环枕畸形减压术

小脑疝的病理及生理

病理及生理 对于其发病机制学者们持有不同意见，其中牵引学说是以往最为流行的观点，认为脊柱裂、 脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速 度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下 疝。 也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系 综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无 关，而是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑 组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度 的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经、颈神 经受牵拉。脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水 管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞 时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。
手术准备
台上备
两包开腹 两包外被 脑外器械 单双极 电刀 吸引器 22号刀片 10号刀片 7.4号线 手 套 骨蜡 电钻套 咬骨钳 台下备 左侧卧位架 脑外头架 头钉 负肾
病例讨论



患者姓名 周玉山 性别 男 年龄 44 住院号195345 科室脑外 床号 8-19 病情 左侧肢体无力，麻木。行走不稳 20余年 左颜面肢体浅感觉迟钝 早 眼晕 左侧腱反射减弱 左侧掐鼻 快复轮替试验阳性 跟膝胫试验笨拙 闭目 难立阳性 小脑性步态 后发际低小脑扁桃体下缘呈舌状 由枕大孔向下疝 出 超过枕大孔平面缘8毫米 C1T5水平背髓中央管扩张呈长条状长T2异 常信号 术前诊断 小脑扁桃体下疝 拟行手术名称 环枕畸形减压术 手术经过 患者取仰卧位 全麻插管成功后 取左侧卧位 头钉固定 常规术区 皮肤消毒 铺无菌巾 取枕外粗隆上方1.0厘米至颈下纵行切口 0.5%利多卡 因20毫升 负肾0.2毫升局麻 切开皮肤电刀逐层切开颈项部皮下 筋膜 肌 肉 棘上韧带 充分显露枕骨环区椎 棘突 电钻于枕骨鳞部 咬骨钳咬除上端 达横窦沟水平 外侧达已状窦沟水平 咬除环椎后直径1.0厘米 见环枕筋膜 增厚 质韧 给与切除 充分减压 彻底止血 辅以速即沙于创面 查无活动性 出血 逐层缝合肌肉 筋膜皮下皮肤术毕术中失血200毫升。临床表现

临床表现 由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神 经-脊神经受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。 延髓、上颈脊髓受压症状表现为某一侧或四肢运动同感 觉有不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，膀胱及 肛门括约肌功能障碍、呼吸困难等。 脑神经、上颈神经症状表现为面部麻木、复视、耳鸣、 听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。 小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳或失调等。 颅内高压征由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜 粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血 及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞病变、颈脊髓积水等。
另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫致。
小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变，严重者疝入上颈段椎管， 并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎 管内，也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池，伴有该部位组织粘连， 蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿；由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管 粘连闭塞可造成梗阻性脑积水；延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵， 使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；可有中脑下移，并可合并桥池、外 侧池、环池闭塞等。
环枕畸形减压术
1小脑的解剖
2小脑扁桃体疝的病理及生理 3临床表现 4病例
小脑的解剖




外形 主要有小脑半球、小脑蚓、小脑扁桃体等结构。 小脑扁桃体：位于小脑的下面，邻近枕骨大孔，当颅内压升高时，可挤向枕骨大孔压迫延髓，形成小脑 扁桃体疝，而危及生命。 （三）内部结构 表面为皮质，深面为髓质，髓质中含小脑核。 （四）功能 1．维持身体平衡 2．调节肌张力 3．协调肌群运动 （五）第四脑室 1．位置 是位于延髓、脑桥、和小脑之间的腔隙。底为菱形窝，顶伸入小脑内。 2．沟通 下通脊髓中央管，上通中脑水管，借第四脑室正中孔和外侧孔与蛛网膜下腔相通。