血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)
凝血因子ⅧⅨ抑制物诊断与治疗中国指南(完整版)
凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南（完整版）近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ（FⅧ）/凝血因子Ⅸ（FⅨ）抑制物（也称获得性血友病）还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。
前者是非血友病患者产生的抗FⅧ/FⅨ自身抗体，后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种抗体。
重型血友病A患者抑制物发生率约为30%，非重型为3%~13%，而血友病B患者为1%~6%[1]。
为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据，我们曾先后制订了相关中国专家共识[2,3]。
为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识，做到发现及时、处理正确，特制订此指南供国内同行参考。
一、基本概念[2,4,5]FⅧ/FⅨ抑制物滴度：不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，孵育2 h，测定残余FⅧ/FⅨ活性。
能使正常血浆FⅧ/FⅨ活性减少50%时，FⅧ/FⅨ抑制物的含量为1个Bethesda单位（BU），此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以"BU/ml血浆"表示。
2001年国际血栓与止血学会（ISTH）规定：抑制物滴度>5 BU/ml为高滴度抑制物，抑制物滴度≤5 BU/ml为低滴度抑制物。
高反应者：输注凝血因子后抑制物滴度升高至5 BU/ml以上的患者。
低反应者：输注凝血因子后抑制物滴度仍小于5 BU/ml的患者。
暴露天数：患者实际接受凝血因子替代治疗的天数之和，不包括其间的间隔天数。
二、FⅧ/FⅨ抑制物实验室诊断1．抑制物筛选（以FⅧ为例）[6,7]：采用部分激活的凝血活酶时间（APTT）纠正试验，用正常混合血浆（至少20人份健康人血浆）和患者血浆按1∶1混合，即刻测定混合后的APTT，并与正常混合血浆和患者血浆的APTT进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物[纠正：超过正常混合血浆5 s以内（或延长<15%）或在实验室正常参考范围内；不纠正：超过正常混合血浆5 s以上（或延长>15%）或高于实验室正常参考范围。
血管性血友病实验诊断中国专家共识
血管性血友病实验诊断中国专家共识血管性血友病（von Willebrand discase，VWD）是最常见的遗传性出血性疾病，在人群中的发病率为0.1%~1%［1, 2］。
该病的诊断和分型流程复杂，目前临床和检验领域对其认识有限，故近十年我国VWD的诊断与治疗水平没有实质性进展。
与此相反，近年由于凝血因子检测的规范化普及，使国内以血友病为代表的出血性疾病的诊断与治疗水平有了质的飞跃。
虽然国内已有相关指南和共识发表［3, 4］，但并未侧重于对VWD临床实验室精准诊断和分型。
最近VWD诊断和分型技术有了很大进展，瑞金医院在近5年逐步建立了与国际接轨的VWD的表型和基因诊断体系，并在近100个VWD家系中进行了验证［5］，为共识的编写提供了依据。
为了提高国内VWD的诊断水平，帮助国内同行科学、合理地应用VWD诊断相关实验室检测项目，中华医学会检验医学分会、国家卫生健康委临床检验中心和中国血友病协作组共同决定制定VWD实验室诊断专家共识。
一、概述VWD是由于血浆中血管性血友病因子（von Willebrand factor，VWF）数量减少或质量异常导致的出血性疾病。
VWF 由血管内皮细胞和巨核细胞合成，主要生理功能为介导血小板黏附于受损内皮下暴露的胶原并保护血循环中凝血因子Ⅷ（FⅧ）不被过快降解，在一期止血和二期止血过程均承担着不可或缺的角色［6, 7］。
VWD患者出血程度个体差异较大，主要表现为皮肤、黏膜出血，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经增多等，关节、肌肉出血少见。
重型患者也可发生消化道出血、泌尿系统出血、女性卵巢囊肿或反复黄体破裂等。
根据发病机制不同，VWD可分为3种类型：1型为VWF量的减少；2型为VWF质的缺陷；3型为VWF量的显著减少或完全缺失［3］。
其中VWF清除加快的1型为1C型；2型VWD又可分为2A型、2B型、2M型和2N型［8］。
各VWD亚型的特征详见表1。
二、VWD诊断1. 出血评分工具：目前可供使用的出血评分工具主要是国际止血与血栓协会（international society on thrombosis and haemostasis，ISTH）推荐的出血评分工具（ISTH-BAT）［10, 11］。
血友病治疗中国指南
血友病治疗中国指南血友病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内凝血因子不足或缺乏，导致凝血功能异常，患者常常出现自发性出血，关节、肌肉、内脏等部位反复出血，甚至危及生命。
目前，血友病的治疗以替代治疗为主，主要是补充缺乏的凝血因子。
