女性外周性性早熟_杜敏联

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GH在CPP患者治疗中的医疗价值课件共15页PPT

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李筠、梁黎、孙莉颖等,联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟. 中华 儿科杂志,2005,43(8):627-8
联合rhGH治疗显著改善患儿终身高
35例CPP女孩随机分为两组,分别使用GnRHa治疗和
rhGH+GnRHa联合治疗
与靶身高相比, *P<0.05
Pucarelli I, Segni M, Ortore M, et al. Effects of Combined Gonadotropin-Releasing Hormone Agonist and Growth Hormone Therapy on Adult Height in Precocious Puberty: A Further Contribution. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003, 16(7): 1005-10.
马华梅、杜敏联、李燕虹等,促性腺激素释放激素类似物与生长激素联用治疗真性性早熟女孩的疗效评价。 中华内分泌代谢杂志,2006,22(3):252-5
联合rhGH治疗显著改善患儿PAH
PAH (cm)
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联用rhGH治疗前
31、只有永远躺在泥坑里的人,才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭,生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍,就是一下子不要学很多。——洛克
联合rhGH治疗加快身高年龄对骨龄的追赶

性早熟诊断指南

性早熟诊断指南

性早熟诊断指南This manuscript was revised by JIEK MA on December 15th, 2012.卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》卫办医政发〔2010〕195号各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为科学、规范地做好性早熟诊疗工作,促进儿童健康成长,我部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。

现印发给你们,供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。

二〇一〇年十二月七日性早熟诊疗指南(试行)一、定义性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。

按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。

中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。

二、病因(一)中枢性性早熟。

1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。

2.由外周性性早熟转化而来。

3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。

4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。

女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。

中枢性性早熟诊断标准

中枢性性早熟诊断标准

中枢性(真性)性早熟诊治指南中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期中枢性(真性)性早熟诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。

[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。

中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。

[病因]1.中枢神经系统器质性病变。

2.外周性性早熟转化而来。

3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。

女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。

[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。

一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。

2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。

(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。

(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。

___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林) μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。

Leptin、IGF-1、IGFBP-3、LH 峰值与性早熟关系的研究进展

Leptin、IGF-1、IGFBP-3、LH 峰值与性早熟关系的研究进展

Leptin、IGF-1、IGFBP-3、LH 峰值与性早熟关系的研究进展冯岩;闫红;李贵霞;李梅【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2014(000)020【总页数】4页(P3161-3164)【关键词】性早熟;Leptin;IGF-1;IGFBP-3;LH;研究进展【作者】冯岩;闫红;李贵霞;李梅【作者单位】063009 河北省唐山市,河北联合大学;河北省儿童医院检验科;河北省儿童医院检验科;河北省儿童医院检验科【正文语种】中文【中图分类】R585性早熟是指在8岁前的女孩、9岁或9.5岁前的男孩呈现出第二性征的病变[1]。

近年来,随着食物添加剂等各种污染出现,在日常生活中,儿童性早熟的发病率明显增高(达 0.6%)[2],多出现在女孩,男女比例为1/23~1/3[3]。

本病对患儿的危害明显,青春期提前出现,最终身高低于按正常青春发育的同龄儿童。

目前临床上一般通过病史、体检和骨龄、盆腔B超等辅助检查,内分泌检查作出初步诊断,其中黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验检查在真、假性早熟的鉴别诊断中有重要意义。

血清瘦素(leptin)、胰岛素样生长因子(insulin-like growth factor,IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGF-binding protein 3,IGFBP3)水平的升高表示特发性中枢性性早熟(Idiopathic central precociouspuberty,ICPP)患儿下丘脑-垂体-性腺轴(hypothalamic pituitary gonadal,HPG 轴)真性启动,因此,血清IGF-1、IGFBP3和leptin与儿童性早熟关系的研究对诊断具有重要意义。

1 性早熟病因及分类儿童性早熟根据病因分三类:(1)中枢性性早熟:也称真性性早熟(CPP),由于HPG轴功能的过早启动,性发育过程和正常的青春期发育顺序一致,只是年龄小于正常发育年龄。

