神经纤维瘤病MRI影像学表现分析
神经纤维瘤病病例随访影像表现
皮肤病变
01
皮肤病变类型： 包括色素痣、皮 脂腺瘤、纤维瘤
等
02
病变位置：常见 于面部、颈部、
躯干等部位
03
04
病变特征：大小 不一，形状多样，
颜色各异
病变发展：随着 时间的推移，病 变可能逐渐增大，
数量增多
随访影像表现
神经纤维瘤病病例随访影像表现
演讲人
目录
01
神经纤维瘤病的 概述
02
影像学检查方法
03
影像学表现
04
随访影像表现
神经纤维瘤病的概 述
疾病定义
神经纤维瘤病（NF）是一种遗传性疾病，主要表 现为皮肤、骨骼、神经系统等部位的肿瘤。
NF分为多种类型，最常见的是I型神经纤维瘤病 （NF1）和II型神经纤维瘤病（NF2）。
NF1主要表现为皮肤上的咖啡斑、神经纤维瘤和骨 骼畸形，而NF2主要表现为双侧听神经瘤和脑膜瘤。
NF的发病率约为1/3000，具有家族遗传性，但并 非所有患者都有家族史。
发病机制
基因突变：NF1和NF2基因突 变导致神经纤维瘤病
细胞增殖：突变基因导致细胞 异常增殖，形成肿瘤
肿瘤生长：肿瘤生长过程中， 压迫周围组织，影响正常功能
影像表现：肿 瘤大小、形态、 位置等变化
治疗效果：肿 瘤缩小、消失 或稳定
并发症：如神 经压迫、疼痛 等
预后评估：根 据影像表现预 测疾病发展及 治疗效果
预后预测
影像表现：随访过程中，观察神经纤维瘤病患者 的影像变化，如肿瘤大小、数量、位置等
预后评估：根据影像表现，评估患者的预后情况， 如肿瘤进展、治疗效果等
神经纤维瘤病1型、2型丨影像及临床诊断要点
神经纤维瘤病1型、2型丨影像及临床诊断要点神经纤维瘤病1型术语•NF1，von Recklinghausen病，周围型神经纤维瘤病影像•70%~90%患儿T2WI见局灶性高信号区•丛状神经纤维瘤•视通路胶质瘤•脑实质胶质瘤•丛状肿瘤伴发蝶骨翼及枕骨发育不良•白质病灶也可累及小脑白质、苍白球、丘脑、脑干•白质病灶为高信号且边界不清；无占位效应•血管发育不良→狭窄、烟雾病、动脉瘤病理•常染色体显性遗传，基因位点在染色体17q12•NF基因编码神经纤维瘤蛋白(RAS原癌基因的负性调节因子)：神经纤维瘤蛋白也调节神经胶质前体功能；为正常神经胶质及神经元发育所需•灶性髓鞘空泡形成、原浆性星形胶质细胞增生、微钙化临床要点•约50%有巨头畸形；部分继发于白质体积增加•视通路胶质瘤可导致进行性视力丧失•咖啡牛奶斑为最早期的临床表现•是最常见的神经皮肤及遗传性肿瘤综合征•彩图：右侧中颅窝扩大、蝶骨翼发育不良，眼眶/眶周大的丛状神经纤维瘤，患侧突眼及眼球增大。
•轴位T2WI-FS：右眶部及颞区丛状神经纤维瘤，有蝶骨翼骨质侵蚀，突眼及眼球增大。
•21个月大的婴儿，轴位T2WI：视通路胶质瘤侵犯视交叉（白箭）及视束（黑箭），肿瘤位于鞍上池及颞叶内侧（弯箭）。
•轴位增强：同一位患者，病变大部分明显不均质强化。
•7岁患儿，轴位T2WI：双侧苍白球高信号灶（白箭），无明显占位效应，增强无强化。
•同一位患者4年后影像，病灶变小，提示修复过程进行中。
神经纤维瘤病2型术语•多发颅内神经鞘瘤、脑膜瘤或室管膜瘤影像•双侧前庭神经鞘瘤•脑神经和脊神经根神经鞘瘤•硬膜表面脑膜瘤(高达50%)•脑干和脊髓室管膜瘤(6%)•采用高分辨T1WI C+FS经基底池来观察脑神经主要的鉴别诊断•神经鞘瘤病•多发性脑膜瘤•转移瘤病理•所有NF2家族都有染色体22q12异常•NF2基因编码Merlin蛋白临床要点•通常10至40岁时出现听力丧失，±眩晕•发病率 1：25000~30000•若存在脑膜瘤和伴发后组脑神经病相关的并发症(如，误吸)，则寿命显著缩短诊断纲要•在任何新诊断的前庭神经鞘瘤患者，必须仔细检查其他脑神经•轴位示意图：NF2的双侧桥小脑角神经鞘瘤，右侧肿瘤较大，左侧前庭蜗神经可见几个小的神经鞘瘤。
