淋巴瘤的分类
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
淋巴瘤的分类及病理诊断概述
2.与年龄的关系 儿胞 淋巴瘤把它归为老年病了。
3.什么是肿瘤细胞的分化程度？ 肿瘤细胞的分化程度是指肿瘤细胞与其起源的成熟细胞（相应的正常细胞）的相似程度。肿瘤细 胞的形态、功能、代谢、行为等方面与相应的正常细胞相似，则视为分化高；否则就是分化差或 称为低分化。 一般情况下，淋巴瘤细胞分化程度高的恶性程度低，分化程度低的恶性程度高。
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免疫组化
常见标志物
1.白细胞共同抗原（CD45RB，LCA） CD20、CD79a、CD19、PAX5、CD38、CD138、CD23、免疫球蛋白轻链（κ、λ）、 Oct-2、Bob.1、IgM、IgG4、IgM、IgA CD3、CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD43、CDRO(UCHL1)、CD56、CD57(Leu7)、细胞
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淋巴结活检
二、脾切除
部分淋巴瘤患者主要表现为脾肿大，部分非霍奇金淋巴瘤（NHL）来源于脾，患者的淋巴结可无 明显肿大，在这种情况下，脾脏切除病理活检成为确诊淋巴瘤的重要手段。 1.适应证 不明原因发热合并脾肿大的患者，即使经过细致的检查仍病因不明的，脾脏切除 成为最终确诊病因的手段。
腹腔镜技术因其切口小、术后并发症少、患者恢复快等特点使腹腔镜下脾切除术正逐 渐取代开放性术用于脾脏切除。 3.重要性 脾切除不但有诊断作用，还有治疗作用，它可治愈所有脾功能亢进导致的 血细胞减少症，也是脾边缘区淋巴瘤的首选治疗方案。
✓CD38,CD138
正常或肿瘤性浆细胞/浆母细胞表达 CD38和CD138，可用于浆细胞瘤、淋巴浆细胞性淋巴 瘤、浆母细胞性淋巴瘤及B淋巴母细胞型淋巴瘤等肿瘤的诊断。
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淋巴瘤病理学
淋巴瘤病理学淋巴瘤是一类获得性淋巴组织恶性肿瘤，它的病理学表现多种多样，包括表达型、细胞学、分子遗传学等各个方面。
淋巴瘤的发病原因及发展机制尚有待深入研究，其中病理学研究一直是淋巴瘤研究的核心。
本文将从病理学的角度介绍淋巴瘤的分类、病理变化、诊断及治疗等方面。
一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类既有临床分期，也有病理分型。
病理分类可为临床治疗方案的确定提供帮助。
根据淋巴细胞系的不同，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤包括T/NK细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤是最常见的一种类型，其分类包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病理变化淋巴瘤的病理变化主要表现在淋巴结和外周血液中。
淋巴瘤的细胞特征、异常核仁、染色体异常、免疫表型等方面的病理变化可用于淋巴瘤的分型和诊断。
其中，粒小B淋巴瘤（CLL）是一种B细胞淋巴瘤，其病理学特征为淋巴细胞周围有羊羔毛状，核浆比较大，细胞膜发生改变等。
另外，弥漫性大B细胞淋巴瘤也是一种常见的B细胞淋巴瘤类型，其病理学表现为蔓延生长的大B淋巴细胞团块，其细胞核在形态和大小上均有明显差异。
三、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断依靠多个方面的综合分析，包括病史、体征、实验室检查、组织病理学和分子遗传学等。
对于淋巴瘤的病理学诊断，主要依赖淋巴组织病理学的检测方法。
淋巴瘤的组织病理学检查包括组织的形态、细胞的细胞形态学特征、免疫表型、细胞学遗传模式等。
通过这些检查来确定淋巴瘤的类型、性质、分级、临床阶段和预后等方面的信息。
四、淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗主要分为化疗、放疗、手术和免疫治疗等。
对于不同分型的淋巴瘤，可采用不同的治疗方案。
例如，常规的COP/CHOP化疗方案是治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的常用方案，而对于淋巴结型边缘区淋巴瘤，则通常采用手术切除。
此外，还可以借助靶向治疗提高淋巴瘤的治疗效果，例如抗CD20抗体、抗癌症疫苗等。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤护理幻灯片
