原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展
T细胞淋巴瘤的治疗
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。
异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。
T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。
T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。
亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。
按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。
原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。
将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。
原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。
原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。
蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。
增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。
非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
间变性大细胞淋巴瘤并重症曲霉菌肺炎1例报告
怀 化 医专 学 报
Ｊ ＲＮＡＬ ＯＦ ＨＵＡ ＨＵＡ ＭＥＤＩ Ｌ ＣＯＬ Ｅ ２ ０ ７ １ ＯＵ Ｉ ＣＡ Ｌ ＧＥ ０ ８， （ ） ｌ９ ０
间变 性 大 细 胞 淋 巴瘤 并 重 症 曲霉 菌 肺 炎 １ 报 告 例
刘 继 民 ，周 康 仕 ，尹 辉 明 ，杨 前 生 ，杨 波 （ 怀化 医专 附属 医院 呼吸 内科 ，湖南 怀化 ４ ８ ０ １０） ０
［ 键词 】 关
淋 巴瘤 ；
间 变性 ；
曲 霉 菌 肺 炎 ｃ ［ 文章 编 号 】 ０ ６ （０８ １ Ｏ ０ —０ １３ ２０ ）０ 一 １９ ２
全身 浅表 淋 巴结无 肿 大 ， 身皮 肤无 出血点 及皮 疹 ， 全
咽无 充血 ， 扁桃 体 不大 ， 双肺 可 闻及 湿性 罗音 。心界
不 大 ， 率 １ １次／ ｉ ， 齐 ， 杂 音 ， 软 ， 腹 无 心 ２ ｍｎ 律 无 腹 全 压痛及 反跳 痛 ， 脾 无 肿 大 ， 水 征 阴 性 ， 呜 音 ４ 肝 腹 肠
性 组织 细胞 样淋 巴瘤 ， 占全 部 非 霍 奇 金 淋 巴瘤 的 约 ２ ～７ ，９ ５年 由 Ｓ ｉ 等 … 首先报 道 。多数 为 原 ％ ％ １８ ｔｎ ｅ 发性 ， 有少 数病 例 可 继 发 于 蕈 样 霉 菌 病 。我 科 近 期
收治 １ 间变性 大 细胞淋 巴瘤并 重症 曲霉 菌肺 炎 患 例
１ 临床 资 料
患者 男 性 ，５岁 ， ４ 因发 热 、 嗽 、 痰 、 促 ４ 咳 咳 气 ０
余 天于 ２０ ０ ７年 １ １月 ３ 日住 入 我 院。 患 者 自述 ４ ０ ０ 余 天前无 明显诱 因 开始 出现 发 热 ， 体温 波 动 在 ３ ９～
19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析
（ ＰＤ） 。
２０ ０ ０年 Ｗ ＨＯ 分 类 标 准 。Ｔ 细 胞 性 ＡＬ Ｌ １ Ｃ ３例 ， 细 胞 性 裸 ＡＬ Ｉ ６例 。Ａ Ｋ 阳性 ＡＬ Ｌ １ Ｃ Ｌ Ｃ １例 ， Ｌ 阴 性 ＡＬ Ｌ ７例 ， Ａ Ｋ Ｃ 另 有 １例 不 详 。Ｋｉ ７阳性 者 １ 一 ６ ４例 （ ～７值 在 ４ ～ ９ ） Ｋｉ ６ ５ ５ ， Ｋｉ ７阴性 者 ２例 ， 有 ３例 不详 。 一 ６ 另 ２临床资料 ． １ 首 发 症 状 及 体 征 ： 发 结 内 的 ７例 ， 中 ） 原 其
受 累野 巩 固性 放 疗 Ｄ ３ Ｇｙ Ｔ ０ 。
我科 ２０ ０ ３年 ３月 至 ２ ０ ０ ８年 １月 共 收 治 经 病 理 证 实 的 １ ９例 ＡＬ Ｌ患 者 ， 同期 ＮＨＩ 病 例 的 ６ ， 将 其 临 床 病 理 特 点 、 Ｃ 占 现 治疗 方法 、 效 和 预 后 分 析 如 下 。 疗
组 近 期 疗 效 ： 效 （ Ｒ＋Ｐ １ 有 Ｃ Ｒ） １例 （ ７９ ） 其 中 Ｃ （１ １ ） 全 组 中 位 生 存 期 １ ５ ． ， Ｒ ４例 ２ ． ； Ｏ月 ， 生 存 １年
率为 ５ ． ， ７ ９ ２年 、 ３年 生 存 率 均 为 ５ ． 。结 论 问变 性 大 细 胞 淋 巴 瘤 属 较 少 见 病 例 ， 佳 的 治 疗 ２６ 最 方 案 目前 尚无 定 论 。对 于 Ａ Ｋ 阴 性 、Ｐ 评 分 高 、 床 分 期 较 晚 、 有 全 身 症 状 的 患 者 ， Ｌ ＩＩ 临 伴 目前 的 治 疗 方 案 尚未 取 得 令 人 满 意 的效 果 ， 要 继 续 探 索 。 需
刘静 张 伟京 苏航 仲 凯励 达永
【 要】 目的 摘
总结 １ ９例 间 变 性 大 细 胞 淋 巴瘤 （ Ｃ ） 例 的 临 床 特 点 和 治 疗 方 法 。 方 法 ＡＬ Ｌ 病 全
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK )间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。
（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。
1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。
2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。
3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。
4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。
2.B组：预后好的一组。
（1）无皮肤浸润。
（2）无纵隔受累。
（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。