近年来，随着血友病诊疗技术的不断发展，我国在血友病治疗方面也取得了长足的进步。
为了更好地规范血友病的治疗，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会制定了《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》。
该指南详细阐述了血友病的诊断标准、鉴别诊断、治疗原则、治疗方法等。
其中，替代治疗是血友病最主要的治疗方法，包括输注凝血因子、抗纤溶药物等。
同时，该指南还强调了综合治疗的重要性，包括疼痛管理、关节保护、心理支持等。
在输注凝血因子方面，该指南推荐使用基因重组凝血因子或血源性凝血因子。
其中，基因重组凝血因子具有更高的安全性和有效性，已成为血友病治疗的首选。
同时，该指南还建议根据患者的病情和凝血因子水平，制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了替代治疗外，该指南还强调了预防治疗的重要性。
预防治疗可以减少关节、肌肉等部位的出血，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于儿童患者，该指南建议在出生后尽早进行预防治疗。
总之，《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》为我国血友病的治疗提供了重要的指导依据。
通过规范化的诊断和治疗，可以有效地提高血友病患者的生存质量和预后。
加强公众对血友病的认知和预防意识，减少遗传病的发生，也是我们共同努力的方向。
血友病诊断和治疗的专家共识血友病：诊断与治疗的专家共识血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于患者体内凝血因子不足或功能障碍，导致关节、肌肉、黏膜等部位自发性出血。
本文将介绍血友病诊断和治疗的专家共识，希望为患者提供更多帮助。
血友病诊断的专家共识1、诊断标准血友病诊断需满足以下条件：1、患者存在家族史，有遗传倾向；2、患者关节、肌肉、黏膜等部位反复出血；3、凝血筛查试验异常，凝血因子活性下降。
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
(完整版)血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
血友病治疗中国指南(2020年版)
➢ 早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导 致的住院。
➢ 家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属 得到充分的教育和培训后才能开始进行。
✓近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经 在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
✓本指南仅讨论血友病的治疗，着重讨论非手术治疗，关于血友病的诊断、骨 科手术等请参见文献和文献。
✓另外，各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市，本指南也暂时不涉及。
一、治疗原则
三、替代治疗的实施
✓ 关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。 ✓ 最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12 IU/kg，每周1 次。目前欧美常用以下三种预防
治疗方案： （1）瑞典Malmö方案（大剂量方案）：每剂25～40 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （2）荷兰Utrecht 方案（中剂量方案）：每剂15～30 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （3）加拿大升阶梯方案（仅限血友病A）：每剂50 IU/kg 每周1 次→每剂30 IU/kg 每周2 次→ 每剂25 IU/kg 隔日1 次。 ✓ 有比较研究显示：虽然荷兰的中剂量方案临床结局（包括5 年出血次数和关节评分）稍差于
的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。 但按需治疗只是出血后治疗，无法阻止重型血友病患者反复出血导致关节残 疾的发生。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗， 目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)解读PPT课件
THANKS
分型
根据凝血因子缺乏的种类，血友病可分为血友病A（缺乏FⅧ）、血友病B（缺 乏FⅨ）和血友病C（缺乏FⅪ）。抑制物可分为高反应性和低反应性两类。
实验室检查方法
凝血因子活性测定
通过测定凝血因子活性，了解凝血因子缺乏程度和类型。
抑制物检测
采用Bethesda法或Nijmegen法检测抑制物，确定抑制物的存 在和滴度。
关节病变处理
对于关节病变，可采取物理治疗、药物治疗或手术治疗等方法。物理治疗包括冷敷、热敷 、理疗等；药物治疗可使用非甾体抗炎药、止痛药等；手术治疗主要针对严重关节病变患 者，如关节置换术等。
