神经白塞氏病的磁共振表现一例报告

合集下载

以细胞毒性水肿为影像学特点的神经白塞病一例报告

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
炎为特征，可累及全身多种脏器，如皮肤、（封四彩图９Ｂ，箭头）。病变区域ＡＤＣ值兴奋毒性脑损伤机制有关，它的发生是
关节、动静脉、胃肠道、肺、。肾及神经系统。比较对侧无病灶脑桥ＡＤＣ值（０．９２ｘ１０由于在不同的神经病理条件下细胞外谷
病史及家族病史。查体：双侧结膜充血，脑半球和脊髓０。在急性、亚急性期，本病例重点提示发生在ＮＢＤ的不寻常
舌尖右侧可见０－８～１．０ｅｍ大小溃疡，ＴＷＩ和ＴＷＩ增强序列病灶显示高信的影像学特征，尤其是病变位置容易被
较深，底部有白苔，周边有红晕。神经系号，这些病变常在慢性期修复。大多数其他疾病所干扰，这些特征应牢记，使得
ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００８，
２６４（１）：１７７．１８１．
氯：１１８．１ｍｍｏ１／Ｌ，蛋白：０．６１ｇｍ。脑脊肿（ＡＤＣ值升高）。ＮＢＤ病灶在ＤＷＩ上【２］ＳｔｏｒｋＳ，ＫｎｅｉｔｚＣ，ＢｒｏｃｋｅｒＥＢ，ｅｔａ１．Ａｄ
白塞病（ＢＤ）为１９３７年土耳其皮肤科（Ｔ。ＷＩ）示左侧呈低信号，Ｔ加权成像脑梗死患者中观察到ＤＷＩ序列高
医生Ｂｅｈｃｅｔ首次报道而得名。ＢＤ以反Ｔ：ＷＩ）呈高信号（封四彩图９Ａ，箭头）。信号和ＡＤＣ值减低，通常被解释为细胞
复发作的口腔、外生殖器溃疡及眼色素层ＤＷＩ也显示在对应的区域高信号毒性水肿。这种类型的ＤＷＩ异常是与

神经白塞病32例的MRI表现与临床分析

神经白塞病32例的MRI表现与临床分析摘要：目的探讨神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）的临床及MR1表现，以提高对神经白塞病的认识，并研究神经白塞病MRI各序列检查的影像特点与鉴别诊断。

方法回顾性分析经临床证实的32例神经白塞病患者的临床及MRI资料。

结果 32例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，皮肤病变6例，针刺反应阳性5例，以神经系统损害为首发症状者有8例，32例MRI检查患者最常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。

病灶在T1W1为等信号或低信号，T2W1为高信号，水抑制序列（T2 Flair）为高信号，DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值；病灶周围有水肿带。

增强扫描病灶不均匀强化。

患者经治疗后异常信号灶减少或消失，但也可复发或新发病灶，并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。

结论神经白塞病（NBD）的核磁共振表现具有一定的特征性，结合其临床表现特点，可提高对神经白塞病（NBD）的诊断。

关键词：核磁共振成像；神经白塞病；弥散加权成像；临床表现神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）是贝赫切特病的重症表现；贝赫切特病（BD）又称白塞病，是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及神经系统时称神经白塞病（NBD）[1]，国内外相关报道不多，笔者搜集32例NBD的临床资料及MRI检查资料进行分析，探讨其MRI表现特征。

1 资料与方法1.1 一般资料：收集2011年3月至2014年3月来自我院及娄底市中医院的32例神经白塞病（NBD）患者病例资料，32例患者中男性26例，女性6例，发病年龄16-55岁，平均年龄则为30.1±8.3岁，男女比例为5.3：1.0，说明男性好发。

临床表现：32例NBD患者，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，发热者16例，体温37.5-39℃不等，为不规则发热，有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例；针刺反应阳性5例（皮肤针刺部位起丘疹或小脓疱），其神经系统损害都不能以其他疾病解释。

核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变

核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变张小澍【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》【年(卷),期】1988(0)2【摘要】在白塞氏病中,约20～30%患者伴有神经系统并发症,即所谓神经-白塞氏综合征。

