侵袭性纤维瘤病
腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值
156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominal aggressive fibromatosis，IAF）是临床之中较为少见的严重病症。
由于疾病的特殊性和少见性，较为容易同间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）相混淆，一旦误诊对于患者影响很大。
两种疾病的临床表现较为相似，甚至很多影像学检查也不容易区分，这就增加了诊断之中的难度。
而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向，所以一旦误诊误治，会影响最终的治疗情况以及预后效果。
因此保障疾病的有效诊断是很有必要。
CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式，应当深入进行两种疾病的影像学区分，以此保障患者的准确治疗。
一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）即是硬纤维瘤。
通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生，是较为严重的恶性肿瘤疾病。
随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼，但是只是向周围各软组织进行浸润影响，不会出现转移，患处容易反复出现，影响各重要脏器组织。
此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分，分为腹外型、腹壁型以及腹内型。
本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现，其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，由于顽固复发以及恶变的特点，通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。
目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统，但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。
在术中应当保持在切缘为阴性，以控制疾病反复出现为主，并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。
二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤，不过通常是出现在胃肠壁里边。
GIST能够生长在我们消化道的任何部位，通常见于胃部以及小肠之中。
很多患者对于疾病认知不够深刻，可能会担心GIST是恶性的肿瘤，实际上GIST还是呈良性居多。
头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习
头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习李正强; 刘曙光【期刊名称】《《口腔疾病防治》》【年(卷),期】2018(026)009【总页数】6页(P592-597)【关键词】头颈; 肿瘤; 纤维瘤病; 临界瘤; 侵袭性; 复发【作者】李正强; 刘曙光【作者单位】南方医科大学口腔医院口腔颌面外科广东广州510280【正文语种】中文【中图分类】R739.8侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF），又称韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis）、韧带样瘤（desmoid tumor）、分化良好的非转移性纤维肉瘤（well-differentiated nonmetastasizingfibrosarcoma）、Ⅰ型纤维肉瘤（gradeⅠfibrosarcoma），是一种较为罕见的良性间质病变，起源于肌肉、筋膜、腱膜等结构［1］，可表现为局部侵袭性生长，易局部复发，但无远处转移能力，其生物学行为和组织病理学表现介于良性纤维性病变和纤维肉瘤之间［2］。
任何年龄均可发病，青年高发，无性别差异。
根据发生部位，AF分为三型：腹外型、腹壁型和腹内型。
腹外型发生在肩部、背部、四肢以及头颈部。
头颈部青少年侵袭性纤维瘤病较为少见，国内报道较少，南方医科大学口腔医院于2017年8月收治1例发生于颈部的AF患者，现就该病例的特点进行报告并复习相关文献，对本病的病因、临床表现、病理学特点、治疗方法及预后进行探讨。
1 病例资料患者，男性，13岁，主诉因“右颈部无痛性肿物半年余”入院。
入院查体：右侧颈上部皮肤稍隆起，皮温色泽正常，可触及一大小约3.5 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物，前界位于胸锁乳突肌前缘前2.5 cm处，后界位于胸锁乳突肌前缘后1.0 cm 处，上界达乳突，下界位于下颌下缘所在平面，表面光滑，活动度差，质硬，无触痛。
入院前B超检查提示：右侧颈部皮下实质团块，待排良性间叶组织来源肿瘤。
侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT
目录
单击此处添加文本 侵袭性婴儿纤维瘤病的诊断 侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗 侵袭性婴儿纤维瘤病的预后和复发
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理和 心理支持
临床表现
皮肤病变：皮肤出 现红色或紫色结节， 表面光滑，质地柔 软
眼部病变：眼球突 出，眼睑肿胀，视 力下降
骨骼病变：骨骼畸 形，关节疼痛，活 动受限
预防复发的措施
定期复查：定期 进行影像学检查， 如CT、MRI等， 以监测肿瘤的复 发情况
药物治疗：根据 病情，选择合适 的药物进行治疗， 如化疗、靶向治 疗等
