儿童肝脏原发肿瘤性病变 1
1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告
197投稿邮箱：zuixinyixue@世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第51期·病例报告·1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告王怡君，邱文生（青岛大学，山东 青岛 266021）1 临床资料患者女，60岁，因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。
既往体健，查体：腹部平坦，对称，腹软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块，Murphy 氏征阴性，肝、肾区无叩击痛。
辅助检查：AFP ：2.72 ng/mL ，CEA ：<0.2 ng/ml 。
增强CT 示：肝脏大小、形态可，肝左内叶实质内见囊性低密度影，囊壁轻度强化，范围约44.3 mm ×46.1 mm 。
MR 示：肝脏大小形态可，肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号，内见斑片样长T1长T2信号，大小约52 mm ×49 mm 。
肝内外胆管未见明显扩张。
行腹腔镜下肝脏IVb 段部分切除，术后病理示：1.（肝）神经内分泌肿瘤（G1级，范围5×4 cm ），核分裂像<2个/10HPF ，未累及肝断端。
免疫组化：CKpan （+），Syn （+），CgA （+），CD56（+），CD34血管（+），Hepatocyte （-），Ki-67（+）约1%，CD99（+），CK7（-），CD31血管（+）。
术后3个月随访未见肿瘤复发。
2 讨论2.1 概论。
许多器官中存在具有内分泌功能的细胞，神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor ，NET ）就起源于这些细胞[1]，可分为类癌和神经内分泌癌。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，我国1994至2010年仅报道47 例，国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异（男:女为0.96），青年至老年均有发病，平均年龄51 岁[2]。
PNEC 发病率低，且临床上无明显特异性，只有 6.8% 的 PHNET 患者出现经典类癌综合征[3]，诊治过程中易发生误诊、漏诊情况，诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4]，因此早期诊断、治疗极为重要。
原发性肝脏淋巴瘤1例
原发性肝脏淋巴瘤1例
概述
原发性肝脏淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，常见于非霍奇金淋巴瘤的患者。
本
文报告了一例原发性肝脏淋巴瘤的病例资料，包括患者的临床表现、诊断过程、治疗方案及预后情况。
病例描述
患者是一名65岁的男性，主要就诊于我院。
患者主述近期出现腹部不适、食
欲减退等症状，进行详细检查后发现肝脏有明显的占位性病变。
进一步行肝穿刺活检，病理检查显示为淋巴瘤细胞浸润。
随后进行全身PET-CT检查及骨髓穿刺等检
查排除了其他部位的淋巴瘤转移。
诊断过程
根据临床表现及病理检查结果，患者被确诊为原发性肝脏淋巴瘤。
由于罕见性
和病变部位特殊性，诊断过程较为复杂，需要排除其他原发性淋巴瘤的可能性。
治疗方案
针对患者的病情特点，我们制定了个体化的治疗方案。
患者接受了化疗、放疗
以及靶向治疗等综合治疗措施。
治疗过程中密切监测患者病情，针对不良反应及时调整治疗方案。
预后情况
经过全面治疗，患者的病情得到了一定程度的控制，肝脏淋巴瘤有所缩小。
目
前患者仍在随访期间，预后情况有待长期观察。
结语
原发性肝脏淋巴瘤是一种罕见但严重的疾病，早期诊断和个体化治疗对于提高
患者的生存率至关重要。
该病例的报道有助于临床医师更好地认识和处理这一疾病，也提醒患者及时就医及接受规范治疗。
以上是关于原发性肝脏淋巴瘤1例的病例报告，供临床医师及相关医务人员参考。
儿童肝脏恶性肿瘤52例分析
儿童肝脏恶性肿瘤52例分析王中林;王晓红;王岱明【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2008(35)1【摘要】目的研究儿童肝脏恶性肿瘤的临床特点.方法回顾性分析1990～2005年期间收住我院诊断为肝脏恶性肿瘤的52例患儿临床和病理.结果 52例中男:女2.7:1.分类以肝母细胞瘤为主(29/52),其次为肝细胞肝癌(12/52).肝母细胞瘤较多发生在小年龄儿童,29例肝母细胞瘤中24例(82.8%)＜6岁,而12例肝细胞癌中5例(41.7%)＜6岁.HBsAg阳性在肝细胞癌多见,12例肝细胞癌中5例HBsAg标记阳性,29例肝母细胞瘤中仅2例阳性,两者差别有统计学意义(P=0.03).本组肝肿瘤患儿临床表现大多为腹块、腹胀或腹痛.常见体征有肝肿大、脾肿大等.B超和CT等影像学检查示右肝叶病变为多.甲胎蛋白阳性71.4%.结论儿童肝脏恶性肿瘤多见于男孩,以肝母细胞瘤为多;肝细胞癌患儿乙肝病毒携带率高于肝母细胞瘤,显示乙肝病毒与肝细胞癌关系密切.【总页数】3页(P133-135)【作者】王中林;王晓红;王岱明【作者单位】复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032;复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032;复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.儿童性早熟52例分析 [J], 徐红梅2.儿童EB病毒感染52例分析 [J], 唐建国;成幼林3.儿童EB病毒感染52例分析 [J], 唐建国;成幼林4.经鼻咽径路低温等离子射频消融术治疗儿童慢性肥厚性鼻炎52例分析 [J], 李阳;王红力5.儿童性早熟52例分析 [J], 徐红梅;因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿肝肿瘤有哪些症状？
小儿肝肿瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿肝肿瘤症状，尤其是小儿肝肿瘤的早期症状，小儿肝肿瘤有什么表现？得了小儿肝肿瘤会怎样？以及小儿肝肿瘤有哪些并发病症，小儿肝肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿肝肿瘤常见症状：甲胎蛋白增高、腹水、肝肿大、高热、呼吸困难、肝区血管杂音、血小板增多*一、症状：小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。