[颅脑肿瘤]“神经纤维瘤病”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“神经纤维瘤病”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/49f6472f82c4bb4cf7ec4afe04a1b0717fd5b324.png)
[颅脑肿瘤]“神经纤维瘤病”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~神经纤维瘤病神经纤维瘤病（Neurofibrosis，NF）1.要点（Key concepts）■是一组有多发全身系统肿瘤或肿瘤样病变的常染色体显性遗传病，分为I型和Ⅱ型神经纤维瘤病。
前者可伴有颅内良恶性病灶，常发生于幼儿或儿童；后者常发生于成年人，相关神经鞘瘤WHO分级为I 级。
■“一多两早”是NF的主要特点，即病灶多发、发病年龄早于散发特异肿瘤的平均发病年龄，亦早于一级亲属NF发病年龄。
■ 30%～40%的NF1患者伴发视交叉毛细胞型星形细胞瘤，70%儿童视神经胶质瘤患者有NF1。
双侧视神经胶质瘤对NF1有特异性诊断意义；33%以上的NF1患者有丛状神经纤维瘤，局灶性白质或深部灰质病变也可为NF1提供诊断依据；双侧听神经瘤于NF2有特异性诊断价值，多发性脑膜瘤和胶质错构可为NF2提供诊断依据。
2.概述（Brief introduction）■ NF1发病率在1:3000左右，是最常见的中枢神经系统遗传性疾病之一，是最常见的常染色体遗传性疾病，也是最常见的遗传性肿瘤综合征；NF2的发病率为1:4000～1:25000。
■ NF1以阿拉伯-以色列人种发病率更高，伴有斑疹性色素沉着者病死率高；NF2好发于30岁左右成年人，无性别和种族差异，但女性患者妊娠时期可加重病情。
■好发部位与特异病变：① NF1·局灶性异常信号（Foci of abnormal signal intensity，FASI），好发部位为苍白球、白质、丘脑、海马、脑干等深部白质和皮质。
·视神经胶质瘤（Optic glioma）见于视神经。
·丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma，PNF），可见于任何颅内神经走行部位。
② NF2·多发非中线脑神经鞘瘤、颅内脑膜瘤。
·中线部位室管膜瘤，脑干多见。
■ NF的发病机制：I型和Ⅱ型的突变位点分别为17q11.2和22q12。
6例教你轻松掌握I型神经纤维瘤病影像表现
6例教你轻松掌握I型神经纤维瘤病影像表现神经纤维瘤（neurofibroma）是一种起源于神经主干或末梢神经的神经膜细胞及神经束膜细胞的神经源性良性肿瘤。
其中神经纤维瘤病 I 型又称作 von Recklinghausen 病，为染色体显性遗传性疾病，由 17 号染色体长臂上的基因突变所致，其发生率约 1/3000。
该病变范围广泛，可累及身体的多个部位或多种组织结构。
临床表现1. 神经系统表现•神经纤维瘤：皮肤神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤是其特征性病变，该病变多随年龄呈增长趋势；•恶性外周神经鞘瘤：多见于年轻患者；•伴胶质细胞瘤：常位于视神经；•伴巨头畸形、脑发育不良、智障等。
2. 神经系统外表现：•奶咖啡斑、雀斑；•伴虹膜错构瘤；•不同的骨病变；•血管病变。
影像学表现1. 脑内错构瘤： T2WI 和 FlAIR 脉冲序列见高信号病灶，病灶主要位于苍白球、小脑和脑干。
2. 视通道或下丘脑胶质瘤：视神经、视交叉增粗、扭曲；视交叉或下丘脑肿块T2WI 和FlAIR 序列表现为不规则分叶状混杂信号肿块，在增强 T1WI 有明显不规则强化。
3. 脊柱多发性神经纤维瘤：T2WI 和脂肪抑制短时反转恢复（STIR）序列显示高信号沿脊神经分布的多发性肿瘤。
