婴儿血管瘤的诊断标准
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。
为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。
以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。
1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。
医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。
在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。
通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。
2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。
这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。
通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。
3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。
海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。
医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。
4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。
例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。
综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。
医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。
血管瘤病例
感谢大家聆听！
2020-04-11 输注红细胞66毫升
2020-04-12 输注红细胞66毫升
2020-04-13 家长放弃治疗。
入院后主要检查结果及治疗措施
日期
白细胞 血红 ×109/L 蛋白
血小板 ×109/L
PT
（秒）
APTT 纤维蛋 TT （秒） 白原 （秒）
（g/L）
D二聚 体
（mg/L）
FDP
生化：脑脊液蛋白1473.1mg/L、脑脊液糖2.05mmol/L、脑脊 液氯123.1mmol/L、脑脊液肌酸激酶57U/L、脑脊液乳酸脱氢酶 1.0U/L、脑脊液腺苷脱胺酶4.0U/L。
涂片：革兰阳性球菌 未检见、革兰阴性球菌 未检见、革兰阳 性杆菌 未检见、革兰阴性杆菌 未检见、白细胞 >25/LP、上皮细 胞 未检见。
哌拉西林他唑巴坦、CPAP 云南白药、泼尼松、普萘落尔 红细胞66毫升、奥美拉唑
诊断：
考虑：卡西波样血管内皮瘤伴卡梅现象
血管内皮瘤：血管内来源的交界性肿瘤，包括卡波西型血 管内皮瘤、从状血管瘤、混合性血管内皮瘤、网状血管内 皮瘤、多形性血管内皮瘤、淋巴管内乳头状血管内皮瘤等， 生物学行为介于良恶性之间，在局部呈侵袭性生长。卡波 西型可累及体表多个部分或深部脏器，肿块直径超过5cm， 体表病灶通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物，外观呈紫红色 结节或斑块，色泽深浅不一.
头孢他啶、青霉素 维生素K1、酚磺乙胺 免疫球蛋白1g/kg、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗 红细胞60毫升、血浆50毫升、 泼尼松4mg/kg*d、吸氧
头孢他啶、青霉素、光疗 红细胞60毫升、泼尼松、吸氧、 血凝酶
头孢他啶、青霉素、吸氧 红细胞60毫升、泼尼松、 云南白药，PO，0.05g/次，q6h
2018华医网儿科常见皮肤病的临床管理-考题答案
D、真皮的浅中层有大量丰富的高亮度泡沫状细胞存在
3、典型白癜风皮损皮肤CT表现为（ D）
A、基底细胞色素环完整
B、可见光亮的基底细胞
C、黑素细胞增生
D、基层高折光的色素环消失，白斑与正常皮肤交界处见高折光的树枝状黑素细胞
4、哪项不是皮肤CT的优点（ A）
5、面中部血管瘤高度存在毁形性损害的风险属于（C ）
A、低风险血管瘤
B、中度风险血管瘤
C、高风险血管瘤
D、以上都不是
第二课 血管瘤的治疗原则与方法
1、有研究表明：婴儿血管瘤消退完毕，不再有自发改善的时间是在（C）
A、1岁半左右
B、2岁半左右
C、3岁半左右
D、4岁半左右
A、痤疮
B、湿疹
C、鱼鳞病
D、新生儿红斑狼疮
2、色素失禁症水疱期表现为（B ）
A、角化亢进的健状板块
B、线状和漩涡状黄色或透明色，常见于下肢
C、线状和漩涡状的色素沉着，常见于皮干部位
D、退缩性色素减退
3、肥大细胞增生症常首先以（ A）而引起关注
A、皮肤发生水疱
B、肥大细胞浸润
C、色素性荨麻疹
D、肥大细胞瘤
4、儿童型肥大细胞增生症（ C）为最常见
A、泛发性肥大细胞增多症
B、肥大细胞瘤
C、色素性荨麻疹
D、单发性肥大细胞增多症
5、尿崩症、骨损伤和突眼三连征出现于（A ）
A、韩-薛-科病
B、勒雪病
C、嗜酸细胞肉芽肿
D、先天性自愈性网状组织细胞增生症
D、2岁以上儿童
5、晚期先天梅毒（>2岁）Hutchison三联征为（ A）
PHACE综合征
轻度/发育不良 主动脉弓异常 主动脉狭窄 主动脉瘤 常起源于锁骨下动脉伴或不伴血管环 眼后段异常 持续胚胎血管异常 视网膜血管异常 牵牛花样视盘异常 视神经发育不良 视乳头周围葡萄状肿 胸骨缺损 胸骨裂 脐上裂隙
次要标准 除外永存三叉动脉的原始胚胎动脉 寰椎前、舌下、耳动脉
颅内血管瘤与病变部位一致 中线异常⑶ 神经元转移障碍⑷ 室间隔缺损 右位主动脉弓
眼前节异常 巩膜化角膜 白内障 缺损 小眼症 垂体功能减退 异位甲状腺
PHACE发病率
在本文中作者按照大于20平方厘米大入 选标准共收集了108份病例资料，其中 阳性为33个（31％）（95％置信区间： 22％-40％）具有“确定的”PHACE。 作者把病例分为三个档次20至50，50至 100，发现随着面积增大发病率也进一 步增高.