根据细胞来源和病理特征，淋巴 瘤可分为多种亚型，如B细胞淋巴 瘤、T细胞淋巴瘤等。
发病原因及机制
发病原因
淋巴瘤的发病原因尚未完全明确，可 能与遗传、环境、免疫等多种因素有 关。
发病机制
淋巴瘤的发生涉及多个基因和信号通 路的异常，如原癌基因的激活、抑癌 基因的失活、细胞凋亡受阻等。
临床表现与诊断
跨学科合作
淋巴瘤护理工作将更加注重跨学科合作，与医生、药师、 营养师等多个专业团队紧密合作，共同为患者提供全面的 治疗和支持。
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认知行为疗法
通过帮助患者认识和改变 消极思维和行为模式，以 减轻情绪困扰。
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性 肌肉松弛等方法，以缓解 紧张和焦虑。
心理教育
提供淋巴瘤相关知识，帮 助患者理解疾病和治疗过 程，减少恐惧和不安。
家庭参与和社会支持网络构建
家庭沟通
鼓励家庭成员积极参与患 者的护理过程，提供情感 支持和理解。
等。
运动锻炼
根据患者的身体状况，制定个性化的 运动计划，如散步、瑜伽等，以增强 免疫力。
情绪调节
教授患者有效的情绪调节技巧，如积 极思维、冥想等，以促进心理健康。
06 总结与展望
淋巴瘤护理工作总结
护理实践成果
在淋巴瘤患者的护理过程中，我 们积累了丰富的实践经验，包括 疼痛管理、心理支持、营养指导 等方面，有效提高了患者的生活
理，提供心理支持。
03 淋巴瘤患者护理措施
疼痛管理
评估疼痛
定期评估患者的疼痛程度和性质，记 录疼痛日记，以便及时调整治疗方案 。
药物治疗
淋巴瘤分类标准
淋巴瘤的分类标准主要依据病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现等方面进行划分。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤又可以根据细胞来源分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
此外，还可以根据淋巴瘤的自然病程将其分为惰性、侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤。
具体分类如下：
1. 霍奇金淋巴瘤：包括经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
2. 非霍奇金淋巴瘤：
- B细胞淋巴瘤：包括B小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型、核裂细胞性淋巴瘤、混合细胞型、B免疫母细胞型、浆细胞型、伯基特淋巴瘤等。
- T细胞淋巴瘤：包括淋巴母细胞型、免疫母细胞淋巴结病样T细胞型、透明细胞型、多形细胞型、单核细胞型T细胞淋巴瘤等。
3. 其他类型：如组织细胞肉瘤分为霍奇金病、未分类淋巴瘤和不能分类的淋巴瘤。
淋巴瘤科普文章
淋巴瘤科普文章引言：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆细胞，通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍，以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病，起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累，同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称，其中包括多种亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚，但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素，如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势，最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状，如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查，以确定病理类型和分级。
