侵袭性纤维瘤病讲解学习
腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值
156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominal aggressive fibromatosis，IAF）是临床之中较为少见的严重病症。
由于疾病的特殊性和少见性，较为容易同间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）相混淆，一旦误诊对于患者影响很大。
两种疾病的临床表现较为相似，甚至很多影像学检查也不容易区分，这就增加了诊断之中的难度。
而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向，所以一旦误诊误治，会影响最终的治疗情况以及预后效果。
因此保障疾病的有效诊断是很有必要。
CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式，应当深入进行两种疾病的影像学区分，以此保障患者的准确治疗。
一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）即是硬纤维瘤。
通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生，是较为严重的恶性肿瘤疾病。
随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼，但是只是向周围各软组织进行浸润影响，不会出现转移，患处容易反复出现，影响各重要脏器组织。
此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分，分为腹外型、腹壁型以及腹内型。
本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现，其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，由于顽固复发以及恶变的特点，通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。
目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统，但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。
在术中应当保持在切缘为阴性，以控制疾病反复出现为主，并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。
二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤，不过通常是出现在胃肠壁里边。
GIST能够生长在我们消化道的任何部位，通常见于胃部以及小肠之中。
很多患者对于疾病认知不够深刻，可能会担心GIST是恶性的肿瘤，实际上GIST还是呈良性居多。
头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习
头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习李正强; 刘曙光【期刊名称】《《口腔疾病防治》》【年(卷),期】2018(026)009【总页数】6页(P592-597)【关键词】头颈; 肿瘤; 纤维瘤病; 临界瘤; 侵袭性; 复发【作者】李正强; 刘曙光【作者单位】南方医科大学口腔医院口腔颌面外科广东广州510280【正文语种】中文【中图分类】R739.8侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF），又称韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis）、韧带样瘤（desmoid tumor）、分化良好的非转移性纤维肉瘤（well-differentiated nonmetastasizingfibrosarcoma）、Ⅰ型纤维肉瘤（gradeⅠfibrosarcoma），是一种较为罕见的良性间质病变，起源于肌肉、筋膜、腱膜等结构［1］，可表现为局部侵袭性生长，易局部复发，但无远处转移能力，其生物学行为和组织病理学表现介于良性纤维性病变和纤维肉瘤之间［2］。
任何年龄均可发病，青年高发，无性别差异。
根据发生部位，AF分为三型：腹外型、腹壁型和腹内型。
腹外型发生在肩部、背部、四肢以及头颈部。
头颈部青少年侵袭性纤维瘤病较为少见，国内报道较少，南方医科大学口腔医院于2017年8月收治1例发生于颈部的AF患者，现就该病例的特点进行报告并复习相关文献，对本病的病因、临床表现、病理学特点、治疗方法及预后进行探讨。
1 病例资料患者，男性，13岁，主诉因“右颈部无痛性肿物半年余”入院。
入院查体：右侧颈上部皮肤稍隆起，皮温色泽正常，可触及一大小约3.5 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物，前界位于胸锁乳突肌前缘前2.5 cm处，后界位于胸锁乳突肌前缘后1.0 cm 处，上界达乳突，下界位于下颌下缘所在平面，表面光滑，活动度差，质硬，无触痛。
入院前B超检查提示：右侧颈部皮下实质团块，待排良性间叶组织来源肿瘤。
侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT
目录
单击此处添加文本 侵袭性婴儿纤维瘤病的诊断 侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗 侵袭性婴儿纤维瘤病的预后和复发
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理和 心理支持
临床表现
皮肤病变：皮肤出 现红色或紫色结节， 表面光滑，质地柔 软
眼部病变：眼球突 出，眼睑肿胀，视 力下降
骨骼病变：骨骼畸 形，关节疼痛，活 动受限
预防复发的措施
定期复查：定期 进行影像学检查， 如CT、MRI等， 以监测肿瘤的复 发情况
药物治疗：根据 病情，选择合适 的药物进行治疗， 如化疗、靶向治 疗等
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动、 保持良好的心态 等
避免接触致癌因 素：避免接触可 能诱发肿瘤复发 的因素，如辐射、 化学物质等
免疫组织化学：纤维瘤细胞表达 Vimentin、CD34等标记物
组织病理学：纤维瘤细胞增生，细 胞核分裂活跃
基因检测：检测到NF1基因突变或 缺失
鉴别诊断
皮肤病：如湿疹、皮炎等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 肿瘤性疾病：如神经纤维瘤病、血管瘤等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 遗传性疾病：如唐氏综合征、先天性心脏病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 其他疾病：如感染性疾病、代谢性疾病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别
感谢您的观看
生活护理指导
保持良好的生活习惯，如规律 的作息、饮食和运动
学习疾病相关知识，提高自我 管理能力
定期进行身体检查，及时发现 保持良好的人际关系，与家人、
并处理疾病
朋友保持联系，获得心理支持
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快
加强营养支持，保证充足的营 养摄入
参加社交活动，增强自信心和 社交能力
腹壁外侵袭性纤维瘤病1例
术 ， 不 强 求 完 整 切 除 。 病 易 复 发 。部 分 病 例 用 抗 而 本 前 列 腺 素 药 苏 林 酸 ， 雌 激 素 药 三 苯 氧 胺 ， 有 明 抗 均 显 的 疗 效 。 放 、 疗 可 能 很 少 有 用 ｊ 化 。
肠 穿 孔 ＿。 本 病 常 呈 浸 润 性 生 长 ， 未 见 转 移 ， 常 １ ］ 虽 但 于 术 后 复 发 。 资 料 表 明 ， 系 膜 纤 维 瘤 病 的 术 后 复 肠 发率 很 高 ， 有很 大 的不 同 ， 组织 学类 型 无关 ， 且 与 伴 有 家 族 性 肠 息 肉 患 者 ， 术 后 复 发 率 可 高 达 ９ ％ …。 其 ０ 影 像 学 表 现 超 声 显 示 为 边 界 清 楚 的 实 性 肿 块 ， 有 内
２ 讨论
侵 袭 性纤 维 瘤 又 称韧 带 样 瘤 ， 腱 膜 纤 维瘤 病 肌
等 ， 发 生 于 腹 壁 及 腹 壁 外 ， 病 例 起 源 于 小 ， 种 为 独 立 型 ， 一 种 与 家 族 性 息 一 另 肉 相 伴 。 约 ３ 的 结 肠 家 族 性 息 肉病 患 者 产 生 此 病 ％ 变 ＿。 本 病 男 女 发 病 率 大 致 相 同 ， 男 稍 多 于 女 ， ２ Ｊ 或 发 病 年 龄 跨 度 大 ， 见 于 儿 童 和 老 年 人 ， １ － ５岁 。 可 从 ４ ７ 本 病 患 者 与 别 的 类 型 纤 维 瘤 病 患 者 一 样 ， 有 纤 维 具
下 ， 缘 于髂 前 上 嵴 连线 ， 侧 位 于右 侧 锁 骨 中线 ， 下 右
左 侧 位 于左 侧 腋 前 线 ， 地 中等 偏 硬 ， 面 光 滑 无 质 表 结 节 ， 压痛 、 痛 。 无 叩 影 像 学 表 现 ： 平 扫 可见 中腹 腔 内巨 大 肿块 ， ＣＴ
胰腺侵袭性纤维瘤的诊断和治疗策略(附3例报告)
Ｎｏ Ｈｏｐｉａ ． ｓ ｔｌ Ａｆｆ ｌａ ｅ ｏ Ｘｉ ｍｅ ｎ ｖ ｒｉｙ， ａ ｎ ３ １ ０ Ｃｈ ｎ ｉｉ ｔｄ ｔ ａ ｎ ｕ ｉｅ ｓｔ Ｘｉ ｍｅ ６ ０ ３， ｉ ａ
Ａｂ ｔ ａ ｔ Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ０ｅ ｐ ｏ ｅｔ ｅｄａ ｎ ｓｓａ ｄｍａ ａ ｅ ｅ ｔｓｒｔｇ ｏ ｅ ｉｎ ｎ ｎ ｐｔ ｅｉｌ ｉｒ ｍ ａｉ ａ ｃｅ ｓ ｓｒｃ ｊｃｉ ： ｘ ｌｒ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｎ ｇ ｍ ｎ ｔａｅ ｙ ｆｒｂ ｇｇ ｏ ｅ ｉ ｌ ｂ ｏ ｎ ｐ ｎ ｒ ａ ．Ｍ ｅｈ ｖ ｈ ａｆ ｔ—
５７ １
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论著 ・
胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 的诊 断和 治 疗 策 略 （ ３例 报 告 ） 附
