多发性骨髓瘤护理PPT课件
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多发性骨髓瘤病人的护理
2020/7/17
血液科：高欢
.
1
内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 护理措施 健康教育
2020/7/17
.
2
概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较
① 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小 管；
② 高血钙； ③ 高尿酸血症等。
2020/7/17
.
7
实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞 有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少， 若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
骨髓象
浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细 胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆 细胞。
② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
③ 神经浸润。
④ 浆细胞白血病。
3. 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外， 还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
2020/7/17
.
5
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败 血症。也可有病毒感染。
2020/7/17
.
9
实验室和其他检查（三）
血钙、磷测定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出 现血磷增高。
血尿酸增高
血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白 均可升高，常提示预后或预测治疗效果。
尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
2020/7/17
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12
分期
血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
泼尼松
40mg/d
20mg/d
长春新碱
2mg
2020/7/17
.
用法 口服共4天 口服共4天 静滴共4天 静滴共4天 口服共4天 静滴第1天 静滴第1天 口服第1~7天 口服第1~7天 口服第8~14天 静注第21天
说明 每4~6周重复一 次，至少一年 每4周重复给药
21天为1疗程，疗 程间歇14天，共6 个疗程，泼尼松 在第3或第4疗程 逐渐停用
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。
2. 髓外浸润：
① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
16
治疗（二）
干扰素α
宜与化学治疗同时应用，也可用于化疗后的维持 治疗。
沙利度胺（反应停）
有抑制新生血管生长的作用。 用法为50~600mg/d，分2~3次口服。 本药可致畸，妊娠妇女禁用本药。
2020/7/17
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17
治疗（三）
造血干细胞移植
Βιβλιοθήκη Baidu
2020/7/17
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15
骨髓瘤常用联合治疗方案
方案
药物
MP 美法仑(马法兰)
一般剂量 10mg/(m2·d)
泼尼松
2mg/(kg·d)
VAD 长春新碱
0.4mg/d
阿霉素
10mg/d
地塞米松
40mg/d
M2 卡莫司汀(卡氮芥) 20mg/m2
环磷酰胺
400mg/m2
美法仑(马法兰) 4mg/(m2·d)
少见。 男女比例为3:2。
2020/7/17
.
3
病因及发病机制
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）
起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与 骨髓瘤的发病有关。
2020/7/17
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4
病理生理和临床表现（一）
2020/7/17
.
8
实验室和其他检查（二）
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高 峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某 种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低 于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型 和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
病、淋巴瘤、白血病等。 5. 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管
酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
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治疗（一）
化学治疗
疗效标准：M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白 排出量减少90%以上（24小时尿本周蛋白排出 量小于0.2g），即认为治疗显著有效。
常用方案：初治病例首选MP方案，若无效或复 发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。
2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻 木、心绞痛和慢性心功能不全等。
3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
4. 淀粉样变性和雷诺现象。
2020/7/17
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6
病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
1. Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L；
2. Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L；
3. Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＜30g/L。
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13
鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
1. 反应性浆细胞增多。 2. 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 3. 原发性巨球蛋白血症。 4. 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织
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.
10
实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 1. 溶骨性改变。 2. 弥漫性骨质疏松。 3. 病理性骨折。 4. 骨硬化，极少见。
2020/7/17
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11
诊断依据
① 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ② 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
1g/24h，而正常Ig低于正常； ③ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
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血液科：高欢
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内容
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 护理措施 健康教育
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概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较
① 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小 管；
② 高血钙； ③ 高尿酸血症等。
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实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞 有缗钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少， 若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
骨髓象
浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细 胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆 细胞。
② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。
③ 神经浸润。
④ 浆细胞白血病。
3. 贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外， 还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败 血症。也可有病毒感染。
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实验室和其他检查（三）
血钙、磷测定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出 现血磷增高。
血尿酸增高
血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白 均可升高，常提示预后或预测治疗效果。
尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
2020/7/17
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分期
血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
泼尼松
40mg/d
20mg/d
长春新碱
2mg
2020/7/17
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用法 口服共4天 口服共4天 静滴共4天 静滴共4天 口服共4天 静滴第1天 静滴第1天 口服第1~7天 口服第1~7天 口服第8~14天 静注第21天
说明 每4~6周重复一 次，至少一年 每4周重复给药
21天为1疗程，疗 程间歇14天，共6 个疗程，泼尼松 在第3或第4疗程 逐渐停用
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。
2. 髓外浸润：
① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
16
治疗（二）
干扰素α
宜与化学治疗同时应用，也可用于化疗后的维持 治疗。
沙利度胺（反应停）
有抑制新生血管生长的作用。 用法为50~600mg/d，分2~3次口服。 本药可致畸，妊娠妇女禁用本药。
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治疗（三）
造血干细胞移植
Βιβλιοθήκη Baidu
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骨髓瘤常用联合治疗方案
方案
药物
MP 美法仑(马法兰)
一般剂量 10mg/(m2·d)
泼尼松
2mg/(kg·d)
VAD 长春新碱
0.4mg/d
阿霉素
10mg/d
地塞米松
40mg/d
M2 卡莫司汀(卡氮芥) 20mg/m2
环磷酰胺
400mg/m2
美法仑(马法兰) 4mg/(m2·d)
少见。 男女比例为3:2。
2020/7/17
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病因及发病机制
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）
起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与 骨髓瘤的发病有关。
2020/7/17
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病理生理和临床表现（一）
2020/7/17
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8
实验室和其他检查（二）
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高 峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某 种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低 于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型 和轻链型病人的全部Ig均低于正常。
病、淋巴瘤、白血病等。 5. 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管
酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
2020/7/17
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14
治疗（一）
化学治疗
疗效标准：M蛋白减少75%以上或尿中本周蛋白 排出量减少90%以上（24小时尿本周蛋白排出 量小于0.2g），即认为治疗显著有效。
常用方案：初治病例首选MP方案，若无效或复 发的难治性病例可用M2方案或VAD方案。
2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻 木、心绞痛和慢性心功能不全等。
3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
4. 淀粉样变性和雷诺现象。
2020/7/17
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病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
1. Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L；
2. Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＞30g/L；
3. Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋 白＜30g/L。
2020/7/17
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鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
1. 反应性浆细胞增多。 2. 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 3. 原发性巨球蛋白血症。 4. 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织
2020/7/17
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10
实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 1. 溶骨性改变。 2. 弥漫性骨质疏松。 3. 病理性骨折。 4. 骨硬化，极少见。
2020/7/17
.
11
诊断依据
① 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ② 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
1g/24h，而正常Ig低于正常； ③ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。