血友病治疗
血友病治疗中国指南
血友病治疗中国指南血友病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内凝血因子不足或缺乏，导致凝血功能异常，患者常常出现自发性出血，关节、肌肉、内脏等部位反复出血，甚至危及生命。
目前，血友病的治疗以替代治疗为主，主要是补充缺乏的凝血因子。
近年来，随着血友病诊疗技术的不断发展，我国在血友病治疗方面也取得了长足的进步。
为了更好地规范血友病的治疗，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会制定了《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》。
该指南详细阐述了血友病的诊断标准、鉴别诊断、治疗原则、治疗方法等。
其中，替代治疗是血友病最主要的治疗方法，包括输注凝血因子、抗纤溶药物等。
同时，该指南还强调了综合治疗的重要性，包括疼痛管理、关节保护、心理支持等。
在输注凝血因子方面，该指南推荐使用基因重组凝血因子或血源性凝血因子。
其中，基因重组凝血因子具有更高的安全性和有效性，已成为血友病治疗的首选。
同时，该指南还建议根据患者的病情和凝血因子水平，制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了替代治疗外，该指南还强调了预防治疗的重要性。
预防治疗可以减少关节、肌肉等部位的出血，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于儿童患者，该指南建议在出生后尽早进行预防治疗。
总之，《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》为我国血友病的治疗提供了重要的指导依据。
通过规范化的诊断和治疗，可以有效地提高血友病患者的生存质量和预后。
加强公众对血友病的认知和预防意识，减少遗传病的发生，也是我们共同努力的方向。
血友病诊断和治疗的专家共识血友病：诊断与治疗的专家共识血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于患者体内凝血因子不足或功能障碍，导致关节、肌肉、黏膜等部位自发性出血。
本文将介绍血友病诊断和治疗的专家共识，希望为患者提供更多帮助。
血友病诊断的专家共识1、诊断标准血友病诊断需满足以下条件：1、患者存在家族史，有遗传倾向；2、患者关节、肌肉、黏膜等部位反复出血；3、凝血筛查试验异常，凝血因子活性下降。
血友病C型治疗及护理
血友病C型治疗及护理血友病是一种遗传性疾病，主要由于血液中缺乏凝血因子造成。
其中，血友病C型是一种较为罕见的血友病，与缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ不同，血友病C型患者缺乏凝血因子Ⅺ。
本文将从治疗和护理两个方面探讨血友病C型的管理方法。
治疗部分：1.药物治疗：血友病C型患者在出血事件发生时，需要接受凝血因子Ⅺ的替代治疗。
根据严重程度和出血情况，可选择静脉输注血浆或者经过纯化的凝血因子Ⅺ制剂。
这些制剂可以快速补充凝血因子Ⅺ，有效控制出血。
2.预防性治疗：对于频繁发作的出血事件，血友病C型患者可以考虑进行预防性治疗。
这包括定期注射凝血因子Ⅺ制剂，以保持凝血因子Ⅺ的水平稳定，减少出血发作的可能性。
3.外科手术：对于需要进行外科手术的血友病C型患者，应该在手术前进行严密的准备工作。
这包括根据患者的体重和凝血因子Ⅺ水平确定手术前的凝血因子Ⅺ剂量，以确保手术过程中的血液凝固功能正常。
护理部分：1.出血管理：血友病C型患者需要学会正确处理出血。
如果出现创伤或者外伤导致出血，患者应采取紧急止血措施，如用干净的绷带进行加压止血，并尽快就医。
2.避免创伤：由于血友病C型患者出血易于发生，他们应该避免从事高风险的体育运动和活动，以免造成创伤。
此外，患者还应该避免接触锐利的物品，以免意外造成出血。
3.检查凝血因子Ⅺ：血友病C型患者应该定期进行凝血因子Ⅺ的检查，以监测其凝血功能。
根据凝血因子Ⅺ的水平调整治疗计划和剂量，以保持凝血功能正常。
4.教育患者及家属：在治疗和护理过程中，患者及其家属需要接受相关的教育。
