血友病康复

对于血友病患而言，游泳是最好的运动， 对上下肢的关节肌力都有训练的效果。 水还有浮力，在水中运动会减轻关节承 重的负担。但是要注意的是，最好不要 进行比赛，以免增加血友病患者关节的 压力，另外诸如射箭运动、高尔夫球运 动、出海、步行，都是伤害较小又可以 运动到关节与肌肉强度的运动。
没有因子保护，不要轻易尝试的运动
长期预防（持续预防） 在西方国家是预防性治疗中最常见 的一种类型； 即患者自确诊血友病便开始长期预 防治疗，维持每周注射23次因子 的频率； 目的是减少出血次数，防止关节损 伤累积，以保证其今后接近正常人 的健康生活。
血友病主要治疗方法：
一．替代治疗（凝血因子) ---- 最基本方法 二．辅助止血 三．物理治疗---- 预防及治疗关节并发症 四．外科治疗---- 治疗关节并发症 五．其它并发症治疗：病毒感染、抑制物…… 六．血友病特点: 发病率低，医护人员深入掌握少，治疗涉及多学科
髂腰肌出血 初期 维持
40-60%（2-3天）
10-20%（2-3天）
有时反应差需适当延长
80-100%（1-2天） 30 - 60%（3-5天）
20-40%（1-2天） 10-20%（3-5天）
物理治疗时需延长
血友病B
FⅨ标准足量方法
FⅨ经济（低剂量）方法
40-60%（1-2天）
10-20%（1-2天）
有些活动虽然有可能会伤害到血友病 患者，但是由于所产生的益处多于坏 处，如果能在医师的评估之下进行， 并且是先做好准备，也不失为一个好 运动，其中包括棒球、篮球、保龄球、 骑脚踏车、玩飞盘等。
拳击、下坡、滑雪、橄榄球、足球、体操、 骑马、冰上曲棍球、空手道、柔道、骑摩托 车、攀岩运动、英式橄榄球、滑板或雪板运 动、街上曲棍球、滑水运动、摔角等等，都 是危险较高的运动，没有因子保护，千万不 要轻易尝试。
麻醉剂 类似物
不用 NSAID（非甾体抗炎药）
• 休息 – 避免负重 / 限制运动
• 冰 – 碎的, 间接运用, 3-4 次/日
• 制动 – 部分 /暂时（借助夹板）
• 浓缩物 – 尽快
- 1-2 剂 / 日， 1-2 天
- 目的在于使因子水平达 30-50% [ 5-10% ]
• 运动
• 避免穿刺
出血
消化道
初期 维持
80-100%（1-6天） 50% （7-14天）
泌尿道出血 严重创/裂伤
50%（3-5天） 50%（5-7天）
中大型手术 术前 术后
80-100% 60-80%（1-3天） 40-60%（4-6天） 30-50%（7-14天）
30-50%（1-3天） 10-20%（4-7天）
30-50%（1-3天） 10-20%（4-7天）
• 需要紧急凝血因子替代 共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%]
• 密切观察 – 通常在医院 • 神经损伤更应该注意 • 若有筋膜室综合征，则需外科减压 • 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 • 皮肤牵引 - ?争论
滑膜炎
出血发生后，大量血细 胞滞留在关节腔内，随 后，红细胞裂解成碎片， 滑膜A型细胞将这些碎片
40%（3-5天） 40%（5-7天）
15-30%（3-5天） 15-30%（3-5天）
60-80% 40-60%（1-3天） 30-50%（4-6天） 20-40%（7-14天）
50-70% 30-40%（1-3天） 20-30%（4-6天） 10-20%（7-14天）
预防治疗的意义
①明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血 事件；
01
坐位下伸直小腿（抬高小腿）后收小腿（小腿向后贴近
大腿）练习。可适当给予阻力能较好的增加肌力。
踝关节的锻炼--增加踝部肌肉力量、踝关节稳定性练习：
02
足部向上、下、左、右适宜的主动运动。可适当的给予阻
力能较好的增加肌力。
03
肘关节的锻炼--增加肘部肌肉力量、肘关节稳定性练习：
屈伸肘部练习。可适当给予阻力。
治疗持续终生，涉及家庭/学校单位/社会…..