陈景 熙 陈福 真 李 滨 苏旭 李 志 民 庄严 阵 付 莉 （ 门大 学附属 厦 门第一 医院肝 胆胰 血 管外 科 ， 厦 病理科 ， 建 厦 门 ３ １ ０ ） 福 ６ ０ Ｋ ｅ ｏ ｄ Ｐａ ｃ ｅ ａ ｎ ｏ ｌ ｓ ｓ Ｂ ｇ ｇ ｏ ｅ ｉ ｅｉ ｌ ｉ ｒ ｍａ ｙＷ ｒ ｓ ｎ ｒｓ ｅ ｐａｍ ； ｅ ｉ ｎ ｎ ｎ ｐ ｔ ｌ ｂ ｏ ； Ｄｉ ｅ ｅ ｔａ ｄ ａ ｎ ｓｓ Ｓ ｒ ｉａ ｔ ａ ｅ ｉｓ ｈ ａｆ ｆ ｒ ｎ ｉｌ ｉｇ ｏ ｉ ； ｆ ｕ ｇ ｃ ｌｓ ｒ ｔ ｇ ｅ
摘 要 目的 ： 讨 胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 的诊 断 和 治 疗 策 略 。 方 法 ： 探 回顾 分析 ３例 胰 腺 侵 袭 性 纤 维 瘤 临床 资 料 并 复 习 相 关 文 献 总
结胰 腺 侵 袭性 纤 维 瘤病 的 临床 诊 断 特 点 、 别诊 断 及 治 疗 策 略 。 结 果 ： 鉴 ３例 患 者 均 通 过 手 术 切 除 病 灶 ， 访 至 今 无 复 发 。 结 随
6例侵袭性纤维瘤诊疗体会
状 。临床上可见 许多 Ｃ Ｎ Ｉ自然消退 。当 Ｈ Ｖ感染持 久存 Ｉ Ｐ 在时， 在一些其他 因素作 用下 ， 可诱发 Ｃ Ｎ 。 Ｉ 用 阴道镜检 查宫颈 ， 可延续放 大图像 ６４ －０倍 ， 掌握 宫颈 细胞转 化的机制 ， 可让我们更 理解各 种阴道镜 图象形成 的病
理基础 。
参考文献
［ ］ 张志胜． １ 阴道镜 图谱． 民卫生出版社 ， ０ ：３ ５ 人 ２ ２４－ ． ０ ４ ［ ］ 丰有吉 ， ２ 沈铿． 妇产科． 民卫生 出版社 ，０ ５ ３ ８３ ０ 人 ２ ０ ：０ —１
・
临床案例 ・
６例 侵 袭 性 纤 维 瘤 诊 疗 体 会
鲁斌 利军 孙 劲松
壁发病率最高 ， 根据发病部位分为 ： 表浅或 筋膜纤维瘤病 ， ① 包括手掌 、 足跖纤维瘤病 、 阴茎纤维 瘤病及婴 儿指、 跖纤 维瘤 病 。②深部纤维瘤病 ， 包括腹壁纤维瘤病 、 壁外纤维瘤病 、 腹 腹腔和肠 系膜 纤维 瘤 病 和婴儿 纤 维瘤 病 。Ａ Ｆ起 源 于肌 腱 膜， 可见于身体任 何部位 的 骨骼肌 。Ａ Ｆ在组 织学 上表 现为 纤维组织 的良性增生 ， 但生物学行为介 于 良性纤维瘤病 变和 纤维 肉瘤之 间 ， 即具有 浸润 性生 长和易 复发 的特性 ， 不发 但 生转移 。Ａ Ｆ常 常浸 润邻 近 的骨 、 神经 、 管及 重要 的脏器 ， 血 使手 术难 度增 加 ， 即使行 局部 广泛 切 除术后 ， 易复 发 。 仍 其复 发 率 文 献 报 道 不 一 ， 在 ２ ％ ～７ ％ 之 间 ， 至 达 多 ４ ２ 甚 １０ ，０ 的患者 在 ５年 内复发 ， ０％ ９％ 平均 复发 时 间 １ ５～２ ３个 月 。术后复发可 能与下列 因素 有关 ： 者年龄 、 患 性别 、 瘤部 肿 位 、 瘤性 质 （ 肿 初发 或复 发 ） 肿 瘤 直径 、 术切 除方 式 与程 、 手 度、 手术切缘 、 辅助放疗 。通 常认 为 ： 年龄 ＞３ 、 ０岁 女性 、 肿瘤 位于 四肢 、 复发的肿瘤 、 直径 ＞５ｃ 仅行姑息切 除而未行扩 ｍ、 大切除或根治性切 除、 切缘 阳性 、 后无放疗 者 ， 术 术后 复发率 高， 反， 相 则复发率较低 Ｊ 。 ３ ２ 诊断 在 临床上 发现 缓慢 生长 的质硬 、 ． 固定 、 痛 、 无 扁 平宽大 的肿物 ， 尤其 是 ２ ４ ０— ０岁 的女性 的下腹壁 出现类 似 肿物时 ， 考虑 Ａ 应 Ｆ的可 能。影像 学检查有 助于确 定该 肿瘤 的范围 。该病的 的诊断主要依靠病理 ， 由于穿刺细胞 学与冰 冻手段 的局 限性 ， 最后确诊往往依赖于术后病理 。 ３ ３ 治疗 Ａ ． Ｆ具有 浸润性 生长和易复 发的特点 ， 以治疗 所 方法亦与恶性肿 瘤相 似 。目前 ， 疗方 案首选 手术 ， 治 手术 原 则 即最大限度切 除肿瘤 ， 同时最大限度地保 护肿瘤周 围重要 器官的功能 。术式 分根 治性切 除 、 扩大 切除 、 息切 除。放 姑 疗对不能手术切 除的 Ａ Ｆ患者有效纯放疗能够使本病 的局部 控制率达到 ７％ 。非 甾体抗炎药和三苯 氧胺对不适 合手术 、 ８ 发展较缓 的病变可 以优先采用 。化疗对 Ａ Ｆ有效 。对发展迅 速、 症状严重 不能手术和（ ） 或 放疗 的患者应 该考虑 化疗 。常 用方案 ： 甲氨蝶呤 ３ ｓ ｍ 、 ① ０ｍ 长春新碱 ６ｍｓｍ 方案化疗 ， ／ ／ 每 ７～１ ， ０ｄ１次 连用 １年②阿霉素 ２ ｓ ｍ 、 Ｏｍ 氮烯脒胺 １０ ／ ５ ｍ／ ｓｍ 持续静 脉输 注方案 ； 包括环磷 酰胺 、 ③ 阿霉 素 、 鬼 臼 乙苷 、 铂 等药 物在 内的两 药 或三 药联 合方 案 。综 合 治 顺 疗： 术前用 阿霉素 ３ ｓｄ 持续输 注 ３ｄ 化疗后 立 即放疗 ， ０ｍ ， ／ ， 每次 ３Ｇ ， １ ， ｙ 共 ０次 放化疗结束 后 ４—６周手术 ， 平均随访 ７ １ 个月 ， 局部 复发 率为 １ ％。 ５ ３ ４ 本组患者 的治疗体会和启发 通过对本 组病例 的治疗 ．
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。
