遗传性肾脏疾病ppt课件
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肾脏疾病ppt课件
整体性。
营养治疗
从正确营养评价开始
肾脏疾病常用营养评价指标
膳食调查
饮食习惯、嗜好、民族习惯 食物摄入量、种类：回顾法、24小时记录法，尽量准
确，为测定氮平衡提供依据。 出入水量：饮水、食物水、静脉输注水、尿量。
肾脏疾病常用营养评价指标
身体测量
体重 如有浮肿，应在应用利尿剂前后各测一次；在相 同测量条件下，动态观察；
一、病因和发病机理
是体内、体外抗原引起的抗体反应，是一种 免疫性疾病；
主要病变在肾小球，带阳电荷的抗原抗体复 合物与肾小球表面结合，并在肾小球沉积， 引起一系列炎症性反应 ，破坏了肾小球的 滤过屏障；
发病急、症状重，早发现、早治疗、可恢复， 否则转为慢性或肾功能衰竭。
二、急性肾小球肾炎的主要表现
高钾血症应避免含钾高的食物(见后)； 轻度低钾血症应增加含钾高的食物，重度应
口服或静脉补充钾制剂。 高钾血症+少尿 ＜1.5~2.3g/d 低钾+多尿 尿量>1000ml 可正常摄入
尿量>1500ml 应补充钾
主要内容
相关知识复习 肾脏疾病患者的营养问题 急性肾小球肾炎的营养治疗 慢性肾小球肾炎的营养治疗 肾病综合征的营养治疗 慢性肾功能衰竭的营养治疗 透析病人的营养治疗
的选择顺序应是：大豆蛋白→鱼虾类→ 鸡蛋→ 牛奶 →畜肉
大豆蛋白和肾功能
大豆蛋白基本属优质蛋白质； 大豆蛋白对改善肾功能优于动物蛋白； 降低血肌酐，减少氨积聚； 减轻肾小球血流高灌注，稳定肾小球滤过率； 减轻肾小球血管硬化，改善肾功能； 调节脂肪代谢，降低胆固醇和甘油三酯。（可能因
评价肾功能指标的临床意义
内生肌酐清除率
营养治疗
从正确营养评价开始
肾脏疾病常用营养评价指标
膳食调查
饮食习惯、嗜好、民族习惯 食物摄入量、种类：回顾法、24小时记录法，尽量准
确，为测定氮平衡提供依据。 出入水量：饮水、食物水、静脉输注水、尿量。
肾脏疾病常用营养评价指标
身体测量
体重 如有浮肿，应在应用利尿剂前后各测一次；在相 同测量条件下，动态观察；
一、病因和发病机理
是体内、体外抗原引起的抗体反应，是一种 免疫性疾病；
主要病变在肾小球，带阳电荷的抗原抗体复 合物与肾小球表面结合，并在肾小球沉积， 引起一系列炎症性反应 ，破坏了肾小球的 滤过屏障；
发病急、症状重，早发现、早治疗、可恢复， 否则转为慢性或肾功能衰竭。
二、急性肾小球肾炎的主要表现
高钾血症应避免含钾高的食物(见后)； 轻度低钾血症应增加含钾高的食物，重度应
口服或静脉补充钾制剂。 高钾血症+少尿 ＜1.5~2.3g/d 低钾+多尿 尿量>1000ml 可正常摄入
尿量>1500ml 应补充钾
主要内容
相关知识复习 肾脏疾病患者的营养问题 急性肾小球肾炎的营养治疗 慢性肾小球肾炎的营养治疗 肾病综合征的营养治疗 慢性肾功能衰竭的营养治疗 透析病人的营养治疗
的选择顺序应是：大豆蛋白→鱼虾类→ 鸡蛋→ 牛奶 →畜肉
大豆蛋白和肾功能
大豆蛋白基本属优质蛋白质； 大豆蛋白对改善肾功能优于动物蛋白； 降低血肌酐，减少氨积聚； 减轻肾小球血流高灌注，稳定肾小球滤过率； 减轻肾小球血管硬化，改善肾功能； 调节脂肪代谢，降低胆固醇和甘油三酯。（可能因
评价肾功能指标的临床意义
内生肌酐清除率
肾病综合征医学课件PPT
以维持肾脏功能。
营养不良处理
加强营养支持，给予高蛋白、 低盐、低脂的饮食，同时补充
必要的维生素和矿物质。
04
肾病综合征的康复与护理
康复指导
制定康复计划
根据患者的病情和个体差异， 制定个性化的康复计划，包括 饮食调整、运动锻炼、药物治 疗等。
定期复查与监测
定期进行肾功能检查、尿常规 检查等，监测病情变化，及时 调整康复计划。
适量运动有助于增强身体 免疫力，改善血液循环， 预防肾病综合征的发生。
保持良好心态
积极乐观的心态有助于调 节身体机能，增强身体免 疫力，预防肾病综合征的 发生。
规律作息
保持规律的作息时间，避 免熬夜和过度劳累，有助 于维护肾脏健康。
THANK YOU
感谢聆听
心理支持与教育
01
02
03
心理疏导
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和疏导， 帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
健康教育
