小儿肾病综合征的诊治

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儿童肾病综合征诊断标准

儿童肾病综合征诊断标准

儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征(CRF)指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病,它可分为急性和慢性两种。

慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等,血清尿酸明显升高,肌酐会出现剧烈上升,伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。

心脑血管疾病,如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭,以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱,是慢性肾脏病的主要病因。

1. 临床诊断标准:
(1)实验室检查:血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。

(2)实验室、影像学和临床特征:2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状,经检查诊断。

2. 诊断支持:
(1)家族史:多数病例有家族性肾脏疾病史,因此应查询患儿家族史,如有异常,
可作为辅助诊断标准。

(2)肾影像学检查:肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息,特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。

(3)其他检查:有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等,以进一步了解
肾脏病变类型。

综上所述,儿童肾病综合征的诊断标准包括:(1)实验室检查,如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等;(2)实验室、影像学和临床所见;(3)家族史;(4)肾影像
学检查,如血液流动试验、B超及肾切片等;(5)其他检查,如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。

小儿肾病综合征病例模板

小儿肾病综合征病例模板

小儿肾病综合征病例模板小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病,其特征为肾炎症状和蛋白尿。

下面是一个关于小儿肾病综合征的病例模板:案例患者:小明,男,8岁。

主诉:尿液发黄,水肿。

病史:小明在一个月前开始尿液发黄,同时伴有水肿现象。

父母带他到当地医院就诊,医生检查发现他的尿液中有大量的蛋白质,并进行了肾脏B超检查,结果显示肾脏正常。

当地医生初步诊断他患有小儿肾病综合征,并建议他转诊到专业的肾脏病医院进行进一步的检查和治疗。

现状:小明除了尿液发黄和水肿外,没有其他明显不适。

他的食欲、睡眠和精神状态都良好,没有明显的发热现象。

他的父母都没有类似疾病的家族史。

体格检查:小明的体温、呼吸和心率都正常。

他的血压稍高,为120/80 mmHg。

他的脸部、眼睑和下肢等部位有明显的水肿现象。

肚子略微鼓胀,但没有明显的压痛。

心肺听诊没有异常。

实验室检查:小明进行了一系列实验室检查,结果如下:尿液检查:-尿液颜色:黄色-尿比重:1.020-尿蛋白:3+(+,++,+++)-尿红细胞:正常-尿白细胞:正常-尿沉渣检查:无结晶,无管型血液检查:-血常规:白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数均正常。

-尿素氮:7.6 mmol/L-肌酐:78 μmol/L-血尿酸:290 μmol/L-血清白蛋白:28 g/L-血清总蛋白:50 g/L肾功能评估:-血清白蛋白/尿蛋白比值:9.33-血清IgG:18.3 g/L-血清C3:1.28 g/L肾活检:小明被建议进行肾脏活检以进一步明确诊断和评估病情。

辅助检查:小明进行了肾脏B超检查,结果显示其肾脏大小、形态和位置均正常,未见明显异常。

诊断:根据小明的病史、体格检查和实验室检查结果,初步诊断为小儿肾病综合征。

治疗方案:小明被建议入院进行进一步的治疗。

治疗方案包括以下措施:1.控制病情:低盐饮食、适量休息以减轻水肿。

2.药物治疗:使用激素来减轻肾炎症状和蛋白尿。

3.监测和评估:进行定期的尿液检查、血常规、肾功能评估等检查,以了解病情的变化。

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】(一)临床表现1.原发性肾病综合征(1)单纯性肾病 3-7岁男孩居多,全身凹陷性水肿,大量蛋白尿,血胆固醇高,总蛋白、白蛋白降低。

(2)肾炎型肾病除以上4大症状外,再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒(青霉胺、汞)。

(二)并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外,可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成;②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时,应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞,其半数可无临床症状;⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

肾病综合征的治疗方案

肾病综合征的治疗方案

肾病综合征的治疗方案肾病综合征是一种常见的肾脏疾病,其特征为肾小球滤过膜的病变,导致蛋白尿、水肿和高血压等症状。

针对肾病综合征的治疗方案,主要包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

本文将针对肾病综合征的治疗方案进行详细论述。

一、药物治疗1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是目前肾病综合征最常用的治疗药物。

通过抑制炎症反应、减轻肾小球滤过膜的病变,从而达到减少蛋白尿、降低水肿和控制血压的效果。

常用的糖皮质激素药物包括泼尼松、甲泼尼龙等。

2. 免疫抑制剂治疗对于糖皮质激素治疗无效或者副作用较大的患者,可以考虑使用免疫抑制剂治疗。

免疫抑制剂能够抑制免疫系统的异常活跃,减少炎症反应,有助于控制病情发展。

免疫抑制剂的常用药物包括环孢素、多辛酸等。

3. 抗凝治疗肾病综合征患者常伴有高凝状态,容易形成血栓。

因此,抗凝治疗可以减少血栓形成的风险,保护肾脏功能。

常用的抗凝药物包括低分子肝素、华法林等。

4. 降压治疗肾病综合征患者常伴有高血压,因此降压治疗是治疗方案中重要的一环。

常用的降压药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、钙通道阻滞剂等。

二、非药物治疗1. 饮食控制对于肾病综合征患者,合理的饮食控制可以有效地帮助控制病情。

应避免高盐、高脂、高糖的饮食,增加蔬菜水果的摄入,保持适当的蛋白质摄入量。

此外,患者还要注意补充维生素和微量元素,保持营养均衡。

2. 心理支持肾病综合征对患者的心理健康产生了很大影响。

因此,在治疗过程中,医生和家人的关怀和支持尤为重要。

患者可以通过参加心理咨询、加入支持性群体等方式,舒缓焦虑和恐惧,保持乐观的心态。

3. 运动治疗适当的运动可以改善肾脏的血液循环,增强身体的免疫力,对肾病综合征患者的康复十分有益。

患者可以选择适量的有氧运动,如散步、游泳等,但要避免剧烈运动和过度疲劳。

综上所述,针对肾病综合征的治疗方案主要包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物和降压药物。

非药物治疗包括饮食控制、心理支持和运动治疗。

《小儿肾病综合征》课件

《小儿肾病综合征》课件

肾病综合征的发病机制
要点一
总结词
肾病综合征的发病机制较为复杂,涉及免疫、遗传、环境 等多种因素的综合作用。
要点二
详细描述
肾病综合征的发病机制尚未完全明确,但涉及免疫、遗传 、环境等多种因素的综合作用。其中,免疫因素在肾病综 合征的发病中起重要作用,包括体液免疫和细胞免疫的异 常。遗传因素也参与了肾病综合征的发病,研究发现部分 患者存在基因突变或染色体异常。此外,环境因素如感染 、药物、毒素等也可能诱发或加重肾病综合征的病情。
心理支持
肾病综合征可能导致孩子情绪低落,家长应 给予孩子足够的心理支持。
饮食调养
控制盐分摄入
肾病综合征患者应控制盐分的摄入量 ,以减轻肾脏负担。
适量摄入优质蛋白质
患者应适量摄入优质蛋白质,以满足 身体需要,同时减轻肾脏负担。
多摄入富含维生素的食物
患者应多摄入富含维生素的食物,以 提高免疫力。
控制水分摄入
对于严重水肿的患者,应控制水分摄 入量,以减轻水肿症状。
05
小儿肾病综合征的案例分 析
案例一:典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状描述
水肿、尿量减少、食欲不振等。
诊断过程
治疗方案
实验室检查、影像学检查、病理学诊断等 。
药物治疗、饮食调整、生活方式改变等。
案例二:治疗效果分析
治疗前评估
详细描述
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢 失,并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。其特点包括大量蛋白尿、低 白蛋白血症、高脂血症和明显的水肿,常伴有高血压和氮质血症。
肾病综合征的分类
总结词
肾病综合征可分为原发性、继发性、先天性及单基因 突变所致的肾病综合征。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
2.激素加环孢素治疗:不推荐所有初发患儿采用激素加 环孢索(CsA)的治疗方案[泼尼松治疗12周(每日60“∥m2 6周,隔日40 mg/m2 6周),在尿蛋白转阴后3 d加CsA 150 rag/(m2-d)治疗8周],仅对部分年龄<7岁、发病时血清 总蛋白<44 g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月 CsA的疗法”刮[B/na】。
推荐等级 I级 Ⅱa Ⅱb级 Ⅲ级
裹1证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验(RCTs)或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和(或)小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧,但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧,但主要是疗效欠佳 的自I:据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Et疗法比每El 60 mg/m2 6周,然后改为隔El 40 mg/m2 6周的方法能减少患儿的复发率[I引[B/I]。
(4)诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后IZl服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比,经1年随访观察,缓解率 并无区别,因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨71 [B/I]。
(2)环孢素A(CsA) 剂量:3—7 mg/(kg·d)或100—150 mg/(m2·d),调整 剂量使血药谷浓度维持在80~120 ng/ml,疗程1~2年。 (DCsA治疗6个月时的疗效和CTX或苯丁酸氮芥 (CHL)无差异,但后二者在2年时维持的缓解率明显高于 CsAⅢ1[A/I]。 馐)CsA用药时能维持持续缓解,停药后即刻或90 d内 90%患儿复发,30%的患儿重复使用时无效旧1[B/Ⅱ8]。 ③每El较小剂量单次服用CsA治疗,可增加药物的峰 浓度,对谷浓度无影响,能达到同样的治疗效果,同时可减少 不良反应,并能增加患儿的依从性【勰1[C/118]。 ④联合应用CsA和小剂量酮康唑(50 rag/a),可提高 CsA的血药浓度,减少CsA用量,不仅能达到同样的疗效,还 可减轻肾损害的发生率,降低治疗费用旧3[B/I]。 ⑤CsA治疗时间>36个月、CsA治疗时患儿年龄<5岁 及大量蛋白尿的持续时间(>30 d)是CsA肾毒性(CBAN)发 生的独立危险因素,发生CsAN的患儿复发率明显高于无 CsAN的患儿口训[c/IT a]。应对连续长时间使用CsA的患 儿进行有规律监测,包括对使用2年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据,如果患儿血肌酐水平较基 础值增高30%,即应减少CsA的用量¨u[A/I]。 (3)霉酚酸酯(MMF) 剂量:20—30 rag/(kS·d)或800—1200 mg/m2,分两次 口服(最大剂量1 g,每天2次),疗程12—24个月。 ①比疗程MMF治疗可减少激素用量、降低复发率,未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨2州[B/I]。 ②对CsA抵抗、依赖或CsA治疗后频复发患儿,MMF能 有效减少泼尼松的用量和CsA的用量[B/I],可替代CsA 作为激素的替代剂Ⅲ1[c/IIa]。 ③MMF停药后,68.4%患儿出现频复发或重新激素依 赖,需其他药物治疗口”。 (4)他克莫司(FKS06)

