1、血友病登记及管理
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
• • •
为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
血友病的慢性并发症 携带者 综合防治
（一）综合防护团队 （二）综合防治计划的职能 （三）家庭
血友病的处理
（一）护理原则 （二）出血的处理 （三）其他处理 （四）家庭治疗 （五）预防 （六）手术 （七）抑制物 1. 出血的处理 2. 产生抑制物的血友病B患者的过敏反应 3. 诱导免疫耐受 4. 患者转换使用新的浓缩物
6 血友病处理指南
（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务：
– –
全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
• •
血友病处理指南
3
附表1-1 血友病严重程度 凝血因子水平%及活性 (IU/ml) 1%（<0.01） 1%～5%（0.01～0.05） 5%～40%（0.05～0.40）
严重度 重度 中度 轻度
出血症状 自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或者手术后严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
血友病处理指南
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综合防治
血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质 量，其关键点包括： • • • 出血的预防； 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； 治疗引起的并发症：
输血传染性疾病的管理措施和上报制度
输血传染性疾病的管理措施和上报制度输血传染性疾病指通过输血途径传播的疾病，如艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎等。
这些疾病的传播可能会对受血者的健康造成严重影响，因此必须采取有效的管理措施和建立完善的上报制度。
下面将介绍输血传染性疾病的管理措施和上报制度。
一、管理措施：1.严格血液和血制品的筛查：采集血液和制作血制品前，对献血者进行必要的检查和筛查，如核酸检测、抗体/抗原检测等，以减少输血传染性疾病的潜在风险。
2.实施临床操作规范：在使用血液和血制品时，医务人员必须按照相应的操作规范进行操作，避免交叉感染的风险。
3.建立质量控制体系：血液和血制品的采集、储存和输送环节都应建立质量控制体系，包括设立血液质量管理委员会、制定质量标准和程序、进行培训等，以确保从采集到使用全过程的质量安全。
4.开展教育宣传：针对公众、医务人员和相关从业人员，加强关于输血传染性疾病的宣传教育工作，提高他们的认识和意识，增强预防和控制工作的重要性。
5.发展新技术：通过引进和推广新的技术和方法，如核酸检测技术、免疫分析方法等，提高输血传染性疾病的监测和筛查水平，降低患者感染的风险。
6.加强监测和评估：建立输血传染性疾病的监测和评估体系，及时掌握相关数据和信息，为制定和调整预防和控制措施提供科学依据。
二、上报制度：上报制度是预防和控制输血传染性疾病的重要环节，能及时发现和应对可能的感染事件，保护受血者的健康。
1.建立完善的上报网络：建立全国范围内的上报网络，包括医疗机构、监测机构、疾控中心等，确保信息的及时传递和交流。
2.规范上报流程：建立统一的上报流程和标准，明确上报的内容、时间和方式，如采用电子化系统予以统计和管理。
3.鼓励积极上报：对于发现和上报疑似输血传染性疾病的医疗机构和个人，给予一定的奖励和激励，增加上报的积极性和准确性。
4.加强信息共享：通过建立信息共享平台，将上报的数据和信息共享给相关的机构和部门，以便进行有效的防控措施和调查。
《人类遗传资源管理条例实施细则》
人类遗传资源管理条例实施细则（2023年5月26日科学技术部令第21号公布, 自2023年7月1 日起施行）第一章总则第一条为有效保护和合理利用我国人类遗传资源，维护公众健康、国家安全和社会公共利益，根据《中华人民共和国生物安全法》《中华人民共和国人类遗传资源管理条例》（以下称《条例》）等有关法律、行政法规，制定本实施细则。
第二条采集、保藏、利用、对外提供我国人类遗传资源，应当遵守本实施细则。