向患者及家属介绍肾病综 合征的病因、治疗和护理 知识，提高患者的自我管 理和预防意识。
社交支持
鼓励患者参加社交活动， 与病友交流经验，互相鼓 励支持，增强康复信心。
05
肾病综合征的预防与保健
02
肾病综合征的治疗方法
一般治疗
休息与饮食
保证充足的休息，避免过度劳累，饮食以低盐、低 脂、优质蛋白为主，控制水摄入量。
控制感染
预防和控制感染，避免使用肾毒性药物。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导。
药物治疗
01
02
03
04
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用氢氯 噻嗪、呋塞米等。
糖皮质激素
营养不良处理
加强营养支持，给予高蛋白、 低盐、低脂的饮食，同时补充
必要的维生素和矿物质。
04
肾病综合征的康复与护理
康复指导
制定康复计划
根据患者的病情和个体差异， 制定个性化的康复计划，包括 饮食调整、运动锻炼、药物治 疗等。
定期复查与监测
定期进行肾功能检查、尿常规 检查等，监测病情变化，及时 调整康复计划。
适量运动有助于增强身体 免疫力，改善血液循环， 预防肾病综合征的发生。
保持良好心态
积极乐观的心态有助于调 节身体机能，增强身体免 疫力，预防肾病综合征的 发生。
规律作息
保持规律的作息时间，避 免熬夜和过度劳累，有助 于维护肾脏健康。
THANK YOU
感谢聆听
心理支持与教育
01
02
03
心理疏导
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和疏导， 帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
健康教育
向患者及家属介绍肾病综 合征的病因、治疗和护理 知识，提高患者的自我管 理和预防意识。
社交支持
鼓励患者参加社交活动， 与病友交流经验，互相鼓 励支持，增强康复信心。
05
肾病综合征的预防与保健
02
肾病综合征的治疗方法
一般治疗
休息与饮食
保证充足的休息，避免过度劳累，饮食以低盐、低 脂、优质蛋白为主，控制水摄入量。
控制感染
预防和控制感染，避免使用肾毒性药物。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导。
药物治疗
01
02
03
04
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用氢氯 噻嗪、呋塞米等。
糖皮质激素
IgA肾病专业知识讲座课件
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
• 肾小球
–系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
–新月体、球囊粘连
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• IgA肾病人群发病率估计 –25-50/100,000
• 尸解报告(新加坡) –2-5%
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• 预后较好和预后相对较好组
– 生活注意 – 定期随诊
• 预后相对较差和预后较差组
– 饮食治疗 – 肾上腺皮质激素？ – 抗凝治疗？ – 抗血小板 – 抗高血压
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgA肾病治疗指南—The Kidney
• IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
• 正常IgA1的代谢
–IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 –N-乙酰半乳糖与这些残基连接 –N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 –肝脏摄取清除IgA1
• IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
–证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 –后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
• IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
• 肾小球
–系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
–新月体、球囊粘连
• 肾间质和血管
–无病变
病理分型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• IgA肾病人群发病率估计 –25-50/100,000
• 尸解报告(新加坡) –2-5%
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IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• 预后较好和预后相对较好组
– 生活注意 – 定期随诊
• 预后相对较差和预后较差组
– 饮食治疗 – 肾上腺皮质激素？ – 抗凝治疗？ – 抗血小板 – 抗高血压
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
IgA肾病治疗指南—The Kidney
• IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
• 正常IgA1的代谢
–IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 –N-乙酰半乳糖与这些残基连接 –N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 –肝脏摄取清除IgA1
• IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
–证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 –后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
• IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
肾脏病总论ppt课件
肾脏病的症状和体征
肾脏病的早期症状
血尿
蛋白尿 (大量泡沫尿)
菌尿
肾脏病的早期症状和体征并无特异性，也常见于其它多 种疾病。
体格检查和一些简单的实验室检查有助于肾脏病的早期 诊断，因而可防止或至少延缓其进展。
浮肿
少尿或多尿
疲乏Biblioteka 肾脏疾病的病因包括
肾囊肿，先天畸形
高血压
糖尿病
自身免疫性疾病
肾功能衰竭
大量失血
肾脏基本结构
肾单位
肾小体 肾小管
肾小球 肾小囊
滤过屏障
﹙肾小球基底膜﹐GBM﹚
肾
实 集合小管
质 肾间质
肾血管
内皮细胞﹙ 窗 孔﹚ 基膜
足突细胞﹙裂孔膜﹚
肾脏生理功能
形成和排出尿液
维持水平衡 调节酸碱、电解质 排除代谢废物
内分泌功能
EPO 1-羟化酶 肾素 前列腺素
肾脏病理生理
量
尿 闭 ﹙ ≈0 ml∕day﹚ 无 尿 ﹙ <100 ml∕day ﹚ 少 尿 ﹙<400 ml∕day﹚ 正常尿﹙1500～2500 ml∕day﹚ 多 尿 ﹙>2500 ml∕day﹚
1小时尿细胞计数法
评定标准
阳性 需复查或结合临床
阴性
RBC数﹙×104∕hr﹚
>10 10～3
<3
WBC数﹙×104∕hr﹚
>30 20～30
<20
尿蛋白程度分类
分类
正常值 微量 轻度 中度 高度
Upro﹙ g / day ﹚
<0.15
0.15～0.50 0.50～1.00 1.00～3.50
>3.50
肾脏疾病的影像诊断ppt课件
肾脏②瘤分的化共不性良—的—脂侵肪蚀肉性瘤。：其CT表现有恶性肿 影③肾癌：具有恶性病变特征：侵蚀性，边界 像 不清；坏死囊变；少数(约10％)可有钙化
灶，可伴静脉内栓塞或淋巴结转移等。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
肾脏占位病变的诊断
肾脏病变包括囊肿、良性肿瘤、恶性肿瘤
囊肿包块：肾囊肿、多囊肾
肾 脏
良性肿瘤：肾错构瘤
影 恶性肿瘤：肾癌、肾盂癌、肾母细胞瘤
像
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
(二)肾母细胞瘤
又称Wilms瘤，是儿童期最常见的恶性
