血友病研究进展[最新]
血液病教学课件ppt
病理学检查
其他检查
对病变组织进行病理学检查，以明确诊断。
如基因检测等，有助于疾病的诊断和分类。
02
常见血液病类型
贫血
1 2
缺铁性贫血
由于铁的摄入不足或身体对铁的需求增加，导 致体内铁含量降低，影响血红蛋白的合成，引 起贫血。
巨幼细胞性贫血
由于叶酸或维生素B12缺乏，导致细胞内DNA 合成障碍，引起贫血。
抗白血病药物
烷化剂
01
如氮芥、苯丁酸氮芥等，可用于治疗急性淋巴细胞白血病和急
性髓细胞白血病。
抗代谢类
02
如氟达拉滨、克拉屈滨等，主要用于治疗慢性淋巴细胞白血病
。
抗生素
03
如柔红霉素、阿霉素等，可用于治疗急性髓细胞白血病和急性
淋巴细胞白血病。
抗淋巴瘤药物
烷化剂
如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗霍奇金 淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
血液病的病因
遗传因素
如地中海贫血症、血友病等。
环境因素
如长期接触有害物质、病毒感染等 。
免疫因素
自身免疫性疾病如自身免疫性溶血 性贫血等。
感染因素
如病毒感染、细菌感染等。
血液病的诊断标准
临床表现
实验室检查
观察患者的症状和体征，如贫血、出血、淋 巴结肿大等。
通过血液检查、骨髓检查等确定疾病类型和 程度。
非霍奇金淋巴瘤
起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在淋巴结和结外组织，临床表现多样，可有 淋巴结肿大、肝脾肿大和全身症状等。
03
血液病的药物治疗
抗贫血药物
铁剂
主要用于治疗缺铁性贫血，如 硫酸亚铁、富马酸亚铁等。
叶酸
适用于治疗巨幼细胞贫血，尤其 是孕妇和老年人。
血液科概述及常见疾病简介
血液科概述及常见疾病简介血液科学，是研究血液相关疾病与病理机制的学科。
血液是人体组织与器官的重要组成部分，其中包含着丰富的信息和各种细胞元素，如红细胞、白细胞和血小板等。
血液的功能主要包括供氧、免疫防御、凝血和维持内环境稳定等。
在临床实践中，血液科医师面临着各种各样的血液疾病，这些疾病往往具有复杂的病因、病理与临床表现，并需要精确的诊断和治疗。
1. 血液科的基本概述血液科是内科的重要分支之一，主要负责诊断和治疗与血液相关的疾病，包括贫血、白血病、血小板减少症等。
血液科医师通常需要通过临床检验，如血液学检查、骨髓穿刺等手段，来获取关于患者的血液情况和病情进展的信息。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量或质量减少，造成血红蛋白含量下降的状态。
常见的贫血类型有缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
缺铁性贫血主要由于缺乏铁元素，溶血性贫血则是由于红细胞遭受破坏引起。
3. 白血病白血病是一类由造血干细胞克隆增殖而引起的恶性血液肿瘤。
白血病主要分为急性白血病和慢性白血病两大类，其中急性白血病病程进展较快，慢性白血病病程相对较长。
白血病的症状包括贫血、出血倾向和感染等。
4. 血小板减少症血小板减少症是指血液中的血小板数量减少，导致凝血功能障碍。
常见的血小板减少症有特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等。
血小板减少症患者易出现皮下淤血、黏膜出血和牙龈出血等症状。
5. 血友病血友病是一种由于凝血因子缺乏或功能异常引起的遗传性出血性疾病。
血友病分为A、B、C三种类型，其中血友病A最为常见。
血友病患者在受伤或手术后，因凝血因子缺乏而出现持续出血的现象。
6. 血栓与出血性疾病血液科还关注与血液凝固和抗凝血机制相关的疾病。
血栓性疾病如深静脉血栓形成和肺血栓栓塞症可导致血液循环障碍和组织坏死。
出血性疾病如血友病和遗传性出血性毛细血管扩张症则影响到止血功能，导致出血倾向。
7. 血液科的治疗方法血液科医师根据不同的血液疾病类型和病情，制定相应的治疗方案。
水蛭治疗心脑血管疾病作用机制的研究进展
