢途径知识点归纳
糖代谢途径知识点归纳糖代谢途径是生物体中糖类分子的合成和降解过程。
下面是糖代谢途径的一些重要知识点归纳：- 糖的合成：- 糖的主要合成途径是糖异生。
在这个过程中，非糖物质通过一系列酶的催化作用转化为糖类分子。
糖异生主要发生在肝脏和肌肉组织中。
- 糖异生途径包括糖原异生和葡萄糖异生。
糖原异生是在空腹和低血糖状态下，肝脏将非糖物质转化为糖原保存起来，以供能量需要时释放。
葡萄糖异生是通过将葡萄糖前体分子转化为葡萄糖，以维持血糖水平的稳定。
- 糖的降解：- 糖的降解途径主要有糖酵解和糖氧化。
糖酵解是糖类分子通过一系列酶的作用分解为乳酸、乙醇或乙酸等产物，并释放能量。
糖酵解主要发生在细胞质中。
糖氧化是糖类分子在线粒体中通过氧化还原反应完全降解为二氧化碳和水，并释放大量能量。
- 糖的降解途径可以分为有氧糖酵解和无氧糖酵解。
有氧糖酵解需要氧气的参与，产生较多的能量。
无氧糖酵解则不需要氧气，只产生少量能量。
- 糖的调控：- 糖代谢途径受到多个因素的调控，其中重要的调控因子包括激素和底物浓度。
胰岛素是一种重要的调控激素，可以促进糖的合成和抑制糖的降解。
葡萄糖是糖代谢的重要底物，其浓度的变化也会影响糖代谢途径的调控。
- 对于糖原异生和葡萄糖异生的调控，胰岛素是重要的调控因子。
当血糖水平较低时，胰岛素的分泌减少，促使肝脏开始进行糖异生，以增加血糖水平。
当血糖水平升高时，胰岛素的分泌增加，抑制糖异生过程。
- 对于糖酵解和糖氧化的调控，主要由底物浓度和能量需求来决定。
当细胞需要能量时，糖酵解和糖氧化途径将被调节以产生足够的能量。
以上是糖代谢途径的一些重要知识点归纳。
研究糖代谢途径有助于理解生物体内能量代谢的调控机制，对于相关疾病的研究也具有重要意义。
碳水化合物代谢的生化途径
碳水化合物代谢的生化途径碳水化合物是人类生活中非常重要的能量来源，它们被摄入体内后需要经过一系列复杂的生化反应进行代谢，最终产生能量，以满足人体的各种需要。
本文将介绍碳水化合物代谢的生化途径及其在人体中的作用。
1. 糖原代谢糖原是一种多糖，是由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
它在肝脏和肌肉中存储，并能够快速地分解为葡萄糖以供能量运用。
当碳水化合物的供应充足时，糖原会被合成并储存到肝脏和肌肉中；当血糖水平下降时，糖原就会被分解为葡萄糖，以供能量需求。
2. 糖酵解糖酵解是一种代谢途径，指的是将葡萄糖分解为能量分子(ATP)的过程。
糖酵解是一种无氧代谢，其最终产物是乳酸。
糖酵解过程中，葡萄糖分子被分解为两个三碳分子，接着经过一系列反应产生乳酸和ATP。
糖酵解在肝脏和肌肉组织中都有发生。
3. 糖异生糖异生是指机体通过一系列化学反应将非碳水化合物物质（如乳酸、丙酮酸、甘油等）转化为葡萄糖的过程。
糖异生是一种有氧代谢，主要发生在肝脏中。
当食物摄入不足时，糖异生过程将通过产生新的葡萄糖供给身体能量需要。
4. 糖原异生糖原异生是指在餐前或长时间不进食的情况下，机体需要维持基础代谢，肝脏利用其他物质（如乳酸、氨基酸、甘油等）进行代谢，产生葡萄糖后，将葡萄糖分子链接成糖原，以供储备。
这是一种有氧代谢，与糖异生密切相关。
综上所述，碳水化合物代谢的生化途径包括糖原代谢、糖酵解、糖异生和糖原异生等。
它们的作用是保证机体在不同情况下能够快速地获得能量。
然而，如果过量地摄入碳水化合物，将导致肥胖和其他健康问题。
因此，我们需要控制碳水化合物的摄入量，以保持身体的健康。
07糖异生13
结论：糖异生符合生物合成的几个组织原则
1.生物分子是通过不同的途径分别进行合成和降解，尽管这 生物分子是通过不同的途径分别进行合成和降解， 生物分子是通过不同的途径分别进行合成和降解 两种相反过程可能共享许多可逆反应， 两种相反过程可能共享许多可逆反应，但每一条途径至 少有一个酶催化步骤是独特，且是不可逆的； 少有一个酶催化步骤是独特，且是不可逆的； 2.相互对应的合成和分解代谢途径受控于一个或多个对每 2.相互对应的合成和分解代谢途径受控于一个或多个对每 一条途径却是独特的反应步骤； 一条途径却是独特的反应步骤；两个方向的代谢途径通 过抑制协调的、作用相反的方式调控， 过抑制协调的、作用相反的方式调控，即：合成途径的 促进伴随着降解途径的抑制，反之亦然； 促进伴随着降解途径的抑制，反之亦然； 3.需能的生物合成过程与产能的ATP裂解过程相偶联， 3.需能的生物合成过程与产能的ATP裂解过程相偶联，其方 需能的生物合成过程与产能的ATP裂解过程相偶联 式使得总的合成过程在生物体内基本上不可逆。 式使得总的合成过程在生物体内基本上不可逆。