典型案例1. 病例一图1 为I 型神经纤维瘤病（伴视神经胶质细胞瘤）儿童患者，图中所见双侧视神经（箭头所示）增粗，其中右侧视神经主要在靠近视神经交叉处扩张，左侧为近眼球处2. 病例二图2 丛状神经纤维瘤病患者，病变累及左侧颈部（大箭头所示）；同时可见双侧苍白球、脑干及小脑多发T2WI 异常高信号（小箭头所示）3. 病例三图3 丛状神经纤维瘤病患者，可见骶尾丛多发肿瘤，呈 T2WI 压脂序列高信号，大小不等，边界较清4. 病例四图 4 14 岁女孩，左侧腮腺肿胀就诊，全身多发神经纤维瘤，诊断为 I 型神经纤维瘤病5. 病例五图5 神经纤维瘤病患者的骨质改变，图中所见尺骨中远段骨质吸收破坏，其形状类似于胫骨假关节，此类表现较为少见，多为 I 类神经纤维瘤病伴随的改变6. 病例六图 6 I 类神经纤维瘤病的皮肤神经纤维瘤表现，左图为轴位 CT 肺窗图像，可见皮肤表面多发带蒂肿物。
神经纤维瘤病
诊断标准
•
美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标 准为满足以下7条中的2条或2条以上： • ①皮肤6个以上奶油咖啡斑：青春前期 d>5mm;青春后期d>15mm； • ②多发神经纤维瘤或单发丛状神经纤维瘤； • ③腋窝或腹股沟多发性雀斑；
• ④视神经胶质瘤； • ⑤虹膜多发Lisch结节； • ⑥特异性骨改变如蝶骨翼发育不良，
（五）表皮样囊肿
• ①一般特点：起源于外胚层组织的先天性
病变，好发生于马尾部。瘤体表面光滑， 与周围组织界线清晰，沿着硬膜下匍匐生 长。 • ②影像学：MRI表现为T1像呈不均匀稍低信 号，肿瘤内可见小斑点状或颗粒状中等信 号，T2像呈明显的高信号，与脑脊液信号强 度相似，增强后瘤体通常无强化 。
• 由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰
椎间盘突出相鉴别。 • 由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性 脊髓炎相鉴别。 • 皮肤，神经等改变需与结节性硬化症， 脑面血管瘤病相鉴别。
治
疗
• 绝大多数椎管内肿瘤都可以通过标准
的后路椎板切开，硬膜下探查，显微 镜下肿瘤全切除，进而达到治愈。如 果手术全切除肿瘤，复发一般很少发 生。
• 2 神经症状：约50％患者有神经系统症状，
主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起。 • （1）颅内肿瘤可压迫位听N、面N、三叉N 等颅神经引起相应症状以及颅内压增高。 • （2）椎管内肿瘤常引起脊髓受压，出现疼 痛，感觉运动异常，形成脊髓半切综合征 表现。
• 脊髓半切综合征（Brown－Sequard
• 诊断：
• ①神经纤维瘤病Ⅰ型； • ②C8,T12-L1,L3神经纤维瘤。
谢 谢
临床表现
• 1 皮肤症状： • （1）：几乎所有病例出生时就可以见到皮
_型神经纤维瘤病的CT_MRI表现和诊断[1]
![_型神经纤维瘤病的CT_MRI表现和诊断[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/f69248e8700abb68a982fba0.png)
型神经纤维瘤病的CT、MRI表现和诊断李会珍1,刘海洋2 (1 陕西省丹凤县中医医院影像科,陕西 丹凤 726200;2 陕西省商洛市中心医院MR室,陕西 商洛 726000)[摘 要] 目的:探讨 型神经纤维瘤的CT、MRI表现和诊断价值。
方法:收集6例经临床和手术证实的 型神经纤维瘤病,对其C T和MRI资料进行回顾性的总结和分析。
结果:6例中均出现双侧听神经瘤,其中合并单发脑膜瘤1例,多发脑膜瘤2例,合并颈部多发神经鞘瘤及神经纤维瘤2例,合并颅内多发钙化1例。