水蛭治疗心脑血管疾病作用机制的研究进展王懿1刘金瑛2刘树权11.沈阳市第二中医医院中风病诊区，辽宁沈阳110101；2.北京中医药大学中医学院，北京100029［摘要］近年来心脑血管疾病致死率逐年攀升，运用中药治疗心脑血管疾病十分必要。
水蛭的主要成分为水蛭素、牛蛭素、水蛭透明质酸酶等。
随着对水蛭临床疗效的逐步认识,其在治疗心脑血管疾病中的优势逐渐显现，水蛭在治疗心脑血管疾病中的作用机制成为研究热点之一。
水蛭、水蛭活性成分及其制剂主要通过抗炎、抑制平滑肌细胞、调控自噬、抗氧化等机制发挥治疗心血管疾病的作用;主要通过清除自由基、抑制血管内皮损伤、降低血小板活化、抗凋亡、抗炎等机制发挥治疗脑血管疾病的作用遥本文就近年来国内外对水蛭治疗心脑血管疾病的作用机制进行综述，为水蛭的临床研究以及开发利用提供参考,也为中医异病同治的“心脑同治”理论提供应用基础。
［关键词］水蛭；心脑血管疾病；作用机制；活性成分；水蛭制剂；心脑同治［中图分类号］R54［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2021)03(a)-0047-04 Research progress on action mechanism of leech in the treatment of cardiovascular and cerebrovascular diseasesWANG Yi1LIU Jinying LIU Shuquan11.Apoplexy Clinic,Lhe Second HospiLal of Traditional Chinese Medicine in Shenyang CiLy,Liaoning Province,Shenyang 110101,China;2.College of Traditional Chinese Medicine,Beijing UniversiLy of Chinese Medicine,Beijing100029, China[Abstract]As Lhe deaLh raLe of cardiovascular and cerebrovascular diseases(CCDs)increasingly rises in recenL years, Lhe LradiLional Chinese medicine has been playing a crucial role in Lhe LreaLmenL of CCDs.The main componenLs of leech include hirudin,bufrudin,hirudo hyaluronidase.WiLh deeper insighL inLo Lhe clinical efficacy of leeches,which gradually shows iLs advanLages in Lhe LreaLmenL of CCDs,Lhe research of Lhe mechanism of leeches has become a hoLspoL.Leeches,acLive componenLs of leeches and iLs preparaLions can help LreaL cardiovascular diseases in Lerms of diverse mechanisms:resistance of inflammatory reaction,inhibition of smooLh muscle cells,regulation of auLophagy,resisLance of oxidaLion eLc.Meanwhile,Lhese componenLs also do good in curing cerebrovascular diseases mainly by scavenging free radicals,inhibiLing vascular endoLhelial injury,reducing plaLeleL acLivaLion,resisLing apopLosis and