肾 肿瘤，发病年龄小(＜5岁)，常以腹部
脏 肿块而就诊。
影 像
病理：由胚胎性组织混合组成，起源于 未分化的中胚叶细胞，可发生为肌肉、
脂肪、软骨及骨。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
3.肾动脉造影：病理性网织状肿瘤血管或 血管中断。
肾 4.CT：①肾实质内低密度、等密度或稍 脏 高密度灶； ②坏死、囊变后低密度灶内 影 有更低密度区； ③局部轮廓隆起，晚期 像 可致全肾增大，分叶状改变； ④肾盂肾
盏受压、移位或受侵蚀；⑤肿块内可出 现不规则的钙化灶。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
灶，可伴静脉内栓塞或淋巴结转移等。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
肾脏占位病变的诊断
肾脏病变包括囊肿、良性肿瘤、恶性肿瘤
囊肿包块：肾囊肿、多囊肾
肾 脏
良性肿瘤：肾错构瘤
影 恶性肿瘤：肾癌、肾盂癌、肾母细胞瘤
像
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
(二)肾母细胞瘤
又称Wilms瘤，是儿童期最常见的恶性
肾 肿瘤，发病年龄小(＜5岁)，常以腹部
脏 肿块而就诊。
影 像
病理：由胚胎性组织混合组成，起源于 未分化的中胚叶细胞，可发生为肌肉、
脂肪、软骨及骨。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
3.肾动脉造影：病理性网织状肿瘤血管或 血管中断。
肾 4.CT：①肾实质内低密度、等密度或稍 脏 高密度灶； ②坏死、囊变后低密度灶内 影 有更低密度区； ③局部轮廓隆起，晚期 像 可致全肾增大，分叶状改变； ④肾盂肾
盏受压、移位或受侵蚀；⑤肿块内可出 现不规则的钙化灶。
严格执行突发事件上报制度、校外活 动报批 制度等 相关规 章制度 。做到 及时发 现、制 止、汇 报并处 理各类 违纪行 为或突 发事件 。
肾脏病知识PPT课件
大量白细胞尿，多为泌尿系统感染如细菌、支 原体、衣原体、病毒等。少量白细胞尿可见于 各种肾炎，如狼疮性肾炎等。
若考虑为感染所致，需及时留取尿培养。
白细胞尿
指新鲜清洁中段尿离心尿液每个高倍镜视野白 细胞超过5个，或者一小时新鲜尿液白细胞数 超过40万或者12小时尿液中超过100万个。
大量白细胞尿，多为泌尿系统感染如细菌、支 原体、衣原体、病毒等。少量白细胞尿可见于 各种肾炎，如狼疮性肾炎等。
糖尿病
高血压
多囊肾
其它
慢性肾脏病的常见症状
…
CKD 的分期
？慢性肾病=尿毒症吗
CKD1-4期的治疗包括：
日常生活 饮食治疗 药物治疗
当慢性肾功能衰竭到CKD5期，则需 考虑肾脏替代治疗： 腹膜透析 血液透析 肾脏移植
日常生活
1 避免过度疲劳，推荐规律、正确的生活
请记住不要勉强 自己的身体，造成睡 眠不足、过度劳累等 情况。
肉眼血尿：出血量超过lml／L尿液
蛋白尿 蛋白尿：每天尿蛋白含量持续超过150mg，蛋
白定性试验呈阳性反应。
大量蛋白尿：若每天持续超过3.5g/1.73m2
或者50mg/kg
白细胞尿
指新鲜清洁中段尿离心尿液每个高倍镜视野白 细胞超过5个，或者一小时新鲜尿液白细胞数 超过40万或者12小时尿液中超过100万个。
具有以上两条的任何一条者，就可以诊断为慢 性肾脏病。从这个定义看，除了急性肾炎和急 性尿路感染，绝大多数的肾病都可以归属慢性 肾脏病的范围。 国际肾脏病学会与国际肾脏基金联盟联合提议 每年3月份的第2个星期四定为“世界肾脏日”， 目的是唤起全球各界人士对CKD的高度关注。
慢性肾脏病的常见原因
慢性肾炎
肾穿刺活体组织检查
若考虑为感染所致，需及时留取尿培养。
白细胞尿
指新鲜清洁中段尿离心尿液每个高倍镜视野白 细胞超过5个，或者一小时新鲜尿液白细胞数 超过40万或者12小时尿液中超过100万个。
大量白细胞尿，多为泌尿系统感染如细菌、支 原体、衣原体、病毒等。少量白细胞尿可见于 各种肾炎，如狼疮性肾炎等。
糖尿病
高血压
多囊肾
其它
慢性肾脏病的常见症状
…
CKD 的分期
？慢性肾病=尿毒症吗
CKD1-4期的治疗包括：
日常生活 饮食治疗 药物治疗
当慢性肾功能衰竭到CKD5期，则需 考虑肾脏替代治疗： 腹膜透析 血液透析 肾脏移植
日常生活
1 避免过度疲劳，推荐规律、正确的生活
