巨气管支气管症
支气管扩张症
精选版课件ppt
63
• 4、咯血的处理 • 参阅本篇《肺结核》章。
精选版课件ppt
64
九、预 防
防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结 核等急、慢性呼吸道感染，对预防支气 管扩张具有重要意义。
精选版课件ppt
65
思考题
• 1、支扩形成的因素？ • 2、何为Kartagener 综合症？ • 3、何为中叶综合症？ • 4、支扩好发部位？ • 5、支扩体征的特点？ • 6、何为干性支扩？ • 7、如何诊断支扩？ • 8、治疗原则？ • 9、手术指征？
• 引流支气管开口向下可使痰液顺体 位引流至气管而咳出。
• 根据病变部位采取不同体位引流， 每日2-4次，每次15-30min。
精选版课件ppt
60
（3）生理盐水雾化吸入使痰液变稀， • 可加用支气管舒张剂喷雾吸入，
–以缓解支气管痉挛，以提高其疗效。 – 、体位引流、
（4）、纤支镜吸痰。
精选版课件ppt
反复大量咯血。
精选版课件ppt
16
精选版课件ppt
17
• 支气管扩张粘膜表面：
– 慢性溃疡， – 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩， – 管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，
– 纤维组织替代，管腔变形扩张。
精选版课件ppt
18
• 支气管扩张发生反复感染，
– 炎症蔓延到邻近肺实质，
• 引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张， • 以及伴有慢性支气管炎的病理改变， • 形成肺纤维化和阻塞性肺气肿， • 会加重支气管扩张。
• 胸部CT
–高分辨率CT，较常规CT具有更清晰空间和密 度分辨力，基本取代支气管造影。
精选版课件ppt
39
精选版课件ppt
支气管扩张症课件
手术治疗
01
02
03
支气管切除术
切除病变的支气管，达到 根治的目的。
支气管动脉栓塞术
通过栓塞支气管动脉，减 少支气管扩张出血的风险。
肺移植术
对于严重肺功能受损的支 气管扩张症患者，肺移植 是一种有效的治疗手段。
其他治疗方式
物理治疗
如体位引流、拍背等，促 进痰液排出，改善呼吸功 能。
呼吸锻炼
通过呼吸锻炼，增强呼吸 肌力量，改善肺通气功能。
心理治疗
对于伴有焦虑、抑郁等心 理问题的支气管扩张症患 者，心理治疗也是重要的 辅助手段。
03
支气管扩张症的预防与护理
预防措施
戒烟
预防呼吸道感染
戒烟是预防支气管扩张症的重要措施，可 以减少对呼吸道的刺激和损伤，降低疾病 发生的风险。
加强锻炼，增强体质，注意保暖，避免感 冒和呼吸道感染，以降低支气管扩张症的 发病风险。
患者康复与生活质量
支气管扩张症患者在治疗过程 中，应注重康复训练和生活质
量提升。
康复训练包括呼吸锻炼、运动 锻炼等，有助于改善患者的呼
吸功能和体能Байду номын сангаас态。
患者应保持良好的生活习惯， 包括戒烟、避免接触刺激性气 体和颗粒物等，以降低病情加 重的风险。
此外，心理支持和生活指导对 于提高患者的生活质量也至关 重要，家庭和社会应给予患者 足够的关心和支持。
特点
支气管扩张症多发生于儿童和青年，由于反复发生呼吸道感 染，导致气道结构破坏，病程较长且呈进行性发展。
病因与病理
病因
支气管扩张症的病因主要包括先天性发育异常、遗传因素、免疫缺陷、感染等。 其中，感染是支气管扩张症最常见的病因，如百日咳、麻疹、肺炎等感染可导 致气道结构破坏。
支气管扩张症
毒性物质吸入
炎症性肠病
移植
病理改变
大体：
① 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张
② 囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变
③ 不规则扩张：管腔呈不规则改变或呈串珠 样改变
病理改变
组织病理 ① 支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞 状上皮化生和粘液腺增生 ② 病变支气管相邻的肺实质也可有纤维化、 肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷 ③ 炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支 气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合
• 部分研究发现可以减少发作次数
• 支气管扩张剂需要在痰液引流后使用，增
加效果
支气管扩张的雾化治疗
1.不能使用DNA酶
2.判断支扩患者是否存在气道可逆性，成
人患者可以考虑beta2-受体激动剂和胆
碱能阻断剂
3.激素的使用：可改善生活质量、减少痰 液和改善肺功能，目前不推荐常规使用
雾化抗生素的治疗
支扩诱发因素