此外，还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查，以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说，早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤，预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗，同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险，如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
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D4 T细胞是参与结核免疫反应和变态反应的主要细胞(故结核病属于Ⅳ型变态反应)
慢性排斥反应
CD4+T细胞在慢性排斥反应的特异性免疫攻击这一发病机制中发挥关键作用
再生障碍性贫血
CD8 T抑制细胞在免疫异常这一发病机制中发挥重要作用(8版内科学P557)
超急性排斥反应
急性排斥反应
慢性排斥反应
发生率
淋巴结正常结构- -片荒芜、消失殆尽
一片狼藉”:大量增生的血管及纤维组只取代之
CD4 +T/CD8+ T细胞
系统性红斑狼疮
CD4+ T可能在免疫功能紊乱这一发病机制中发挥重要作用
类风湿关节炎
CD4+T细胞是滑膜病变中浸润的主要淋巴细胞，在发病中起主要作用的细胞
艾滋病
CD4+T细胞是病人晚期外周血细胞或少最显著的细胞，CD4是HIV的人侵门户
肾功能损害
一过性肾功能减低
短期内出现肾功能衰竭
肾肉眼观
双侧对称性肿大，被膜紧张表面充血(大红肾)、点状出血(蚤咬肾）
体积增大，色苍白(大白肾)，表面可有点状出血切面见肾皮质增厚
组织学特征
弥漫性毛细血管内皮升胞和系膜细包曾生
肾小球壁层上皮增生，肾小球球囊内新月体形成
光镜
肾小球体积增大，内皮细包和系膜细胞增生
微小有变性肾病、轻感病文性肾病(肾小球肾炎)
膜性肾病、膜性肾小球肾炎
好发人群
儿童，男性多于女性
中老年，男性多于女性
发病特点
是引起儿童肾病综合征最常见的类型
是引起成人肾病综合征最常见的类型
病理特征
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合或消失
肾小球基膜正常，无免疫沉积物
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
肾小球基膜上皮细胞侧电子致密物沉积
少见
较常见
常见
发生时间
移植后数分钟至数小时
移植后数天内(未治疗者)
术后几个月至1年后
发生机制
受体血液循环中已有供体特异性HLA抗体(元移植物抗体);
或受者、供者ABO血型不符
细胞免疫反应和体液免疫反应均发挥重要作用
尚不清楚，可能与特异性免疫攻击和非特异性组织损伤有关
变态反应
Ⅲ亚型
Ⅱ型(血管型);IV型(细胞型)
变态反应类型多样
病理特征
急性小动脉炎，表现为血管(小动脉)壁纤维素样坏死
细胞型:肾间质大量淋巴细胞浸润血管型:血管(小动脉)内膜增厚
血管(小动脉)内膜纤维化
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
又称
毛细血管内增生性肾小球肾炎、急性肾炎感染后性肾小球肾炎
新月体生肾小球肾炎、急进性肾炎快速进行性肾小球肾炎
基膜显增厚，上皮细胞肿胀，足突消失
临床表现
典型的肾病综合征
肾病综合征(80% )、肾静脉栓塞(40%～50% )
肾功能
多正常
正常或仅轻度减退
治疗
90%病例对糖皮质激素治疗敏感;初治者可单用激素(首选);疗效差可用激素和细胞毒药物
60%～70%的早期患者经糖皮质激素和细包毒药治疗后可达临床缓解;单用激素无效
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
(2)淋巴瘤的分类常考淋巴瘤的分类总结如下表:
非霍奇金淋巴瘤
常考举例
B细胞肿瘤
①滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、脾脏边缘区肿痛、淋巴结外边缘区淋巴瘤
②淋巴浆细胞性淋巴瘤、浆细胞肿瘤、浆母细胞淋巴瘤
③Bukitt(伯基特)淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特殊类型)
Burkill淋巴瘤(伯基特淋巴瘤)
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中心或生发中心后B细胞
滤池生发中心B细胞
恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
75%
较好
富于淋巴细胞型
大量反应性淋巴细胞(即大量增生)
镜影细胞(少量)
CD30阳性、CD15阳性
CD20阴性、CD45阴性
40%
好
淋巴细胞减少型(最少见的CHL)
病变组织中只有极少量的淋巴细胞
镜细胞(大量)多形性瘤细胞