《条例》第二条所称人类遗传资源信息包括利用人类遗传资源材料产生的人类基因、基因组数据等信息资料。
前款所称人类遗传资源信息不包括临床数据、影像数据、蛋白质数据和代谢数据。
第三条科学技术部（以下称科技部）负责全国人类遗传资源调查、行政许可、监督检查、行政处罚等管理工作。
科技部根据需要依法委托相关组织，开展人类遗传资源行政许可申请材料的形式审查、技术评审，以及人类遗传资源备案、事先报告、监督检查、行政处罚等工作。
第四条省、自治区、直辖市科学技术厅（委、局）、新疆生产建设兵团科学技术局（以下称省级科技行政部门）负责本区域下列人类遗传资源管理工作：（一）人类遗传资源监督检查与日常管理；（二）职权范围内的人类遗传资源违法案件调查处理；（三）根据科技部委托，开展本区域人类遗传资源调查、人类遗传资源行政许可、人类遗传资源违法案件调查处理等工作。
第五条科技部和省级科技行政部门应当加强人类遗传资源监管力量，配备行政执法人员，依职权对人类遗传资源活动开展监督检查等工作，依法履行人类遗传资源监督管理职责。
第六条科技部聘请生命科学与技术、医药、卫生、伦理、法律、信息安全等方面的专家组成人类遗传资源管理专家咨询委员会，为全国人类遗传资源管理工作提供决策咨询和技术支撑。
第七条科技部支持合理利用人类遗传资源开展科学研究、发展生物医药产业、提高诊疗技术，加强人类遗传资源管理与监督，优化审批服务，提高审批效率，推进审批规范化和信息公开，提升管理和服务水平。
《中国血友病诊治报告2023》解读ppt课件
细胞疗法和基因疗法是未来血友病治疗的重要发展方向。 通过干细胞移植或基因编辑技术，有望实现血友病的根治 。
政策与社会环境对血友病诊治的影响
1 2 3
政策推动
政府加大对血友病等促进血友病诊 治技术的发展和普及。
社会认知度提高
随着社会对血友病等罕见病的认知度提高，患者 的诊断和治疗将更加及时，有助于减轻疾病负担 ，提高患者生活质量。
《中国血友病诊治报告2023》解 读
汇报人：XXX 2023-11-14
目 录
• 报告背景与目的 • 中国血友病流行病学特征 • 血友病诊断与治疗现状 • 血友病患者的生活质量与社会支持 • 未来展望与研究方向 • 总结与建议
01 报告背景与目的
中国血友病现状及影响
01
02
03
发病率与流行趋势
治疗进步
02
在治疗方法上，新的药物和技术的引入使得血友病的治疗效果
明显改善，患者生活质量得到提升。
地区差异
03
尽管全国整体诊治水平提升，但地区间仍存在明显的不平衡，
部分地区医疗资源相对匮乏。
针对血友病诊治的建议和措施
强化培训
进一步提升医疗人员的专业能力，确保血友病的准确诊断和有效 治疗。
均衡资源
优化医疗资源分布，减少地区间诊治水平的差异，确保所有患者 都能得到及时和高质量的医疗救治。
血友病诊治技术的发展趋势
个体化治疗方案
随着基因测序技术的发展，未来血友病的治疗将更加个体 化。通过基因检测，医生可以为每位患者量身定制最合适 的治疗方案，提高治疗效果。
新型药物研发
近年来，血友病治疗领域的新药研发蓬勃发展。未来，随 着技术的进步，我们将看到更多安全、有效的药物问世， 为患者提供更多治疗选择。
血友病诊治进展
导致F8 基因不能合成正常FⅧ
2020/8/3
11
血友病A发病机制
FⅧ由位于X染色体长臂末端Xq28的F8 基因编码合成
内含子1 倒位突变 2%~5％为重型
基因缺陷 每个血友病A家系含基因缺失、
基因缺陷 (类型复杂、无明显突变热点)
FⅨ合成障碍
内源性凝血活酶生成障碍
出血
2020/8/3
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血友病基因诊断方式
• 直接基因诊断 • 间接基因诊断
2020/8/3
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血友病A直接基因诊断
检测方法：Southern 印迹法（Southern blot）
长链PCR（long-distance polymerase chain reaction LD-PCR）
2020/8/3
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抑制物的发生率（国外）
HA抑制物发生率 约5–7%
重型HA 约 25–30%
轻中型HA 约3–13%
*Wight J, Paisley S. The epidemiology of inhibitors in haemophilia A: a systematic review. Haemophilia 2003; 9: 418–35.
