肺动脉高压的诊断和治疗指南
中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版
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肺动脉高压的诊断和治疗
肺动脉高压的诊断和治疗肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉血管壁增厚和肺血管阻力增加，导致心脏负荷加重、肺功能衰竭甚至死亡。
该病早期症状不典型，难以被发现，如果不及时诊治，疾病将不断恶化，治疗效果也会堪忧。
因此，及早诊断和治疗非常重要。
一、诊断目前，诊断PAH主要采用世界卫生组织（WHO）定义的标准，包括临床、肺功能和心脏超声三方面：1. 临床诊断：PAH主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等，特别是运动后症状显著，如持续喘息、晕厥等。
另外，一些病人可能伴有手指端部疼痛或发绀等症状。
临床医生应通过详细询问病史和体格检查来确定是否存在PAH。
2. 肺功能检查：PAH病人肺功能常规检查往往正常，但因PAH导致肺小叶血管阻力增加，所以肺血管阻力增加的特征变化表现为肺血管压力升高，肺毛细血管楔压降低，肺血管反应性增加。
有时，肺功能测定可以提供对PAH严重程度的初步评估。
3. 心脏超声检查：是一种无创、易操作的检查方法，有助于诊断PAH。
超声检查可以直观评估心脏结构和功能，包括肺动脉压力、左心室和右心室大小等方面的细节。
此外，还可以评估心瓣膜功能以及心室大小和收缩功能，作为PAH的诊断依据。
二、治疗PAH的治疗旨在减轻症状、改善病情、延长生命，并提高生活质量。
目前，PAH的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、外科手术治疗和心理治疗等多个方面。
1. 药物治疗：PAH的药物治疗主要采用下列几个类别的药物：（1）五磷酸酶抑制剂类（如西地那非）：可刺激血管舒张，降低肺动脉压力。
（2）内皮素受体拮抗剂：可以减少血管收缩，降低肺血管阻力。
（3）前列腺素类（如腺苷酸酰化酶抑制剂）：可以使血管扩张，降低肺动脉压力。
2. 物理治疗：包括氧疗、营养支持、呼吸道清理等。
氧疗可以改善肺功能，缓解病情。
营养支持可以改善病人的体力状况，提高营养状况。
呼吸道清理可以改善病人的呼吸道状况，减少发病风险。
3. 外科手术治疗：包括肺移植和手术治疗等。
肺动脉高压的诊断与治疗策略
断困难。
治疗局限性
02
尽管有多种治疗手段，但肺动脉高压的治疗效果仍有限，部分
患者病情难以控制。
并发症风险
03
肺动脉高压患者易并发右心衰竭、心律失常等严重并发症，增
加治疗难度和死亡率。
未来发展趋势预测
A
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来可能实现针对 肺动脉高压患者的个性化精准治疗。
新药研发
针对肺动脉高压发病机制的深入研究，有 望开发出更有效的新药。
B
C
多学科协作
肺动脉高压的诊断和治疗需要多学科团队的 紧密协作，未来可能形成更加完善的多学科 联合诊疗模式。
远程医疗
借助互联网和远程医疗技术，肺动脉高压患 者可以获得更便捷、高效的医疗服务。
D
谢谢聆听
药物治疗方案
血管扩张剂
如钙通道阻滞剂、前列环素类药物等，可扩张 肺动脉血管，降低肺动脉压力。
抗凝药物
如华法林等，可预防肺动脉高压患者血栓形成 。
利尿剂
对于合并右心衰竭的患者，使用利尿剂可减轻水肿症状。
非药物治疗手段
肺血管球囊扩张术
通过导管将球囊送至狭窄的肺动脉段进行扩张，以改善血流。
肺动脉内膜切除术
肺动脉高压的诊断与 治疗策略
目录
• 引言 • 肺动脉高压诊断方01
引言
肺动脉高压定义及危害
定义
肺动脉高压（PAH）是一种由多种已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，血流动力学诊断 标准为在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。
胸痛
常表现为心绞痛样胸痛 ，与右心负荷增加有关 。
头晕或晕厥
由于心输出量减少，脑 组织供血突然减少所致 。
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南 2024(全文)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。
诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。
CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。
少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。
随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。
肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。
肺动脉高压症治疗指南
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作，推 动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究，有助于发现新的治 疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究，验证新药物和治疗方 法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的 生活质量，促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的 教育，使其了解患者的病情和治疗方 案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理，如协 助患者进行康复训练、提供营养支持 等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持，关 心患者的心理需求，共同应对疾病带 来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验 的规范化治疗建议，有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法，可以减少不必要的药物使用和手术 干预，从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞，降低肺动脉血管张力， 从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率，避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
