小儿肾病综合征完整版本
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
小儿肾病综合征病例模板
小儿肾病综合征病例模板小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，其特征为肾炎症状和蛋白尿。
下面是一个关于小儿肾病综合征的病例模板：案例患者：小明，男，8岁。
主诉：尿液发黄，水肿。
病史：小明在一个月前开始尿液发黄，同时伴有水肿现象。
父母带他到当地医院就诊，医生检查发现他的尿液中有大量的蛋白质，并进行了肾脏B超检查，结果显示肾脏正常。
当地医生初步诊断他患有小儿肾病综合征，并建议他转诊到专业的肾脏病医院进行进一步的检查和治疗。
现状：小明除了尿液发黄和水肿外，没有其他明显不适。
他的食欲、睡眠和精神状态都良好，没有明显的发热现象。
他的父母都没有类似疾病的家族史。
体格检查：小明的体温、呼吸和心率都正常。
他的血压稍高，为120/80 mmHg。
他的脸部、眼睑和下肢等部位有明显的水肿现象。
肚子略微鼓胀，但没有明显的压痛。
心肺听诊没有异常。
实验室检查：小明进行了一系列实验室检查，结果如下：尿液检查：-尿液颜色：黄色-尿比重：1.020-尿蛋白：3+（+，++，+++)-尿红细胞：正常-尿白细胞：正常-尿沉渣检查：无结晶，无管型血液检查：-血常规：白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数均正常。
-尿素氮：7.6 mmol/L-肌酐：78 μmol/L-血尿酸：290 μmol/L-血清白蛋白：28 g/L-血清总蛋白：50 g/L肾功能评估：-血清白蛋白/尿蛋白比值：9.33-血清IgG：18.3 g/L-血清C3：1.28 g/L肾活检：小明被建议进行肾脏活检以进一步明确诊断和评估病情。
辅助检查：小明进行了肾脏B超检查，结果显示其肾脏大小、形态和位置均正常，未见明显异常。
诊断：根据小明的病史、体格检查和实验室检查结果，初步诊断为小儿肾病综合征。
治疗方案：小明被建议入院进行进一步的治疗。
治疗方案包括以下措施：1.控制病情：低盐饮食、适量休息以减轻水肿。
2.药物治疗：使用激素来减轻肾炎症状和蛋白尿。
3.监测和评估：进行定期的尿液检查、血常规、肾功能评估等检查，以了解病情的变化。
儿科学课件ppt肾病综合征
钾）；
⑵ 袢利尿剂，速尿1~2mg/kg iv 作用快，与安体
舒通同用疗效好。注意补充血容量， 防休克，血栓形成；
⑶ 水肿严重，
血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐
10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，
弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效
血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓
（ESR＞ 100min/h）
（3）肾功能：
肾炎型可有不同程度肾功能不全
各病理类型的临床特点
常见合并症
感染： 免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良， 免 疫抑制剂使用；
电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走； 血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，
总疗程 6~9M(敏) 9~12M(低)
我国儿童肾病综合征 新的诊治循证指南
初发NS的治疗--激素 ➢ 诱导缓解阶段
泼尼松（泼尼松龙） 60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高标准体重计算) 最大剂量80mg/d（>4岁男孩） 先分次口服，尿蛋白转阴后晨顿服，总疗程6周 ➢ 巩固维持阶段 隔日晨顿服泼尼松 1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg/d） 共6周 然后逐渐减量
诊断原发性肾病确立后
作临床分型， 疗效分型， 对难治性肾综作病理分型。
(一) 诊断标准 (二) 临床分型诊断 1． 单纯性肾病 2． 肾炎性肾病 ➢ .尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在
2周内进行的3次以上离心尿检查。 ➢ .反复出现高血压，学龄儿童>=130/90mmHg
(17.33kPa/12.00kPa)， 学龄前儿童 >=120/80mmHg
小儿肾病综合征护理ppt课件
病理生理
致病因素（免疫或其他因素） 肾小球基底膜通透性↑
肾内蛋白质 分解代谢↑
大量蛋白尿
低蛋白血症
脂代谢紊乱
血浆胶体渗透压↓
水
血容量↓
分
转 入 间
肾小球 抗利尿激素 滤过率↓ (ADH)↑
醛固酮↑ 利钠因子↓
质
水钠潴留
水 完整肿版课件
高脂血症
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临床特征
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 不同程度的水肿
（3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为 预防用药。
（4）补充维生素及矿物质 口服维生素 D500~1000IU，同时加服钙剂。
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利尿
一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其 有胸、腹水时可给予利尿剂。
常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖苷。
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激素治疗
肾上腺皮质激素为首选药物
4.急性肾功能衰竭
5.生长延迟
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治疗要点
一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗 抗凝治疗
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一般治疗
（1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、 低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体 位。
（2）饮食 水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重 水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质 2g/(kg﹒d)。