HhaⅠ等位点识别力较高 对中国汉族人群中Ⅸ基因外的6 个多态位点（DXS8094、
DXS1211、DXS1192、DXS102、DXS8013、DXS1227）识别 能力达到99.99%20 Nhomakorabea0/8/3
19
血友病治疗
提倡：有规律的输入相应凝血因子 保证血浆因子浓度长期维持一定水平，减少反复出血和关节致残
血友病患者随访登记2015新表
日期
HJHS
Pettersson
B超
治疗信息表（自上次随访以来治疗的统计）
治疗方案变更
否是
从未治疗初级预防次级预防间断预防+按需临时预防+按需按需仅严重出血时按需其它______
治疗药物来源
本地医院外地医院本地药店外地药店无处购买其他：_____
常用剂量方案
预防：____U/kg ______次/周 按需：___至____U/Kg
因子年消耗
1
2
3
4
总单位数
新发AE报告
名称
部位
诊断日期
预后(持续存在/好转/痊愈)
关节健康（自上次随访以来关节状态变化）
关节出血部位：左肩右肩左肘右肘左腕右腕左髋右髋左膝右膝左踝右踝
关节畸形
否是
部位
左肩右肩左肘右肘左髋右髋左膝右膝左踝右踝
关节手术
否是
手术部位
类型：滑膜切除截肢关节置换其他_______
左肘
右肘
左膝
右膝
左踝
右踝
姓名
性别
出生日期/ID
诊断
医院名称
门ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ/住院号
填表人
填表时间
一般信息(自上次访视以来是否更新)
身高
CM
体重
Kg
现住址：
联系人
联系电话
医保类型
城职居民新农合商业保险无不详
医保归属地省市
抑制物信息(自上次访视以来是否更新)
是否有新发抑制物
是否
是否新发抑制物家族史
否是
抑制物检测日期_____年___月__日 结果：定性/纠正试验阳性定量__BU/ml
检测日期
临床用血相关管理及规定(3篇)
第1篇一、引言血液是人体的重要组成部分，具有输送氧气、营养物质和抗体等功能。
在临床医疗过程中，血液的使用对于抢救危重患者、治疗疾病具有重要意义。
为确保临床用血安全、有效，我国制定了相关管理及规定，以下将从血液采集、储存、运输、使用等方面进行详细阐述。
二、血液采集管理1. 采血机构资质要求临床用血应由具有血液采集资质的医疗机构进行。
医疗机构应取得卫生健康行政部门核发的《医疗机构执业许可证》，并具备血液采集、检验、储存等条件。
2. 采血人员资质要求从事血液采集工作的人员应具有医疗卫生专业背景，并取得卫生健康行政部门核发的《医师执业证书》或《护士执业证书》。
3. 采血程序（1）患者自愿：患者本人或家属自愿选择是否献血。
（2）知情同意：医务人员向患者或家属告知献血的相关知识、风险及注意事项，并取得其书面同意。
（3）登记、体检：对患者进行登记、体检，确保其身体健康、无传染病。
（4）采血：按照规范程序进行采血，确保血液质量。
（5）血液检验：对采集的血液进行检验，包括血液常规、血型、传染病标志物等。
三、血液储存管理1. 储存条件血液储存应在符合国家标准的血液冷藏设备中进行，确保温度在2-6℃范围内。
2. 储存期限全血、红细胞悬液、血小板等血液成分的储存期限如下：（1）全血：保存期为35天。
（2）红细胞悬液：保存期为21天。
（3）血小板：保存期为24小时。
3. 储存记录医疗机构应建立血液储存记录，详细记录血液品种、数量、入库时间、出库时间、储存温度等信息。
四、血液运输管理1. 运输工具血液运输应使用符合国家标准的血液冷藏运输车，确保运输过程中温度稳定。
2. 运输人员从事血液运输工作的人员应具备医疗卫生专业背景，并取得卫生健康行政部门核发的《医师执业证书》或《护士执业证书》。
3. 运输程序（1）出库：根据临床需求，从血液储存设施中取出所需血液。
（2）装车：将血液放入血液冷藏运输车，确保温度稳定。
（3）运输：按照规定路线、时间进行运输。
(完整)临床科室输血管理登记本
输血管理登记本科室名称:2018年月临床输血管理临床输血管理制度一、有关人员认真学习《临床输血技术规范》，确实掌握输血的各种指征.做到合理、科学用血，不得浪费和滥用血液。
二、本院临床输血管理委员会负责临床用血的规范管理和技术指导,开展临床合理用血、科学用血的教育培训。
三、输血科负责临床用血的计划申报、储存血液以及对临床用血执行情况进行检查。
四、输血科对验收合格的血液，认真做好入库、登记、按温度要求进行储存、并做好冷藏温度的监测登记工作。
五、输血前准备工作（一）患者病情需要输血时,经治医师应根据规定履行申报手续，由上级医师签字后报送输血科。