请记住不要勉强 自己的身体，造成睡 眠不足、过度劳累等 情况。
肉眼血尿：出血量超过lml／L尿液
蛋白尿 蛋白尿：每天尿蛋白含量持续超过150mg，蛋
白定性试验呈阳性反应。
大量蛋白尿：若每天持续超过3.5g/1.73m2
或者50mg/kg
白细胞尿
指新鲜清洁中段尿离心尿液每个高倍镜视野白 细胞超过5个，或者一小时新鲜尿液白细胞数 超过40万或者12小时尿液中超过100万个。
具有以上两条的任何一条者，就可以诊断为慢 性肾脏病。从这个定义看，除了急性肾炎和急 性尿路感染，绝大多数的肾病都可以归属慢性 肾脏病的范围。 国际肾脏病学会与国际肾脏基金联盟联合提议 每年3月份的第2个星期四定为“世界肾脏日”， 目的是唤起全球各界人士对CKD的高度关注。
慢性肾脏病的常见原因
慢性肾炎
肾穿刺活体组织检查
肾脏疾病相关的课件ppt
肾脏疾病相关的课件ppt
肾脏疾病是一组影响肾脏功能的疾病。本课件将介绍肾脏疾病的定义、常见
症状、并发症、分类、诊断方法、预防和治疗方法等内容，以及肾脏移植和
肾衰竭的相关知识。
什么是肾脏疾病？
肾脏疾病是指导致肾脏功能异常的一系列疾病，包括肾小球疾病、肾盂肾
炎、肾结石等。了解肾脏疾病的基本概念是进一步探讨其症状和治疗方法的
基础。
肾脏疾病的常见症状和表现
1
尿液异常
2
包括血尿、蛋白尿、尿频等。
水肿和高血压
由于肾脏无法正常排除体内
多余水分和维持血压。
3
疲劳和贫血
由于缺乏足够的健康红细胞以供氧气。
肾脏疾病引起的并发症
1
心血管疾病 ⚕️❤️
如心衰、心肌梗死等，因肾脏无法维持
骨骼疾病
2
体内电解质平衡和排除代谢产物。
2
遗传因素和感染
影响肾脏结构和功能，增加
患病风险。
慢性肾脏疾病的临床特点和治疗原则
早期病程
晚期病程
治疗原则
常无明显症状，逐渐出现尿
出现严重水肿、贫血、骨病
控制病因、维持血压、保持
液异常和血压升高。
等各种并发症。
水电解质平衡等。
肾脏移植的适应症和手术方式
1
适应症
晚期慢性肾脏疾病、终末期肾脏疾病等。
由于肾脏无法生成足够的活性维生素D，
导致钙质代谢紊乱。
3
贫血和免疫系统问题
肾脏疾病影响骨髓功能，导致贫血和易
感染，免疫系统失调。
肾脏疾病的分类和诊断方法
肾小球疾病
肾盂肾炎及输尿管结石
基于肾小球病变类型进行分类，如 IgA 肾病、肾
肾脏疾病是一组影响肾脏功能的疾病。本课件将介绍肾脏疾病的定义、常见
症状、并发症、分类、诊断方法、预防和治疗方法等内容，以及肾脏移植和
肾衰竭的相关知识。
什么是肾脏疾病？
肾脏疾病是指导致肾脏功能异常的一系列疾病，包括肾小球疾病、肾盂肾
炎、肾结石等。了解肾脏疾病的基本概念是进一步探讨其症状和治疗方法的
基础。
肾脏疾病的常见症状和表现
1
尿液异常
2
包括血尿、蛋白尿、尿频等。
水肿和高血压
由于肾脏无法正常排除体内
多余水分和维持血压。
3
疲劳和贫血
由于缺乏足够的健康红细胞以供氧气。
肾脏疾病引起的并发症
1
心血管疾病 ⚕️❤️
如心衰、心肌梗死等，因肾脏无法维持
骨骼疾病
2
体内电解质平衡和排除代谢产物。
2
遗传因素和感染
影响肾脏结构和功能，增加
患病风险。
慢性肾脏疾病的临床特点和治疗原则
早期病程
晚期病程
治疗原则
常无明显症状，逐渐出现尿
出现严重水肿、贫血、骨病
控制病因、维持血压、保持
液异常和血压升高。
等各种并发症。
水电解质平衡等。
肾脏移植的适应症和手术方式
1
适应症
晚期慢性肾脏疾病、终末期肾脏疾病等。
由于肾脏无法生成足够的活性维生素D，
导致钙质代谢紊乱。
3
贫血和免疫系统问题
肾脏疾病影响骨髓功能，导致贫血和易
感染，免疫系统失调。
肾脏疾病的分类和诊断方法
肾小球疾病
肾盂肾炎及输尿管结石
基于肾小球病变类型进行分类，如 IgA 肾病、肾
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
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-
9
ADPKD的临床表现
肝脏囊肿>50％ 腹壁疝
颅内动脉瘤10％
二尖瓣脱垂26％ 肾脏囊肿100％
前列腺囊肿
-
10
肾脏形态及功能改变
形态改变 功能改变 激素分泌
肾脏表现
肾囊肿 肾腺瘤 囊肿钙化 肾脏浓缩功能减退 尿枸橼酸排泄降低 尿酸化功能受损 肾素分泌增加 促红素产生增加
发生率
100% 21% 常见 100% 67% 未明 高血压病人 ESRD病人