由于核磁共振(MRI)对白质脱髓鞘病变十分敏感,故为诊断多发性硬化的十分有效的工具。

神经-白塞氏综合征,与多发性硬化一样,认为是自家免疫性炎性疾病,但病变主要位于脑干。

由于CT对后颅窝成像较差,故难以提供确切诊断,而MRI对后颅窝病变的成像要好得多,而且可清楚地显示脑的病理改变。

本文报道1例神经-白塞氏综合征。

该例在临床及CT难以提出结论性意见,但MRI可见明显病变。

患者为30岁男性,因视力障碍及右肢体力弱而于1985年11月28日入院。

患者于入院前4年起反复出现口腔溃疡及双下肢疼痛和紫癜,以及视物时反复出现中心暗点数年。

【总页数】1页(P113-113)【关键词】脑干病变;核磁共振;白塞氏综合征;白塞病;口腔颌面部疾病【作者】张小澍【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征 [J], 王捷;韩雪梅;杨宏;刘松岩2.核磁共振波谱技术检测脑干病变1例 [J], 王爱平3.一患眼肌麻痹、神经病变和帕金森综合征的家族中发现一种新的聚合酶γ突变[J], Mancuso M.;Filosto M.;Oh S.J.;DiMauro S.;王英鹏4.白塞氏综合征相关基因被发现 [J],5.重型颅脑损伤后脑干病变的早期核磁共振表现 [J], 辛国胜;李桐;文丽云;金明升;段志坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

白赛病影像学诊断标准

白赛病影像学诊断标准
白塞病（Behcet's disease，BD）是一种血管炎性疾病，可以累及全身多个器官和系统，包括中枢神经系统。

当白塞病累及中枢神经系统时，称为神经白塞病（Neuro-Behcet's disease，NBD）。

目前，白塞病的影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脑部MRI检查：是诊断神经白塞病的主要影像学手段。

急性期患者T2加权图像上可见高密度影，T1加权图像上为等密度或低密度影。

反复发作的慢性NBD患者于后期还可见到脑干萎缩。

MRI所显示脑干萎缩对NBD的诊断具有极高的特异性。

2. 脑部CT检查：对于诊断神经白塞病敏感性比较差，少数患者与丘干、丘脑、脑干和大脑半球发现低密度灶。

3. 血管造影检查：可以发现受累血管是否出现了狭窄或者是血栓形成。

需要注意的是，白塞病的影像学表现并不是特异性的，因此需要结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合诊断。

另外，在诊断神经白塞病时，还需要与多发性硬化及系统性红斑狼疮等其他疾病进行鉴别。

神经白塞氏病1例报告

质淡脉沉细。ＦＦＡ左眼周边颞侧及下方小静脉可见荧光渗漏（图４），右眼血管未见异常。ＯＣＴ双眼
ＲＮＦＬ平均厚度右眼９１Ｉｘｍ，左眼９４ｍ。辅助检查：
血常规ＷＢＣ２１．８９ｘ１０９／Ｌ、中性粒细胞７１．６％，ＣＲＰ
血常规：ＷＢＣ１３．９９Ｘ１０９／Ｌ，ＡＮＣＡ（一），尿常规：ＷＢＣ
１１９．１０ｕｌ；心脏彩超：轻度二尖瓣关闭不全，甲状腺
功能三项（一），抗核抗体（一），自身抗体（一）。诊断：ｌ
６６．４ｍｇ／Ｌ，ＥＳＲ４４ｍｍ／ｈ，纤维蛋白原６．０２ｇ／Ｌ（正常
白塞病（Ｂｅｈｃｅｔ ’ Ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）临床较常见，然其并发视神经炎、颅内压升高在眼科相对罕见。现将我科诊治神经白塞病（Ｎｅｕｒｏ．Ｂｅｈｃｅｔ ’ Ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＮＢＤ）１例报道如下。患者，女性，２２岁，主因双眼视物不清４个月于２０１６年８月１２日就诊于我院。现病史：５个月前出现头痛、耳鸣，偶有呕吐，曾在外院测双眼眼压２３ｍｍＨｇ，予以降眼压药物治疗后自觉头痛缓解。近４个月双眼视物不清伴眼前光圈．发病１个月后在当地省级医院检查，矫正视力右０．１，左０．２，双眼底视盘水肿隆起约４Ｄ，边界模糊不清，视网膜未见出血渗出。血沉４０ｍｍ／ｈ，Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）８．２６ｍｇ／Ｌ。诊断双眼视神经炎，住院后给予甲泼尼龙５００ｍｇ，静脉点滴５天，２５０ｍｇ５天，视力恢复至右眼Ｏ．４，左眼０．５，遂改为口服糖皮质激素，双眼视力再次下降至０．１．经治医师建议行腰穿检查，但患者拒绝。１个月