（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。
（5）非ALCL白血病阶段。
（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。
3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。
（2）有纵隔和（或）肺脏受累。
（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。
（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。
（5）ALCL白血病阶段。
（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。
4.D组：有CNS受累的患者。
（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。
间变性大细胞淋巴瘤1例
间变性大细胞淋巴瘤1例
刁鑑兴;陈永锋;潘慧清;陈文静;王炽权
【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》
【年(卷),期】2002(9)3
【摘要】目的:报道1例间变性大细胞淋巴瘤。
患者女性,38岁,农民。
双下肢、躯干进行性多发性溃疡、坏死1年,伴疼痛明显3个月,剧痛1周并有低热。
组织病理可见真皮弥漫性细胞浸润,细胞较大、异形,核深染,见双核及核扭曲,有核丝分裂;免疫组化染色:LCA(+);CD30(+)。
【总页数】3页(P206-208)
【作者】刁鑑兴;陈永锋;潘慧清;陈文静;王炽权
【作者单位】广东省皮肤性病防治中心;广东省兴宁市慢性病防治院
【正文语种】中文
【中图分类】R733
【相关文献】
1.间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例 [J], 陈小琼;靳鸣;裴梦婉;肖晖
2.多种皮肤表现的间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤一例 [J], 李萌萌;黎静宜;薛丽
3.原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析 [J], 时云飞;刘翠苓;周春菊;宫丽平;董丽娜;李敏;黄欣;高子芬
4.间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察 [J], 贺海
珍;汤宏峰;金梅
5.间变性淋巴瘤激酶阴性原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤 [J], 曾跃平;何春霞;王宏伟;马东来;晋红中;孙秋宁
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原发性骨骼肌的间变性大细胞T细胞淋巴瘤
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淋巴组织肿瘤
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
2. 滤泡性淋巴瘤 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床
上表现为惰性过程，病情进展缓慢。
低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚， 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。
淋巴结结构破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。副皮质区明显扩大，可见肿瘤细胞中 等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性明显。
免疫组化表达生发中心辅助性T细胞标志，CD3、CD10、CXCL13、PD1、CD4阳性
病理学（第9版）
增生的淋巴组织中可见较多分支血 管，血管内皮细胞肿胀
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL， B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
病理学（第9版）
病理学（第9版）
胃MALT，可见淋巴组织在胃黏膜中弥漫增生， 累及黏膜全层，围绕分布在淋巴滤泡的周围
胃MALT的淋巴上皮病变，可见肿瘤性 淋巴细胞在黏膜上皮细胞之间簇状浸润
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病
临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；正常体 液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆 轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。
中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色 质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓 “满天星（starry sky）”图像。
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单纯Y联合化疗或 HZ:I
对于出现全身皮肤广泛病损或皮肤以外侵犯或 病情进展迅速及以上治疗无效者! 则应考虑选择以 阿霉素和长春新碱为主的化疗方案, 成人 H/IJ/J
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可选择的治疗方案有 /@4H)[I/4HS)\[I/@4H
或 HZ:I 治疗等!以 /@4H 方案为主 , #9V!9R$ 也有学者
期内病损表面无进一步恶变者! 可选择严密观察其
自行愈合状况!否则行手术切除和'或"局部放疗%
手术切除和或局部放疗
S2TT2+T
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等 报道了
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例
H/IJ/J
患者的治
疗总结!其中(孤 立病灶的 H/IJ/J 患 者 V! 例!局
限于 9 个解剖区域A不超过 9R5F9R5FW的有 !" 例!