种类 感染 细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 免疫缺陷 原发性 诱发因素 铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌， 肺炎克雷白菌，金黄色葡萄球菌 荚膜组织胞浆菌 非结核分枝杆菌 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病 毒，百日咳 低丙种球蛋白血症 ，包括 IgG 亚群的缺陷 （IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体 缺陷 长期服用免疫抑制药物，HIV感染
典型病例临床表现
• • • • 中年女性 反复咳嗽，黄浓痰12年：量多，分层 间断咯血5年：少量至大量 肺功能提示混合型通气功能障碍：FEV1占预计值 的58%，FVC占预计值的67% • 胸部高分辨CT显示右上肺和左下肺支气管扩张 • 痰培养 铜绿假单胞菌++ • 肺外表现：杵状指，消瘦，乏力，眠差，活动后 气急加重，合并肺心病，影响工作和日常生活
欧洲成人支气管扩张症管理指南要点
欧洲成人支气管扩张症管理指南要点支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。
据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。
2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。
该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。
一、我国支扩症病因学筛查重点应与欧洲有区别欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。
我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。
CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。
二、我国支扩急性加重期抗生素疗程有待明确欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。
此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。
支气管扩张症诊疗要点
治疗要点
▪ 支气管扩张相关的症状具有复杂性和异质性，需要通过全面和个 性化的方法进行治疗，包括对患者进行疾病相关教育，同时临床 医生需了解疾病对患者生活质量的影响，定期监测微生物学数据 是至关重要的。
▪ 治疗的目标包括减轻症状和改善生活质量，保护肺功能以及降低 总体发病率和死亡率。需仔细监测患者的临床症状、影像学进展 和功能变化。表3列出了对支气管扩张患者的逐步治疗要点。
▪ 与评分相关的5年死亡率轻度疾病为3.7%，中度疾病为20.5%，重度疾 病为48.5%。
▪ 英国医学研究理事会规定呼吸困难量表的支气管扩张严重程度指数为 0~3，FACED量表为0~IV，得分越高说明呼吸困难越严重。
支气管扩张症患者诊断与评估
▪ 支气管扩张症要与多种原发性肺部疾病相鉴别，其显著的特征是 湿性咳嗽并加重。患者常被误诊为慢性支气管炎、慢性鼻窦炎或 其他引起咳嗽的疾病。诊断需要胸部影像学检查，特别是CT扫描。
▪ CT发现不能特异性诊断特定病因或微生物病原体，但某些表现例 如右中叶和舌叶受累，提示非结核分枝杆菌感染；肺上叶受累则 可能是囊性纤维化引起；中央支气管扩张通常是由过敏性支气管 肺曲霉病引起的（图1）。
支气管扩张症患者诊断与评估
▪ 注：左侧图A胸部平片显示支气管扩张，上 叶囊性改变（箭头）和下叶“双轨征”（箭 头）；中间和右侧是同一患者的CT图像， 包括左上叶囊性区域（中心，箭头）和两个 下叶气道增厚（右，箭头）。
▪ 在美国和其他国家，非结核分枝杆菌感染在支气管扩张患者中很 常见，推测其可能是支气管扩张发展的病原体。
支气管扩张症患者诊断与评估
▪ 诺卡氏菌有时会从支气管扩张患者的呼吸道培养物中分离出来， 但其临床意义尚不明确。患者的真菌培养可能产生多种微生物， 最常见的是曲霉菌和念珠菌属。
气管狭窄
先天性大叶过度充气
左上叶：40-50% 右中叶：25-35% 右上叶：20%
单叶透亮度增加 压迫周围肺组织 纵膈向对侧移位
男，2个月，咳喘1月余
囊腺瘤样畸形
先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）
无正常肺组织结构的叶内包块，与支气管树 相通 病因：末端细支气管结构在发育过程中过度 增生造成的。又称婴儿型错构瘤。 70%在1岁以内发病 肺动脉供血（通常） 可并发血管异常 出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道 感染等症状。
肺动脉吊带
先天性支气管狭窄