10:00
辅检：胸片：心肺膈未见明显异常；
心电图：窦性心律不齐；生化常规：肝肾功能正常，
TP52.60g/L,ALB27.60g/L,电解质正常，
12.10 CRP3.35mg/L,腹部B超：肝胆胰脾，双肾，膀胱未 10:30 见明显异常，凝血四项正常，大便常规正常，24小时
小儿肾病综合征病例模板
小儿肾病综合征病例模板什么是小儿肾病综合征？小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病，表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
这种疾病最常见于儿童，尤其是3岁到10岁的年龄段。
小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。
病例模板：孩子姓名：小明性别：男年龄：7岁主诉：水肿病史：孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿，体重增加明显，小便量减少。
父母带孩子到医院就诊。
孩子平时身体健康，无药物过敏史，无其他相关疾病病史。
家族中无肾脏相关疾病。
体格检查：孩子表情正常，精神状态较好。
体温正常。
心率和呼吸正常。
血压为110/70mmHg。
面部浮肿，手部肿胀。
腹部轻度膨胀，有压痛感。
肺部听诊无异常。
实验室检查：尿常规检查：蛋白尿（3+），红细胞（+），白细胞（+），尿比重1.020。
血常规检查：白细胞计数正常，红细胞计数正常，血红蛋白正常，血小板计数正常。
血生化检查：总蛋白低（50g/L），白蛋白低（20g/L），尿素氮正常，肌酐正常，总胆红素正常，ALT和AST正常。
血清免疫球蛋白检查：IgA、IgG、IgM水平正常。
C3激活产物：降低。
初步诊断：小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因，医生安排了进一步的检查。
尿蛋白定量：孩子尿中蛋白丢失明显增加，每24小时尿蛋白量为3.5g。
肾穿刺活检：通过肾穿刺活检，确定肾小球的病理类型。
结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。
治疗方案：根据孩子的病情和病理类型，医生制定了治疗方案：1. 药物治疗：使用糖皮质激素，如泼尼松龙，以减少炎症反应和蛋白尿，抑制免疫系统活性。
2. 营养支持：增加蛋白质的摄入量，以补充低蛋白血症。
3. 对症治疗：使用利尿剂控制水肿症状。
预后：小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。
对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征，大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好，蛋白尿和水肿可得到缓解。
然而，一些病例可能会进展为慢性肾脏病，需要长期随访和治疗。
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小儿肾病综合征病例模板-回复【小儿肾病综合征病例模板】的疑问。
小儿肾病综合征病例模板是用于描述和诊断小儿肾病综合征（Nephrotic Syndrome）的标准程式化模式。
本文将按照模板内容，逐步回答相关问题，以教育读者如何使用该模板进行临床诊断。
小儿肾病综合征病例模板主要关注以下方面的问题：1.基本信息:- 年龄:- 性别:- 过去病史:2.主述症状:- 肿胀:- 尿量改变:- 尿色改变:3.体格检查:- 体重:- 血压:- 皮肤和全身浮肿:4.尿液检查:- 尿常规检查:- 24小时尿蛋白定量:- 尿蛋白/肌酐比值:5.血液检查:- 白细胞计数:- 血红蛋白:- 血浆白蛋白:6.肾活检:- 病理类型:下面我们将详细回答每个问题。
1.基本信息:- 年龄: 小儿肾病综合征通常发生在1岁到10岁之间，病例的年龄有助于病情评估和诊断。
- 性别: 男性和女性在发病率上没有明显差异，但男性患儿更容易出现复发。
- 过去病史: 对可能的致病因素和既往疾病进行询问，如感染史、家族史和用药史等。
2.主述症状:- 肿胀: 小儿肾病综合征的主要临床特征之一是面部、眼睑和四肢的水肿，常伴有眼睑下垂和浮肿。
- 尿量改变: 小儿肾病综合征患儿常常尿量减少，甚至可能出现少尿或无尿的情况。
- 尿色改变: 患者的尿液通常呈现黄色或棕色，有时可能出现血尿的现象。
3.体格检查:- 体重: 小儿肾病综合征患儿体重下降是常见的表现，此症状主要是由于大量蛋白质从尿液中丢失所致。
- 血压: 高血压在小儿肾病综合征患儿中出现的频率较高，通常是因为体内容量增加、血浆胶体渗透压降低和肾素-血管紧张素系统的激活。
- 皮肤和全身浮肿: 患儿面部、眼睑和下肢多见水肿，皮肤发亮，常有指压凹陷现象。
4.尿液检查:- 尿常规检查: 尿液中蛋白定性结果为阳性，镜检可能发现红细胞、白细胞和上皮细胞等异常。
- 24小时尿蛋白定量: 24小时尿蛋白定量可确定尿蛋白的丢失量，通常超过40 mg/m2/h或大于50 mg/kg/24小时可诊断为小儿肾病综合征。
儿科必备知识之肾病综合征
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
小儿肾病综合征.
临床表现
发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄 偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.5~3.7:1
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少 除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为 面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠 无力、食欲减退。
水肿 ：
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降， 水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要 原因。 当血浆白蛋白 <25g/L时，液体 主要在间质区潴留，当血浆白蛋白 <15g/L时 , 可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质 由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少， 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠 潴留，进一步加重水肿
中长程疗法
泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4 周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固 2 周开始减量，改为 隔日2-3mg/kg 晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg， 直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。
若 4 周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后 2 周，一般用药 8 周，最长不超过 12 周，然后改隔日继用 4 周，减量方法同 上，疗程9-12个月（长程疗法）
其他
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制 是免疫介导性炎症所致的肾损害， （微小病变可与 T 细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
病理生理：
大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症
水肿
大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
肾病综合征 儿科学
—肾病综合征Nephrotic Syndrome概述肾病综合征（NS）：常见肾小球疾病年发病率2~4/10万，患病率16/10万（国外），我国PNS占同期泌尿系疾病住院患儿20%。
男女比例3.7：1发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁发病高峰80%~90%有复发，25-43%频复发和激素依赖多次反复：激素耐药 10%不足5%患儿出现肾功能衰竭必备条件病因分类原发性肾病综合征Idiopathic Nephrotic Syndrome 继发性肾病综合征Secondary Nephrotic Syndrome 先天性肾病综合征Congenital Nephrotic Syndrome临床分型单纯性肾病Simple type NS肾炎性肾病Nephritic type NS激素治疗反应分型激素敏感型肾病Steroid-responsive NS激素耐药型肾病Steroid-resistant NS激素依赖型肾病Steroid-dependent NS继发性肾病常见病因先天性肾病综合征⏹⏹⏹⏹⏹⏹⏹芬兰型肾病早产大胎盘（胎盘质量＞胎儿质量的25%）Pierson 病小瞳孔、晶状体形状异常、白内障Denys-Drash 病假两性畸形和/或肾母细胞瘤电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出——“高选择性蛋白尿”分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑，血浆大、小分子量的蛋白滤出，——“低选择性蛋白尿”重要环节血浆蛋白从尿中丢失微小病变—最常见微小病变（MCD）与细胞免疫失调有关，表现为患儿T细胞总数与辅助T细胞降低，抑制T细胞升高。
NS外周血淋巴细胞培养上清液大量蛋白尿NS病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病non-MCD（非微小病变型）肾小球内可见免疫球蛋白和/或补体的沉积。
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用遗传基础激素敏感——HLA-DR 7（38%）频复发——HLA-DR 9家族性表现——同胞患病现象人种、环境—黑人重，对激素反应差基因检测-约58个致病基因（CoQ6、HPHP、WT1突变）大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症肾小球通透性增加静电屏障破坏滤过屏障破坏高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿病理生理低蛋白血症刺激肝脏血清胆固醇↑，甘油三酯↑，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白↑水肿血浆胶体渗透压↓低白蛋白血症ALB ＜25g/L ALB ＜15g/L 胸水、腹水血容量↓ADH 和RAS 分泌↑心钠素↓钠水潴留交感神经兴奋性↑近曲小管钠回吸收↑其他原因水肿病理分类(国际儿童肾脏病研究组)微小病变型 minimal change disease，MCD76.4%局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis，FSGS 6.9%膜性增生性肾小球肾炎membranoproliferative glomerulonephritis ，MPGN+Other glomerulopathies 7%系膜增生性肾小球肾炎 7.5%mesangial proliferation glomerulonephritis—— nephrotic syndrome in children ——微小病变型肾病的病理•••光镜 (LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合微小病变型MCD系膜增生性肾小球肾炎病理⏹⏹⏹光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下系膜增生性肾小球肾炎MsPGN病理(局灶性节段性肾小球硬化)•••光镜肾小球成局灶、节段性硬化。
PBL1-小儿肾病综合征
体格检查
辅助检查
水肿
＋
蛋白尿
＋
低蛋白血症
＋
高脂血症
确定肾病综合症病因
诊断疾病 继发性肾病综合症
乙肝相关性肾炎 狼疮性肾炎
辅助检查
乙肝两对半 抗核抗体ANA 抗dsDNA抗体 离心尿检红细胞 血压 内生肌酐清除率CCr 尿α 1-MG,β 2-MG 血肌酐,血尿素 血清补体测定
原发性肾病综合症
单纯性肾病/肾炎性肾病
肾炎性肾病
青壮年
IgG, C3
多不敏感
单纯性肾病 微小病变性肾小球病
肾炎性肾病 膜性肾小球病
♣ 无抗体、补体沉积 ♣ 滤过屏障病变不明显
♣ 抗体、补体沉积 ♣ 滤过屏障病变明显
微 小 病 变 性 肾 小 球 病
处肾 理病 原综 则合 征
谢谢！
低蛋白血症
肾性水肿
(-)
蛋白合成增加
高脂血症
单纯性肾病和肾炎性肾病
肾炎性肾病
♣ 2周内3次以上离心尿检红细胞≥10HPF-1
♣ 反复或持续高血压，排除激素所致 ♣ 肾功能不全，排除血容量不足所致 ♣ 持续低补体血症
以上四个条件只要满足一项即可。
单纯性肾病
上述四个条件均不满足。
单纯性肾病和肾炎性肾病
临床表现
微小病变型肾小球病 膜性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 单纯性肾病 肾炎性肾病 肾炎性肾病 肾炎性肾病 好发人群 儿童 中老年 青少年 青少年
免疫检查