表中：红色的反应是旁路，其他反应是糖酵解的可逆的过程。 表中：红色的反应是旁路，其他反应是糖酵解的可逆的过程。 绿线： 绿线：能量的消耗
Cori循环 乳酸循环） 循环（ 七. Cori循环（乳酸循环） 肝脏为肌肉输出葡萄糖，而肌肉收缩产生乳酸， 肝脏为肌肉输出葡萄糖，而肌肉收缩产生乳酸，乳酸可转移至肝 脏中合成新的葡萄糖；物质互为循环利用的过程称之为Cori循环 脏中合成新的葡萄糖；物质互为循环利用的过程称之为Cori循环 Cori (图13－3). 13－3).
－18.8
4.4 7.5 －31.4
甘油酸－ 甘油酸－2－磷酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸
糖异生及糖原合成PPT课件
11
糖异生途径的前体
• 凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡
萄糖。但是丙酮酸脱氢酶是不可逆的— —乙酰辅酶A不能作为糖异生的前体。
• 大多数氨基酸都是生糖氨基酸。 • 一般认为在哺乳动物体内，脂肪酸不是
糖异生的前体。
12
糖异生和酵解的代谢协调控制
• 糖酵解和糖异生的控制点是6－磷酸果糖与1，6－
糖类的生物合成
1、糖异生：葡萄糖的生成 2、肝糖、淀粉、蔗糖的生物合成 3、植物中对二氧化碳的固定 4、植物中碳水化合物代谢的调节
1
1、糖异生：碳水化合物通过糖 异生途径经由简单的前体合成
1、一些三碳原子的化合物，譬如：乳酸、 甘油酸、甘油、3－磷酸甘油酸，作为糖 类（葡萄糖）合成的前体——糖异生。
• 然而在肝脏、肾脏的光面内质网上存在着一种
特殊的酶——葡萄糖－6－磷酸酶，该酶可以 催化6－磷酸葡萄பைடு நூலகம்水解为葡萄糖。
9
• 随后。生成的葡萄糖进入血液中。 • 该酶并不存在于肌肉细胞或脑细胞中，
因而这两个组织也不具备糖异生的功能。
• 6－磷酸葡萄糖的另一代谢途径是在肝脏
和肌肉中以糖原的形式存储起来。
所以，丙酮酸被转化为葡萄糖时，将有三 个非糖酵解步骤发生。
4
（1）丙酮酸被转化为磷酸烯醇 式丙酮酸
糖异生作用必须在高能状态下进行。 丙酮酸首先进入线粒体，在丙酮酸羧化酶
的催化下转化为草酰乙酸： 丙酮酸+HCO3-+ATP草酰乙酸+ADP 然后，草酰乙酸在线粒体中被转化为苹果
酸： 草酰乙酸+NADH+H+苹果酸+NAD+
2、在不同的生物有机体内糖异生的途径在 本质上是相同的。
17糖原代谢、糖异生和磷酸戊糖途径
17.1 糖原降解
磷酸解， 糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解 糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解， 糖原（ 个葡萄糖残基）＋P 个葡萄糖残基）＋ 葡萄糖-1-磷酸 糖原（ － 糖原（n个葡萄糖残基）＋ i → 葡萄糖 磷酸 ＋ 糖原（n－1 个葡萄糖残基） 个葡萄糖残基）
如果细胞需要大量的NADPH和核苷酸，则所有的核酮糖 磷酸都 和核苷酸，则所有的核酮糖-5-磷酸都 如果细胞需要大量的 和核苷酸 可异构化形成核糖-5-磷酸，戊糖磷酸途径就会终止于氧化阶段。 可异构化形成核糖 磷酸，戊糖磷酸途径就会终止于氧化阶段。通常需 磷酸 要的NADPH要比核糖 磷酸多，所以大多数核糖 磷酸都转换为糖酵 要比核糖-5-磷酸多 所以大多数核糖-5-磷酸都转换为糖酵 要的 要比核糖 磷酸多， 解的中间产物。 解的中间产物。