02
03
作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细 胞内的环磷酸腺苷（ cAMP）途径，降低肺动 脉血管张力，改善肺动脉 高压。
肺动脉高压的诊断和治疗课件
课件
肺动脉高压是一种罕见但严重的疾病，影响着肺动脉和右心室的功能。本课
件将探讨该疾病的诊断和治疗方法，以及如何改善患者的生活质量。
病因与症状
1
病因探究
2
症状识别
肺动脉高压可能由多种病因
疲劳、咳嗽、呼吸困难和胸
引起，包括家族遗传、先天
痛是肺动脉高压的常见症状。
性心脏病和肺部疾病。
干细胞治疗是一个新兴领域，
根据患者的基因型和表型特
高压的新型药物疗法，以提
可能为肺动脉高压的治疗带
征，个体化治疗正在成为未
高治疗效果。
来新的突破。
来的发展方向。
患者故事
重获新生
支持与希望
超越极限 ♂️
患者经过治疗后，肺动脉高压的
支持小组为患者和他们的家人提
一些患者通过坚持锻炼和积极心
症状明显减轻，重获了正常的生
供了情感支持和信息分享的平
态，成功参加马拉松等运动活
活。
台。
动。
结语
肺动脉高压是一种严重的疾病，但随着医学的进步，诊断和治疗的方法也在
不断改善。希望通过这个课件，能为更多人了解和面对肺动脉高压提供帮助。
状。
并发症与预防
1
右心衰竭
肺动脉高压会导致右心室逐渐衰竭，需
血栓形成
2
及早预防和治疗。
患者可能出现血栓形成，预防措施包括
使用抗凝药物和定期运动。
3
生活质量受损
肺动脉高压可能对患者的日常生活造成
很大影响，需提供心理和社会支持。
研究和创新
新的药物疗法
干细胞治疗 ⚗️
个体化治疗
科学家正在研发针对肺动脉
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肺动脉高压的诊断和治疗指南
肺动脉高压的诊断和治疗指南
SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。
正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。
新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。
PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位
新指南对肺动脉高压的分类更为全面。
第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；
第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；
第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；
第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；
第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。
与既往的指南主要不同点在于：
1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。
2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。
3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。
4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。
对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。
对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。
儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压的评估
当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。
根据简化Bernoulli方程（△P＝4V2）可以通过三尖瓣反流速度（V）获得右室与右房之间的压差（△P），该压差加右房压即为右室收缩压。
右房压力的评估
可以利用超声心动图检查下腔静脉（IVC）直径和呼吸时直径变化来测定：
1、IVC直径＜2.1 cm，吸气时塌陷比＞50％，提示右房压力正常，为3mmHg（范围0 ~5 mmHg）
2、IVC直径＞2.1 cm，吸气时塌陷比＜50％或平静呼吸时塌陷＜20％，提示右房压力增高，为15mmHg（范围10~20 mmHg）
3、如果IVC直径不符合上述情况，则考虑右房中等压力，为8 mmHg (范围5~10 mmHg）
肺动脉高压危险度评估
指南还指出，应对可疑肺高压患者进行肺高压的危险度评估。
在
不存在心脏畸形时，根据三尖瓣反流峰值速度，结合其他肺高压的超声心动图表现，将肺动脉高压分为低危、中危和高危。
（1）三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，不存在其他肺高压的超声心动图指征，可排除肺动脉高压
（2）可疑肺高压分两种情况：①三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，但存在其他支持肺高压的超声心动图指征；②三尖瓣反流速度
2.8～
3.4m/s，不存在支持肺高压的其他超声心动图指征，可能为肺高压，为中危
（3）高危：①三尖瓣反流速度2.8～3.4m/s，有存在支持肺高压的其他超声心动图指征；②三尖瓣反流速度＞3.4m/s，无论是否存在支持肺高压的其他超声心动图指标。
其他超声心动图指标
A.心室：右室横径/左室横径大于1.0；室间隔扁平（收缩期或舒张期左室偏心指数＞1.1）。
B.肺动脉：多普勒右室流出道血流加速时间＜105ms，和/或舒张中期切迹; 舒张早期肺动脉瓣反流＞2.2m/s; 肺动脉内径＞25mm。
C.下腔静脉和右心房：下腔静脉内径＞21mm，同时吸气相（快速吸气时）＜50％，安静吸气时＜20％）；右房面积（整个收缩期）＞450px2。
以上至少存在A、B、C中两个以上的指征，才考虑肺动脉高压。