病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。
早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。
晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。
约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松，严重者可导致多发骨折。
很多病人就诊时有贫血和血小板增多，尤多见于肝母细胞瘤患儿。
肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常，但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化，血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。
60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。
肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织，使肝细胞变性，有时肿瘤内有动静脉短路，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。
小的血管瘤生长慢，可无临床症状。
血管内皮细胞瘤属于恶性，肝内有血窦形成。
临床上可有疼痛、高热及黄疸。
病程缓慢，但预后不佳。
肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。
*二、诊断：根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。
临床诊断要点：1.既往肝炎史。
2.肝区疼痛和其他临床症状。
3.AFP400 g/L持续4周以上，或者AFP200 g/L持续8周以上。
4.B超、CT发现肝脏有占位性病变，可除外转移或良性肿瘤。
*以上是对于小儿肝肿瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿肝肿瘤并发症，小儿肝肿瘤还会引起哪些疾病呢？*小儿肝肿瘤常见并发症：贫血、骨质疏松、黄疸*一、并发病症常并发黄疸、腹水、骨质疏松，可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。
儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证
!()*+!儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证张海明，朱志军首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心，北京１０００５０摘要：儿童肝脏恶性瘤与成人肝脏恶性肿瘤的起源和发展存在明显差别，即使是同一种肝脏恶性肿瘤，在儿童体内的发生、发展、治疗方法和治疗效果方面，也与成人存在较大的差别。
肝脏恶性肿瘤的组织学表现和解剖定位可以反映出这些肿瘤侵袭转移的特性、外科手术根治的难度和药物治疗的敏感性。
因此在治疗方式选择上，需要依据这些特点进行判断。
儿童的肝脏恶性肿瘤对化疗等辅助治疗的敏感性更高。
肝移植术前或术后，配合使用化疗等辅助治疗可以获得更为满意的疗效，肝移植的适应证范围也因此得到了一定的扩展。
儿童肝脏恶性肿瘤中，肝母细胞瘤、肝细胞癌和未分化胚胎肉瘤较为常见，均可以通过肝移植进行治疗，且多数患者预后满意。
儿童肝脏恶性肿瘤如果肝切除治疗预期效果不佳，而肿瘤局限于肝内，均可考虑肝移植。
关键词：肝肿瘤；肝移植；儿童中图分类号：Ｒ７３５．７；Ｒ６１７ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０２－０２６０－０３ＩｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓＺＨＡＮＧＨａｉｍｉｎｇ，ＺＨＵＺｈｉｊｕｎ．（ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＣｅｎｔｅｒ，ＢｅｉｊｉｎｇＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｒｅａｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｏｒｉｇｉｎａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｎｄａｄｕｌｔｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ａｎｄｅｖｅｎｆｏｒｔｈｅｓａｍｅｔｙｐｅｏｆｌｉｖｅｒｃａｎｃｅｒ，ｔｈｅｒｅａｒｅｓｔｉｌｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｉｔｓｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ，ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅｂｅ ｔｗｅｅｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｕｌｔｓ．Ｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄａｎａｔｏｍｉｃａｌｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｃａｎｒｅｆｌｅｃｔｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｉｎｖａｓｉｏｎａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，ｔｈｅｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｏｆｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓｓｈｏｕｌｄｂｅｓｅｌｅｃｔｅｄｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｒｅｍｏｒｅｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｙｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ａｎｄｔｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｗｉｔｈａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ｂｅｆｏｒｅｏｒａｆｔｅｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｍａｙａｃｈｉｅｖｅｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｔｈｕｓｅｘ ｐａｎｄｔｈｅｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ｈｅｐａｔｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ，ａｎｄｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｉｓｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎａｎｄｃａｎｂｅｔｒｅａｔｅｄｂｙｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｗｉｔｈｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｆｏｒｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｍａｌｉｇｎａｎｔｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｃｏｎｆｉｎｅｄｔｏｔｈｅｌｉｖｅｒａｎｄｐｏｏｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｌｉｖｅｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＬｉｖｅｒＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ；ＣｈｉｌｄＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０２．００４收稿日期：２０２０－１０－２２；修回日期：２０２０－１１－１６作者简介：张海明（１９７６—），男，副主任医师，医学博士，主要从事肝脏移植临床工作和科学研究通信作者：朱志军，ｚｈｕ－ｚｈｉｊｕｎ＠ｏｕｔｌｏｏｋ．ｃｏｍ 儿童的肝脏恶性肿瘤包括肝母细胞瘤和肝细胞癌（ＨＣＣ）、纤维板层癌、肉瘤、生殖细胞肿瘤、横纹肌样肿瘤。
肝脏原发性恶性肿瘤误诊3例报告
肝脏原发性恶性肿瘤误诊3例报告
陈宣
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】1998(005)007
【摘要】例1 男,5岁,因持续高热2周,伴肝区疼痛1周,拟“肝脓疡”入院。
入院查体:T 40.5℃,患儿营养较差,急性热病容,皮肤巩膜无黄染,皮肤无蜘蛛痣,无肝掌,咽轻度充血,双扁桃体不大、双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界不大,心率121次/分,心脏未闻病理性杂音,腹稍胀,肝上界右锁骨中线第五肋间,肋下约4cm,质韧,边钝,肝表面可触及小结节,
【总页数】2页(P38-39)
【作者】陈宣
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R735.704
【相关文献】
1.原发性小肠恶性肿瘤的误诊分析(附16例报告) [J], 刘颖斌;彭淑牖;李庆;张存明;赵应生
2.原发性肝脏恶性肿瘤三例误诊分析 [J], 陈宣
3.原发性小肠恶性肿瘤误诊分析(附24例报告) [J], 王振全;宋步需;张庆旺;赵金良;陈秋荣;
4.原发性胆道恶性肿瘤误诊28例分析报告 [J], 刘永存;罗保穗;韦玺
5.容易误诊为原发性肝癌的肝脏良性占位性病变(附74例临床病理报告) [J], 王一;王涛;宝建中;冼志红;吴孟超
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝母细胞瘤疾病详解
疾病名：肝母细胞瘤英文名：hepatoblastoma缩写：别名：肝胚胎瘤；婴幼儿肝细胞癌；肝胚细胞瘤疾病代码：ICD：C22.2概述：肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
1896 年，Walter 首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
流行病学：本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的 0.2%～5.8%；英国 15 岁以下儿童发病率约 1/10 万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1 万，我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，多发生于3 岁以下幼儿，5 岁以上较少见，偶见于成年人，男女之比为2.5∶1。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。
并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。
有人报道 5 个家族有此两种病同时存在。
有FAP 家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10 万。
病因：肝母细胞瘤是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7 个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
发病机制：肝母细胞瘤多发生在肝右叶，一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在 5～25cm 不等。
肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。
镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。
上皮成分为其主要构成成分，分为两型。
①胚胎型：细胞以带状或丝球状排列；细胞小，呈梭形，核深染，胞质少。
②胎儿型：常呈梁柱状或盘片状，细胞较大，胞质较多。
胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。
肿瘤内可见窦性隙和胆小管；间质成分常由骨样组织构成，很少有软骨或肌肉分化。