中枢性性早熟诊疗指南2015解读

中枢性性早熟诊疗指南2015解读
?中枢性性早熟的定义?女童在8岁前男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病?中枢性性早熟cpp是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素gnrh的分泌和释放量提前激活性腺轴功能导致性腺发育和分泌性激素使内外生殖器发育和第二性征呈现性早熟的分类中枢性性早熟真性性完全性cppcentral早熟性早熟precociouspuberty假性性外周性性早熟早熟不完全性部分性性早熟诊断与鉴别诊断相关问题女孩性发育特征?正常青春期进程?女孩每个乳房期约1年?b2初潮299107年?b2fah480085年?迅速?b2初潮2年年龄岁发育情况910乳房开始发育1011乳房发育阴毛开始生长1112内外生殖器发育阴道涂片有改变乳房进一步发育阴毛增多1213乳头色素沉着月经初潮1314排卵1415痤疮声音变调1617骨骼发育停止乳房和阴毛发育分期乳房阴毛tanneri期期前ii期早期iii期中期iv期后期v期成人期分期乳房幼儿型芽孢状隆起乳乳房乳晕继续增乳晕突出乳房面成人型乳晕乳brestb晕增大大半园状房在同一丘面阴毛稀少分布于大成人倒三角形分pubichair无卷曲耻骨联合上卷曲增多增粗阴唇布ph男孩性发育特征年龄岁发育情况1011睾丸开始发育1112阴囊发育和色素沉着阴茎发育1314睾丸和阴茎迅速发育乳房组织发育1415腋毛痤疮声音变调初次遗精1516精子成熟睾丸阴茎和阴毛发育分期tanner分期i期期前ii期早期iii期中期iv期后期v期成人期睾丸长径g25cm25333340404545cment睾丸容积ia23481015152025mll阴茎长度g345678cm阴毛稀疏直毛限阴茎卷曲增多无耻骨联合上成人菱形型分布pubichairph根部增粗性早熟的病因gnrh依赖性性早熟非gnrh依赖性性早熟部分性性早熟中枢性外周性1
• 卫海燕;陈永兴;李春枝 郑州地区3~12岁儿童性早熟流行病学调查[期刊论文]-实用儿科临床杂志 2010(20)

性早熟女童子宫、卵巢发育与LHRH激发试验LH峰值关系探讨

性早熟女童子宫、卵巢发育与LHRH激发试验LH峰值关系探讨

性早熟女童子宫、卵巢发育与LHRH激发试验LH峰值关系探讨夏斯莉;周建敏;冯婷;田亚康;陆双泉【摘要】目的探讨性早熟女童子宫、卵巢发育与黄体生成素释放激素(LHRH)激发试验黄体生成素(LH)峰值的关系,分析盆腔超声在女童性早熟诊断中的价值.方法对经临床及实验室检查确诊的26例中枢性性早熟及24例外周性性早熟女童的盆腔超声检查进行回顾性分析,探讨子宫及卵巢的大小与其LHRH激发试验LH峰值的相关性.结果①中枢性性早熟组LHRH激发试验LH峰值与子宫容积显著相关(P<0.05),与双侧卵巢容积无显著相关.②外周性性早熟组LH峰值与子宫客积及双重卵巢容积无显著相关.③中枢性性早熟组与外周性性早熟组子宫容积有所差别,但差异无显著性(P>0.05).结论盆腔超声检查可作为性早熟性质鉴别的重要手段之一,对子宫增大者应进一步行LHRH激发试验,以便及早筛查出中枢性性早熟.【期刊名称】《右江民族医学院学报》【年(卷),期】2012(034)005【总页数】2页(P645-646)【关键词】子宫;卵巢;性早熟;中枢性性早熟;LHRH激发试验;LH【作者】夏斯莉;周建敏;冯婷;田亚康;陆双泉【作者单位】苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003;苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003;苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003;苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003;苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003【正文语种】中文【中图分类】R729性早熟是一种常见的儿童发育异常,是指女孩在8岁之前、男孩9岁之前出现第二性征[1]。

对患儿具有生理和心理上双重的影响,女孩多见。

本病具有迅速发展的趋势,应尽早作出正确诊断。

超声检查能较方便地测量女童子宫及卵巢的大小,黄体生成素释放激素(LHRH)激发试验对性早熟性质有重要鉴别诊断意义,但较繁琐[2~4]。

笔者对经临床、实验室检查确诊的中枢性及外周性性早熟女童的盆腔超声检查进行回顾,将检查结果与LHRH激发试验黄体生成素(LH)峰值水平进行比较分析,探讨盆腔超声在女童性早熟诊断中的价值。