结论: 型神经纤维瘤病具有明显的影像学特点,这些特点是临床诊断神经纤维瘤病等的主要依据。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)起源于神经上皮,常累及中枢神经系统,多伴发皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变,是神经皮肤综合征的一种。
根据世界卫生组织疾病分类,神经纤维瘤病可分为NF-型和NF- 型。
该病临床发病率低,尤其后者更为少见。
笔者搜集经临床及病理证实的N F2 型6例,分析其CT、MRI表现特点,以提高本病临床诊断的准确性。
[关键词] 型神经纤维瘤病;CT;MRI神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。
笔者现将 型神经瘤病的CT、MRI表现和诊断报告如下。
1 资料与方法1 1 一般资料:回顾分析6例经临床及病理学证实的 型神经纤维瘤病患者,男4例,女2例,年龄16~56岁,平均36岁,病史3个月~5年不等。
1例有家族史,其一级亲属中有神经纤维瘤病史。
临床上有头痛、耳鸣、听力下降、面部麻木,共济失调和上肢疼痛伴肌肉萎缩等。
1例女性患者出现皮下多发结节、腋窝及腹股沟多发雀斑。
1 2 检查方法:6例患者均进行头部和全脊柱MR扫描,其中5例同时进行Gd-DTPA增强扫描,4例患者进行了CT头部常规扫描。
MR设备为Philips intern1 5T超导磁共振,进行头颅,颈、胸、腰骶部横断、矢状和冠状位扫描。
眼眶神经纤维瘤的影像诊断
眼眶神经纤维瘤的影像诊断
[概述]
眶内神经纤维瘤(neurofibroma)可分为三型：丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病的特殊病症，弥漫性神经纤维瘤较少伴有神经纤维瘤病，局限性神经纤维瘤为限局性生长的病变。
病理：弥漫性神经纤维瘤是外周神经鞘成分的浸润性增生，可代替眶脂肪，可侵入眼外肌，很多病变为实性，仅中度胶原化，有的病变以粘液样为主，呈胶冻状外观，这种粘液样基质是透明质酸。
局限性神经纤维瘤可有假包膜，无真正的神经束膜，由波形外周神经鞘细胞束构成，基质内有透明质酸和不等量胶原沉着。
临床表现：丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤一般于10岁前出现，弥漫性神经纤维瘤临床表现有眼球突出、斜视、视力下降，眼睑可触及肿块。
局限性神经纤维瘤多发生于2 0～5 0岁，主要为眼球突出和斜视等症状。
[影像学表现]
CT表现：丛状神经纤维瘤和弥漫性神经纤维瘤的CT表现己在神经纤维瘤病节叙述，在此不再赘述。
局限性神经纤维瘤表现为边界清楚的椭圆形肿块或呈长扁形肿块，与眼外肌等密度，密度均匀或不均匀，
增强后肿块轻度至中度不均匀强化。
少数神经纤维瘤可发生恶性变，广泛侵犯眶内结构。
神经纤维瘤在MRI呈长T1长T2信号，多数信号均匀，少数信号不均匀。
[诊断与鉴别诊断]
弥漫性神经纤维瘤须与炎性假瘤或淋巴瘤鉴别，弥漫性神经纤维瘤病史较长而且多在10岁以前就开始发病有助于诊断。
局限性神经纤维瘤与神经鞘瘤的鉴别：神经鞘瘤多有囊变低密度区有助于鉴别，有时影像鉴别困难可行活检鉴别。
神经纤维瘤病磁共振
人工智能在辅助诊断中应用
01
人工智能辅助诊断系统
基于深度学习算法的人工智能辅助诊断系统可通过自动分析磁共振图像
特征，辅助医生进行神经纤维瘤病的诊断，提高诊断准确性和效率。
02 03
人工智能在鉴别诊断中应用
人工智能系统可通过学习大量病例的磁共振图像特征，自动提取并分析 病灶的形态、信号、强化方式等信息，为医生提供鉴别诊断的参考意见 。
最新药物研究进展报告
新型靶向药物
针对神经纤维瘤病的特定 分子靶点，研发出具有更 高选择性和更低毒性的新 型靶向药物。
免疫治疗药物
利用免疫治疗手段，激活 患者自身的免疫系统，增 强对神经纤维瘤细胞的杀 伤作用。
临床试验进展
多项针对神经纤维瘤病的 新药临床试验正在进行中 ，部分药物已初步显示出 良好的疗效和安全性。