根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。
为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。
1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。
入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。
【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
侵袭性纤维瘤病的MRI特征
Ｍ Ｒ Ｉｆ ａ ｕ ｅ ｆａ ｇ ｅ ｓｖ ｉ ｏ ａ ｏ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｇ ｒ ｓ ｉｅ ｆｂｒ ｍ ｔｓｓ
ＺＨ Ｕ ｉｄ ｎ，Ｌ Ｗｅ — ａ Ｂｉ ｇ ｒ ｎ ｎ — ｏ ｇ，ＺＨ ＯＵ Ｊｉ — ｉ，ＳＵ Ｊ ｎ ｌａ ｇ ｎ ｗｅ ｉ ｉ ｎ
Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｒａ ｉｌｇ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄ ｏｏ ｙ，Ｔｈ ｅ ｔａ ｓ ｉａ ｆ Ｌｉｈ ｉ ｏ ｅＣ ｎ ｒ ｌＨｏ ｐ ｔ ｌｏ ｓ ｕ ，Ｌｉｈ ｉ ｈ ｊａ ｇ ３ ３ ０ ｓ ｕ ｅ ｉｎ ２ ０ ０，Ｐ． Ｃ ｉａ Ｚ Ｒ． ｈ ｎ
ｐａ ｉｎｔ ｉｈ ｐａ ｈ ｏｇ ｏ ｄ ａ ｔｅ ｓ ｗ ｔ ｔ ｏｌ ｙ ｐｒ ｖｅ ｇｇｒ ｓ ｉ ｅ ｆｂｒ ｍ ａ ｏｓｓ ｗｅ ｅａｎ ｌ ｚ ｄ ｒ ｔ ｏ ｐｅ ｔｖ ｌ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｈ ａ ｓ ｓ ｗ ｅ ｅ ｉ ｒ ａ ｅ ｓｖ ｉ ｏ ｔ ｉ ｒ ａ ｙ ｅ ｅ ｒ ｓ ｃ ｉ ｅ ｙ ｓ ｌｓ ｅ ｍ ｓ ｅ ｒ ｎｔａ ｂ—
条 状 无 强 化 稍 低 密 度 区 。 结论 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 的 ＭＲ 表 现 具 有 一 定 特 征 性 ， Ｉ ＭＲＩ 查 对 该 病 有 较 高 的诊 断 价 值 。 检
【 键词】 纤维瘤病 ， 关 侵袭 性 ； 共 振 成 像 ； 理 学 ， 床 磁 病 临 中 图 分 类 号 ： ３ ． ； ４ ． Ｒ７ ８ ６ Ｒ４ ５ ２ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ０ ６９ １ （ ０ ２ ０ — ３ ９ ０ １ ０ —０ １ ２ １ ） ８１ ５ — ４
【 摘
要】 目的
探 讨 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 的 ＭＲ 特 征 。方 法
对 １ ｉ例 经 手 术 病 理 证 实 的侵 袭 性 纤 维 瘤 病 ＭＲＩ 象 进 行 征
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• MRI是本病检查和随访的首选方法。 ① 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分
叶状、爪状浸润周围组织； ② 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水
肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； ③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； ④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间 脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
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• CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密 度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
• 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位 • 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 • 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 • 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死母预版后标题样式
• 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润 性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿 瘤2~3cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以 确保切缘阴性。
• 稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 • 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
单击此处编辑母版标题样式 女性，31岁，腹壁型AF
单击此处编辑母版标题样式 女性，25岁，腹外型AF
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• 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区 ， 但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤 维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
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• 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无 痛性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数 有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结 构和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及 Gardner综合征。
• 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤 维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。
• 因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs 、TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但 术前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
• 术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独 立影响因素。
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• 根据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%) 和腹内型(约15%)。
➢ 腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需 行截肢手术
➢ 腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位 于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝 经后部分可自行消退
➢ 腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠 韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、 Gardner综合征相关
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• 病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织 生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10% 的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。
• 此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着 重要作用，其中，APC抑癌基因和β-catenin基因异常可 能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。
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侵袭性纤维瘤病
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• 也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶 组织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤 维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯 周围肌肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点
• 占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均 可发病，青春期~40岁高发，女性多见。多为单发，可发生 于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干