间变大细胞淋巴瘤共47页
CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展.doc
CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展关键词：淋巴瘤; 间变大细胞; CD30CD30+间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润，临床进展较迅速，常伴有B症状和结外病变，尤其多见皮肤和骨的累及。
ALCL的免疫表型主要为T细胞型，部分为裸细胞型，少数具有B细胞表型的间变大细胞淋巴瘤在REAL 及新的WHO分型中已划入弥漫性大B细胞淋巴瘤。
还有部分ALCL在形态学和免疫表型上与霍奇金病有重叠。
自1985年Stein等首次提出以来，ALCL在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面均得以较为深入的研究，现将有关进展作一总结。
1.形态学特征及分类：ALCL病理表现主要是淋巴结副皮质区浸润和窦状隙内播散。
由于肿瘤细胞形态变化较大并伴有反应性细胞，ALCL在形态学上主要分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、大细胞型、类霍奇金病型及一些少见类型，其中前三种较为常见。
1.1普通型[1]：可见成片的大淋巴细胞，胞核呈马蹄形，染色质较少，可见多个核仁。
这类细胞在所有ALCL亚型中均可见到，为ALCL的特征性细胞。
1.2小细胞型[2]：具有大小不等的细胞，其中小、中细胞胞核不规则，而大细胞常分布于小血管的周围。
该型具有一些普通型的特征（成片的CD30+大细胞）并可以转化为普通型。
1.3淋巴组织细胞型[3]：间变性肿瘤细胞被大量的组织细胞所掩盖，但可通过CD30免疫标记区分。
组织细胞为反应性细胞，增殖活性低，Ki-67和CD30标记均阴性。
由于肿瘤细胞较普通型小，在Kiel分型中被错划为周围T细胞淋巴瘤。
2.遗传学特征：1994年Morris等[4]首次发现ALCL最常见的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)，2号染色体上的ALK基因与5号染色体上的NPM基因融合。
约60％的CD30+ALCL患者有涉及ALK 的基因重排，在儿童及年轻人中ALK阳性的比例更高。
间变性大细胞淋巴瘤常识
间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。
以下是关于该疾病的具体知识。
1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。
突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。
其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。
2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。
男性患病的比例略高于女性。
3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。
其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。
4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。
ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。
ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。
5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。
对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。
病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。
6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。
针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。
7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。
ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。
早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。
8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。
间变大细胞淋巴瘤ppt课件
5
形态学
• 淋巴结结构破坏，如只部分破坏，可见肿瘤细胞
• • • •
窦内生长 标志性细胞（核旁嗜酸性区域细胞（怪异核、马 蹄铁、肾形核）） 发现较小的类似标志性细胞的细胞有助于诊断 胞质包涵体（面包圈细胞），胞质空、嗜酸或嗜 碱 胞核：多核状（花环状、R-S状），染色质粗块状 或弥散，多个小嗜碱 • 淋巴组织细胞型 • 小细胞型
– 10%病例表现一种以上变异型 – 复发病例形态学与最初所见不同
7
间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
1
间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
• 定义：T细胞淋巴瘤、淋巴样细胞、细胞较
大，胞质丰富，多形性（经常马蹄铁样核） • 免疫组化：CD30、ALK（+）
2
流行病学
• ALCL占成人NHL3%，儿童10-30% • 30岁以前ALK（+）常见，20-30岁多发，
男：女 6.5：1 • ALK（-）多发于多发老年，男：女 0.9：1 • 病因不明
3
部位
• ALK（+）ALCL常累及淋巴结和结外部位，
皮肤、骨、软组织、肺、肝，肠道和中枢 神经系统少见，纵隔少见，常规骨髓累及 10%，加做免疫组化检出率达30% • ALK（-）ALCL结外累及少见
4
临床特征
间变性大细胞淋巴瘤课件(英文)
Vose, J. et al. Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Vose, J., J. Armitage, et al. (2008). Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Webb, T. R.et al. Expert Rev Anticancer Ther 9(3): 331-356.
de Leval, L. and P. Gaulard (2008). Hematology 2008(1): 272-279
Molecular network interacting with NPM-ALK.
-
80
33
56
71
30
-
93
37
68
90
40
Shiota, M et al. Blood 86(5): 1954-1960. Falini, B et al .Blood 93(8): 2697-2706. Gascoyne, R. D et al. Blood 93(11): 3913-3921. ten Berge, R. L., et al. Histopathology 43(5): 462-469.