他们应该了解血友病C型的特点、治疗方法和护理措施，以便更好地管理疾病。
综上所述，血友病C型的治疗和护理需要根据患者的具体情况制定个体化的方案。
通过药物治疗、预防性治疗和外科手术等方法，可以有效控制血友病C型的症状和出血事件。
在日常护理中，患者应该掌握出血管理的技巧，避免创伤，并进行凝血因子Ⅺ的定期检查。
此外，患者及其家属需要接受相关的教育，提高对血友病C型的认识和管理水平。
血友病第九因子治疗方案
一、引言血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，主要表现为出血倾向。
其中，血友病A是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致，血友病B则是由于凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏所致。
血友病B患者约占血友病总数的15%。
本文将重点介绍血友病B（血友病第九因子缺乏）的治疗方案。
二、治疗方案概述血友病B的治疗主要分为替代治疗、预防治疗和手术治疗三大类。
以下是具体的治疗方案：1. 替代治疗（1）凝血因子Ⅸ浓缩剂：这是血友病B治疗的主要方法。
凝血因子Ⅸ浓缩剂是从健康人血浆中提取的，含有凝血因子Ⅸ的制剂。
根据患者的出血程度和病情，可分为一次性治疗和长期维持治疗。
（2）重组人凝血因子Ⅸ：这是一种通过基因工程技术制备的凝血因子Ⅸ制剂，具有与天然凝血因子Ⅸ相似的生物学活性。
其使用方法与凝血因子Ⅸ浓缩剂相似。
2. 预防治疗预防治疗是指通过定期给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血的发生。
适用于出血频繁、关节反复出血或已出现关节畸形的患者。
预防治疗可分为以下几种：（1）按需预防：在出血前给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血的发生。
（2）定期预防：根据患者的出血频率和病情，制定定期给予凝血因子Ⅸ制剂的方案。
（3）监测预防：通过监测患者的出血情况，调整凝血因子Ⅸ制剂的剂量和给药频率。
3. 手术治疗对于需要进行手术的患者，术前应进行充分的凝血因子Ⅸ替代治疗，以降低手术出血风险。
术后也应继续给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血。
三、治疗方案的实施1. 评估患者病情在制定治疗方案前，应对患者的病情进行全面评估，包括出血频率、程度、关节受累情况、合并症等。
评估结果将直接影响治疗方案的制定。
2. 制定个体化治疗方案根据患者的病情和需求，制定个体化治疗方案。
治疗方案应包括替代治疗、预防治疗和手术治疗等。
3. 监测治疗效果在治疗过程中，应定期监测患者的出血情况、关节功能、生活质量等指标，以评估治疗效果。
根据监测结果，及时调整治疗方案。
4. 健康教育对患者进行健康教育，提高患者的自我管理能力。
血友病的常见症状与处理
汇报人：XX
目录
01 02
血
血
友
友
病
病
的
的
症
处
状
理
方
法
1
血友病的症状
关节出血
症状：关节肿胀、疼 痛、活动受限
原因：血友病患者血液 中缺乏凝血因子，导致
血液无法正常凝固
治疗：注射凝血因子、 冷敷、休息、抬高患
肢
预防：避免剧烈运动、 避免受伤、定期检查
凝血因子水平
肌肉出血
颅内出血
症状：头痛、呕吐、意识模糊、抽搐等 原因：血友病患者血液无法正常凝固，导致颅内出血 治疗：输注凝血因子、手术治疗等 预防：避免剧烈运动、定期检查等
2
血友病的处理方法
药物治疗
凝血因子替代疗法：补充缺乏的凝血因子，改善凝血功能 抗凝血酶治疗：抑制抗凝血酶活性，减少出血风险 抗纤溶治疗：抑制纤溶酶活性，减少出血风险 基因治疗：通过基因工程技术，修复基因缺陷，从根本上治疗血友病
物理治疗
冷敷：适用于关节肿痛、肌肉痉挛等症 状
热敷：适用于关节僵硬、肌肉紧张等症 状
运动疗法：适用于关节活动受限、肌肉 萎缩等症状
水疗：适用肉痉挛等症 状
光疗：适用于关节肿痛、肌肉痉挛等症 状
手术治疗
手术目的：减轻疼痛，提高生活质量 手术类型：关节置换、肌腱修复等 手术风险：出血、感染、血栓等 术后护理：药物治疗、物理治疗、康复训练等
家庭护理
保持伤口清洁，避免感染