原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现 炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病， 此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身 可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并多 次复查。 继发性：外压性（心血管畸形）等原因造成。
气管软化
主要是气管软骨缺乏。 原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全 身性疾病，如多发性的骨软骨炎等， 继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋 巴结、先心病等管外压迫所致。 影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时 萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末 50%以上。
先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）
分型 Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm） Ⅱ型：（40%）多发囊肿（0.5-3cm） Ⅲ型：（10%）实性
CT表现
CCAM双肺发病相等，上叶略多见。 囊实性肿块为主。 各型特点： 1、单或多含气大囊及周围不规则小囊。 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。 3、实性肿块。 4、肺气肿样改变及明显占位效应。
肺隔离症CT表现
叶内型 -类似肺炎的片影 -其中可见或未见气—液平面 -囊性包块 -相邻肺组织过度充气 叶外型 -实性包块
支气管扩张症
支气管扩张症【概述】支气管扩张症( bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。
反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。
病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。
支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。
引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类：1．支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2．支气管阻塞吸人异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3．遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener 综合征等）ai -抗胰蛋白酶觖陷症，囊性纤维化。
4．免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。
5．先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6．其他反复吸人性肺炎、Yasung综合征、吸人有害物质等。
【临床表现】（一）大多数支气管扩张起源于幼年期早期临床症状不明显，随病程延长症状明显化口个别患者症状一直不显著a支气管扩张的临床特点为：1-咳嗽和咳痰，痰常为脓性，清晨为多，缓解期脓痰亦多不消失，未治者痰量可达100～500ml/d，可有异味和恶臭。
2．咯血大多数病人反复咯血，约占57~6～75%，咯血量大小不等，可痰中带血至大量咯血。
与病变范围和病情严重程度不一定平行。
部分病人仅有咯皿而无咳嗽及咳痰称干性支气管扩张。
3．反复继发感染其时痰量增多可伴发热、无力、食欲减退和贫血等全身症状。
支气管扩张症专家共识详解
七、诊断(zhěnduàn)与鉴 别诊断(zhěnduàn)
诊断 根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查、 胸部高分辨率CT诊断。
鉴别诊断：COPD、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别。 需要强调的是，典型的支气管扩张症患者 (huànzhě)肺功能 检查出现不完全可逆气流受 限时，不能诊断为 COPD。
第二十九页，共51页。
（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或 使用(shǐyòng)机械震动器使聚积的分泌物易于咳出 或引流，可与体位引流配合应用。
（3）主动呼吸训练：包含3部分，即深呼吸、用力呼 气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通 过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端分泌物 清除；呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力 呼气加重气流阻塞。