(-) IgM, IgG IgM, C3 IgA/IgG,IgM
GC敏感性
多敏感 不确定 不确定 不确定
膜增生性肾小球肾炎
＋
蛋白尿
＋
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实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白尿 血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等
临床表现
发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄 偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.5~3.7:1
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少
病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制 是免疫介导性炎症所致的肾损害 ， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
病理生理：
大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电 荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以 白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增 多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白 尿。
低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时 当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现 低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮 食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低 白蛋白血症的原因。
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中 大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或） 高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高 脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质 纤维化
谢谢！
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继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙外，还需具备以下四项中的一项或多项 尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上） 反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄前儿童
>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。 氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由
于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
治疗
采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水 肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制 感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药 者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药 副作用为主要治则。
1.一般治疗(休息和生活制度、饮食） 2.水肿治疗 3.肾上腺皮质激素 4.免疫抑制剂 5.其他治疗 6.中药治疗
也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。 肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性
氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。
诊断
凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低 蛋白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
中长程疗法
泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4 周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为 隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg， 直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。
若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8 周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周，减量方法同 上，疗程9-12个月（长程疗法）
肾病综合征
昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
临床分类：
先天性
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
水肿 ：
低 蛋白血症使血浆胶体渗透压下降， 水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要
原因。
当血浆白蛋白<25g/L时，液体
主要在间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,
可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质
由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少
，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水
钠潴留，进一步加重水肿