误诊原因分析及防范措施
误诊原因
部分神经纤维瘤病患者早期症状不典型，易被忽视或误诊为其他疾病；同时，磁共振检查操作人员的经验和技术 水平也可能影响诊断准确性。
防范措施
提高临床医生对神经纤维瘤病的认识，对于疑似病例应尽早进行磁共振检查；加强磁共振检查操作人员的培训， 提高诊断水平；结合其他影像学检查及临床表现进行综合判断。
号，从而获取图像。
梯度回波序列
梯度回波序列利用梯度磁场的快速 切换来产生回波信号，具有较短的 扫描时间和较高的信噪比。
反转恢复序列
反转恢复序列通过施加一个180度 的反转脉冲来使磁化矢量反转，然 后在特定时间后施加90度脉冲来采 集信号，常用于T1加权成像。
神经纤维瘤病磁共振表现
1 2 3
肿瘤位置与大小
感染与炎症
严格遵守无菌操作原则，术后给予抗生素预防感染，对于已经发生 的感染和炎症，应积极进行抗感染治疗。
神经纤维瘤病的MRI会有什么表现？
为什么要选择纤瘤康复散，纤瘤康复散的优势是什么？
• 优势一：无毒无痛。采用的系列药物成分，多为药食同源品种，安全 无毒副作用；配伍讲究“十八反”、“十九畏”，减毒增效、趋利避 害。
• 优势二：抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。在接受治疗 的5000多名患者，康复者达3500余例，随访3年均未复发。
• 优势六：适应症广。适用于各种癌症患者和失去手术及放化疗机会的 晚期患者。配合手术和放化疗具有较好的减毒增效作用。
• T1WI基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效 应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏 细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。
• 2WI高信号的白质病变：表现为T2WI白质内高信号病灶，无占位效应，神经功 能尚可，多见于小脑脚，脑干。在T1WI上表现为等信号，一般较难发现，但 在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效 应，T1WI上为低信号。
神经纤维瘤病的MRI会有什么 表现 ？
纤瘤康复散治疗神经纤维瘤吗？
(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、 脊髓。
• 视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。
• 其他脑实质胶质瘤： 表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻 度不均匀高信号，有占位效应。
如何治疗神经纤维瘤疾病呢？
• 对于治疗神经纤维瘤疾病可以使用中药纤瘤康复散，
纤瘤康复散适应症广。适用于各种癌症患者和失去手术及 放化疗机会的晚期患者。配合手术和放化疗具有较好的减 毒增效作用。既克服西药治标不治本，使人体产生耐药性， 又克服了传统中药疗程长，被人体吸收，促进生长与发育， 提高自身的脑膜呈宽基底相连。也可发生 于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样，T1WI、T2WI上均为等信号，增强时明 显均匀强化。
【双语病例】神经纤维瘤病2型（MRI）
【双语病例】神经纤维瘤病2型（MRI）History: A 43-year-old woman initially presented with left-sided hearing loss in 2007 (initial diagnosis withheld) now presents with progressive gait instability and new left arm pain and numbness.病史：43岁女性，最初于2007年发现左侧听力丧失，现表现为进行性步态不稳，新出现的症状还有左臂疼痛、麻木。