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动、 保持良好的心态 等
避免接触致癌因 素：避免接触可 能诱发肿瘤复发 的因素，如辐射、 化学物质等
免疫组织化学：纤维瘤细胞表达 Vimentin、CD34等标记物
组织病理学：纤维瘤细胞增生，细 胞核分裂活跃
基因检测：检测到NF1基因突变或 缺失
鉴别诊断
皮肤病：如湿疹、皮炎等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 肿瘤性疾病：如神经纤维瘤病、血管瘤等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 遗传性疾病：如唐氏综合征、先天性心脏病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 其他疾病：如感染性疾病、代谢性疾病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别
感谢您的观看
生活护理指导
保持良好的生活习惯，如规律 的作息、饮食和运动
学习疾病相关知识，提高自我 管理能力
定期进行身体检查，及时发现 保持良好的人际关系，与家人、
并处理疾病
朋友保持联系，获得心理支持
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快
加强营养支持，保证充足的营 养摄入
参加社交活动，增强自信心和 社交能力
翼腭凹侵袭性纤维瘤病诊治探讨
［ 键 词 ］ 翼 腭 凹 ； 袭 性 纤 维瘤 病 ； 术 ； 关 侵 手 放疗
， ４ １ ５ｈＨｏ ｉｌ Ｚ ａｇｈ ｕ ３ ３ ０ ， 咒 ｔ ｓ ｔ ， ｈ ｎｚｏ ６ ０ ０ 凡 觎 Ｐｏｉｃ， ｈｎ ） ７ ｐａ ｒ ｎ ｅ Ｃ ｉａ ｖ
【 ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｓｇｔ ｔ ｃｄｎｅ ｃｎｃｌ ｎ ｅｔ ｉ ， ａｈｌｇ ａｕｅａｄｔ ａ ｎ ｏ ａｇｅｓ ｅ Ａ ｓ ｃｌ ｒ ｊｃｉ ： ｏｉ ｅｔ ａ ｅｉ ｉｅｃ， ｌ ｉ ｉ ｓ ｔ ｎ ｐ ｔ ｏｉ ｆ ｔｒ ｎ ｅｔ ｔ ｆ ｇｒｓｖ ｖ ｎ ｉ ｅｈ ｎ ｉ ａ ｍａ ｆ ａｏ ｏ ｃｅ ｒ ｍｅ ｉ ｉ ｏａｓ ｆ ｒｍ ｔ ｉ Ａ ） ａ ｔｅ ｅｄａ ｄｎ ｃ ｇ ｎ Ｍ ｅ ｏ ： Ｔ ｅｓｍ ｔ ｂ ｏ ｓ（ Ｆ ｔｈ ａ ｎ ｅｋｒ ｉ ． ｈ ｅｏ ｔ ｄ ｈ ｈ ｙ ｐｏ ｍ， ｄａｎｓ ｎ ｅｔ ｅｔ ｆ ｎ ａｅｏ Ｆｉ ｉ ｏｉ ａｄｔ ａ ｎ ｅｃｓ ｆ ｇ ｓ ｒ ｍ ｏｏ Ａ ｎ
罗艳 荣 ， 志 亮 许
（ 放 军 第 一 七 五 医 院 五 官科 ， 建 漳 州 ３ ３ ０ ） 解 福 ６ ０ ０
［ 摘要】 目 的 ： 讨 颌 面 颈 部 侵袭 性 纤 维 瘤 病 （ｇｒｓ ｖ ｆ ｒｍ ｔｓ ， Ｆ 的发 病 情 况 、 床表 现 、 理 特点 及 治 疗 选 探 ａｇｅｓ ｅ ｂｏ ａ ｉ Ａ ） ｉ ｉ ｏｓ 临 病 择 。 方法 ： 过对 １ 翼 腭 凹侵 袭 性 纤 维 瘤 病病 例 的 深入 分 析 ， 通 例 并结 合相 关 文 献 综 述 ， 加深 对 此 病 例 相 关 情 况 的认 识 。结 果 ： 病 例 因 Ａ 本 Ｆ位 置 深 ， 犯 范 围 广 ， 近 颈 椎 、 内动 脉 及 颅 底 ， 未 能 完全 扩 大 切 除 病灶 ， 侵 邻 颈 故 结合 术 后 放 疗 ，
侵袭性纤维瘤病
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化；
④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间
脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
影像学表现
CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密
切缘阴性。
因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、
TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但术 前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独
立影响因素。
临床表现及生物学行为 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无痛
性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有 疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构
和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综
合征。
介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤
度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
女性，31岁，腹壁型AF
女性，25岁，腹外型AF
神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，
鉴别诊断
但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组 织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
女性，49岁，体检发现盆腔占位
侵袭性纤维瘤病（AF）
也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组
韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
侵袭性纤维瘤病的MRI特征