女孩月经初潮后还能长多高

女孩月经初潮后还能长多高

女孩月经初潮后还能长多高
刘宝林
【期刊名称】《家庭医学:上半月》
【年(卷),期】1999(0)4
【摘要】青春发育期是人类生长的第二个加速期。

此时身高突增,骨化加速,性发育进展尤为明显,机体的各器官系统功能都日趋完善。

我国儿童少年一般男12~14岁、女10~12岁进入此阶段。

月经初潮是女性青春发育的重要标志,人们常把它作为性成熟阶段的起点。

周期性的排卵多在月经初期一年之后。

青春期女孩发生月经初潮的年龄差别很大。

同属正常发育,早的可以9~10岁初潮,晚者达16岁以上,这主要是受个体的不同成熟类型所决定。

既往人们以为,女孩子一来月经,个子就不会再长很多了。

然而,据我们大量观察得知,女学生初潮至发育基本结束,多者身高可增10厘米左右,少的仅增1~2厘米。

其中之关键在于躯干管状骨的发育程度。

【总页数】1页(P16-16)
【关键词】月经初潮;末节指骨;女孩子;青春发育期;儿童少年;青春期女孩;加速期;月经初期;成熟类型;身高突增
【作者】刘宝林
【作者单位】教授黑龙江哈尔滨150001
【正文语种】中文
【中图分类】R179
【相关文献】
1.月经初潮后还能长高吗? [J], 陈日益
2.青春期女孩对月经初潮的适应性研究 [J], 邵文利;张育;袁秀珍
3.浙西农村汉族女孩月经初潮、身高、体重的调查分析 [J], 李晓燕;邱慧民
4.女孩月经初潮后身高增长(预测)与骨龄相关探讨 [J], 黄健书
5.月经初潮后还能长多高 [J], 杜敏联
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超声在女童性早熟病因诊断中的应用进展

超声在女童性早熟病因诊断中的应用进展

超声在女童性早熟病因诊断中的应用进展作者:黄旋来源:《中国保健营养·中旬刊》2013年第11期儿童性早熟是一种生长发育异常的疾病,表现为青春期特征提前出现,严重影响儿童的成年身高和心理健康。

性早熟定义为女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征[1]。

随着社会经济发展、生活水平提高,部分青少年处于以第二性征发育提前为突出表现的生长发育变化趋势中。

近年来女童性早熟发病率呈显著增高趋势,已成为最常见的儿童内分泌疾病之一,受到医学界的广泛关注。

【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)11—0098—011 分类1.1 女童性早熟按HPGA功能是否提前发动分为中枢性性早熟、外周性性早熟、不完全性性早熟1.1. 1 中枢性性早熟(CPP,或GnRH依耐性、真性、完全性)是由于人垂体促性腺激素轴(HPG)提前发动、功能亢进所致,可导致生殖能力提前出现。

分为特发性性早熟和继发性中枢性性早熟两种。

如未经及时恰当的治疗随病情的进展生殖器官及性征的发育提前,但骨骼的生长、成熟相对滞后,成人终身高常较矮[2]。

1.1.2 外周性性早熟(PPP,或非GnRH依耐性、假性)是性激素升高非受控于GnRH释放所致性早熟,仅有部分性征提前发育而无性功能的成熟,外周性性早熟症状是某种基础疾病的临床表现之一,并非是一种独立疾病,临床可分为同性或异性性早熟两种[3]。

1.1.3 不完全性性早熟(或部分性、变异型青春发育)为中枢性性早熟的变异,是提早的或部分性的中枢性发动,包括乳房早发育(PT)、单纯性阴毛早现和单纯性早初潮[3]。

2 诊断2.1 促性腺激素释放激素激发试验诊断性早熟文献报道[4],采用GnRH-a 2.5μg/kg(最大剂量≤100μg)静脉注射30 min后单次采血测定LH水平(放射性免疫诊断法),结果与传统静脉用药多次采血检测相比,敏感度达100%。