5. 葡萄糖－丙氨酸循环 葡萄糖－ 肝脏中经糖异生途径合成葡萄糖，需要供给非糖物质。 肝脏中经糖异生途径合成葡萄糖，需要供给非糖物质。 有两个重要的循环为肝脏供给合适的糖异生底物： 有两个重要的循环为肝脏供给合适的糖异生底物：Cori循环 循环 和葡萄糖－丙氨酸循环。 和葡萄糖－丙氨酸循环。 葡萄糖－丙氨酸循环涉及到肌肉组织、肝脏以及血液： 葡萄糖－丙氨酸循环涉及到肌肉组织、肝脏以及血液： 葡萄糖在肌肉组织中经糖酵解途径转化为丙酮酸， 葡萄糖在肌肉组织中经糖酵解途径转化为丙酮酸，并经 转氨作用转化为丙氨酸。 转氨作用转化为丙氨酸。 丙氨酸 丙氨酸通过血液转运到肝脏， 丙氨酸通过血液转运到肝脏，再经转氨作用重新生成丙 通过血液转运到肝脏 酮酸作为糖异生底物。经糖异生途径合成的葡萄糖 葡萄糖又由血液 酮酸作为糖异生底物。经糖异生途径合成的葡萄糖又由血液 转运回到肌肉。 转运回到肌肉。
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一旦肾上腺素停止分泌：
• 结合在肝细胞膜上的肾上腺素就解离下来。 cAMP不再生成，遗留的cAMP被磷酸二酯酶分 解。 • 蛋白激酶A的两种亚基又联结成无活性的复合体 （催化亚基和调节亚基）。 • 有活性的磷酸化酶激酶的磷酸化形式遭到脱磷 酸作用，变成无活性形式。 • 磷酸化酶a受到磷酸酶作用，脱去磷酸变成无活 性的磷酸化酶b，糖元分解停止。 • 无活性的磷酸化形式的糖元合成酶经过脱磷酸 作用，又变得活跃起来，继续合成糖元。
糖原合成的意义：
1、有效地调节血糖浓度 2、合理地贮存能源
28
3 糖原代谢的调节
其分解与合成主要由糖原磷酸化酶和糖原 合成酶控制。 • 别构调节 • 共价修饰调节（可逆磷酸化调节） • 激素的酶促级联调节
29
●
别构调节
• 糖原磷酸化酶： 别构激活剂：AMP 别构抑制剂：ATP、G-6-P、咖啡碱 • 糖原合酶 别构激活剂： G-6-P 别构抑制剂： AMP
21
糖原n + UDPG
糖原合酶
糖原n+1 + UDP
( glycogen synthase )
UDP
核苷二磷酸激酶
UTP
ATP
ADP
22
糖原n + UDPG
糖原合酶
糖原n+1 + UDP
(glycogen synthase)
* 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为 糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的 接受体。
32
3.生长激素：抗胰岛素，抑制糖原分解和 葡萄糖氧化。促肾上腺皮质激素可阻碍 肌糖原氧化，促进肝糖原合成。
4.甲状腺素：促进糖的异生和糖原分解， 增加小肠对葡萄糖的吸收，升高血糖。
以上激素都是水溶性激素，通过cAMP起 作用。
33
• 第一信使：激素 • 跨膜信号系统（受体、G蛋白、腺苷酸环化酶） • 第二信使：cAMP 微量激素 大量cAMP, 信号通过级联而被放大
36
37
●
CaM：钙调蛋白
• 结合Ca2+ 后，诱导CaM变构，激酶就被激 活，从而可使许多靶酶Ser、Thr残基磷酸 化，使酶激活或失活。
• Ca2+/CaM依赖性激酶：糖原合成酶、磷酸 化酶激酶、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶 等几十种。
38
钙调蛋白 的EF手结构
• 钙离子与许多生理活动有关，是许多信号传 导途径中的细胞内信使，
第
13 章
13.4 糖原的异生作用 13.4.1
糖原代谢和糖异生
13.1 糖原的降解 13.1.1 糖原磷酸化酶催化糖原的降解 13.1.2 糖原磷酸化酶的结构和作用机制 13.1.3 糖原脱支酶 13.1.4 磷酸葡萄糖变位酶 13.2 糖原的合成 13.3 糖原代谢的调节
13.4.2
13.4.3 13.5 糖异生作用的调节
15
（二)糖原脱支酶： 有两个活性中心， 1.一个是转移酶，将3个残基转移到另一 条链，留下以α -1，6键相连的分支点。 2.另一个活性中心起脱支酶作用，水解分 支点残基，生成游离葡萄糖。
16