小儿肾病综合征病例模板

小儿肾病综合征病例模板

小儿肾病综合征病例模板什么是小儿肾病综合征?小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病,表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。

这种疾病最常见于儿童,尤其是3岁到10岁的年龄段。

小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。

病例模板:孩子姓名:小明性别:男年龄:7岁主诉:水肿病史:孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿,体重增加明显,小便量减少。

父母带孩子到医院就诊。

孩子平时身体健康,无药物过敏史,无其他相关疾病病史。

家族中无肾脏相关疾病。

体格检查:孩子表情正常,精神状态较好。

体温正常。

心率和呼吸正常。

血压为110/70mmHg。

面部浮肿,手部肿胀。

腹部轻度膨胀,有压痛感。

肺部听诊无异常。

实验室检查:尿常规检查:蛋白尿(3+),红细胞(+),白细胞(+),尿比重1.020。

血常规检查:白细胞计数正常,红细胞计数正常,血红蛋白正常,血小板计数正常。

血生化检查:总蛋白低(50g/L),白蛋白低(20g/L),尿素氮正常,肌酐正常,总胆红素正常,ALT和AST正常。

血清免疫球蛋白检查:IgA、IgG、IgM水平正常。

C3激活产物:降低。

初步诊断:小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因,医生安排了进一步的检查。

尿蛋白定量:孩子尿中蛋白丢失明显增加,每24小时尿蛋白量为3.5g。

肾穿刺活检:通过肾穿刺活检,确定肾小球的病理类型。

结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。

治疗方案:根据孩子的病情和病理类型,医生制定了治疗方案:1. 药物治疗:使用糖皮质激素,如泼尼松龙,以减少炎症反应和蛋白尿,抑制免疫系统活性。

2. 营养支持:增加蛋白质的摄入量,以补充低蛋白血症。

3. 对症治疗:使用利尿剂控制水肿症状。

预后:小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。

对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征,大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好,蛋白尿和水肿可得到缓解。