马华梅等[5]用GnRH类似物(gonadotropin releasing hormone analogues,GnRH-a)作刺激试验,以LH峰值为4. 4 IU/L和峰LH/FSH>0.46为标准显示,诊断CPP的灵敏度和特异度分别为90.5%和90.9%。

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女性外周性性早熟杜敏联中山医科大学附属第一医院儿科(510180) 性早熟在女孩是泛指8岁前呈现副性征,包括乳房发育、阴道粘膜和小阴唇增厚并可伴色素增深或阴道呈现分泌物,性毛呈现。

这些性征出现均缘于体内性甾体水平高于青春前期,当升高而又下降时可发生阴道撤退性出血。

任何原因所致的性甾体增多凭临床副性征表现无病因鉴别的特异性。

因涉及治疗,故对副性征早现诊治的第一步是真性或假性性早熟的鉴别。

真性性早熟是下丘脑-垂体-性腺轴的提前发动,其过程与正常青春发育类同,是在中枢控制下,下丘脑脉冲性释放促性腺激素释放激素(GnR H)使LH分泌释出而刺激性腺发育带动整个发育过程逐步发育为有生育能力的成熟个体。

因此,真性性早熟近年来更多称之为中枢性性早熟或GnR H依赖性早熟。

反之,当性激素升高非受控于GnRH释放所致性早熟表现时则称之为假性性早熟、外周性性早熟或非GnR H依赖性早熟。

女孩的外周性性早熟按副性征表现又可分为同性性早熟和异性性早熟(矛盾性性早熟)。

同性女性性早熟指副性征是女性的副性征,异性性早熟是指女孩出现男性副性征,如多毛、多痤疮、嗓音变低沉甚至阴蒂肥大等。

同性性早熟常见病因有Mc Cune-Albr ight综合征、自律性卵巢囊肿、卵巢肿瘤(颗粒细胞-卵泡膜上皮细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤-癌、环状小管性索瘤),女性化肾上腺皮质肿瘤(分泌雌激素为主);外源性雌激素摄入是常见病因(误服避孕药、外用药)。

异性性早熟见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤以及外源性雄激素摄入。

Mc Cune-Albright综合征:本征典型的临床表现为外周性性早熟、骨多发性囊性纤维性发育不良、皮肤咖啡斑;常可以伴其他内分泌疾病,包括甲亢、自律性肾上腺皮质增生及分泌生长激素的垂体腺病。

本征现明确其分子生物学基础是G蛋白偶联受体联动的G蛋白α亚基的变异。

正常情况下受体与配体(L H)结合后激动受体与膜内的G蛋白偶联,G蛋白被激活;激活的G蛋白兴奋腺苷酸环化酶使细胞内产生c AMP作为第二信使而产生激素的生物效应。

对卵巢而言则激发性甾体合成。

G蛋白是α-β-γ三聚体,其激活是α亚基与GTP-GDP间结合的交换性循环过程,二者变换靠内在的GTP酶催化。

当α亚基某个位点发生点突变时(如Ar g201※Cys或His)使GTP酶活性受抑,于是在无配体(激素)刺激的情况下卵巢细胞内c AMP清除率下降,cA MP水平升高而使卵巢在无促激素刺激下产生自律性性甾体分泌。

目前研究发现较集中的是α亚基Arg201的点突变。

这种突变如发生在生殖细胞上,则该胚胎多不能存活,因G蛋白涉及全身的信号传导;如突变发生在受精后的胚体细胞则含突变基因的细胞和正常细胞呈嵌合状态,则受累的组织见于前述各器官,但它们也可以是孤立的仅一种器官受累而不一定是性腺、骨和皮肤均受累。