（三)磷酸葡萄糖变位酶： 催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖， 经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。 （四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶， 可水解生成葡萄糖，补充血糖。肌肉和 脑没有，只能氧化供能。
34
cAMP的作用：蛋白激酶的活化
35
• 磷酸化酶激酶活化： 蛋白激酶 磷酸化酶激酶<－－－－磷酸化酶激酶 P （低活性） （高活性）
• 糖原磷酸化酶a、b 磷酸化酶激酶 磷酸化酶b <－－－－磷酸化酶a P （低活性） （高活性）
• 糖原合酶： 蛋白激酶 糖原合酶b <－－－－糖原合酶a P （高活性） （低活性）
Ⅲ
Ⅳ Ⅴ
脱支酶缺失
分支酶缺失 肌磷酸化酶缺失
肝、肌肉
所有组织 肌肉
分支多，外周糖 链短
分支少，外周糖 链特别长 正常
Ⅵ
Ⅶ Ⅷ
肝磷酸化酶缺陷
肝
正常
正常 正常 14
肌肉和红细胞磷酸果糖激酶 肌肉、红细 缺陷 胞 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝
（一)糖原磷酸化酶 从非还原端水解α -1， 4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。到分支点 前4个残基停止，生成极限糊精。可分解 40%。有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸 化后生成有活性的a型四聚体。b也有一 定活性，受AMP显著激活。
40
4 葡萄糖的异生作用
• 将非糖物质转变为糖，以维持血糖恒定， 满足组织对葡萄糖的需要。
• 人体可供利用的糖仅150克，而且储量最大的 肌糖原只供本身消耗，肝糖原不到12小时即全 部耗尽，这时必需通过异生补充血糖，以满足 脑和红细胞等对葡萄糖的需要。 糖异生的部位：主要在肝脏，其次是肾脏
主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具 有较高的能量。
19
3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
CH2OH H H OH HO H O H H O OH CH2OH H H OH HO H O H H O OH P P P
+
P
P
P
尿苷
UTP
1- 磷酸葡萄糖
UDPG焦磷酸化酶 PPi
尿苷
2Pi+能量
17
2 糖原的合成
• 由葡萄糖合成糖原的过程 • 包括三种酶的催化作用：UDP-葡萄糖焦 磷酸化酶，糖原合酶，糖原分支酶
组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞液
18
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
这步反应中磷酸基团转移的意义在于： 由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子 C1 上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来 的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。
糖原积累症
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一
类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织
中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是
患者先天性缺Βιβλιοθήκη 与糖原代谢有关的酶类。13
糖原积累症分型
型别
Ⅰ Ⅱ
缺陷的酶
葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
受害器官