然而,一些病例可能会进展为慢性肾脏病,需要长期随访和治疗。

小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案

小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案

小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。

(1)主症表现:浮肿,身体困重,小便短少,尿浊或血尿。

(2)次症表现:面色㿠白,恶心,呕吐,纳差,腹胀,腹痛。

(3)重症表现:面色紫暗或黧黑,无尿,口有秽味,或伴胸水、腹水;频繁呕吐,四肢厥冷,面色白或口唇青紫;头痛,抽搐,谵语,嗜睡,昏迷。

2.西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)》原发性肾病综合征的诊断标准。

(1)大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0;1周内3次晨尿蛋白定性(+++)~(++++)。

(2)低蛋白血症:血清白蛋白低于25g/L。

(3)高脂血症:血清胆固醇高于5.7mmol/L。

(4)不同程度的水肿。

以上4项中以(1)和(2)为诊断的必要条件。

(二)证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。

1.本证(1)肺脾气虚证:全身浮肿,颜面为著,面色㿠白或萎黄,神疲气短,声低懒言,自汗,纳呆,便溏,小便短少,平素易感冒,舌淡或淡胖,苔白或白滑,脉浮细。

(2)脾虚湿困证:全身浮肿,肢体为著,按之凹陷,面色萎黄,身体困重,倦怠乏力,或兼胸闷,腹胀,纳少,便溏,小便短少,舌淡胖,舌边有齿痕,苔厚腻,脉沉缓。

(3)脾肾阳虚证:全身明显浮肿,按之深陷难起,腰腹下肢尤甚,或伴胸水、腹水,畏寒肢冷,身体重着,神疲倦卧,脘腹胀满,或腰膝酸软,恶心,呕吐,纳少,便溏,小便短少不利,面色㿠白,舌淡胖,舌边有齿痕,苔白滑,脉沉细无力。

(4)肝肾阴虚证:浮肿较轻或无浮肿,头痛,头晕耳鸣,面色潮红,五心烦热,盗汗,失眠多梦,口干咽燥,或腰膝酸软,或伴痤疮,舌红,苔少,脉细数。

(5)气阴两虚证:浮肿较轻或无浮肿,面色无华,神疲乏力,自汗、盗汗或午后低热,手足心热,头晕,耳鸣,口干咽燥或长期咽痛,咽部暗红,易感冒,舌红少津,苔少,脉细弱。