在这108名患者中他们的血管瘤的平均大小为 86cm2（SD：65cm2;范围：22-360cm2）。 PHACE患儿（平均值：120 cm2 SD：68cm 2]具 有显着更大的血管瘤相比那些没有PHACE，而 没有PHACE的患者为72cm 2 [SD：60cm 2]P=.002。
108例患者除血管瘤外其他阳性的发生率
1.1疑似PHACE综合征的诊断标准： 1.面部节段性婴幼儿血管瘤长径> 5厘米和一个次要诊 断标准。
2.颈部或上半身血管瘤和一个主要诊断标准或两 个次要诊断标准
3.全身无血管瘤症状和两个主要诊断标准。 2确诊PHACE综合征标准： 颌面部或颈部节段性婴幼儿血管瘤长径> 5厘米和一个 主要标准或者两个次要标准⑦。
累及的系统和器官
主要标准
脑部血管
颅内主要动脉异常⑴ 动脉畸形或闭塞伴或不伴moyamoya氏征（脑部烟雾弥散病）
血管瘤血管畸形最新概诉课件
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适用于浅表型局部增生较厚 深部局限性增生较快
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普奈洛尔适应症发现之前 国外常用: 皮质类固淳激素瘤体内注射（小体积血管 瘤） 国内常用: 抗肿瘤药物如平阳霉素等注射
目前有学者采用β受体阻滞剂局部注射，但效果不佳， 仍有争议；也有主张采用泡沫硬化剂注射，疗效待 定（聚桂醇、聚多卡醇原液注射）。
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临床表现及分类
（1）浅表型血管瘤（草莓状） （2）深部型血管瘤 （3）混合性血管瘤
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最常见, 约占65%, 生长快, 从斑点大小增大至数厘米仅需 数周时间。病变为谈红色或鲜红色, 压之褪色, 突出于皮 肤表面, 又称草莓状血管瘤。
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病损发生于皮下, 其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩 张伸展, 但病损本身相对较深, 与真皮间有胶原隔开, 故其 浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色, 这类相对深在的 血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。
手术治疗（难以切除干净，极易复发，现基本不用）。
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定义: 是一种低流速的先天性血管畸形，发生 率低，男女发生率无明显差异，多为散发性， 为常染色体显性遗传。
发病机制: 属于先天性的血管发育异常，散发 性静脉畸形形成病的分子机制仍未阐明，家 族性静脉畸形的发病可能与基因突变有关， 突变基因位于染色体9P21.
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婴幼儿血管瘤5-7岁会自动消退 自动消退不等于恢复正常（时间和程度无法判断） 10%会遗留严重的容貌和功能问题（面颊部血管瘤
消退后会局部肥厚、色素沉着与畸形）
误区: 血管瘤会恢复完全正常
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早期干预（＜5个月）, 可控制血管瘤的生长, 使 消退期提前, 消退过程缩短, 达到理想的美观和功 能效果。
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发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中， 淋巴管系统中某些基因异常表达，如血管内皮细 胞生长因子受体表达，同时在外在因子影响下， 导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所 致。
杨丽华医生：血管瘤的诊断和治疗
小儿血管瘤及血管畸形治疗选择
一、血管肿瘤（Vascular tumors） （一）婴儿血管瘤（Infantile hemangiomas）
1. 草莓状血管瘤
① 观察随访 ② 激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉 ③ 激光: YAG PDL ④ 硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻 ,磁疗。 ⑤ 手术切除
各种综合征
Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE) Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS) Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)
Kaposiform 血管内皮瘤 (K-M Syndrome)
血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）
• 杨梅状血管瘤 • 混合性血管瘤 • 婴儿皮下海绵状血管瘤 • 生长迅速的大型血管瘤疗效显著 • 血管内皮瘤、血管肉瘤、 • Kasabach-Merritt Syndrome
口服强的松 • 1967年 Zarem 等 • 剂量: 2-3 mg/kg/d 2–3 weeks 见效后逐渐减量。 • 停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。 用2周可有半年抑制
血管瘤的诊断及治疗
The Classification and Treatment of vascular anomalies
南方医科大学第二临床学院 儿科教研室
杨丽华
副教授
本文档由：医学百事通平台专家：杨丽华医生提供
分类 classification
Virchow 三级分类（1963）
着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。