Anaplastic Large Cell Lymphoma：间 变大细胞淋巴瘤
异型性是肿瘤组织和细胞出现成 熟障碍和分化障碍的表现。异型 性越大，成熟程度和分化程度就 越低。有些恶性肿瘤细胞分化很 差，异型性显著，称为间变性肿 瘤（ Anaplastic neoplasma）。间 变性的肿瘤细胞常就有多形性 （pleomorphism），即肿瘤细胞 的大小和形状变异很大。间变性 肿瘤多为高度恶性的肿瘤。
间变性大细胞淋巴瘤-原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例1份及文献复习共70页文档
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹42、只有人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
间变性大细胞淋巴瘤-原发 性皮肤性间变性大细胞淋巴
瘤病例1份及文献复习
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
最新间变大细胞淋巴瘤
EBV感染
EBV-DNA阳性率32-67%
亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%
ALK+-ALCL
1.ห้องสมุดไป่ตู้%
ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV
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临床表现
ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及：
ALCL诊断
准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标
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何谓间变细胞？
• 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿 瘤（anaplastictumor）。
• 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 • 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
• 间变细胞型包括：
➢ ALK+ALCL、 ➢ ALK-ALCL、 ➢ 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 ➢ 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 ➢ 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴
瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。
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ALCL
免疫表型
T细胞型 裸细胞型
常见类型
原发性 继发性
BB细细胞胞型型
REAL、WHO
DLBCL
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3例少见部位间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析
临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature2019 年第 6 卷第 41 期2019 Vol.6 No.41171・病例报告・3例少见部位间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析寇雪梅（武警北京市总队医院，北京 100027）【摘要】目的 研究少见部位间变形大细胞淋巴瘤（ALCL ）的临床病理学特征和免疫分型。
方法 选取我院2010年3月～2018年5月收治的3例发生于少见部位间变形大细胞淋巴瘤的患者为研究对象。
结果 光镜观察下可以看到发生病变的肿瘤细胞呈现弥漫性生长，体积较大，具有明显的异型特征，细胞膜界限清晰，细胞形状呈现马蹄形或圆形，易观察到处于活跃核分裂期的瘤细胞。
结论 鉴别ALCL 需结合组织病理学观察结果和免疫表型，有助于早期确诊。
【关键词】少见部位；间变性大细胞淋巴瘤；病理分析【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.41.171.01间变性细胞淋巴瘤（ALCL ）最早由Stein 等报道于1985年，ALCL 的主要特点是肿瘤细胞呈现高度异性且全部表达CD30抗体，免疫表型可以是T 细胞表达或者非T 非B 细胞表达[1]。
本文主要研究原发于少见部位的间变性大细胞淋巴瘤病理特征，为治疗和预后提供依据，选取3名患者作为研究对象，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2010年3月～2018年5月收治的3例发生于少见部位间变形大细胞淋巴瘤的患者作为研究对象，所有患者都为男性，年龄21～34周岁，平均26.7岁，有1名患者ALCL 原发部位为牙龈，患者牙龈出现不明肿物；1名患者ALCL 原发部位为胃部，就诊前胃部时常胀痛且伴有烧心灼痛感，胃镜检查结果显示患者胃窦部位占位性病变；1例患者发生于后脑右枕骨部位，出现间断性的头痛且有发热的诊断，出现一定程度的视力下降，颅脑CT 检查结果为颅脑右枕叶部位有占位性病变；所有患者肿瘤组织均已进行病理组织学形态观察和免疫组化检查，全部确诊为原发性的ALCL 。
间变性大细胞淋巴瘤并文献复习
间变性大细胞淋巴瘤并文献复习摘要】目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。
方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。
结果 7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。
ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。
结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。
【关键词】间变性大细胞淋巴瘤免疫表型诊断鉴别诊断间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。
被认为是一类包括T细胞和裸细胞型的非霍奇金淋巴瘤[1]。
现收集我院2010年7月～2012年12月ALCL7例，报道如下。
1. 资料与方法1.1临床资料本组病例共7例，男3例，女4例，年龄2岁～55岁，平均年龄26.4岁。
首发症状为浅表淋巴结肿大5例，其中1例伴有腹腔中部肿物。
淋巴结直径约1.5cm～6cm，质硬、活动差，多相互融合，无压痛；皮肤肿物1例，皮肤表面隆起肿物约5×3 cm，周围围绕多个直径1～2cm的小肿物；胃肿物伴腹腔肿物（通过胃镜活检取材）1例。
伴随贫血症状者4例，伴随发热者3例。
1.2 方法肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、HE常规染色、光镜观察。
免疫组化染色采用MaxVision法。
第一抗体CD30、ALK、EMA、TIA-1、Pax-5、Galcetin-3、CD3、CD20、CD79、CD43及试剂盒均购自福州迈新公司。
CD30、EMA表达于肿瘤细胞的胞膜和/或胞浆为阳性，ALK、Galcetin-3表达于胞浆和/或胞核为阳性，CD3、CD20、CD79、CD43表达于胞膜为阳性，Pax-5表达于胞核为阳性，TIA-1表达于胞浆为阳性。