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*激素耐药型NS(SRNS) :以泼尼松足量治 疗>4周,尿尿蛋仍阳性者
*激素依赖型NS(SDNS):对激素敏感:但 连续 减量或停药2周内复发者。(复发指连 续3天,晨尿蛋 白由阴性转为(+++)或 (++++),或24小时尿 蛋白的定量≥50mg 或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0
病理分型
儿童肾综最主要的病理类型为 微小 病型 ;
发率。激素的疗程超过2个月,每增加1个月疗程,在停 药的12-24个月内,复发的危险度降低11%,可减少复发 发生率7.5%,此效应维持至7个月,同时不增加激素的副 作用。而延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率, 因此,不建议激素的疗程过长,国外一般不超过7个月, 我国则主张激素治疗病程9-12个月。 激素用量有性别与年龄的差异
4)分型:据激素治疗效果分型: *激素敏感型NS(SSNS):以泼尼松足量(2mg/kg/
day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周,尿蛋白转阴者
*激素耐药型NS(SRNS) :以泼尼松足量治疗>4周,
尿尿蛋仍阳性者
*激素依赖型NS(SDNS):对激素末敏感:但连续两次
减量或停药2周内复发者。(复发指连续3天,晨尿 蛋 白由阴性转为(+++)或(++++),或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0
• 大多数NS儿童不需要进行诊断性肾活检。 • NS肾活检的指征: • 对激素耐药,频繁复发者; • 支持肾炎性肾病,慢性肾炎者。
★小儿肾功能诊断指标:
肾功能正常期:血尿素氮(BUN)、血肌酐 (SCr)及肉生肌酐清除率(CCr)正常。 肾功能不全代偿期:血BUN、SCr值正常。
CCr为50-80(ml/min1.73㎡)
3、高脂血症:血浆胆固醇高于5.7mmol/ L, 高脂血症决定着难治性肾病病人的预后, 其中TC、LDL-CH.LP(α)不仅是致血管损 伤的高危因素,也是致肾小球硬化的主要成分。
4、不同程度的水肿。 以上4 项中以1 和2 为诊断的必要条件。
(二)小儿肾病诊断需注意的问题 1、肾病综合症的诊断只是初步诊断,而不应诊作为最后 诊断。临床上只停留在“综合症”的诊断仍然较普遍。 2、完整的诊断应该包括病因、分类分型、肾功能状况
四、治疗 (一)糖皮质激素在治疗原发性肾病综合症中的 重要性和临床使用常见误区。 1、糖皮质激素至今仍是诱导肾病综合症缓解的
首先第一线药物,绝大多数(80-90%)PNS 对激素敏感。 2、正确合理使用激素包括:激素选择、剂量、方 法、疗程。治疗NS宜用中效激素,另外特 别注意规范化治疗。
初发NS的激素治疗须足量和足够疗程 足量和足够孩更有效,男孩最大 剂量可用至80mg/day。
对于小于4岁的初发患儿,每日泼尼松60mg/㎡
4周,然后改为隔日60mg/㎡4周,以后每4周减10 mg/ ㎡ 至停药,此种隔日方法比每日60 mg/ ㎡ 6 周,然后改为隔日40mg/ ㎡ 6周的方法能减少患 儿复发率。 诱导缓解时采用甲基泼尼松龙冲击治疗3次后口 服泼尼松治疗与口服泼尼松治疗相比,经一年随 访观察,缓解率无区别,因此不建议初治时采用 甲泼尼松冲击治疗。
三、临床表现与常见并发症的临床问题 1、NS最常见的临床表现是:水肿!
未治疗或时间长的病例可有胸腹水。严重腹水的病人, 对口服糖皮质激素治疗效果差,腹水影响激素吸 入,应 改为小剂量静脉途径给药。 2、最常见并发症:感染
NS复发70%与感染有关,尤其上呼吸道病毒感染 最为常见,致病菌以条件致病菌为主。
对于反复感染,影响病情愈合者可选用IVIG治疗。每 日1次,共用6个月。
大剂量激素应用会致感染扩散,临床上应注意水痘和 TB的抗散。
3、电解质紊乱和低血容量风险隐患 常见电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症,尤其长期 代盐饮食。 过多应用利尿剂或呕吐、腹泻等因素;显著水肿。常 有血容量不足、甚至可出现低血 容量性休克,而水肿往往影响 对有效循环量的评估。
4)分型:据激末治疗效果分型: ( *激素敏感型NS(SSNS):以泼尼松足量(2mg/kg/
day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周,尿蛋白转阴者
*激素耐药型NS(SRNS) :以泼尼松足量治疗>4周,
尿尿蛋仍阳性者
*激素依赖型NS(SDNS):对激素末敏感:但连续两次
减量或停药2周内复发者。(复发指连续3天,晨尿 蛋 白由阴性转为(+++)或(++++),或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0
小儿肾病综合征的诊治
SRNS研究进展主要分子机制: ※ 糖皮质激素受体异常; ※单基因突变导致其编码蛋白出现异常从而 影响足细胞功能,成为SRNS并对多种药物 耐药; ※ 激素敏感NS患儿HLA-DR7抗原频率高达 38%, 频繁复发性肾综(FRNS)患儿则与 HLA-DR9相关。
二、小儿肾病的诊断 (一)PNS诊断标准: 1、大量蛋白尿:1周内3次尿蛋白定性(+++) ~ (++++); 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐 (mg/mg)≥2.0; 或24小时尿蛋白定量 ≥50mg/kg。 2、低蛋白血症:血浆白蛋白低于25g/L。低 于14g/L可有胸腹水形成。
三方面。 ★病因分类:原发性、继发性、和先天性三种类型。其
中PNS约占小儿时期NS总数90%。 ★分类:
临床分型:国内将PNS分单纯型、肾炎型;国外将PNS 分为典型NS和非典型NS(发病年龄<1岁或>10岁;有 高血压;血清肌酐升高;肉眼血尿。)
据激治疗效果分型:
*激素敏感型NS(SSNS):以泼尼松足量 (2mg/kg/day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周, 尿蛋白转阴者
肾功能不全失代偿期:血SCr和BUN升高,
持续性氮质血症。CCr 30-50(ml/min.1.73 ㎡)
肾功能衰竭期(尿毒症期): CCr为10-30ml/(min.1.73m2) SCr > 353.6umol/L,并出现临床症状。
终未肾:CCr<10mol/(min.1.73m2) 无肾 功能替代治疗难以生存。
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