抑制物处理
对于产生抑制物的患者，可采取免疫抑制剂治疗、血浆置换等方法。同时，应调整凝血因 子替代治疗方案，如增加剂量、改变给药途径等。
预防措施建议
01
避免外伤
血友病患者应尽量避免外伤，如 避免剧烈运动、使用锐利工具等 。
02
03
定期输注凝血因子
疫苗接种
对于重型或中型血友病患者，定 期输注凝血因子可有效预防出血 和关节病变。
血友病患者可接种相关疫苗，如 流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，以 预防感染。
处理方法介绍
出血处理
对于急性出血，应立即给予凝血因子替代治疗，同时采取局部止血措施。对于严重出血或 危及生命的情况，应及时就医并采取相应治疗措施。
社会资源整合及政策支持
社会资源整合
整合社会资源，为患者提供医疗 、教育、就业等方面的支持，减 轻患者的经济负担，提高患者的 生活质量。
政策支持
倡导政府加大对血友病合并抑制 物患者的关注和支持力度，推动 相关政策的制定和实施，为患者 提供更多的保障和救助。
05 并发症预防与处理
血友病诊断与治疗中国专家共识(完整版)
血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版）一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口[1]。
三、临床表现与分型血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
表1血友病A和血友病B的临床分型四、实验室检查1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。
3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。
血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。
血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。
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血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)
一、定义
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。
前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
二、流行病学
血友病的发病率无明显种族和地区差异。
在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。
血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。
由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。
我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。
三、临床表现与分型
1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。
2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。
表1
血友病A/B临床分型
四、实验室检查
1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。
3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。
血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。
血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。
4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。
有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。
此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
(1)抑制物筛选：
采用APTT纠正试验，即正常血浆和患者血浆按1∶1混合，即刻及37℃孵育2 h后分别测定APTT，并与正常人和患者本身的APTT进行比较，若不能纠正至正常应考虑可能存在抑制物。
(2)抑制物的滴度(以FⅧ为例)：
确诊抑制物必须测定抑制物滴度。
将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，孵育2 h，测定残余FⅧ活性。
能使正常血浆FⅧ∶C减少50%时，则定义为FⅧ抑制物的含量为1个Bethesda单位(BU)，此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以BU/ml血浆表示。
2001年国际血栓与止血学会规定以5 BU为界：抑制物滴度>5 BU，为高滴度抑制物；抑制物滴度≤5 BU，为低滴度抑制物。
五、鉴别诊断要点
本病需要鉴别的疾病主要为以下几种：
