结缔组织病伴肺间质性疾病ppt课件
合集下载
结缔组织疾病和肺间质纤维化课件精品文档
胸部影像学
诊断
UIP-Pss
11/3/2019
13
NSIP-Pss：随访NSIP进展
(54 months)
11/3/2019
14
肺功能测定
诊断
11/3/2019
15
肺功能测定
诊断
限制性通气功能障碍 弥散功能减退 低氧血症
11/3/2019
16
诊断
纤支管镜检查 支气管肺泡灌洗 TBLB 开胸肺活检 血清免疫学指标（抗核抗体谱
给于呼吸道局部吸入或肌肉/或皮下注射 人重组IFN- γ治疗，个别经肌肉途径治疗IPF 患者出现急性呼吸衰竭，故主张呼吸道局部 吸入，安全可行，副作用小
11/3/2019
23
治疗
（三）免疫调节治疗
主动免疫调节治疗-基因治疗
使用质粒或其它载体将目的细胞因子基因 导入体内，实现局部或全身部位的转基因表 达
肺淋巴管癌、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤
神经纤维瘤、结节硬化症
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
3
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
血清免疫学指标（抗核
抗体谱ANCA)
9
胸部影像学
诊断
11/3/2019
10
11/3/2019
胸部影像学（HRCT） 诊 断
病理类型
HRCT
治疗反应
UIP NSIP BOOP DIP LIP
结缔组织病相关性肺病PPT课件
2019/12/16
18
抗Jo-1抗体
自身抗原：组氨酰-tRNP合成酶，分子量为 55KD，是氨基酸t-RNA合成酶的一种。
临床意义：PM/DM的标志性抗体，但敏感性 较低。
2019/12/16
19
影响自身抗体评估病情的因素 隐蔽抗原的暴露 抗体的直接作用
2019/12/16
20
临床意义：cANCA可见于多种系统性血管炎。 主要见于Wengener’s肉芽肿，约占ANCA 阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性 Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和 敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综 合征。
2019/12/16
22
抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型）
临床意义：高滴度的抗RNP抗体为 混合结缔 组织病（MCTD）的特征，发生率为 95~100%。也可出现于SLE，但总是与抗Sm 抗体同时出现。抗Sm抗体对SLE具有高度特异 性，发生率为20~40%。
2019/12/16
14
抗SSA／SSB抗体
自身抗原：SSA抗原是一个小核糖核蛋白，由 一个RNA分子和两种不同的蛋白质组成。蛋白 质的分子量为52KD和60KD。抗体直接针对 蛋白质的抗原决定簇。SSB抗原是分子量为 48kD的磷酸化蛋白。
器官/组织特异性自身抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体 抗肝肾微粒体抗体 抗肝细胞膜抗原抗体 抗可溶性肝抗原抗体 抗肝特异性蛋白抗体
2019/12/16
21
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）
自身抗ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。 该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细 胞的嗜苯胺蓝颗粒中。
结缔组织病相关的间质性肺疾病诊断和治疗PPT
结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断和治疗
镇江市第一人民医院
严玉兰
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD
结缔组织病CTD是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染 性炎症为病理基础的自身免疫性 疾 病,可 累 及 全 身 各 组 织 器官,肺 脏 受 损 时 可 出 现 间 质 性 肺 疾 病 ILD、肺 动 脉 高 压、胸 膜 炎等,其 中 以ILD 最常 见,称 为 结 缔 组 织 病 相 关 间 质 性 肺 疾 病CTD-ILD.
各型CTD-ILD的HRCT特征
4.3 肺功能检查
多数 CTD-ILD 在出现临床症状 或影像学改变之前即可出现肺功能异 常.限制性通气 功 能 障 碍 和 弥 散 功 能 障 碍 是 CTD-ILD 患 者 肺功能 的特征性改变, 部分也可出现小气道 功能异常,通常一氧 化 碳 弥 散 量 Ｄ
与 ＬＩＰ 在影像学上,有相似之处,应注意鉴别.