Mc Cune-Albr ight综合征的假性性早熟常发生在4岁左右,严重者可更小年龄发病。

因卵巢自律性性甾体分泌较活跃,血E2水平常可在青春中期水平,故乳晕和小阴唇着色常较显著而易误认为摄入外源性雌激素。

因性激素水平的波动,故常有不规则性阴道出血。

主要辅助诊断是盆腔B超,常可显示有多个卵泡甚至呈囊肿改变而被诊为特发性卵巢囊肿而作手术剔除。

卵巢容积多无明显增大,仅在青春早期大小而与其血E2水平升高不相应。

GnR H兴奋试验显示无FSH和L H升高反应而可排除中枢性性早熟,其FSH和L H反而是显著的低下。

甲状腺功能亢进是常见的伴随内分泌异常,但甲亢症状常不严重而且无自身抗体(TG,TM)可检出,甲状腺多无肿大。

骨的囊性纤维性发育不良可发生在颅骨、髋骨,病变处骨局部可隆起,X 线显示该处囊性骨病损。

本征因为是自律性卵巢病变,故常用于治疗中枢性性早熟的GnR H类似物对之无效,除非因长期性激素水平升高而诱发中枢性性早熟时。

未发生中枢性性早熟时的治疗以抑制卵巢的甾体合成为原则,可以用芳香化酶抑制剂,睾内酮(testolac tone)或丹那唑与安体舒通联合应用。

丹那唑宜用低剂量3~7mg/kg,每天1次顿服,安体舒通1 mg/(kg·d),分2~3次服。

此治疗一般应用1~3a后会发生脱逸。

此外,也有应用酮康唑治疗,抑制细胞色素P450系统以抑制性甾体合成。

因酮康唑也阻断皮质醇合成而会发生肾上腺皮质功能低下,应予以注意。

此外酮康唑还有肝毒性,大多数为轻度的可逆性损害,少数较严重;少见的副作用还有肾损害和间质性肺炎。

本药短期内性征抑制效果可较满意,但无长期应用经验,应严密监测副作用发生。

当转化为真性性早熟后则按真性性早熟治疗。

孤立性卵巢囊肿具明显的自律性产生雌激素能力而发生外周性性早熟,在超声诊断中需与其他卵巢囊性结构病变鉴别,包括正常发育卵巢,中枢性性早熟以及Mc Cune -Albright综合征,但它们均呈多囊性改变,最大卵泡直径一般在9mm以下。

孤立性卵巢囊肿大多数会在1~4个月自然退缩伴血E2浓度下降并会发生撤退性出血。

因此对孤立性囊肿以往采用囊肿剔除术治疗,现认为宜保守治·180·Guangdong Medical Journal M ar.2000,Vol.21,No.3疗,随访待其自行消退,除非发生扭转等外科急腹症时需手术处理。

卵巢实体肿瘤如颗粒细胞瘤能分泌雌激素,但有的也会分泌雄激素而发生异性性早熟,需与肾上腺皮质肿瘤鉴别。

卵巢环状小管性索瘤有时在B超呈多囊改变而需与其他卵巢多囊病变鉴别,但B超是肿瘤诊断的重要手段。

外源性雌激素摄入尤其避孕药是幼儿假性性早熟的常见原因,含雌激素的化妆品或外用药长期经皮肤吸收在体内积聚也可致性早熟。

而中药中鹿茸及某些壮阳药也可在短期内引起乳房增大,乳晕明显着色深如巧克力色为其特征,外阴分泌物显著增多,常有撤退性出血。

很多患儿常不能确定有药物误服史,B超示卵巢呈青春前期改变,但子宫增大伴子宫内膜增厚为重要特征。

GnR H激发试验不能显示FSH和LH升高甚至极度低下为其特征。

性早熟另一特殊类型为部分性性早熟,旧称为单纯性乳房早发育。

只有乳房发育,乳头不增大,乳晕不着色,乳房不呈进行性增大,无其他性征改变。

常见于2岁以前发病,多在半年左右自行消退至青春前期状。

GnRH激发后呈现FSH升高而LH不升高,B超示卵巢和子宫在青春前期状。

4岁后发病者部分会转化为真性性早熟,期间可无明显先兆,故需定期随访。

综上所述,外周性性早熟因其病因的多样性,因此,对经GnR H激发试验排除了中枢性性早熟后应按各自的临床特征作详细的病因鉴别以期能获合理处理,而不盲目用“抑制”乳房发育的药物,以免贻误病情。

(收稿日期:1999-12-28)小儿脑血管闭塞的核磁共振诊断梁海明 洪 源广东省茂名农垦医院(525200) 小儿脑血管闭塞是小儿神经系统少见的疾病,常由细菌或病毒感染导致脑血管狭窄或闭塞引起,是导致小儿偏瘫和智力发育障碍的常见原因。