合理饮食，补充营养
添加标题
添加标题
适当休息，避免剧烈运动
添加标题
添加标题
定期复查，及时调整治疗方案
THANK YOU
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病的诊断及治疗的研究进展
血友病的诊断及治疗的研究进展血友病是由于先天性或后天获得性凝血因子缺乏或异常所引起的一种出血性疾病。
该病病情较为严重，对患者生命安全造成威胁。
本文将深入探讨血友病的诊断及治疗研究的进展。
血友病的分类根据缺乏的凝血因子的不同，血友病可分为以下三种类型：•血友病A型：由于缺乏凝血因子ⅷ而引起。
•血友病B型：由于缺乏凝血因子Ⅸ而引起。
•血友病C型：由于缺乏凝血因子Ⅺ而引起。
血友病的临床表现血友病的临床表现主要有以下几个方面：1.出血–关节内出血：患者常感到关节肿痛、硬化等。
–肌肉内出血：患者会感到肌肉肿胀甚至变形。
–脑部出血：出现头痛、恶心、呕吐等症状，严重者甚至可危及生命。
2.皮肤及黏膜出血–鼻出血：为最常见的表现。
–牙龈出血–皮下出血或瘀斑–呕血，黑便血友病的诊断对血友病的诊断主要依靠以下几种方法：1.凝血因子水平检测：使用所需凝血因子的特异性检测方法，确定凝血因子水平，同时评估缺失凝血因子的程度和类别。
2.凝血时间检测：通过测定血浆凝血活酶的生成和纤维蛋白原溶解得到，检测凝血时间，为诊断血友病提供帮助。
3.凝血酶原时间及部分凝血活酶时间测定：可用于判断凝血酶原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、ⅩI和凝血因子Ⅱ等的状态。
4.遗传分析：通过从DNA水平检查新生儿的基因，能够确定是否携带血友病的基因。
血友病的治疗目前，血友病的治疗主要有两种：1.供体凝血因子替代疗法：–单纯因子替代治疗针对由某一种凝血因子缺乏所引起的出血。
有多种凝血因子替代品，如血浆衍生的凝血因子，重组凝血因子以及人类纤维蛋白原等。
–综合因子替代治疗用于多个凝血因子缺乏的病例，会选择几种凝血因子替代品综合使用。
该疗法可有效缓解出血症状。
2.基因治疗：–基因治疗是新的、有前景的治疗血友病的方法。
基因治疗可以在某种程度上治疗血友病，也有可能完全治愈病情。
这主要通过将正常凝血因子的基因修复到患者的基因中来实现。
血友病的预防对血友病的预防可以从以下两个方面进行：1.避免显性或隐性血友病遗传：双亲中只要有一人是血友病，子女存在50%的机会遗传血友病。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
血友病的诊断治疗与防治方法
血友病的诊断治疗与防治方法
血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由于原发性凝血因子缺乏或功能异常所导致。
血友病的诊断、治疗和预防工作非常重要，下面是相关的方法：
诊断方法：
1. 完整的病史询问：了解患者的家族史和临床表现，询问有无出血倾向等情况。
2. 凝血功能检测：通过测定凝血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、血小板计数等指标来评估患者凝血功能的异常情况。
3. 凝血因子水平检测：通过检测凝血因子VIII和IX的水平来确定血友病型别和严重程度。
4. 分子遗传学检测：通过基因测序等方法，确定凝血因子基因的突变情况。
治疗方法：
1. 重症治疗：对于严重出血的患者，应立即给予输血治疗，补充缺乏的凝血因子。
重症治疗过后，可以进行维持治疗。
2. 凝血因子替代治疗：根据凝血因子水平的缺陷，给予相应的凝血因子浓缩制剂或冷冻新鲜血浆。
3. 抗纤维溶解治疗：血友病患者伴有纤溶亢进的情况，可以使用抗纤维溶解剂进行治疗，以减少出血风险。
4. 干细胞移植治疗：对于血友病患者来说，干细胞移植是一种根治的方法，可以替代患者原有的异常基因。
防治方法：
1. 避免外伤：患有血友病的患者应当注意避免外伤，减少出血的风险。
2. 合理用药：避免不必要的药物使用，尽量选择无影响凝血功能的药物。
3. 定期检查：定期复查凝血因子水平，及时发现异常情况，做好预防和治疗。
4. 遗传咨询：对于有家族史的患者，建议进行遗传咨询，了解遗传风险，进行孕前遗传咨询和产前诊断。