An MRI scan of the head was performed. In order: axial T2-weighted, axial T2-weighted fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR), axial T1-weighted postcontrast, coronal T1-weighted postcontrast, axial diffusion-weighted (DWI), and axial apparent diffusion coefficient (ADC) images of the brain.行颅脑MRI扫描，图像按顺序分别为：轴位T2WI、轴位T2 FLAIR、轴位T1WI增强、冠状T1WI增强、DWI、ADC图。
An MRI scan of the cervical spine also was performed. Sagittal and coronal T2-weighted, sagittal T1-weighted precontrast, sagittal T1-weighted postcontrast, and axial T1-weighted postcontrast images are shown below.行颈椎MRI扫描，矢状、冠状T2WI，矢状T1WI平扫，矢状及轴位T1WI增强图像如下所示。
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【 关键词 】 神经性纤维瘤病 ； 磁共振成像 ； 诊断 ； 优势
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － ４ ９ ８ ５ ． ２ ０ １ ３ ． １ ４ ． ０ ４ ９
神经纤 维瘤病 （ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ，Ｎ Ｆ）是一种起源于神
性皮肤斑痣 ，故又称斑痣 性错 构瘤病 。本病分为 Ｉ 型神经纤
降４ 例，其 中 １ 例伴 右眼外 凸 ，头晕 头痛 ３ 例 ，颈 痛 １ 例，
其中 １ 例 自幼胸 椎 畸形、皮肤 多发结 节。１ １ 例 患者 ２ 例行
ＭＲ Ｉ 增强扫描 ，２ 例行 ＭＲ Ｉ 平扫 ，７ 例行 ＭＲ Ｉ 平扫 ＋增强。
的临床及影像学资料 ，所有病例均常规行 Ｍ Ｒ Ｉ 及钆剂强化 扫描，总结 １ ｌ 例患者的临床表现及影像学 （ 平扫及增强扫描 ） 特点。结果 ： 根据
Ｎ Ｉ Ｈ 的诊 断标 准 ，１ １ 例中 ， ３ 例属Ｎ Ｆ Ｉ 型，８ 例属 Ｎ Ｆ Ｉ Ｉ 型。单侧桥小脑 区听神 经瘤 １ 例 ；双侧 桥小脑听神经瘤 ３ 例 ，其 中 １ 例伴右侧 眼 眶后份脑膜 瘤 ； 脑 部多发脑膜瘤 ３ 例 ；椎管 内髓外肿瘤 ４例 ，其中颈部 ２ 例 ，胸椎 １ 例 ，骶椎 １ 例 。通过 Ｍ Ｒ Ｉ 能准确显示病灶分布 、大小 、 形 态及信号特征 ，能清楚显示与邻近结构的关 系。结论 ： Ｍ Ｒ Ｉ 平扫 ＋ 增强在神经纤维瘤病诊断 中较其他影像 学检查有 明显优势。
医技 与临Ｊ ｊ ｉ 三Ｙ ｉ ｊ ｉ ｙ ｕ ｌ ｉ ｎ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ ｇ 《 中 国 医 学 创 新 》 第１ ０ 卷第ｌ ４ 期（ 总 第２ ６ ｏ 期） ２ ０ １ ３ ５ 月
神经纤维瘤病ＭＲ Ｉ 影像学表现分析
巫恒平① 仲 建全 ①
【 摘 要 】 目的 ：结合常规 Ｍ Ｒ Ｉ 及增强 扫描，分析各 型神经纤维瘤病 的 Ｍ Ｒ Ｉ 影像学表 现。方法 ：回顾性 地分析 １ １ 例神经纤维瘤病患者