Ｍ Ｒ Ｉｆ ａ ｕ ｅ ｆａ ｇ ｅ ｓｖ ｉ ｏ ａ ｏ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｇ ｒ ｓ ｉｅ ｆｂｒ ｍ ｔｓｓ
ＺＨ Ｕ ｉｄ ｎ，Ｌ Ｗｅ — ａ Ｂｉ ｇ ｒ ｎ ｎ — ｏ ｇ，ＺＨ ＯＵ Ｊｉ — ｉ，ＳＵ Ｊ ｎ ｌａ ｇ ｎ ｗｅ ｉ ｉ ｎ
Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｒａ ｉｌｇ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄ ｏｏ ｙ，Ｔｈ ｅ ｔａ ｓ ｉａ ｆ Ｌｉｈ ｉ ｏ ｅＣ ｎ ｒ ｌＨｏ ｐ ｔ ｌｏ ｓ ｕ ，Ｌｉｈ ｉ ｈ ｊａ ｇ ３ ３ ０ ｓ ｕ ｅ ｉｎ ２ ０ ０，Ｐ． Ｃ ｉａ Ｚ Ｒ． ｈ ｎ
ｐａ ｉｎｔ ｉｈ ｐａ ｈ ｏｇ ｏ ｄ ａ ｔｅ ｓ ｗ ｔ ｔ ｏｌ ｙ ｐｒ ｖｅ ｇｇｒ ｓ ｉ ｅ ｆｂｒ ｍ ａ ｏｓｓ ｗｅ ｅａｎ ｌ ｚ ｄ ｒ ｔ ｏ ｐｅ ｔｖ ｌ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｈ ａ ｓ ｓ ｗ ｅ ｅ ｉ ｒ ａ ｅ ｓｖ ｉ ｏ ｔ ｉ ｒ ａ ｙ ｅ ｅ ｒ ｓ ｃ ｉ ｅ ｙ ｓ ｌｓ ｅ ｍ ｓ ｅ ｒ ｎｔａ ｂ—
条 状 无 强 化 稍 低 密 度 区 。 结论 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 的 ＭＲ 表 现 具 有 一 定 特 征 性 ， Ｉ ＭＲＩ 查 对 该 病 有 较 高 的诊 断 价 值 。 检
【 键词】 纤维瘤病 ， 关 侵袭 性 ； 共 振 成 像 ； 理 学 ， 床 磁 病 临 中 图 分 类 号 ： ３ ． ； ４ ． Ｒ７ ８ ６ Ｒ４ ５ ２ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ０ ６９ １ （ ０ ２ ０ — ３ ９ ０ １ ０ —０ １ ２ １ ） ８１ ５ — ４
【 摘
要】 目的
探 讨 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 的 ＭＲ 特 征 。方 法
对 １ ｉ例 经 手 术 病 理 证 实 的侵 袭 性 纤 维 瘤 病 ＭＲＩ 象 进 行 征
侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析
４ Ｗｉ ｃ ｅ ． ａ ｔ ｒ ａ １ Ｍ ． Ｅ ｄ ｃ ｉ ｅ ． ｋ ｎ Ｎ Ｔ ｔ ｅ ｓ ｌ Ｈ ｌ ｎ ｏｒｎ
可采 取 放射 治疗 或药 物治 疗 。放 疗 的有 效 性 目前仍 有争 议 ，部 分病 例
１ １ １ ５ ４－４．
４ 张禹， 朱友志， 康健 ， Ｄ Ｉ 等． ｗ 结合常规 １ 朱莉莉， ． 姚伟武， 李文彬， Ｍ Ｉ 等．Ｒ在侵袭 １． Ｍ 在 侵 袭 性 纤 维瘤 病诊 断 中的作 用 Ｒ Ｉ 性纤维瘤诊 断中的应 用 ［］ 上海交通 Ｊ． 肿 瘤 多 发 生 于深 部 ， 且 与 周 围神 ［］放射学实践，０ ０２ （ ：２－ ２． Ｊ． ２１， ５４ ４６ ４９ ） 大学学报 医学版， ０８ ２： １２． ２０， ８２— ３ ５ 陈远钦． ’ 肾上腺神经纤维瘤一 ｅ ｗｅ ｈｕｉ ＭＨ Ｄ Ｂ ｍａ ，ｅ ａｌ 经 、 管、 血 骨膜 粘连 ， 关系 密切 ， 故 ２． Ｎｉ ｕ ｎ ｓ ， ｅ Ｗ， ｏｔ Ａ ｔ ， １．陈金勇，
一
步巩 固疗 效 ，减少 残 留和 的 临床 ．
干 预 策 略 及 疗 效 侵 袭 性 纤 维瘤 病 是较 难 进行 彻底 根 治 ，治疗 后 易 复发 。手 术切 除是 首选 方法 ，由于
学实践， ０１ ２ （）４ ７５ ０ ２１，６ ５： ９－ ０ ． １．江波， ３ 杨献峰， 赖英荣， 肢体软组织 等． 侵袭性纤维瘤病组 织病理特征 的 Ｍ Ｒ Ｉ 研究 ［ 中华放射学杂志， ０９ ４ （ ： Ｊ． Ｊ ］ ２ ０，３２ ）
７． ８
ｐ １ ｐ ［ ］ Ｃ ａ ｔ ｏ ｎ ｅ ｏ ｏ ｙ ｏ ｉ Ｊ ． １ｎ Ｇ ｅ ｔｒ １ ｓｓ ｉ ｓｒ
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此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着 重要作用，其中，APC抑癌基因和β-catenin基因异常可 能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。
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临床表现及生物学行为
• 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无 痛性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数 有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结
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影像学表现
• CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密
度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
• 稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 • 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤 维细胞
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单击此处编辑母版标题样式 侵袭性纤维瘤病（AF）
• 也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶
组织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤 维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯 周围肌肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点
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鉴别诊断
• 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区 ， 但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤 维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
• 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位
• 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 • 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 • 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死及钙化，多 与胃肠关系密切
• 占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均
可发病，青春期~40岁高发，女性多见。多为单发，可发生
于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干
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发病机制
• 病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织
生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10% 的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。
① 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分
叶状、爪状浸润周围组织； ② 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水 肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； ③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号 ，增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成 分为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； ④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间 脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
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治疗及预后
• 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润 性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿 瘤2~3cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以
确保切缘阴性。
• 因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs 、TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但 术前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。 • 术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独 立影响因素。
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行截肢手术
腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位 于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝 经后部分可自行消退 腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠 韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、 Gardner综合征相关
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影像学ห้องสมุดไป่ตู้现
• MRI是本病检查和随访的首选方法。
构和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及
Gardner综合征。 • 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤
维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。
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分型
• 根据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%) 和腹内型(约15%)。 腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需