血友病的诊断治疗和防治方法需要结合具体的情况进行综合评估和制定治疗方案，患者应当与医生密切合作，积极配合治疗和预防措施。
血友病治疗的现状及未来发展
血友病治疗的现状及未来发展血友病是一种遗传性疾病，患者因缺乏凝血因子而容易出现大量出血的情况。
该疾病对患者的生活造成了极大的困扰，也给社会带来了很大的负担。
随着医学技术的不断进步，血友病治疗的现状逐渐得到了改善，未来也有望得到更好地发展。
目前，血友病的治疗主要分为两个方面：一是替代疗法，即通过人工合成凝血因子注射入患者体内来达到补救凝血不足的问题；二是基因治疗，即通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
替代疗法是目前血友病治疗的主流方法。
在替代疗法中，通常使用人工合成的凝血因子来取代患者缺乏的凝血因子，从而达到补救凝血不足的目的。
通过不断地研究和开发，如今已经有了多种类型的人工合成凝血因子，不仅能够有效地缓解血友病患者的症状，还能够提高患者的生活质量，让他们更好地融入社会。
同时，随着疗程的不断提高和临床经验的逐渐积累，替代疗法的安全性和可靠性也在不断提升。
虽然替代疗法在治疗血友病方面表现出了良好的效果，但其也存在着一些问题。
其中最主要的问题就是药物成本过高，导致很多患者无法承受。
与替代疗法不同，基因治疗是通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
在基因治疗中，通常使用基因编辑技术或质粒传递技术来进行基因的修复或替换，从而达到治疗血友病的效果。
与替代疗法相比，基因治疗主要有以下几个优点：一是能够根治患者的疾病，而不是仅仅缓解症状；二是减少患者长期依赖外源性药物的负担；三是可以有效降低治疗的成本。
尽管基因治疗具有很多优势，但其仍存在一些局限性，例如技术难度高、安全性难以保障、长期疗效难以预测等问题。
需要进一步研究和改进。
总的来说，目前血友病治疗的现状已经得到了很大的改善。
随着医学技术的不断进步，未来也有望得到更好地发展。
对于替代疗法来说，重点在于不断降低治疗的成本，以让更多的患者受益；对于基因治疗来说，需要加强基础研究，提高治疗的安全性和可靠性。
同时，还需要加强对血友病患者的关注和支持，帮助他们更好地融入社会。
血友病的常见症状与处理
鼓励患者积极面对疾病，通过成功案例分享等方式增强患者的自 信心。
建立互助小组
组织患者参加互助小组，让他们能够相互支持、分享经验，减轻 心理压力。
家庭护理指导
家庭环境改造
指导家庭成员对家居环境进行必要的改造，如避免使用锐器、铺设 防滑地垫等，以减少患者受伤的风险。
出血应急处理
教授家庭成员基本的出血应急处理措施，如如何正确压迫止血、使 用止血药物等。
对于严重关节病变和功能障碍，可考虑关节置换 术。
3
止血手术
对于严重出血和危及生命的情况，需紧急进行止 血手术。但需注意手术风险和凝血因子替代治疗 的应用。
05
血友病的预防措施
遗传咨询
了解家族病史
对于有血友病家族史的人群，应在孕 前进行遗传咨询，了解疾病遗传方式 和风险。
基因检测和风险评估
通过基因检测，评估个体携带血友病 基因的可能性，为制定预防措施提供 依据。
产前诊断
产前诊断的重要性
对于已怀孕的孕妇，通过产前诊断可以及时发现胎儿是否患有血友病，为制定 干预措施提供依据。
诊断方法
采用羊水穿刺、脐带血取样等技术获取胎儿遗传物质，进行血友病相关基因检 测，判断胎儿是否患病。
06
血友病患者的日常管理与 教育
患者理支持
提供心理咨询
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提供专业的心理咨 询和支持。
定期随访与监测
提醒家庭成员定期带患者进行医院随访和病情监测，及时调整治疗方 案。
学校和社会支持
学校教育支持
与学校沟通，确保患者能够接受正常的教育，并提供必要的辅助 措施，如避免剧烈运动等。
社会福利政策
向患者及其家庭介绍相关的社会福利政策，如医疗救助、残疾人保 障等，帮助他们减轻经济负担。
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综合治疗的内容
血友病的综合治疗是血友病的最佳治疗，不仅包括血友病