inflam-maLory reacLion.This paper makes a review abouL Lhe research aL home and abroad in recenL years abouL Lhe mechanisms of leech in LreaLing CCDs,which aims Lo provide a useful reference for clinical research and applicaLion of leeches,as well as propose Lhe application foundation for Lhe Lheory of野synchronized LreaLmenL on hearL and brain冶in common LreaLmenL of differenL diseases in LradiLional Chinese medicine.[Key words]Leech;Cardiovascular and cerebrovascular diseases;AcLion mechanism;AcLive componenLs;Hirudo preparaLions;Synchronized LreaLmenL on hearL and brain近年来心脑血管疾病严重威胁人们的健康，水蛭首载于《神农本草经》:“主逐恶血，瘀血，经闭，破血瘕积聚，无子，利水道。
HIV、HCV混合感染抗病毒治疗的研究
HCV、HIV混合感染的研究北京大学第一医院感染科徐小元当血清中抗-HIV/HIV RNA阳性，同时查出抗-HCV/HCV RNA阳性称之为HIV、HCV混合感染。
混合感染一般分重叠感染和合并感染。
目前全世界约2亿HCV感染者，3400万HIV感染者。
在HIV感染者中约30%混合感染HCV，而HCV感染者中感染HIV的百分率因传播途径、地区和人群的不同而变化较大，从0~94%，静脉毒瘾（IDHs）者中HIV合并HCV感染比率要远远大于经性传播、母婴传播和其他途径传播者。
近年发现血友病和输血后HCV感染者感染HIV 的几率很高。
在HIV和HCV混合感染者中，肝脏病变进展远较单纯HCV感染者迅速，其进展速度是单纯感染的3~6倍。
1．HIV/HCV混合感染的传播途径HCV的传播途径与HIV有相同之处，即均可经不洁输血和静脉毒瘾途径传播，而且HCV较HIV更容易发生传播。
在不洁输血和静脉毒瘾人群中，一般先感染HCV然后才感染HIV，80%HCV 感染者发生在静脉药瘾第一年，合并感染HCV/HIV所需的时间更长，从几个月~几年不，HCV 病程进展更快［1］。
HCV和HIV均能逃避免疫系统的攻击，主要原因是两者均为变异活跃的病毒，HCV变异频率较HIV更强，高变异使临床治疗和疫苗研制过程更加困难，两者每天在体内均能复制上百万的新病毒，同时机体免疫系统每天又清除上百万的病毒，使体内病毒复制和清除保持在动态平衡过程。
混合感染者HCV毒株较单独HCV感染者毒株有更强的传染性，或许是由于HIV免疫抑止使HCV有更强的毒力，在混合感染者中，一般HCV拷贝均较高，这也是HCV易发生传播的原因之一，如果性伙伴有HIV，感染HCV的危险性增加。
同样，HCV的存在亦增加HIV传播性。
HCV 的垂直传播率为5%，混合感染HCV的垂直传播率达17%，母亲HCV/HIV混合感染是传播其子女的主要原因，婴儿危险性更大［2］，应用抗病毒药物可以预防母婴传播；单纯HCV感染，性传播率较低，在0~3%；经期进行性生活的妇女感染HCV的机率明显增高，HIV混合感染时，HCV经性传播为9~13%。
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病合并人类免疫缺陷病毒感染的手术风险评估与处理
２ ．凝 血功能的纠正 ： 血友病患者手术 的危 险性 主要 是术中、 术后的出血问题 ， 如果不补充凝血 因子 Ⅷ ， 血友病 Ａ的凝 血因子Ⅷ一般低 于 ７ ０ ％ 。术前 １ｄ分 ２次输 注凝血 因子Ⅷ ４０ 可达到止血水平 ， ．ｏ ０ ０Ｕ， 术前 ２ｈ输注凝血因子Ｖ２０ 术中 Ｉ ０ ０Ｕ， 根据出血 多少 持续静 脉输注凝血 因子Ⅷ ２ ０ ００～４０ 基本可 以保证凝血功能达到正常水平。但是 对于合并肝硬化患者 ， ００ Ｕ， 仅