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11
肾脏并发症
并发症 高血压 血尿/出血 急、慢性疼痛 泌尿系感染 肾结石
肾功能衰竭
发生率 >80% ESRD
50% 60% 常见 20%
50%(60岁时)
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12
多囊肾病的诊断
家族史 临床 超声 CT 核磁共振 基因诊断
症状后诊断 症状前、产前诊断
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13
临床诊断标准
有明确ADPKD家族史 双侧肾脏各有3个以上囊肿
基因定位 基因克隆
16p13.3 1985年Reeders等 1994年欧洲多囊肾病协会
致病比例 基因全长
85～90％ 50kb
外显子数 46
转录mRNA 14kb
编码蛋白 多囊蛋白1（PC1） -
4q22-23 1995年欧洲多囊肾病协作组 1996年Somlo等 10～15％
68kb
15
5.4kb
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19
单纯性肾囊肿
肾脏不增大 囊肿周围不伴小囊肿 分布在任一肾脏 无肝囊肿
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20
常染色体隐性遗传性多囊肾病
❖ 隔代发病，患者纯合， 父母杂合，子代患病机 会为25%
❖ 肾脏对称性增大，皮质 充满直径1-2mm小囊肿
❖ 肝、脾肿大，门脉高压 症表现
❖ 肝活检示门管纤维化， 胆管发育不全，扩张和 增生
内科学
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1
第五篇 泌尿系统疾病
第十一章 遗传性肾脏疾病
梅长林 戴兵
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2
第一节 常染色体显性多囊肾病
❖ 发病机制 ❖ 临床表现 ❖ 诊断及鉴别诊断 ❖ 治疗
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3
ADPKD流行病学
❖ ADPKD发病率1/400-1/1000 ❖ 全世界大约有1250万患者，我国约有150万人患此病 ❖ ADPKD占终末期肾衰病因8-10%。可发生于任何年龄
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4
多囊肾病遗传学特征
1957年，Dalgaard随访284名病人及其家系，首次提出多囊肾病是一种 常染色体显性遗传性疾病。其特点有:
(1) 患者多为杂合子 (2) 代代发病 (3) 男女发病相等 (4) 1/2子代发病 (5) 致病基因外显率为100%
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5
PKD致病基因-PKD基因
PKD1
PKD2
发生率：男性19%，女性68% 感染途径：上行性感染 诊断：ADPKD病人发热时，肾脏感染是第一考虑诊断
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26
并发症治疗-感染治疗
抗生素进入感染囊肿有三条主要途径： (1) 肾小球滤过 (2) 近端小管主动分泌 (3) 依赖于抗生素脂溶性特性，经囊壁弥散
要同时选择水溶性和脂溶性抗生素 水溶性：氨苄青霉素，氨基苷类，第二、三代头孢菌素 脂溶性：复方新诺明，环丙沙星，氯霉素和甲硝唑
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27
并发症治疗
4.高血压治疗
❖ 药物治疗：首选血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）
❖ 肾囊肿减压术 ❖ 肾动脉拴塞术 ❖ 肾脏切除术
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28
肾外症状的处理
1.多囊肝
❖ 无症状时不需治疗 ❖ 症状明显时： 肝囊肿穿刺硬化 腹腔镜下 开放手术囊肿去顶减压术 肝部分切除术 肝移植术
观察 卧床休息 止痛剂 囊肿穿刺 囊肿去顶减压术
血管栓塞