的替代治疗(专业医生的治疗和家庭治疗)、药物治疗，还包括出血的预防、止血后的功能恢复锻炼、如何解决所遇到的诸如学习和就业等的一些特殊的社会问题。
4．1替代治疗仍然是目前血友病最有效的止血措施。
4．1．1血友病A的替代治疗
(1)血浆冷沉淀：冷沉淀是从献血者全血分离的FFP制
备的，未经病毒灭活及FV!含量不稳定已被发达国家弃用，但仍为我国等发展中国家的部分患者使用，适用于无浓缩物条件的轻、中型血友病A患者。
(2)新鲜冰冻血浆：适合无浓缩条件时轻、中型血友病A
的治疗。
重型血友病A患者、大出血患者或手术患者不能单纯应用新鲜冰冻治疗出血。
(3)中纯度凝血因子FW浓缩制剂：适用于中型或重型血
友病A患者。
该制品的优点是经过病毒灭活，纯度高，便于存放。
(4)高纯度凝血因子FVl浓缩制剂：适用于重型血友病A。
该制剂的优点是改进溶解性，降低纤维蛋白原的同种凝集素，对患者很少有免疫作用，输血后病毒感染率大大降低。
(5)重组凝血因子Ⅷ浓缩制剂：该制品不受病毒污染，避
免了血液制品相关疾病(如HIV感染、输血后肝炎等)的发生，
安全性高，无明显毒副作用。
国外研究显示，采用rFⅧ进行预防性治疗，可以预防严重血友病A患儿关节损伤，降低其关节和其他部位出血发生一o。
4．1．2血友病B的替代治疗
(1)血浆：一般不适用于血友病B，仅用于无浓缩物时。
(2)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)：是目前国内血友病B
万方数据·90·
替代治疗的主要制品，但PCC治疗血友病并不十分理想，因其含有多种其他凝血闪子，有增加发生血栓栓塞的危险。
(3)高纯度FⅨ制剂：国外目前广泛使用。
许多研究证实，
高纯度FⅨ制刺疗效高，无病毒、血栓危险，无抑制物的血友病B患者，应首选纯化的FIX制品。
4．2药物辅助治疗
4．2．1 l-去氨基-8·D-精氨酸加压素(DDA VP) 是治疗轻型
血友病A出血的首选药物，町避免替代治疗所致相关疾病的
发生(如肝炎、HIV或抑制物产生)，但对血友病B无效。
常见的副作用可引起水潴留、低钠血症‘10,11]。
4．2．2抗纤溶药物临床上常用的抗纤溶药物有氨基乙酸和
氨甲环酸等。
此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较差，血尿，肾功能不全出现时禁用。
4．2．3肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关
节肌肉出血所引起的局部炎症反应有一定效果，但疗程不宜长。
一般多用于关节腔、咽喉部、深部肌肉、腹腔及其他部位出血而形成血肿者；或多次反复应用凝血因子Ⅷ制剂而产生抗体者；拔牙等手术前后者。
4．2．4止痛药物根据病情选用对乙酰氨基酚和(弱、强)阿
片类药物。
禁用阿司匹林、非甾类、吲哚美辛(商品名：消炎痛)等。
4．3物理治疗急性关节出血时除输注一定剂量的凝血因子
外，还需要遵循RICE原则：患肢休息制动；冰敷减轻疼痛及减少出血；根据受累关节不同给予压力绷带、夹板或枕头等局部压迫及抬高患肢¨…。
物理治疗运用运动疗法和物理因子治疗疾病、改善功能，
对改善和恢复血友病关节、肌肉、肢体功能失常有重要作用。
国外报道物理因子在促进血肿吸收、消除炎症水肿缓解疼痛等方面有肯定疗效¨“。
4．4滑膜切除术关节出血是血友病患者肌肉骨骼系统最常
见和特征性的临床表现，如果对急性出血性关节炎治疗无效，继续进展为慢性滑膜炎，则需行滑膜切除术。
滑膜切除术包括外科手术滑膜切除或非手术滑膜切除
(化学性或放射性核素滑膜切除)。
外科滑膜切除术目前已经
很少应用，放射性核素滑膜切除术是目前治疗慢性滑膜炎最有效、便捷、花费少、损伤小的治疗方法。
放射性核素滑膜切除术
的适应证为：经3—6月积极保守治疗(凝血因子替代治疗和
物理康复治疗)效果不佳，仍反复关节出血(月内至少>3次)
者，关节功能尚好且影象学无明显关节破坏表现者n0’11。
41。
Silva等¨副报道了130例次放射滑膜切除术的疗效，结果出血发生率降低75％～100％，平均初发病例为80％，复发病例为62％。
4．5血友病抑制物的治疗FⅧ／FⅨ抑制物的产生是血友病
替代治疗过程中的一个严重并发症。
产生了抑制物的患者临
床出血症状可突然加重，或出血对以往常规替代治疗无效。
10％一15％的血友病A患者及l％一3％血友病B患者可产生
