儿科肾病综合征第版ppt课件
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儿科学课件ppt肾病综合征
⑴ 双氢克尿塞 ( 1mg/kg）+安体舒通（可不加
钾）；
⑵ 袢利尿剂，速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体
舒通同用疗效好。注意补充血容量， 防休克，血栓形成；
⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐
10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，
弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
肾炎型可有不同程度肾功能不全
各病理类型的临床特点
常见合并症
感染： 免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免 疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，
总疗程 6~9M(敏) 9~12M(低)
我国儿童肾病综合征 新的诊治循证指南
初发NS的治疗--激素 ➢ 诱导缓解阶段
泼尼松（泼尼松龙） 60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d（>4岁男孩） 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服，总疗程6周 ➢ 巩固维持阶段 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d） 共6周 然后逐渐减量
诊断原发性肾病确立后
作临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综作病理分型。
(一) 诊断标准 (二) 临床分型诊断 1． 单纯性肾病 2． 肾炎性肾病 ➢ .尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在
2周内进行的3次以上离心尿检查。 ➢ .反复出现高血压，学龄儿童>=130/90mmHg
(17.33kPa/12.00kPa)， 学龄前儿童 >=120/80mmHg
钾）；
⑵ 袢利尿剂，速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体
舒通同用疗效好。注意补充血容量， 防休克，血栓形成；
⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐
10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，
弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
肾炎型可有不同程度肾功能不全
各病理类型的临床特点
常见合并症
感染： 免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免 疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，
总疗程 6~9M(敏) 9~12M(低)
我国儿童肾病综合征 新的诊治循证指南
初发NS的治疗--激素 ➢ 诱导缓解阶段
泼尼松（泼尼松龙） 60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d（>4岁男孩） 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服，总疗程6周 ➢ 巩固维持阶段 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d） 共6周 然后逐渐减量
诊断原发性肾病确立后
作临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综作病理分型。
(一) 诊断标准 (二) 临床分型诊断 1． 单纯性肾病 2． 肾炎性肾病 ➢ .尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在
2周内进行的3次以上离心尿检查。 ➢ .反复出现高血压，学龄儿童>=130/90mmHg
(17.33kPa/12.00kPa)， 学龄前儿童 >=120/80mmHg
小儿肾病综合征护理ppt课件
病理生理
致病因素（免疫或其他因素） 肾小球基底膜通透性↑
肾内蛋白质 分解代谢↑
大量蛋白尿
低蛋白血症
脂代谢紊乱
血浆胶体渗透压↓
水
血容量↓
分
转 入 间
肾小球 抗利尿激素 滤过率↓ (ADH)↑
醛固酮↑ 利钠因子↓
质
水钠潴留
水 完整肿版课件
高脂血症
14
临床特征
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 不同程度的水肿
（3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为 预防用药。
（4）补充维生素及矿物质 口服维生素 D500~1000IU，同时加服钙剂。
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24
利尿
一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其 有胸、腹水时可给予利尿剂。
常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖苷。
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激素治疗
肾上腺皮质激素为首选药物
4.急性肾功能衰竭
5.生长延迟
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22
治疗要点
一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗 抗凝治疗
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23
一般治疗
（1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、 低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体 位。
（2）饮食 水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重 水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质 2g/(kg﹒d)。
10:00
辅检：胸片：心肺膈未见明显异常；
心电图：窦性心律不齐；生化常规：肝肾功能正常，
TP52.60g/L,ALB27.60g/L,电解质正常，
12.10 CRP3.35mg/L,腹部B超：肝胆胰脾，双肾，膀胱未 10:30 见明显异常，凝血四项正常，大便常规正常，24小时
《小儿肾病综合征》课件
肾病综合征的发病机制
要点一
总结词
肾病综合征的发病机制较为复杂，涉及免疫、遗传、环境 等多种因素的综合作用。
要点二
详细描述
肾病综合征的发病机制尚未完全明确，但涉及免疫、遗传 、环境等多种因素的综合作用。其中，免疫因素在肾病综 合征的发病中起重要作用，包括体液免疫和细胞免疫的异 常。遗传因素也参与了肾病综合征的发病，研究发现部分 患者存在基因突变或染色体异常。此外，环境因素如感染 、药物、毒素等也可能诱发或加重肾病综合征的病情。
心理支持
肾病综合征可能导致孩子情绪低落，家长应 给予孩子足够的心理支持。
饮食调养
控制盐分摄入
肾病综合征患者应控制盐分的摄入量 ，以减轻肾脏负担。
适量摄入优质蛋白质
患者应适量摄入优质蛋白质，以满足 身体需要，同时减轻肾脏负担。
多摄入富含维生素的食物
患者应多摄入富含维生素的食物，以 提高免疫力。
控制水分摄入
对于严重水肿的患者，应控制水分摄 入量，以减轻水肿症状。
05
小儿肾病综合征的案例分 析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状描述
水肿、尿量减少、食欲不振等。
诊断过程
治疗方案
实验室检查、影像学检查、病理学诊断等 。
药物治疗、饮食调整、生活方式改变等。
案例二：治疗效果分析
治疗前评估
详细描述
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢 失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。其特点包括大量蛋白尿、低 白蛋白血症、高脂血症和明显的水肿，常伴有高血压和氮质血症。
肾病综合征的分类
总结词
肾病综合征可分为原发性、继发性、先天性及单基因 突变所致的肾病综合征。
小儿肾病综合征
小儿肾病综合征
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
江西中医学院科技学院 俞婕
指导老师：赖冬梅
▪1.概念 ▪2.临床表现 ▪3.相关检查 ▪4.常见并发症 ▪5.护理措施
概念
▪ 肾病综合征（NS），是一组多种原因
所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自.低蛋白血症 ▪3.高脂血症 ▪4.水肿
▪ （2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过 多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过 量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬 化。