CD30阳性、CD15阳性CD20阴性、CD45阴性
100%
(常伴HIV)
差
变态反应(超敏反应) (2012、2013考点)
预后
多数儿童和年轻人可治愈，年长成人预后较差
较好
弥漫性大B细胞淋巴瘤与蕈样霉菌病/Sezary综合征的比较
弥漫性大B细胞淋巴瘤( DLBCL)
蕈样霉菌病/Sezary综合征
占淋巴瘤
占NH130%～40%(为最常见的NHL类型)
少见
好发人群
老年男性略多，平均年龄60岁
40～60岁，男多于女
起源
B细胞性
肾肉眼观
大白肾
大白肾
光镜
肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴(脂肪变性)和蛋白小滴(玻璃样变)
早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
免疫荧光
阴性(无免疫复合物沉积)
IgG和C3颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积
电镜
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
肾小球基膜正常，无免疫沉积物
基膜钉状突起形成，虫蚀状空隙
预后
较差，未及时诊断和治疗会在短期内死亡;抗B细胞CD20的单抗(利妥昔单抗)可改善预后
局限于皮肤者预后较好
扩散至血液和内脏者很差
病理特征
肿瘤细胞
免疫表型
EBV感染率
预后
结节性淋巴细胞为主型( NLPHL)
大量的小B淋巴细胞缺乏诊断性R-S细胞(即缺乏克影细胞)
LP细胞(爆米花细胞)
CD30偶见、CD15阴性CD20阳3性、CD10阳性表达成熟B细胞标记
50%～80%病例为原发性小血管炎肾损害，肾脏为受累器官
病理特征
肾小球壁县上皮增生、新月体、
肾小球壁层上皮增生、新月体
肾小球壁层上皮增生、新月体
基膜
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
沉积物
lgG、C3线性沉积
无电子致密物沉积
IgG、C3颗粒状沉积
有电子致密物沉积
真皮内瘤细胞在表皮内聚集成堆似小脓肿，称为Pautrier微浓肿(鲍氏小脓肿);患者周围血液中出现脑状细胞核的瘤细胞，称为Sezary细胞
临床特点
短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，病情进展迅速，可累计肝脾，但骨懂受累少见
皮肤早期表现为湿疹样病损，逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状，形成棕色瘤样结节，可破贵
肿瘤类型
免疫学标记
肿瘤类型
免疫学标记
B细胞及其肿瘤
CD10、CD19、CD20、CD79a、PAX5、表面Ig
NK细胞及其肿瘤
CDI6、CD56
T细胞及其肿瘤
CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
幼稚的B、T细胞
(淋巴母细胞)
未端脱氣核苷酸
转移酶(TdT)
髓系肿瘤
CD13、CD14、CD15、CD33、CD117、MPO
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
病变严重处毛细血管壁发生纤维素样坏死
近曲小管上皮细胞变性，肾小管出现管型
肾间质充血水肿并有炎细胞浸润
多数肾小球球囊内有所月体形成
肾小管上皮细胞变性(玻璃样变)
部分肾小管上皮细胞萎缩消失
肾间质水肿，炎细胞浸润，后期纤维化
电镜
驼峰状电子致密物沉积，多位于脏层上皮细胞和肾小球基膜之间
肾小球球囊内月体形成，肾小球基膜缺损和断裂
肿瘤细胞呈能泡样生长方式，界限不清，生长方式从滤池型发展为弥漫型，转化为DLBCL
临床特点
与部病毒感染有关;常累及区骨导致面部畸形临床特点-般不累及外周淋巴结(如頭淋巴结)和牌化疗效果较好，多数儿童和年轻患者可治愈
局部和全身淋巴结肿大，收股沟淋巴结受累多见常累及牌，40%的病例有骨體受累约30%患者会转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
预后
自发缓解率高(30%～40%)，易复发(60% )
早期缓解率高，晚期缓慢进展为肾衰竭
好发人群
儿童，男性多于女性
I型好发于中青年，II、亚型好发于老年，男性多
前驱病史
1～4周前A族乙型溶血性链球菌感染
可有前驱呼吸道感染史
起病与进展
急，病情轻重不一
更急，病情可急骤进展
临床表现
急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重病例出现氮质血症)
急进性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压，少尿或无尿，急性肾衰喝)