多囊肾切除术
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24
并发症治疗
2.出血
血尿原因 囊肿或囊肿内血管破裂 肾脏、膀胱感染 肾结石
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出血治疗 减少活动、卧床休息、
多饮水 病因治疗 输血治疗 血透患者：抗凝；肾
动脉栓塞术 单肾切除
25
并发症治疗
3.感染
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21
治疗
❖ 一般治疗 ❖ 控制并发症 ❖ 肾外症状的处理 ❖ 肾脏替代治疗
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22
一般治疗
❖ 饮食：避免含咖啡因的食物：咖啡、茶、 巧克力
❖ 多饮水(1-2升/天)
❖ 适当运动，避免剧烈的活动和腹部受创 ❖ 尽量避免尿路介入性检查及治疗
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23
并发症治疗
1.疼痛
疼痛原因
疼痛治疗
囊肿壁血管破裂出血 感染 结石 血凝块或结石梗阻
多囊蛋白2（PC2）
6
PKD基因产物——多囊蛋白
PC1
PC2
氨基酸 分子量 亚细胞定位 蛋白作用
4302 46万 细胞膜 钙离子或钠离子通道
968 11万 内质网膜 钙离子通道
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7
多囊肾病的囊肿形成
环境 因素
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8
ADPKD的临床表现
❖ 肾脏表现： 形态、功能、激素分泌、并发症
❖ 肾外表现： 胃肠道、心血管、生殖系统、其他
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18
ADPKD的鉴别诊断（非遗传性）
多囊性肾发育异常 婴幼儿，患肾无排泄功能双肾累 及早夭，单侧累及可至成人
多房性囊性肾病 罕见，阶段性肿瘤 多发性肾盂旁囊肿 B超 髓质海绵肾 髓质集合管小囊性扩张，放射学 获得性肾囊肿 慢性肾衰、维持性血透病人 HD时间相关<3年：44% >3年：75% >8年：2%
无ADPKD家族史 ≤15岁，双侧肾脏各有3个以上囊肿并排除下述疾病 ＞16岁，双侧肾脏各有5个以上囊肿并排除下述疾病
需排除疾病 多发单纯性肾囊肿 获得性肾囊肿 髓质囊性病 肾小管酸中毒 多房性囊性肾病 囊性肾发育不良
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B超诊断标准
❖<30岁 患者单侧或双侧有两个囊肿 ❖30-59岁 患者双侧肾脏囊肿至少各2个 ❖＞60岁 患者双侧肾脏囊肿至少各4个 ❖ 如果同时具有其它ADPKD表现(如肝囊肿等)，可适
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29
肾外症状的处理
2.颅内动脉瘤
年龄18-35岁 有颅内动脉瘤家族史
磁共振血管造影
(-)
(+)
5年后重复
血管造影
≤6mm颅内动脉瘤 >6mm颅内动脉瘤
2年后复查
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治疗
30
手术治疗
❖B超引导下囊肿穿刺术 ❖囊肿去顶减压术
开放手术 腹腔镜囊肿减压手术 ❖经皮肾动脉栓塞术 ❖肾脏切除术
当放宽
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CT诊断
❖ 敏感性高 ❖ 无创 ❖ 可检出0.3〜0.5cm的囊肿 ❖ 胎儿和幼儿禁忌
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MRI诊断
❖ 敏感性高，无创 ❖ 计算肾脏囊肿体积/肾脏体积 ❖ 用于监测疾病进展 ❖ 胎儿和幼儿禁忌
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基因诊断
1. 基因连锁分析 2. 单链构象多态性分析（SSCP） 3. 变性高效液相色谱分析（DHPLC） 4. 其他 RNAse酶切保护法、荧光素原位杂交