进一步证实,
! 复发及难治 H/IJ/J 的治疗
根据以上研究可以看出! 无论局部病灶手术切
除 ) 放 疗 或 全 身 皮 肤 及 以 外 广 泛 病 损 者 化 疗 !H/
IJ/J 的缓解率均较高! 但仍有一部分患者在治疗
缓解后再次复发,
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研
究
表
明
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经手术切除或活检后局部放射治疗可取得较好的治
肿瘤学杂志 !"#$ 年第 !% 卷第 & 期
一些局部病灶可自行消退"随访观察即可&如果发现 在短期内未消退且有进展者" 可手术切除或局部放 疗&若出现全身广泛皮肤病变"则多选择化疗或补骨 脂素!J<7?CKA=%加长波紫外线UIKD?CX87KAD. K8@NDT照射 光化学疗法UJ<7?CKA= JKI< IKD?CX87KAD. K8@ND"+,-.T& 如出现皮肤以外病灶者可考虑联合化疗" 具体化疗 方案根据病情不同而不同"但化疗后易复发( 因 +H .MHM 发 病 率 低 "未 形 成 统 一 .规 范 化 的 治 疗 "现 就 其治疗方面的研究进展做一综述(
B4DE/G 的 统 一 分 类 !H/IJ/J 属 于 原 发 皮 肤 的
/K%LM淋巴细胞增殖性疾病中的一种亚型! 约占所
有皮肤淋巴瘤的 9NO%N!中位发病年龄为 P" 岁!通
常病变仅局限在皮肤!常发生于四肢!表现为单发的
皮肤或皮下紫红色结节!多发结节少见#!$%早在 !"""
年
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上 ( *'"0+ 因 +H.MHM 引起的皮损以孤立性结节多见"
基 金 项 目 甘 肃 省 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目 (5'/`a.('( 通讯作者吴 涛副主任副主任医师博士兰州军区兰州总医院全军
血 液 病 中 心 甘 肃 省 兰 州 市 七 里 河 区 滨 河 南 路 %%% 号 $%""'"bEC8KVIDC7YNA=cGACN9=AD 收 稿 日 期 !"(04(!4%" 修 回 日 期 !"($4"(4(0
上的 RO9" 年生存率! 故对于局限性病变患者的治
疗应推荐手术或放疗等局部治疗方法* 但对于如何
针对具体病情首选手术或放疗方案! 目前为止还没
有专门的研究* 但尊重患者及家属的意愿是一个重
要的影响因素!除此之外!患者的年龄+性别)种族!