1．血管性血友病(VWD)：
VWD患者常见的临床症状为皮肤和黏膜出血，如鼻出血、成年女性患者月经过多等。
根据不同的类型，VWD患者出血的严重程度差异很大。
VWD患者的出血病史和临床症状无特异性，须依赖于实验室检查(VWF∶Ag、瑞斯托霉素辅因子活性、FⅧ∶C和VWF多聚体分析等)来确诊。
2．获得性血友病：
抗FⅧ抗体属自身免疫抗体，患者多成年发病，关节畸型少见，既往无出血史，无阳性家族史，男女均可发病，多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病等患者及围产期女性，但半数患者无明显诱因。
如果抑制物筛选试验阳性，应进一步检测抑制物滴度。
3．遗传性FⅪ缺乏症：
本病系常染色体隐性遗传性疾病，男女均可发病，自发性出血少见。
实验室检查APTT延长、FⅪ∶C降低。
4．其他凝血因子缺乏症：
血友病B患者应注意与遗传性和获得性维生素K依赖凝血因子缺乏症鉴别。
除出血表现不同外，相应凝血因子检测可以明确诊断。
六、治疗原则和方案
血友病患者应避免肌肉注射和外伤，禁服阿司匹林和其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板聚集的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗。
患者应尽量避免各种手术，如必须手术时应进行充分的替代治疗。
1．血友病A的替代治疗：
首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1 U/kg体重的FⅧ制剂可使体内F Ⅷ∶C提高2%，FⅧ在体内的半衰期为8～12 h，要使体内FⅧ保持在一定水平需每8～12 h输注1次。
具体替代治疗方案见表2和表3。
表2
血友病患者获取凝血因子不受限时的替代治疗方案
表3
血友病患者获取凝血因子受限时的替代治疗方案
2．血友病B的替代治疗：
首选人基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。
输注1 U/kg体重的FⅨ制剂可使体内FⅨ∶C
提高1%，FⅨ在体内的半衰期约为24 h，要使体内FⅨ保持在一定水平需每24 h输注1次。
具体替代治疗方案见表2和表3。
3．其他药物治疗：
①1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)：每次剂量一般为0.3 μg/kg 体重，用50 ml生理盐水稀释后缓慢静脉滴注(至少30 min)，每12 h 1次，1～3 d为1个疗程。
该药多次使用后疗效下降，如效果不佳应及时补充FⅧ制剂。
此药主要用于轻型血友病A，少数中间型血友病A可能也有效，用药期间应监测FⅧ∶C。
不良反应包括暂时性面色潮红和水潴留等。
由于水潴留等不良反应，此药在幼儿应慎用，2岁以下儿童禁用。
②抗纤溶药物：常用药物有氨甲环酸、6-氨基己酸、止血芳酸等。
泌尿系统出血时禁用此类药物，避免与凝血酶原复合物合用。
4．抑制物的处理：
①急性出血的治疗：血友病A患者：低滴度者可以加大FⅧ制剂剂量，高滴度者使用人基因重组的活化FⅦ制剂或凝血酶原复合物；血友病B患者：低滴度者可以加大FⅨ制剂剂量，高滴度者使用人基因重组活化FⅦ制剂控制出血。
②免疫耐受诱导(ITI)治疗：要彻底清除抑制物，需进行ITI。
一般情况下应待凝血因子抑制物滴度降至10 BU/ml以下才开始ITI治疗。
但如果等待1～2年后凝血因子抑制物滴度仍高于10 BU/ml(等待期间应避免应使用凝血因子制剂)或患者发生危及生命的出血，也应给予ITI治疗。
最佳的ITI治疗方案有待确定。
5．预防治疗：
预防治疗以维持正常关节和肌肉功能为目标，是血友病规范治疗的重要组成部分。
虽然不能始终维持凝血因子活性在1%以上，但凝血因子的预防性替代治疗已被证明是有效的。
预防治疗并不能使已有的关节病变逆转，但可以降低出血频率，延缓关节病变的进展并提高生活质量。
目前国际上应用的两种预防治疗方案均有长期统计数据支持：①Malmö方案：每次25～40 U/kg，血友病A患者每周给药3次，血友病B患者每周2次。
②Utrecht方案：每次15～30 U/kg，血友病A患者每周3次，血友病B患者每周2次。
中国血友病协作组儿童组/预防治疗组试行方案：血友病A患者：FⅧ制剂10 U/kg，每周2次；血友病B患者：FⅨ制剂10 U/kg，每周1次。
最佳预防治疗方案还有待确定，应根据患者年龄、静脉通道、出血表现以及凝血因子制剂的供应情况制定个体化方案。
针对较年幼儿童的一种治疗选择是开始进行每周1次的预防治疗，再根据出血和静脉通道情况逐步增加。
成年患者是否坚持预防治疗目前尚无共识，但对于反复出血(尤其是靶关节出血)的患者，可进行4～8周的短期预防治疗以阻断出血的恶性循环。
这种治疗可以结合强化物理治疗或放射性滑膜切除术。
6．家庭治疗：
血友病患者在发生出血后自行或由家属输注凝血因子，可实现理想的早期治疗，达到缓解疼痛、减少功能障碍以及远期残疾的发生，并显著减少住院治疗天数。
家庭治疗只有在患者及其家属得到充分培训后才可进行，且必须处于严密的医疗监控之下。
7．物理治疗和康复训练：
可以促进肌肉、关节积血吸收，维持和增强肌肉力量，维持和改善关节功能。
在非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉功能正常并保持身体平衡以预防出血至关重要。
物理治疗和康复训练应该在专业医师指导下进行。