FⅧ／FⅨ抑制物。
治疗包括：①临床无出血或有轻度出血的低滴度抑制物(抑制物滴度<5 BU／nd)患者，可不应用凝血因子
制品，有条件时可用1-去氨基．8．D．精氨酸加压素(DDA VP)治
疗；f日．需应用免疫抑制剂以阻止抑制物的产生或加重，并进行
临床观察和实验监测。
②临床有明显活动性出血、伴高滴度
抑制物(抑制物滴度≥5 BU／m1)的患者，需用凝血因子制品止血，并用免疫抑制剂以阻止抑制物的产生或加重。
③对抑制
物呈高滴度或高反应性者，在rhFⅧ和PCC治疗无效时，可考
虑使用rhFVXa制品。
免疫耐受治疗消除抑制物：大剂量使用
凝血因子25—200 u／kg，每天或隔日，连续数月或数年，消除
F
Ⅷ／FⅨ抑制物。
并可使用免疫抑制治疗，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、6一巯基嘌呤、大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)、环孢素A(CsA)。
国外研究表明，利妥昔单抗(商品名：美罗华)单
药治疗合并有高反应性抑制物的血友病患者是一个安全有效
地选择‘1引。
4．6健康知识教育Mammen‘17]认为在发展中国家，血友病健康教育应是医疗服务的首要任务，尤其是针对重型血友病患者及其家庭，如对疾病相关知识有充分了解，其死亡率及致残率均会显著下降，能够有效帮助患者避免残疾，鼓励其参与社会活动和生活自理。
患者在被诊断为血友病时，专业护士应对患者进行宣教，包括血友病的概念，血友病是怎样遗传来的，血友病出血时的症状、治疗方法、家庭治疗，血友病最重要的注意事项及合适的体育活动等。
尤其要强调增强肌肉及关节的体
育锻炼的重要性，也要强调对所有血液制品安全性的认识，还要传播有关肝炎的知识。
给予患者全面的健康指导，教会患者如何自我照顾，自我救助。
帮助患者消除恐惧悲观心理，积极配合医生治疗。
4．7家庭治疗家庭治疗可以使患者得到最便捷最及时的治
疗，因此已成为早期治疗的首选。
凝血因子浓缩物和其它安全的冷藏药品可以储藏在家用电冰箱内，需要时可以方便地配置使用。
家庭治疗必须是在充分的教导和预备性的教学之后才
能进行，而且要在综合防治中心的密切指导下施行。
可以制定资格证计划，观摩时进行技术指导。
鼓励，支持和监管是家庭治疗成功与否的重要因素。
必须进行周期性的再教育，技术再培训和资格证再认证的计划。
患者及其父母应当坚持纪录出
血情况，包括出血的日期和部位，使用药品的剂量和产品批号，以及任何的不良反应。
家庭护理对静脉通路良好的患儿，由受过充分培训的家长实施。
大一点的患儿可以在家庭的支持下
学会自己输液。
4．8预防治疗预防治疗指出血事件发生前，定期给以凝血
因子注射，维持体内凝血因子水平≥1％，最大可能减少出血，防止关节损伤累积。
预防治疗作用：①明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血事件。
②明显减缓关节损害程度与进
度。
③明显改善生活质量指数(QoL)，包括急诊次数、住院天数、影响上学或工作天数等显著减少。
患者可以更自由地参与近乎正常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存期。
尽管需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。
预防治疗分临时预防、短期预防和长期预防。
临时预防是估计可能出血事件前预防性单一剂量注射。
短期预防是一段时期
内(数周至数月)预防性注射凝血因子。
长期预防是西方国家
预防性治疗最常采用的方式，自患者被确诊为血友病起即开始
长期预防治疗，维持注射FⅡ，3次／周，从而减少出血次数，防
止关节损伤畸形，保持接近正常人的健康生活。
预防治疗的条件：①费用承担能力；②能够较方便进行静脉注射；③患者及家庭成员能较熟练实施家庭治疗与自我注射，基本懂得出血评估与治疗记录方法等。
风险：①<2岁患儿过早持续使用凝
血因子可能引致抗体发生率增加。
②减少出血，但仍然存在
致残的危险。
综合治疗使血友病患者尽可能地过正常的生活，提高其生
活质量，减少治疗费用，减轻家庭和社会负担，是治疗血友病最科学、最合理的治疗模式。