病损部位)大小)范围)原发皮损类型)对治疗的反应
及实施治疗的难易程度等因素也不容忽视,
原发性皮肤 间变大 细 胞 淋 巴 瘤 !J?8EC?G LIDC
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年首先提出的一种新的原发
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间变性大细胞淋巴瘤"发病机制尚不清楚"是一种临
床 上 极 少 见 的 侵 袭 性 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 ,=7=
R76@W8=-< KGEJN7EC"dRM%*!+( 病例收集困难"国内
对 其 报 道 更 是 甚 少 "主 要 以 个 案 报 道 为 主 ( *%"5+ +H
.MHM 临床过程多为惰性"预后较好( 多篇文献报道
该病经积极治疗后 ' 年.(" 年生存率可高达 )"*以
疗效果!但复发率约 %"NOV"N!且病灶较广泛或 已 有皮肤外表现者! 化疗后更易复发, 但缓解后 H/ IJ/J 的患者复发部位多在原位! 对补救治疗方案 仍然敏感!可获得较高的缓解率,一般选择与原治疗 无交叉耐药的二线方案治疗或姑息治疗!如(单纯地 尼白介素)吉西他滨)阿仑单抗治 疗或采用 ^KH 方 案等 , #9P$ 而对于复发难治或首次治疗缓解率低的患 者 ! 可 行 高 剂 量 化 疗 '0160_(32 >02*,C7!@KE"! 如 ( K@IH)BQ@IH)`/B)F1+1SBI[ 和 [`<B 等方案, 若 对化疗敏感且生存率高! 缓解后并不推荐行自体造 血干细胞移植 ',)>(-(6()3 3>2F 52-- >*,+3C-,+>,>1(+! IQ/E", 而 对 化 疗 不 敏 感 者 ! 可 在 获 得 缓 解 后 行 IQ/E 或异基因造血干细胞移植, 有研究发现对于 复发难治患者 @KEIQ/E 的效果优于常规化疗!治 疗 后 仍 可 有 %LNOPLN的 缓 解 率 ! #!9$ 如 果 经 @KE 及 IQ/E 治疗后仍不能获得缓解! 则给予支持治疗或 姑息放疗,
等 研究中就报道约
!RN的 患者出现 部 分
或完全性自发性肿瘤消退&同年
S2TT2+T
等
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报道
了 $U 例 H/IJ/J 的治疗经验! 其中因疾病自发缓
解而未治疗者占 9RN% 近几年也有多篇临床研究结
果显示约 9"NO!&N的 H/IJ/J 患者可自愈 % #U!9"$ 由
此可见对于确诊 H/IJ/J 的初发或早期患者!若短
肿瘤学杂志 !"#$ 年第 !% 卷第 & 期
% 其他治疗
'()*(* 为发病率较低的恶性淋巴瘤但在儿 童期有一个发病高峰占儿童大细胞淋巴瘤的 #+, -%", 在治疗上有研究报道认为大多数患儿在确 诊 '()*(* 时 已有全身广 泛皮肤受损 或皮肤 外 其 他病变!!根据患儿具体年龄病情选择不同./0 方 案疗效较好但复发率仍较高行再次化疗或化疗 后联合骨髓或干细胞移植可增加缓解率 但缺乏具 体的统计结果 除此之外对于 '()*(* 患者的治 疗新的治疗策略如单克隆抗体基因治疗相关免 疫毒素及维甲酸等治疗也是不错的选择 !%
( 常规治疗
/0/ 无需治疗动态观察 根据 !""' 年世界 卫生组织!Q7?K6 RACKDN e?
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'()*+,- (. /01+232 4+5(-(678!"9$8:(-;!%8<(;&
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原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展
代湘云 综述吴 涛白 海 审校
!兰州军区兰州总医院全军血液病中心"甘肃 兰州 $%""'"#
摘 要 原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤是间变大细胞性淋巴瘤的一种罕见类型" 多见于 '" 岁以上成年男性"临床上多以四肢单发或多发的实性结节$斑块和!或%肿块为首发表现"严 重时可破溃形成溃疡"部分病损可自行消退&对于不能自愈而病灶局限者多选择手术切除或 局 部 放 疗 &累 及 全 身 皮 肤 或 皮 肤 以 外 者 "多 采 用 单 药 或 联 合 化 疗 方 案 "其 '(" 年 缓 解 率 约 )"*以上"预后较好' 全文就原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展进行综述( 主 题 词 间 变 性 大 细 胞 淋 巴 瘤 & 原 发 皮 肤 型 & 补 骨 脂 素 &+,-. 中图分类号/$%% 文献标识码. 文章编号(0$(1($"2!3($"&43$##435 678("9##$%':;98<<=9#0$#4#$329!3#$93&9>"(%
似% 可见!单纯手术切除)放疗或活检后局部放疗的
治疗方法可取得较好的治疗效果!为一线治疗手段*
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吕铮等 报道
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例局限病灶的患者在手术切除后又
进行了化疗! 这些患者的 /D 率与国外报道相符!9
例复发!由于病例数较少!尚不能明确化疗能够降低
复发率* 鉴于大量研究均提示 H/IJ/J 拥有 U"N以
认为如低剂量甲氨蝶呤)干扰素)足叶乙甙)免疫调