通 讯 作 者 ：刘保 池 ，ｍａ ：ｕａｃｉ０ ＠ ｙｈｏｃｍ．ｎ Ｅ ｉ ｌ ｂｏｈ ０ ｌｉ ２２ ａｏ ．ｏ ｃ
尸
中华 临 床 医 师杂 志 （ 子版 ）ｏ １ １ 第 ５卷第 ２期 电 ２ｌ 年 月
Ｃ ｉ ｌ ｉｉ ｓＥｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ）Ｊ ｕｒ ５． １ ． ｏ． ． ｏ２ ｈｎＪＣｉ ｃａ （ ｌ ｒ ｉ ｄｌｎ ． ａｙ１ ２ １ Ｖ １５ Ｎ ． ｎ ｎ ｃｏ ｉ ｎ ａ ０
对血友病合并 ＨＶ感染者采用适 当围手术期治疗措施 可以取得较好 的疗效。 Ｉ
【 关键词】 获得性免疫缺陷综合征 ； 血友病 Ａ； 危 险性评估 ； 并发症 艾滋病 （ Ｉ Ｓ 是 由人类免疫缺陷病 毒（ Ｉ 引起 的一种致命 的慢性传染病 。Ｈ Ｖ特异性地侵犯 ＣＭ Ｔ淋 巴细胞 ， 成 ＡＤ ） Ｈ Ｖ） Ｉ Ｉ 造 机体 免疫 细胞功能受损 ， 最后并 发各 种严重机会性感 染和恶性 肿瘤 ， 病死率极 高。血友病是 一组遗 传性 出血性疾 病 ， 由于凝 血 因子Ⅷ 的缺乏造成凝血功能障碍。手术创伤等原 因可造成 细小血管 弥漫性 出血 ， 使创 口形成 血肿 、 裂开或合并感染 ， 以前 血友病手术有较高 的死亡率 。如果血友病 患者感染 了 ＨＩ Ｖ又合并外科疾患需要 手术治疗 ， 将会有更高 的手术 风险 ， 目前对血
2025年世界血友病日活动总结模版（3篇）
2025年世界血友病日活动总结模版____年世界血友病日是一个具有重要意义的活动。
在这一天，全球各地的人们集结在一起，共同提高血友病的认知度，并为患者提供支持和帮助。
本文将对____年世界血友病日的活动进行总结，以展示这场活动的重要性和影响力。
活动准备为了确保活动的顺利进行，相关组织在世界各地进行了广泛的准备工作。
各地的血友病协会和志愿者组织与医疗机构合作，共同筹划活动的细节。
他们制定了宣传计划、组织筹款活动、准备宣传材料等等。
这些准备工作的目标是提高人们对血友病的认知度，同时为患者和家属提供支持和帮助。
宣传活动宣传活动是世界血友病日的重要组成部分。
各地的协会和志愿者利用各种媒体渠道，包括电视、广播、报纸和社交媒体，宣传血友病的知识和信息。
他们组织了各种形式的宣传活动，例如研讨会、座谈会和宣传展览。
这些活动旨在向公众传达血友病的重要性和对患者及其家庭的影响。
筹款活动筹款活动是为了支持血友病研究和提供患者支持所必需的。
在____年世界血友病日，各地的协会和志愿者组织组织了各种筹款活动。
这些活动包括慈善晚宴、义卖活动、募捐马拉松等等。
通过这些活动，人们得以为血友病研究和支持项目贡献自己的一份力量。
教育活动教育活动是为了提高人们对血友病的认知和理解。
在____年世界血友病日，各地的协会和志愿者组织开展了一系列的教育活动。
这些活动包括举办专题讲座、组织亲子活动和举办血友病知识竞赛等等。
通过这些活动，人们得以了解血友病的病因、症状和治疗方法，同时也能够更好地理解患者和他们家人面临的挑战。
患者支持活动世界血友病日旨在为患者提供支持和帮助。
在____年的活动中，各地的协会和志愿者组织举办了各种患者支持活动。
这些活动包括康复训练、心理疏导、社交聚会和互助活动等等。
通过这些活动，患者得以获得他们所需的支持和关怀，同时也能够结识其他患者，分享彼此的经验和建议。
影响力____年世界血友病日的活动对全球范围内的人们产生了积极的影响。
血友病性骨关节病X线影像分析
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2016 V o1.16 No.86224投稿邮箱：sjzxyx88@1 材料与方法1.1 一般资料本组15例均为男性，年龄1~46岁，平均17岁。
初次发病年龄最小为1岁，最大为46岁。
其中12例在出现明显关节改变前有不同程度出血病史。