肝母细胞瘤细胞核 DNA 含量分析显示，胎儿型多为二倍体，胚胎型则多为异倍体。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平 明显增高。
（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、 活动性肝炎等）
Ps：正常胎儿出生时的血液中AFP可达100μ g/ml， 后逐渐降低，3月末可降至0.05μ g/ml。
镜下肝母细胞瘤可分为：
上皮型：胎儿型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型; 混合性上皮间叶型：非畸胎瘤样 、畸胎瘤样。 不同的组织类型中胎儿型、混合型预后相对较好
儿童肝脏原发肿瘤性病变
苏欢欢
肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶 性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的2倍左
右，仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤，
居儿童腹部肿瘤第三位。
肝母细胞瘤
肝细胞癌
血管内皮瘤 胚胎性肉瘤
间叶性错构瘤
淋巴瘤
FNH
……
肝母细胞瘤
肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起 源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞。 好发于婴幼儿 , 3岁以前占90%, 5岁以上少见 。 主要以无痛性上腹肿块就诊，偶尔可出现与人类绒 毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。
间叶性错构瘤（HMH）
少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、
胆管纤维腺瘤等。
好发于2岁以下的婴幼儿，男＞女，无特异 性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙 化少见。
影像学表现：
巨大低密度灶，边界清楚 实性到囊实性不同程度囊变，囊壁光整， 可见分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可
见囊中囊
增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化
影像学表现：
多为单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死 50%出现钙化（点条状、块状）为其较为特征性的表现 动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高 /低于周围肝 实质）
静脉、延迟期可见弧形强化影，考虑与肿瘤内血窦有丰 富的胶原纤维分隔有关
平扫 静脉期
动脉期
9monthold，M
肝细胞癌
多大于5岁
增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化, 程度 明显高于正常肝实质, 与腹主动脉相当；
门静脉期肿瘤强化范围扩大, 由边缘逐渐向中心部分 扩展； 延迟期全瘤强化。
2monthold，F
5monthold，M
1-month-old，M
3-month-old M
T1WI
T2WI
+C A
+C V
鉴别诊断
富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海 绵状血管瘤鉴别: 好发年龄＞IHHE, 常单发，大小2cm以下 多见，钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘 结节状强化, 较少表现为环形强化。
胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma）
发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童， 6~12岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFP正常。
单房：单一囊腔，壁结节
囊性为主
多房：粗细不均分隔
实性为主 ：实性病灶内见多个小囊
影像学表现：
多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫 描囊壁及壁结节软组织强化。 有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿 瘤生长异常迅速 , 血供相对不足 , 坏死囊变区不断扩大 , 渐成为囊性为主
8岁，F
镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见： I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显 的血管腔结构, 血管间可见黏液纤维基质和小 胆管； II型血管内皮细胞增生呈乳头状, 不形成管腔 或管腔结构不清。II型具有潜在恶性, 形态表现 与血管肉瘤相似。
影像学表现：
常多发，平扫呈低密度; 约50%会出现钙化，可坏死 及出血。
影像表管侵犯、钙化较少见 AFP升高，HBsAg阳性
8Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛发热 2D
婴儿型血管内皮瘤（IHHE）
IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿 瘤, 约占儿童肝脏肿瘤的12% 多见于＜6个月的婴儿，男:女约为1:2 临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并高输出 性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症（Kasabach Merritt综合征）等。
1Y，M
2Y，M，囊中囊
鉴别诊断：
胚胎性肉瘤：发病年龄较大（2~6岁），也可表现为囊实性肿 物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。
棘球蚴: 牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质 内 、液化坏死区的周围 , 母囊内可见数量不等、大小不一的子 囊。
巨大肝囊肿：无实性成份，无分隔
AFP
肝母细胞瘤、肝细胞癌 实性 血管内皮瘤、FNH、 淋巴瘤
AFP（—） 囊实性
胚胎性肉瘤、
间叶性错构瘤
THANKS!