为了更好提高小儿脑血管闭塞的早期诊断,为临床儿科医师提供强有力的诊断及治疗依据,减少脑血管闭塞的并发症的发生,现将本院收治的8例小儿脑血管闭塞的磁共振诊断和临床表现报道如下。

1 临床资料1.1 一般资料 本组患儿中8例均为男性,年龄最大为9岁,最小为8个月,平均4岁。

出现肢体无力和活动障碍最长时间为5d,最短为半天。

患儿在出现一侧肢体无力或瘫痪前均出现不同程度的低热或高热症状。

在低热时,往往未引起家长注意,多因出现一侧肢体无力及瘫痪而跌倒,致出现头皮挫伤或肢体挫伤,误认为是外伤性脑出血或脑挫伤,而引起的肢体瘫痪而就诊。

1.2 方法 本院采用广东揭西县威达公司生产的TMW-400型超低场磁共振成像系统,采用SE序列和PS3D序列、行常规横断面T1WI和T2WI扫描,T2WI扫描用SE序列,TR:2600ms,TE:130ms;T1WI用PS3D序列,TR:125ms,TE:25ms;层厚为10mm,层矩为连续扫描,无间隔,像素为256×128,采集均数1~2次,一般从头顶至小脑设12层。

1.3 结果 8例小儿病变部位均发生于脑白质区,1例发生于基底节豆状核区,4例发生于外囊区,3例发生于内囊区。

最小范围1mm,仅在一个层面见到,最大闭塞范围为8mm,连续2个层面可见到。

在T1WI上呈等或低信号,在T2WI呈高信号,其内并见针尖大小的低信号,边缘尚清晰,并呈腔隙样脑梗死改变。

2 讨论 脑血管闭塞是小儿神经系统少见的疾病,多发生于病毒感染和细菌感染。

如感冒、麻疹、带状疱疹、病毒性咽喉炎、腮腺炎、睾丸炎和一般上呼吸道感染,如支肺炎等。

患儿一般发热症状轻微,未能引起家长注意,而在活动中突然跌倒,导致头部软组织外伤及一侧肢体无力或瘫痪,而引起家长注意,年长儿一般发热不高、因出现肢体无力及活动功能障碍而来就诊。

在就诊过程中,本组有2例行CT检查均未发现异常,再行MR检查,发现1例位于基底节区,1例位于内囊区见到呈小片状高信号,小于8mm以下,另6例均直接行MR检查,2例病灶位于内囊区,4例位于外囊区,显示病灶为2mm大小高信号,其内见到针尖大小的低信号、边缘清晰,在T1WI上各高信号区未见反转呈低信号。

仅1例呈稍低等信号,这1例为年长儿,且病灶在连续两个层面可见到,为8mm大小的病灶,边缘清晰,通过15d治疗,瘫痪肢体基本恢复活动,但仍觉力量较前差,通过3个月功能段炼,各方面功能恢复正常。

脑血管闭塞在病理生理上的改变,为细菌或病毒侵犯脑血管,导致脑血管腔变窄,血管周围水肿,而未导致完全闭塞,而引起T2MI高信号和针尖样低信号(为血管流空所致)。

使大脑血管血流量减少,功能区血流量灌注不足,致使脑细胞缺血、缺氧,而导致功能减弱甚至丧失,特别大脑肢体活动功能区对缺血、缺氧比其它功能区敏感,更易导致肢体的无力或瘫痪,所以早期诊断、早期治疗脑血管闭塞,是促使小儿避免闭塞出现后遗症的有效措施。

脑血管闭塞在临床上应与脑梗死、脑出血、病毒性脑炎、脊髓灰质炎、脑脓肿等疾病鉴别。

脑血管闭塞在临床上少见报道,本院在MR投入使用以来,仅发现8例,特报道如上。

脑血管闭塞是小儿科少见的神经系统疾病,如发现小儿和学龄儿童一侧肢体瘫痪,并有轻度低热,应首先考虑小儿脑血管闭塞。

而MR为小儿脑血管闭塞的首选检查项目,CT对病灶显示不满意。

故应及早进行MR检查,及早确诊、及早治疗完全可以治愈,也是减少闭塞后出现后遗症的最有效措施。

(收稿日期:1999-07-16)·181·广东医学 2000年3月第21卷第3期。

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