（二）输血治疗前，由主管医师逐项填写《输血治疗同意书》,并向患者及其家属说明同种异体输血的不良反应及输血传播疾病的可能性，征得其同意后，在《输血治疗同意书》上签字，并载入病历。
无家属签字的无意识患者的紧急输血，应报医院职能部门或主管领导同意，并记入病历。
（三）为提高输血安全率，避免医疗纠纷的发生，严格执行《医疗机构临床用血管理办法》（卫生部令第85号）第十二、十三和十四条之规定：1。
输血前进行输血相容性检测：ABO血型鉴定、RhD血型鉴定、不规则抗体筛查（抗体筛选）和交叉配血试验。
进行肝功能测定和感染性疾病筛查(乙肝表面抗原、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病毒抗体等）.2。
首次输血患者必须进行输血前检查,间隔三个月输血应重新进行肝功能测定和感染性疾病筛查（乙肝表面抗原、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病毒抗体等）。
有输血史、妊娠史或短期内需要接收多次输血者，每次输血前都应进行不规则抗体筛查（抗体筛选）。
3.手术患者、待产孕妇和有创诊疗操作原则上应将输血相容性检测作为入院常规.内科住院、门急诊可能需要输血的患者也应提前进行输血相容性检测，确保意外大出血时输血治疗的及时和安全。
如患者及家属拒绝检查，应有签署知情拒绝检查的文字记录随住院病历归档或记入门诊病历，经治医师事前应向患者和/或家属说明拒绝检查的不良后果。
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福建医科大学附属协和医院 杨凤娥
福建血友病甲患者分布特点
• 福建地理特点：“八山一水一分 田” • 福建估计血友病甲患者有600 人左右 • 登记在册：258人 • 福建省血友病甲患者特点： 1，血友病甲分布分散，农村 血友病甲患者还有很多未登记 。 2，致残率,失业率高。
3
2013年福建省记录在册血友病甲患者分布情况
80 70 60 50 40 30 20 10 0 龙岩, 5 南平, 6 宁德, 26 莆田, 16 厦门, 29 泉州, 57 福州, 74
三明, 13
漳州, 10
总人数236
4
福建省未成立血友病治疗中心之前医保报销状况
城市 医保类型 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合 职工医保 未成年人 城镇居民 成年人 新农合
患者教育改变陈旧治疗观念----自我注射
19
2015年福州地区血友病甲患者医保政策
政策对象：福州职工、居民医保血友病甲患者 免费使用重组的Ⅷ因子 ----- 居民医保：90%医保报销，医保额度上限14 万，超出医保额度部分可再享受6万元70%报销 ----- 职工医保：90%医保报销，医保额度上线10 万，超出医保额度部分可再享受24万元90%报销 ------10%拜耳企业支持
预防治疗与按需治疗对比
预防治疗
利
无关节损害 生活放松 患儿自信
弊
经济压力大
按需治疗 利
弊
经济压力相对小 关节损害，致残
家长精神压力大 出血并发症 住院，手术费用
7
提高学习成绩
根据护士随访，福州儿童预防治疗与按需治疗效果对比
治疗方案 姓名 治疗年限 治疗效果 旷课天数 无 2天 5天 32天 56天 22天 13天 76天 45天 12天 34天 67天 46天 33天 78天 退学 57天 8天 5天 4天 35天 关节损害 良好 良好 良好 严重 严重 一般 一般 严重 严重 一般 一般 严重 严重 严重 严重 严重 严重 良好 良好 良好 严重
85%↑
60%↑ 60%↑ 55%↑ 80%↑ 60%↑ 60%↑ 50%↑ 85%↑ 60%↑ 60%↑ 50%↑ 85%↑
城镇居民
新农合 职工医保
南平
城镇居民 新农合 职工医保
莆田
城镇居民 新农合 职工医保
漳州
城镇居民 新农合 职工医保
未成年人 成年人
是 是 是
是 是 是 是Leabharlann 65%↑ 65%↑ 55%↑
自费
自费
未成年人 成年人
新农合 职工医保
漳州
城镇居民
新农合 职工医保
未成年人 成年人
龙岩
城镇居民 新农合
未成年人 成年人
自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费 自费
上限 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千6