七．治疗管理 ----- 综合关怀（comprehensive care）
综合关怀团队
核心人员
血液病专家（成人/儿科） 护理人员（协调） 理疗师 骨科医生 社会工作者
专业人员的重要性
医学专家指导下有效管理病人 护理协调血友病病人/家庭的和谐关系
04
髋关节的锻炼--增加髋部肌肉力量、髋关节稳定性练习： 坐位下抬高大腿、站位下后伸大腿。可适当给予阻力。
应该从小量开始，循序渐进规律进行；动作应缓慢、适度进行，感觉自 己最清楚，不可生搬硬套；肌力训练和关节活动度应在无痛范围进行。
出血及常见并发症的 物理治疗
1.关节出血
关节出血的临床表现是：关节内异样感进而疼痛、关节活动明显受限、关节表面温度升高，关节肿胀 则表明出血量较大。
若反应差可能需适当延长
40-60%（2-3天）
10-20%（2-3天）
有时反应差需适当延长
60-80%（1-2天） 30-60%（3-5天）
15-30%（1-2天） 10-20%（3-5天）
物理治疗时需延长
中枢神经/头颅出血 初期 维持
80-100%（1-7天） 50% （8-21天）
50-80%（1-3天） 30-50%（4-7天） 20-40%（8-14或21天）
血友病的急症
中枢神经系统出血 损伤 – 腹部 / 胸腔 咽部 / 颈部出血 筋膜室综合征
前臂: VOLKMANN‘S 缺血性挛缩 髂腰肌 腓肠肌
假肿瘤 – 破裂 医源性并发症
化脓性关节炎 肢端坏疽和坏死
其他部位出血
口腔出血
•通常与损伤有关 / 出牙 /感染 / 牙龈炎
监测 / 记录长期结果
关节出血
➢ 预防
• 预防性输注凝血因子
• 恰当的锻炼 / 物理治疗以保持肌肉强壮
• 保护性设备 – 膝盖 / 肘
• 调节活动
软组织 / 肌肉出血
• 常见部位 – 腰大肌 / 大腿 / 前臂 / 咽喉与颈部 • 自发性 / 损伤 / 炎症相关性 • 诊断: 临床 / 影象 – 超声波 / CT / MRI
②明显减缓关节损害程度与进度 ；
③明显改善生活质量指数（QoL）。
包括急诊次数、住院天数、影响上学或工作天 数等显著减少，患者可以更自由地参与近乎正 常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存 期。
尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少 后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费 用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和 WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的 最佳治疗策略。
物理治疗与康复目标：
1. 减轻疼痛； 2. 消除关节积血和肌肉血肿； 3. 减轻滑膜炎症； 4. 维持和改善关节活动度； 5. 保持和加强肌肉力量和柔韧性； 6. 提高本体感觉； 7. 预防继发性损害（如关节挛缩、假性
肿瘤形成等）。
主动 关节 运动
膝关节的锻炼--增加膝部肌肉力量、膝关节稳定性练习：
血友病的分型
重型
中间型
轻型
因子水平 < 1% 特征是自发出血 每周可出血 1- 2次 关节受累为特征 (关节血肿)
因子水平 1 % - 5 % 轻微损伤出血 每月可出血 1次可 有关节受累
因子水平 > 5 % 严重损伤、外科手术和侵入性 检查时出血 可以从不出血 关节受累罕见
血友病的出血部位
关节 肌肉 / 软组织 口腔 鼻衄 血尿 胃肠道 擦伤 / 撕裂伤 中枢神经系统出血 损伤相关 – 任何部位
吞噬。
假性肿瘤
关节挛缩
肌肉软组织的出血，没有 彻底治疗，血肿机化或形 成包裹如此反复，会形成 一个无痛性、边界不清、 固定的局部实性占位病变，
类似于肿瘤
关节出血后，为增大 关节腔的容量，减轻 疼痛，关节会处于强 迫屈曲位长此以往， 关节容易发生屈曲挛
缩畸形
神经损害
肌肉的出血或血肿对 在肌间伴行的神经可 以造成压迫，如果血 肿不能及时吸收或形 成假肿瘤，压迫长期 存在将使神经功能受
预防治疗的种类
临时预防（单剂量预防） 在估计可能出血的事件之前而 采取的的预防性单一剂量注射。 如外出度假或某些可能较剧烈 活动之前保护性或预防性用药。 患者或家长可以根据既往出血 诱因的经验，把握临时预防的 时机及注射次数。
短期预防 在一段时期内（数周至数月）的预防性 注射凝血因子。 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进 一步出血而导致永久损伤，如患者在3 月内反复同一关节出血超过3次，可建 议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防 注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。 短期预防亦可用于短期运动、外科手术 及创伤后的预防措施。
到不可逆损害。
关节病变
可见关节间隙变窄 或消失、关节面不 平整、骨质增生或 硬化、软骨下骨肥
大、囊性变等。
三、康复及其他治疗
血友病患者也需运动
血友病患者该如何选择运动
血友病患者可以从事的运动也很多，但 是需要经过医师评估，运动前应预防性 的打凝血因子，依据自己的身体状况及 关节病变严重度使用护具，如护膝、护 踝等处。
• 确保治疗的依从性
• 执行包括预防治疗在内的治疗方案 • 维持训练/家庭自我注射 • 预防出血/合并症
核心设备/科室
凝血实验室 血库 / 输血医疗机构 放射/超声影象科
相关人员
传染病专家 肝病专家 牙医 疼痛控制专家 风湿科医生 精神病/心理专家 遗传学家/遗传学顾问 妇产科医生 其他
对于血友病患者，膝关节周围肌肉的力量训练应该特别注意要避免全关节范围的开链式抗阻训练，这 种方式会加重膝关节的损害。
此外，为促进血肿尽快吸收，在出血停止后，还可以进行些物理因子治疗，如低频脉冲磁场、水疗、 中频等。维持性家庭训练也是治疗方案的重要组成部分。