1.2 实验室检查15例通过血液检查确诊为血友病，其中13例为A 型，缺乏凝血因子Ⅷ（AGH）；2例为B 型，缺乏凝血因子Ⅸ（PGT）。
1.3 病变部位15例均采用西门子Siemens.aristos FX PLUS X 光机及Siemens.Ysio X 光机，行相应关节X 摄片检查。
病变均累及膝关节，7例为双膝关节；同时累及肘关节6例，肩关节1例，踝关节2例，1例并发腘窝区血友病性假瘤。
2 X 线表现2.1 关节周围软组织改变关节囊软组织肿胀，边界清晰。
关节囊膨隆，滑膜炎性渗出引起的增生，密度增高，本组15例均有此改变。
2.2 关节改变早期可见关节间隙增宽，但骨性关节面无异常改变；后期随关节软骨受累，关节间隙变窄，并可出现股骨髁间凹及肱骨鹰嘴窝变宽、变深，边缘不光滑。
部分可出现关节强直。
本组6例有不同程度的关节间隙变窄，12例出现股骨髁间凹加深、增宽改变，4例出现尺骨鹰嘴窝改变。
1例出现关节纤维强直；1例出现关节骨性强直。
2.3 骨质破坏病变侵蚀关节面下骨质时，可出现骨质破坏。
本组15例均出现不同程度骨质破坏。
2.4 关节骨骺加速发育可见骨骺、干骺端增大变方，部分骨骺不匀称性增大，形成关节外翻或内翻畸形。
骨骺尚未闭合的青少年可见骺核较大，密度增高、不均匀且形态不规则。
本组8例出现关节骨骺及干骺端改变。
2.5 血友病性假瘤受累骨呈单房或分房囊状改变，皮质菲薄，边缘可有骨质增生硬化，本组5例出现骨内假瘤。
可伴发病理性骨折、骨膜反应及软组织内无痛性肿块，骨膜增生钙化可呈半月形及骨膜三角（骨膜下假瘤）。
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（二）间接基因诊断
利用致病基因内外的限制性片段长度多态性 （ RFLP ）作为特异分子遗传标志物，通过家系成 员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况，进行 DNA 多 态 性 分 析 的 遗 传 学 诊 断 (RFLP ， VNTR ， STR 等方法 ) ，联合多个 RFLP ，诊断率达可达 99% 。
血友病治疗进展
70年代-有效替代治疗，致残率与死亡率 ，寿命 由平均10岁接近正常。 80年代-病毒灭活技术改进，替代治疗安全性，感 染病毒性肝炎，爱滋病 。 90 年代 - 重组凝血因子广泛应用，提高疗效；避免 抗体产生与易发生病毒感染的副作用。基因治疗在 动物试验中获得成功 , 在人类的临床初步研究成果 为血友病的根治带来曙光。 如何进一步降低血友病患者的死亡率，致残率，出 生率，提高患者生存质量是目前工作的重要任务。
第一代（全长FVIII）：人体白蛋白为稳定剂。
第二代（BDD）：蔗糖为稳定剂，FVIII无B区，但仍 保留其活性，无免疫活性，更安全，有效。
第三代：鼠单抗，不含人和动物蛋白。
转基因方法生产的人血浆制品的产量将大幅度提高， 有望满足全世界血友病患者的需要。
（三）猪FVIII浓缩物
抑制物对猪 FⅧ的亲和性比对人 FⅧ亲和性差，不易 与人FⅧ抗体发生交叉反应 ,，用于高反应型抑制物且严 重出血患者的治疗。约30%产生抗猪FⅧ抗体，造成耐药。
开始足量，迅速降低抗体，抗体滴度<5BU：50u/kg； 5-30BU：75-100u/kg；>30U：100-150u/kg 。
重组人 - 猪 FⅧ混合物利用抗原性较弱的无 B 区的猪 FVIII 序列替代人 FVIII A2，活化的肽 -A3和C2 序列，以 降低免疫原性与抗原性，可望成为治疗抑制物的新制剂。
三．替代治疗
目前最有效的治疗手段。主张尽早治疗，将凝 血因子提高到止血水平，避免出血并发征，防止功 能丧失。
（一）人 FVIII 浓缩物：近 15 年随着病毒灭活技术 的改进（干热法-HIV，有机溶剂加表面活性剂方 法-HCV，二步病毒灭活法-HAV），血浆筛选的 规范化（PCR），血制品的安全性大大提高，血源 传播性疾病如肝炎，爱滋病发生率明显降低。
血友病研究的进展