2010.6-2012 2010.8-2012 2011.9-2012 2010.9-2012 2012.3-2012 2011.1-2012
2013.11-2012 2009.4-2012 2010.2-2012 2013.9-2012 2010.6-2012 2009.12-2012 2010.1-2012 2010.11-2012 2010.4-2012 2009.9-2012 2010.3-2012 2009.8-2012 2010.12-2012 2010.2-2012 2011.3-2012
福州
厦门
宁德
泉州
门诊报销 是否门特 报销比例 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费 否 自费
住院 上限 5万 3万 3万 5千 5万 3万 3万 1万 4万 3万 3万 5千 4万 3万 3万 5千
8
预防治疗 预防治疗 预防治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗
按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 按需治疗 预防治疗 预防治疗 预防治疗 按需治疗
XX XXX XX XXX XX XXX
XXX XXX XXX XX XXX XX XX XXX XX XXX XX XXXX XXX XX XXX
20
21
22
23
5
福建省未成立血友病治疗中心之前医保报销状况
城市 医保类型 职工医保 三明 城镇居民 新农合 职工医保 南平 城镇居民 新农合 职工医保 莆田 城镇居民 未成年人 成年人 未成年人 成年人 是否门特 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 否 门诊报销 报销比例 住院
11
争取多方力量对血友病患者的帮助 厦门：2010年7月开始厦门慈善总会对患者 自费部分进行相应的救助。 福州：2010年10月开始福州慈善总会对福 州市农村患儿使用拜科奇每年补助2.5万元 市级救助金。 呼吁更多的企业加入血友病慈善事业中来 。
12
2009年福建省血友病治疗中心成立
2009年福建省血友病治疗中心成立
城市 医保类型 门诊报销 是否门特 报销比例
总费用上限
15万↑
6万↑ 6万↑ 5万↑ 10万↑ 6万↑ 6万↑ 5万↑ 10万↑ 6万↑ 6万↑ 5万↑ 15万↑
职工医保
三明
是
未成年人 成年人 是 是 是 是 未成年人 成年人 是 是 是 是 未成年人 成年人 是 是 是 是
85%↑ 65%↑ 65%↑ 55%↑
6万↑ 6万↑ 5万↑
18万↑ 6万↑ 6万↑ 14 5万↑
龙岩
城镇居民
未成年人 成年人 新农合
福州慈善总会对农村血友病患者进行救助
15
中华慈善总会拜科奇赠药现场
16
患者教育改变陈旧治疗观念----预防治疗
17
患者教育改变陈旧治疗观念----自我包扎
18
讨论： 为何患者不进行预防治疗
9
阻碍预防治疗的原因
• 经济-------主要原因 • 患者家长对抑制物产生的担忧 • 基层临床医生对预防治疗观念欠深入
10
如何帮助血友病甲患者得到更好地治疗？
同医保的行政管理部门沟通，提高对疾病 的认识，以增加门诊报销比例，提高报销 的上限 指导患者参加医保 指导患者申请中华慈善总会援助项目 加强对患者及家属的教育，改变观念 加强对基层医师的专业知识的培训
城市 医保类型 职工医保 福州 城镇居民 新农合 职工医保 厦门 城镇居民 新农合 职工医保 宁德 城镇居民 新农合 职工医保 泉州 城镇居民 新农合 未成年人 成年人 未成年人 成年人 未成年人 成年人 未成年人 成年人 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 是 门诊报销 是否门特 报销比例 100% ↑ 100% ↑ 70% ↑ 55% ↑ 90% ↑ 65% ↑ 70% ↑ 55% ↑ 85% ↑ 60% ↑ 60% ↑ 50% ↑ 85% ↑ 65% ↑ 65% ↑ 55% ↑ 34万 ↑ 14万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 40万 ↑ 6万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 20万 ↑ 6万 ↑ 6万 ↑ 5万 ↑ 20万 ↑ 6万 ↑ 6万13 ↑ 5万 ↑ 总费用上限