ｆ ４ １ 秦 海燕 ，刘 芳 ，曹 绍东 ． 三维 多期 动态增 强 Ｍ Ｒ Ｉ 在肝脏 局灶性 病变 中的诊 断价值 『 Ｊ ］ ． 医学影像学杂志 ，２ ０ １ ０ ，２ ０（ １ ２ ） ： １ ８ ２ ３ —
序列 Ｔ １ ｗＩ 矢 状 、Ｔ ２ ＷＩ 矢 状 、Ｔ ２ ＷＩ — Ｓ Ｔ Ｉ Ｒ矢 状 及 Ｔ ２ ＷＩ — Ｔ Ｓ Ｅ， 增强扫描 Ｔ Ｉ ＷＩ 矢状 ＋ 冠状 ＋横断 ， 层厚 ４ ｍｍ， 层距 ４ ． ４ ， Ｆ Ｏ Ｖ ２ ６ ０ Ｘ ２ ６ ０及 １ ８ ０ Ｘ １ ８ ０ 。Ｍ Ｒ Ｉ 增强 ：用高压 注射 器或手推
Ｎ Ｆ Ｉ 型， ８ 例属 Ｎ ＦⅡ型 。 Ｎ Ｆ Ｉ 型中， 均为男性 ， 年龄 ２ ４ ～ ５ ６ 岁，
病史 １ Ｏ ～ ５ ０ 年 ，３ 例 中，１ 例 头晕头痛 １ ０年 ，１ 例腰腿疼痛 ，
① 四川省 自贡市第 一人 民医院 通讯作者 ：仲建全 Ｉ ￣ ｌ Ｊ ｌ Ｉ 白贡 ６ ４ ３ ０ ０ ０
维瘤病 和 Ⅱ型神 经纤 维瘤病 。笔 者收集 １ １ 例 临床 资料完整
并经手术病理证实的神经纤维瘤病 ，分析其 临床表现和 ＭＲ Ｉ 特征 ，旨在提高对该病 的 Ｍ Ｒ Ｉ 表现 的认识 】 。 １ 资料与方法 ５ Ｔ超 导 型 磁 共 振 扫 描 仪
扫 描 。头 颅 常 规 平 扫 ｓ Ｅ序 列 Ｔ １ ＷＩ 矢 状 加 横 断 、Ｔ ２ ＷＩ 、 Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ 、Ｄ ＷＩ ，增 强 扫描 Ｔ １ ｗＩ 横 断 ＋冠状 ＋矢 状位 ，常规
１ ． １ 一般资料
本组 总共 １ １ 例神经纤 维瘤病 ，其 中 ３ 例属
层厚 ６ ｍｍ，层距 ７ ｍ ｍ，Ｆ Ｏ Ｖ ２ ３ ０ Ｘ ２ ３ ０ 。脊柱 常 规 平扫 ｓ Ｅ
法经肘静脉注射对 比剂钆 贝葡胺注射液 ，剂量为 ０ ． １ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ ｋ ｇ ，
断 的探讨 【 Ｊ ｌ ＿ 中国医药导报 ，２ ０ ０ ９ ，６（ ９ ） ： １ ３ ６ — １ ３ ７
［ ２ ］ 周明强 ，吴英 ． 超声造影在肝局灶性结节状增生 （ Ｆ Ｎ Ｈ）鉴别中的 应用研究 叨． 齐齐哈尔 医学院学报 ，２ ０ １ ２ ，３ ３（ ９） ： １ １ ６ ３ — １ １ ６ ４ ． 【 ３ ］ 曹劲松 ，林 国成 ，梁社富 ，等 ． 误诊为胆管细胞癌 的肝局灶性结 节增生 １ 例 ． 中国 Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 杂 志 ，２ ０ ０ ９ ，７（ １） ： ７ ４ — ７ ５ ．
分析 【 Ｊ 】 ． 肝胆胰外科杂志 ，２ ０ １ ２ ，２ ４（ ３ ） ： ２ ５ ０ — ２ ５ ２ ． ［ １ １ 】 张 玉 琴 ，李 华 灿 ，陈 韵 彬 ，等 ． Ｇ ｄ — Ｂ Ｏ Ｐ Ｔ Ａ在 Ｆ Ｎ Ｈ、Ｈ Ｃ Ａ的
诊 断及鉴 别诊 断 中的应用 （ 附２ ３例报 告 ）ｌ Ｊ ］ ． 福 建 医药杂志 ，
２ ０ １ ０ ，３ ２（ ５） ：１ ０ ６ — １ ０ ８ ．
［ １ ２ ］ 陈怡 ，朱 卫 国，崔芳 ，等 ． 肝脏 局 灶 性结 节性 增 生伴 乳 腺导 管上 皮非 典 型增生 １ 例［ Ｊ ］ ． 武警 医学 院学报 ，２ ０ １ １ ，２ ０（ ９ ） ：
７ ５ ７ — ７ ５ ８ ．
１ 例左小腿 肿物 ５ ０ 年 ，无家族病史 。Ｎ Ｆ 一 ２型 ８ 例 ，女 ６ 例、 男２ 例 ，年龄 ２ ３ ～ ７ １ 岁 ，平均年龄 ３ ８ ． １ 岁。临床表 现听力下
经上皮组织的常染色体显性遗 传病 ，为神经皮肤综合征 的一 种 ，主要累及皮肤 、周围神经 和中枢神经 系统 ，因常伴特征