SLE-ILD系统性红斑狼疮间质性肺病 SILE-ILD 发病以男性多见, 发病率约２％～８％.ＳＬＥ 最
05
常 见 的 肺 部 表现为胸腔积液合并心包 积 液, 急 性 肺 损 伤 包 括 肺出血、狼疮肺炎、肺水肿, 而慢
性ＩＬＤ 及肺纤维 化 少见, 在ＳＬＥ 中急性狼疮肺炎 ＡＬＰ不常见,表现为急性呼 吸 困 难、高 热、
Ｌｃｏ 下 降 被 认 为 是ＩＬＤ 的
早期标志
4.4 支管肺泡灌洗液BALF 检查
支管肺泡灌洗液 ＢＡＬＦ 检 查 反映肺部炎症及免疫 反 应, 可 用 于 病 原 学 诊 断、 疗 效 和 预 后 评估、 除外肿瘤等, 研究发现 ＮＳＩＰ 的 ＢＡＬＦ 以淋巴细胞 比例增高为主, 部分可伴中性粒细 胞增高, ＵＩＰ 的ＢＡＬＦ以中性 粒细胞比例增高为主, 同时可伴嗜 酸粒细胞比例增高.
镇江市第一人民医院
严玉兰
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD
结缔组织病CTD是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染 性炎症为病理基础的自身免疫性 疾 病,可 累 及 全 身 各 组 织 器官,肺 脏 受 损 时 可 出 现 间 质 性 肺 疾 病 ILD、肺 动 脉 高 压、胸 膜 炎等,其 中 以ILD 最常 见,称 为 结 缔 组 织 病 相 关 间 质 性 肺 疾 病CTD-ILD.
各型CTD-ILD的HRCT特征
4.3 肺功能检查
多数 CTD-ILD 在出现临床症状 或影像学改变之前即可出现肺功能异 常.限制性通气 功 能 障 碍 和 弥 散 功 能 障 碍 是 CTD-ILD 患 者 肺功能 的特征性改变, 部分也可出现小气道 功能异常,通常一氧 化 碳 弥 散 量 Ｄ
与 ＬＩＰ 在影像学上,有相似之处,应注意鉴别.
SLE-ILD系统性红斑狼疮间质性肺病 SILE-ILD 发病以男性多见, 发病率约２％～８％.ＳＬＥ 最
05
常 见 的 肺 部 表现为胸腔积液合并心包 积 液, 急 性 肺 损 伤 包 括 肺出血、狼疮肺炎、肺水肿, 而慢
性ＩＬＤ 及肺纤维 化 少见, 在ＳＬＥ 中急性狼疮肺炎 ＡＬＰ不常见,表现为急性呼 吸 困 难、高 热、
Ｌｃｏ 下 降 被 认 为 是ＩＬＤ 的
早期标志
4.4 支管肺泡灌洗液BALF 检查
支管肺泡灌洗液 ＢＡＬＦ 检 查 反映肺部炎症及免疫 反 应, 可 用 于 病 原 学 诊 断、 疗 效 和 预 后 评估、 除外肿瘤等, 研究发现 ＮＳＩＰ 的 ＢＡＬＦ 以淋巴细胞 比例增高为主, 部分可伴中性粒细 胞增高, ＵＩＰ 的ＢＡＬＦ以中性 粒细胞比例增高为主, 同时可伴嗜 酸粒细胞比例增高.
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病间质性肺病--ppt课件
year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
间质性肺疾病汇报ppt课件
康复期评估指标设定
生理指标
包括肺功能测试、血氧饱和度、呼吸 频率等，用于评估患者的呼吸功能。
生活质量指标
运用生活质量评估问卷，全面评价患 者的生活质量。
心理指标
采用焦虑、抑郁等心理评估量表，了 解患者的心理状态。
个性化康复计划制定和执行情况回顾
制定个性化康复计划
根据患者的具体病情和康复需求，制定包括呼吸锻炼、营养支持 、心理干预等在内的个性化康复计划。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
临床表现
患者通常表现为进行性加重的 呼吸困难、咳嗽、乏力等症状
。
体征检查
医生会对患者进行详细的体格 检查，包括呼吸频率、心率、 血氧饱和度等指标的测量。
病史询问
医生会询问患者的职业史、吸 烟史、药物使用史等相关信息
，以评估患病风险。
初步诊断
根据患者的临床表现、体征检 查和病史询问，医生可以做出
定期评估和调整
定期对患者的康复情况进行评估，并根据评估结果及时调整康复计 划，确保计划的针对性和有效性。
患者教育和家属参与
对患者及其家属进行疾病知识和康复技能的培训，提高患者自我管 理能力，同时鼓励家属积极参与患者的康复过程。
提高生活质量途径探讨
呼吸锻炼
通过指导患者进行呼吸操、腹式呼吸 等呼吸锻炼，改善患者的呼吸功能， 减轻呼吸困难症状。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，采取认知行为疗法、心理疏 导等心理干预措施，帮助患者调整心 态，积极面对疾病和生活。
营养支持
根据患者的营养状况，制定合理的饮 食计划，提供均衡的营养支持，改善 患者的生活质量。
结缔组织病间质性肺病
避免职业暴露
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
结缔组织病相关间质性肺疾病
临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的 ILD，包括7种类型 。
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 机化性肺炎（OP） 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD） 5. 呼吸性细支气管炎（RB） （RBILD） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF） 隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、
PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss 综合症、坏死性结节样肉芽肿病（ NSG) 、肺组织细胞 增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等
％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30 ％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％）
ILD的分类
按发病的缓急可分为
急性、 亚急性、
慢性。
ILD的分类
根据免疫效 体格检查要点
常规实验室检查
影像学检查
其他特殊检查
胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾
病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样。
（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性 肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感 度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨 算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸 膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时 HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及 蜂窝肺的确定很有价值。
胸膜下线
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂 窝同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支 气管扩张有时也表现为蜂窝状，但常合并不规则 的支气管形态。
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状 影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞， 也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成
间质和肺泡炎分为两种类型： ①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多， 巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬 细胞稍减少。如肺结节病。
ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
胸膜下结节影
肺气肿(小叶中心型肺气肿 )
CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区，周围的 肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示2～3mm的低密度 区，多见于中上肺，中内带比外带多见。病理上为2～3级 呼吸性细支气管扩张，其位置相当于小叶中心部位。
6. 遗传性疾病相关的 ILD ：家族性肺纤维化、
结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7. 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（ PAP ）、 肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾 炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
结缔组织病伴肺间质性疾病
HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影 小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 肺气肿 马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间 质纤维化，是病变急性期活动的表现。
磨玻璃样影
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的 厚度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶 内间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到 局部的磨玻璃密度影。
胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影， 多１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶 间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为 是细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩。
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的晚期，是肺间质纤维化不可逆 的表现。
蜂窝状阴影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形 影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。 小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润病变及小叶间隔有纤 维化。
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病
理基本改变. 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限 制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的 临床-病理实体的总称。
伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、
混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
此ppt下载后可自行编辑
结缔组织病伴肺间质性疾病
基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管和淋巴组织 。 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）： 也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要 累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥 漫性疾病。 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括 7种类型.
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 机化性肺炎（OP） 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD） 5. 呼吸性细支气管炎（RB） （RBILD） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF） 隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、
PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss 综合症、坏死性结节样肉芽肿病（ NSG) 、肺组织细胞 增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等
％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30 ％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％）
ILD的分类
按发病的缓急可分为
急性、 亚急性、
慢性。
ILD的分类
根据免疫效 体格检查要点
常规实验室检查
影像学检查
其他特殊检查
胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾
病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样。
（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性 肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感 度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨 算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸 膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时 HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及 蜂窝肺的确定很有价值。
胸膜下线
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂 窝同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支 气管扩张有时也表现为蜂窝状，但常合并不规则 的支气管形态。
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状 影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞， 也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成
间质和肺泡炎分为两种类型： ①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多， 巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬 细胞稍减少。如肺结节病。
ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
胸膜下结节影
肺气肿(小叶中心型肺气肿 )
CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区，周围的 肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示2～3mm的低密度 区，多见于中上肺，中内带比外带多见。病理上为2～3级 呼吸性细支气管扩张，其位置相当于小叶中心部位。
6. 遗传性疾病相关的 ILD ：家族性肺纤维化、
结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7. 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（ PAP ）、 肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾 炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
结缔组织病伴肺间质性疾病
HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影 小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 肺气肿 马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间 质纤维化，是病变急性期活动的表现。
磨玻璃样影
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的 厚度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶 内间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到 局部的磨玻璃密度影。
胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影， 多１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶 间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为 是细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩。
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的晚期，是肺间质纤维化不可逆 的表现。
蜂窝状阴影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形 影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。 小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润病变及小叶间隔有纤 维化。
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病
理基本改变. 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限 制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的 临床-病理实体的总称。
伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、
混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
此ppt下载后可自行编辑
结缔组织病伴肺间质性疾病
基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管和淋巴组织 。 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）： 也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要 累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥 漫性疾病。 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括 7种类型.