第二十二页，共51页。
2.实验室检查( jiǎnchá)： （1）血常规、ESR、C反应蛋白。 （2）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。 （3）血清 IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查(jiǎnchá)
。（4）血气分析。
第二十三页，共51页。
（5）微生物学(wēi shēnɡ wù xué)检查。 （6）必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞
第二十七页，共51页。
八、治疗(zhìliá o)
（一）物理治疗 物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性， 维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。 1.排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗 的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT 表现(biǎoxiàn)为黏液阻塞者。
第十二页，共51页。
1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气 管扩张症最常见的病因，占41% ～69%，特别是细 菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
巨气管支气管症(Mounier-Kuhn综合征)
Mounier-Kuhn综合征又称巨气管支气管症，为病因不明的气管和主支气管显著扩张，常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染，甚为罕见。
TBM病因不明。
TBM为气管、主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天发育不良或萎缩。
因弹力纤维和平滑肌先天发育不良或萎缩，部分病例气管粘膜于气管软骨环间疝出形成气管憩室，憩室内可有分泌物聚集。
可有常染色体隐性遗传的家族史。
也可继发于成年肺纤维化或早产儿机械通气。
本病以30-50岁男性多见。
TBM无特异性临床表现，常以继发性咳嗽咳痰、细支气管扩张及下呼吸道感染为主要表现。
呼吸道气流动力学异常改变、气管软骨环间较多肌肉黏膜组织显著凸出及分泌物积聚是TBM导致慢性肺部化脓性感染、细支气管扩张、肺气肿、肺纤维化的主要病理生理基础。
TBM临床表现轻重不一，轻者肺功能良好，几无症状，重者可致呼吸衰竭、死亡。
部分TBM病例因完全无临床症状，而难以发现，偶于X线或CT检查时确诊。
继发性TBM可发生于Ehlers-Danlos 综合征、Marfan综合征、Kenny-Caffey综合征、Brachmann-de Lange综合征、结缔组织疾病、供济失调-毛细血管扩张症、X连锁丙球蛋白缺乏血症、强直性脊柱炎、皮肤松弛及轻链病。
胸部X线平片可显示气管主支气管明显扩张，声门下区管径正常，全程气管扩张，粘膜突出于气管软骨环以外，严重者呈憩室样改变，扩张的气管可延伸至主支气管，周围支气管可有或无扩张，以侧位更易观察。
成年正常气管、左、右主支气管直径分别为30mm、23mm和24mm，TBM诊断标准为气管和(或)中央主支气管直径超过平均值加3个标准差。
胸部CT，成年正常气管、左、右主支气管直径分别为30mm、18mm 和20mm。
约1/3TBM患者有气管憩室或囊袋形成，以右后外侧壁为多见，与该处气管环薄弱、粘膜易突出有关。
TBM透视检查可见气管主支气管异常柔软，支气管造影可显示病变的范围和程度。
常规CT和高分辨率CT均可清楚显示气管主支气管扩张、管壁呈波浪状变形及气管主支气管憩室。
呼气期末CT扫描有时可显示气管主支气管完全萎陷。
高分辨率CT特别有助于TBM合并的外周支气管扩张的显示，此外尚可显示肺实质支气管薄壁的弥散扩张。
气管主支气管增宽，粘膜向软骨环外呈袋状突出，支气管柱状扩张和囊状扩张混合存在，以及支气管树对称性受累等表现，可提示TBM的诊断。
笔者认为终末支气管直径突然变为正常为本病的特征性表现。
综上，当成年患者出现长期反复发作的肺部感染、粘液嵌塞及慢性呼吸衰竭时，应想到本病的可能。
TBM 影像学表现主要有：(1)气管和(或)中央支气管明显扩张增粗；(2)从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管；(3)气管主支气管壁软化、变形及憩室形成；(4)反复发作的肺部感染等。
图1（a）颈胸部前后位平片显示颈段气管显著扩张呈囊样改变；（b）胸部侧位片显示气管及左右主支气管扩张；（c）胸部正位片显示胸内段气管扩张，左右主支气管增宽，右肺上野肺结核钙化灶
图2 胸部CT横断扫描颈6椎体水平面（a）、胸1椎体水平面（b）、主动脉弓上水平面（c）均显示气管显著扩张及憩室形成，气管分叉水平水平面（d）显示明显左右主支气管扩张。