肝、肾
糖原结构
正常 正常
溶酶体α 1→4和1→6葡萄糖 所有组织 苷酶
11
血糖水平恒定的生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某 些依赖葡萄糖供能的组织器官。 正常血糖浓度 ：3.89- 6.11mmol/L 脑组织不能利用脂肪酸，正常情况下主要依赖葡 萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。
12
45
2. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化草酰乙酸 生成PEP。 反应需GTP提供磷酰基，速度受草酰乙 酸浓度和激素调节。 胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素可 增加肝脏中的酶量，胰岛素相反。
46
草酰乙酸过膜：
异生在细胞质中进行，草酰乙酸要转化为 苹果酸才能出线粒体膜，在细胞质中再氧化 成草酰乙酸。 这是由苹果酸脱氢酶催化的，同时带出一 个 NADH 。 因 为 线 粒 体 中 还 原 辅 酶 多 ， NAD+/NADH在细胞质中是500-700，线粒体中 是5-8。
UDP
糖原n 糖原n+1 Pi
糖原合酶 磷酸化酶
糖原n
UDPG
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
磷酸葡萄糖变位酶
G-6-P
己糖(葡萄糖)激酶
G
肌糖原的分解
• 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 • 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
23
5. 分支酶合成支链。 从至少11个残基的链上将非还原端7个残 基转移到较内部的位置，形成1，6键分 支。 新的分支必需与原有糖链有4个残基的距 离。分支可加快代谢速度，增加溶解度。
24
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为
glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1 结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上 去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
26
糖原合成的特点 ：
1、反应部位 2、糖原合成酶是关键酶 3、需要糖原引物 4、每加上一个葡萄糖残基消耗2分子ATP
一、糖异生的前体
（一)三羧酸循环的中间物，如柠檬酸、琥珀酸、 苹果酸等。 （二)大多数氨基酸是生糖氨基酸，如丙氨酸、丝 氨酸、半胱氨酸等，可转变为三羧酸循环的中间 物，参加异生。 （三)肌肉产生的乳酸，可通过乳酸循环（Cori循 环）生成葡萄糖。
反刍动物胃中的细菌将纤维素分解为乙酸、丙酸丁 酸等，奇数碳脂肪酸可转变为琥珀酰辅酶A，参 加异生。
尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG )
* UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄 糖供体。消耗一个UTP，生成焦磷酸。
4. α-1,4-糖苷键式结 合
将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还 原端葡萄糖的C4羟基上。 引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原 起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引 发蛋白的酪氨酸羟基上。 糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为糖原 合成酶b，其活性依赖别构效应物6-磷酸 葡萄糖激活。