安徽省立医院血液科 吴竞生 血友病是由于遗传性凝血因子VIII（FVIII） 和IX（FIX）基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量 不足或功能缺陷，引起的一组终生出血的凝血障 碍性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）和血友病B （FIX缺乏），属X性联隐性遗传疾病。 西方国家血友病患病率为5-10/10万人口， 我国2.73/10万人口。
二．基因诊断
（一）直接基因诊断： 确定致病基因；携带者检出和产前诊断。 采用PCR，DGGE，SSCP，DNA测序等方法直 接测定致病基因的缺陷。FVIII 22内含子倒位分析 可作为重型 HA 的筛选试，是目前唯一用于临床 诊断的直接基因检测方法。
FVIII 22 内含子倒位和其它一些基因突变常伴 有抑制物发生，因此有助于预测抑制物的产生。
（四）FVIII旁路制剂-不依赖FVIII/FIX
绕开内源性凝血途径，通过补充外源或共同凝血 途径中所需的凝血因子同样可达到凝血终点。 （ 1 ）凝血酶原复合物 (PCC) ：含 FII ， FIX ， FX 和 FVII ， 治 疗 HB ； FVIII 抑 制 物 出 血 的 治 疗 ， 75125U/kg/次，有效率50-60%。可引起血栓。 （2）激活的凝血酶原复合物(APCC)：用于产生抑 制物的血友病A出血的治疗，有效率40%-60%。 5075U/kg，q8-12h。血栓发生率为1%-2%，反复大量 使用，肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生，如用3-4次 无效，不应再用。
一．发病机制的研究
FVIII 基因定位于 Xq28 ，全长186kb ，由26个外 显子和 25 个内含子组成。已发现约 300 多种基因突 变，基因型与表型密切相关。点突变，小的基因缺 失引起轻度 FVIII 缺乏。终止密码子，大的基因缺 失，插入，移位，无义突变往往引起严重的 FVIII 缺乏和临床表型。 FVIII 22 内含子倒位突变引起 FVIII 严重缺乏是 45% 的重型血友病 A 的分子发病 机制。最近在 1% 的重型血友病 A 中还发现 FVIII 内 含子1倒位突变。
RFLP分析的局限性：须具有先证者的标本；母 亲系该多态位点的杂合子，联合多个RFLP。
（三）高危胎儿产前诊断
妊9-12周：绒毛膜活检获取胎儿DNA 。
妊12-16周：养水穿刺。
胚胎植入前：早期胚胎（8个细胞），通过DNA基因型 和遗传表型确定胎儿性别，是否为血友病或携带者。 妊18-20周：胎儿镜下取脐静脉血，测定VIII:C/FVIII:Ag。 流产危险（约0.5%-1%）。 早期，无创性产前诊断：FACS测定母体静脉血中的胎 儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别。
1） 重组激活的FVIIa (rVIIa)
直接或与受损部位的TF结合成复合物,与暴露在 激活的血小板表面带负电荷的磷脂结合后，直接激 活FXa；还可激活FIXFIXa，促进凝血酶形成， 使纤维蛋白原纤维蛋白，达到局部止血。这种酶 促反应局限在细胞表面，可能降低了全身凝血活化 和血栓并发症的危险。推荐剂量为90ug-120ugkg-1， 静脉注射，q2-3h, 重复2-4次，有效率80%-90%，安 全。注射局部可形成血栓性静脉炎，极少发生血栓 与DIC。主要用于抑制物，手术出血的治疗。
超高纯度：含 FVIII 3000U/mg ，利用离子交换 层析或单克隆抗体技术制备，不含VWF， 用于FVIII抑制物 (中高滴度, 10-30BU) 的治疗。
（二）重组FVIII浓缩物（rFVIII）
基因克隆技术表达，生物活性，半寿期与血浆 FVIII 相似，安全，无病毒污染。价格昂贵，也可产生抗体。 加拿大与爱尔兰几乎所有 HA，美国70%重型HA采用。 主要用于重型血友病A和抑制物的治疗。
FVIII浓缩物
中纯度：含FVIII 1-3U/mg，每1U/kg可使血浆 FVIII 水平提高 2% ，含 VWF ，也可用于 VWD 。体 内半寿期为8-12小时。副作用：病毒感染，抗FVIII 抑制物产生。
高浓度：含FVIII 50-200U/mg，利用层析技术 制备，不含VWF。