▪ （3） 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治 疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应 少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时 增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠 及豆类等。
▪ （4） 重度水肿、高血压、尿少时限制钠、 水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠 1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因 本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透 压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无 明显的作用，过分限制易造成低钠血症及 食欲下降。
3.预防感染 （1） 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，
肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染 常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患 儿生命。避免到人多的公共场所去
白一般低于30g。
▪ ④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊
乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度， 进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案， 估计预后，可视具体情况做如下检查：
1.肾功能检查
2.电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定 3.血液流变学检查
4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、 血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚 丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物 (FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检 查等。
小儿肾病综合征PPT课件
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
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四、水肿 Edema
低白 蛋白 血症
血浆胶体 ALB＜ 渗透压↓ 25g/L
水肿
ALB＜ 15g/L
胸水、腹水
血容量↓
ADH和RAS分泌↑ 心钠素↓
钠水潴留
交感神经兴奋性↑
近曲小管钠回吸收↑
其他原因
五、其他
体液免疫功能降低
IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
一、感染 Infections 二、电解质紊乱和低血容量
Electrolyte disturbances and Low volume
三、血栓形成 Thrombosis 四、急性肾衰竭 Acute renal failure 五、肾小管功能障碍 Nephric tubule
低钾血症 低钙血症
三、高凝状态所致血栓、栓塞合并症
肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、肾功异常
原因
肝脏合成各种凝血酶↑，尿中丢失抗凝血酶Ⅲ 高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集↑ 感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统 大量激素、利尿剂使用，血液浓缩
四、急性肾衰竭
5%MCD并发急性肾衰竭
五、肾小管功能障碍
发病机制 pathogenesis
non-MCD （非微小病变型）
肾小球内可见免疫球 蛋白和/或补体的沉积 。 局部免疫病理过程可损 伤滤过膜的正常屏障作 用
发病机制 pathogenesis
NS外周血淋巴细胞 培养上清液
大量蛋白尿 NS病理改变
T淋巴细胞异常参与本病的发病
发病机制 pathogenesis
内皮细胞
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 基底膜
------------------
上皮细胞
肾小球毛细血管壁结构或电化学改变
发病机制 pathogenesis
微小病变—最常见
微小病变（MCD ）与细胞免疫失 调有关，表现为 患儿T细胞总数与 辅助T细胞降低， 抑制T细胞升高。
概述 summary
由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，
导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 Massive Proteinuria
低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema
1
遗传基础
激素敏感——HLA-DR7（38%） 频复发——HLA-DR9 家族性表现——同胞患病现象 黑人重，对激素反应差—人种、环境
一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria
血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白
高选择性蛋白尿
低选择性蛋白尿
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
dysfunction
一、感染 最常见 死亡的主要原因
常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 最多见—上呼吸道感染（50%） 病毒 细菌感染 肺炎链球菌、结核分枝杆菌
院内感染 呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌
二、电解质紊乱和低血容量
长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等
低钠血症
白蛋白↓→胶体渗透压↓、水肿→低血容量休克
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集
→动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化
发病机制 pathogenesis
电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿”
分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出， ——“低选择性蛋白尿”
血浆蛋白从尿中丢失
重要环节
发病机制 pathogenesis
电 荷 屏 障
- --
分 子 屏 障
------------------
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
微小病变型（MCD） 76.4% 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)
第十四章
（Nephrotic Syndrome，NS ）
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
授课内容
概述 病因与病理 发病机制 病理生理 临床表现
并发症 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗 预后
三、补体、肾功
肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能↓
四、感染依据的检查
链球菌、乙肝病毒
五、系统性疾病的血清学检查
抗核抗体、抗-dsDNA抗体、Smith抗体
血浆胶体渗透压↓
水
分
血容量↓
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 心钠素↓ 近曲小管吸收钠↑
质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
高凝状态
抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑
五、其他
钙
钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白丢失→ 游离钙↓
结合蛋白
甲状腺结合蛋白↓ → T3/T4↓ 转铁蛋白↓ → IDA
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
主要是近曲小管 肾性糖尿、氨基酸尿、Fanconi 综合征
一、尿液
蛋白尿 定性：+++；定量：24h＞ 50mg/Kg
尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.0 （<0.2）
15%可有短暂的镜下血尿 可见透明管型、颗粒管型
二、血液
血浆总蛋白↓，白蛋白↓(<30g/L), A/G倒置 蛋白电泳：A↓、γ↓、α2↑、β↑ 胆固醇↑（＞5.7mmol/L） LDL↑,VLDL ↑