血管异常
血管瘤
血管畸形
婴儿血管瘤 先天性血管瘤 其它
血管瘤诊断金标准
血管瘤诊断金标准：
根据患者症状、体查和影像学表现，对血管瘤的诊断需要进行综合评估。
其中，血管瘤的诊断金标准是进行病理学检查，通过组织切片观察肿瘤细胞的形态和结构，以确定肿瘤的性质和良恶性程度。
病理学检查是血管瘤诊断的金标准，因为它是目前最准确、最可靠的诊断方法。
通过病理学检查，可以准确地确定肿瘤的性质和良恶性程度，从而为后续的治疗提供可靠的依据。
在病理学检查中，医生会取一小块肿瘤组织进行观察。
通过对组织切片的观察，医生可以确定肿瘤细胞的形态和结构，从而判断肿瘤的性质。
如果肿瘤细胞形态和结构异常，且具有浸润性生长的特点，那么就可以诊断为恶性肿瘤。
除了病理学检查外，血管瘤的诊断还可以通过其他影像学检查方法进行辅助诊断。
例如，超声检查可以显示肿瘤的大小、形态和位置；CT和MRI检查可以显示肿瘤与周围组织的关系；数字减影血管造影技术可以显示肿瘤与血管的关系等。
这些影像学检查方法可以提供更全面的信息，帮助医生进行综合评估。
总之，血管瘤的诊断需要进行综合评估。
其中，病理学检查是诊断的金标准，因为它可以准确地确定肿瘤的性质和良恶性程度。
其他影像学检查方法可以提供更全面的信息，帮助医生进行综合评估。
婴儿瘤血管护理查房
了解婴儿瘤血管的基本知识 谁会受到影响
这种情况主要发生在新生儿和婴儿身上，尤其是 早产儿。
大多数病例是无症状的，但也可能出现并发症。
了解婴儿瘤血管的基本知识 何时需要护理
需要在出生后进行定期检查，监测瘤血管的变化 情况。
如果有任何异常变化，需及时进行进一步评估。
评估婴儿瘤血管的临床表现
评估婴儿瘤血管的临床表现 观察瘤血管的外观
通常建议每月复查一次，直到瘤血管稳定。
家长教育与支持
家长教育与支持 教育家长识别症状
教导家长如何识别瘤血管的变化和潜在并发 症。
提供详细的信息手册，方便家长查阅。
家长教育与支持
提供心理支持
倾听家长的担忧，给予情感支持和心理辅导 。
建立信任关系，有助于家长更好地配合护理 。
家长教育与支持 建立良好的沟通渠道
总结与展望
推动多学科合作
与其他专业人员合作，共同制定最佳护理方案。
包括儿科医生、皮肤科医生和心理健康专家等。
谢谢观看
婴儿瘤血管护理查房
演讲人：
录
1. 了解婴儿瘤血管的基本知识 2. 评估婴儿瘤血管的临床表现 3. 制定个性化护理计划 4. 家长教育与支持 5. 总结与展望
了解婴儿瘤血管的基本知识
了解婴儿瘤血管的基本知识 什么是婴儿瘤血管
婴儿瘤血管是一种常见的良性血管性肿瘤，通常 在出生后不久出现。
它可能会自行消退，但在某些情况下需要干预。
确保家长可以随时与医疗团队联系，获取所 需信息。
定期安排家长与医生交流，及时解答疑问。
总结与展望
总结与展望
定期评估护理效果
通过定期的评估，了解护理措施的有效性。
根据评估结果进行适时调整，确保最佳护理。
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婴儿血管瘤的诊断标准
基本概况
本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤，多发生于婴儿或儿童。
多见于头、颈部皮肤，但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生，以枕部的鲜红斑痣最常见。
出生时或出生后三个月至六个月内出现，常发生于头、脸及颈部，影响宝宝外观，2-8个月一般生长较为迅速，造成爸妈的担心。
父母的耐心加上与医师密切配合，有时不必治疗就可痊愈；但具有危险性的婴儿血管瘤，如长在眼睛、咽喉、肢体末端，则需特别留意。
临床表现
1、鲜红斑痣：又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，表现为一或数个暗红色或青红色斑片，边缘不整，不高出皮面，压之易褪色，头颈部多见、常在出生时出现，可随人体长大而增大，发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退，较大或广泛的病损常终身持续存在。
2、毛细血管瘤：又名草莓状痣，表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤，压之不褪色。
好发于头颈部，通常不在出生时出现，而是在出生后数周内出现，数月内增大，生长迅速，甚至可达数厘米。
大多在1岁以内长至最大限度，以后可自行退化，数年内可完全或不完全消退。
3、海绵状血管瘤：损害一般较大，自行发生，在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下，呈圆或不规则形，可高出皮面，呈结节
状或分叶状，边界不太清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小，表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。
出生时或生后不久发生，好发于头皮和面部，可累及口腔或咽部粘膜。
海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜，主要发生于婴儿，偶见于成人，是一种严重类型，约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。
病理诊断
1、鲜红斑痣：组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞，但无内皮细胞增生。
2、毛细血管瘤：可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞，在某些明显增生区域内，管腔小而不清楚，以后发生纤维化。
3、海绵状血管瘤：见广泛扩张的壁薄、大而不规则的血管腔，甚似静脉窦，内皮细胞很少增生，其外膜增厚，形成纤维性厚壁。
诊断标准
1.皮肤表面可见位置固定的红斑性皮损，轻压后带有短暂褪色。
2.隆起于皮肤组织的肿块，按压可缩小，灌注征阳性肿瘤诊断性穿刺可获得全血或血性淋巴组织液。
3.动脉性婴儿血管瘤可有明确的动脉搏动。
4.B超及彩超检查可见特征性影像。
5.病损区X光造型检查可见扩张、畸形血管影。
6.CT及MRI检查阳性。
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