神经白塞氏病1例

月后撮片腓骨渐被吸收。２０００年４月因患肢短缩明显在无锡市手外科医院就诊。
等表现…。此例先后行３次手术，同侧腓骨游离移植后完
全吸收，变化迅速，破骨性质尤为突出，出现假关节两侧骨质严重变性萎缩，肌肉也有类似改变，形成广泛瘢痕纤维组织，患肢短缩７ｍ，骨端问的吸收缺损３ｍ。ｃｃ行病骨彻底切除需ｌｃ。虽行外固定架延长，但长时间０ｍ废用性骨质疏松，针道内骨针无法受力。因此给进一步积极治疗带来困难。
【中图分类号】Ｒ６７３；Ｒ６４２【献标识码】Ｄ８．４８．文
１临床资料
患儿男，ｌ岁，汉族，凶左小腿畸形，反常活动０
单臂外固定架支撑，中间缺损约３ｍ。ｃ２讨论
神经白塞氏病１例
（．北京大学深圳医院实习生，广东深圳５８３；１１０６
【关键词１白塞氏病【文献标识码】Ｄ
２．北京大学深圳医院）
肌张力正常，无共济失调，深、浅感觉均存在。前胸擘Ｔ约４ｍ × ｌｃ的带型区域皮肤痛觉过敏，右侧霍 … ｃ６ｍ夫（＋）腱反射正常，皮肤针刺试验（）辅＋。
障碍。髂前上棘至内踝距离右侧为５．ｃ９５ｍ，左侧为５．２

以神经系统症状首发的神经白塞氏病1例报告并文献复习

以神经系统症状首发的神经白塞氏病1例报告并文献复习郭晓光;张晓炜;翟留玉;生晓娜;张国华;张会凯【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2014(000)007【总页数】2页(P389-389,404)【关键词】白塞氏病;神经白塞氏病;血管炎;脑干脑炎【作者】郭晓光;张晓炜;翟留玉;生晓娜;张国华;张会凯【作者单位】河北医科大学第二医院神经内科，河北省神经病学重点实验室石家庄 050000;河北医科大学第二医院神经外科;河北医科大学第二医院神经内科，河北省神经病学重点实验室石家庄 050000;河北医科大学第二医院神经内科，河北省神经病学重点实验室石家庄 050000;河北医科大学第二医院神经内科，河北省神经病学重点实验室石家庄 050000;河北省新乐市中医医院【正文语种】中文白塞氏病（Behcét’s disease，BD）是一种原因不明，以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现，以细小血管炎为病理基础的疾病，可累及肺、肾、眼、血管、神经系统及胃肠道等多个系统[1]。

当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病（Neuro-Behcét’s dise ase，NBD），其临床表现多样，易误诊为脑炎、多发性硬化、结缔组织病等疾病，是白塞氏病的重症表现，也是本病致残及致死的主要原因之一[2]。

现将我科收治的一例多次入院并最终诊断为神经白塞氏病病例报告如下。

1.1 第1次入院记录患者男，23岁，主因“头晕伴视物成双、四肢无力1个月”于2011年3月13日入院。

患者1个半月前感冒后出现头晕、视物成双伴四肢无力，以右侧为著，进行性加重伴有言语不清及饮水呛咳，情绪失控。

入院后查体：生命体征平稳，神志清，构音不良，复视，左眼外展不全，上视稍差，左侧瞳孔较右侧稍大，双侧瞳孔对光反射存在，伸舌左偏，双侧咽反射减弱，右上肢肌力Ⅳ级，左上肢肌力5级，右下肢肌力近端3级，远端2级，左下肢肌力4级，四肢腱反射亢进，双侧Babinski’s征（+）。

神经白塞病的MRI价值探讨

神经白塞病的MRI价值探讨白塞病 (Behcet'sdisease BD) 即贝赫切特综合征, 是一种病因不明的以细小血管炎为病理基础的全身性免疫系统疾病。

最早于1937年由土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet提出此病。

该病主要以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛损害为特点, 还可侵犯人体多个器官, 如皮肤、关节、肌肉、血管、心脏、肺及神经系统等。

当白塞病累及神经系统时, 则称为神经白塞病(Neuro-Behcet's disease NBD) 。

临床较少见, 文献报道亦不多, 导致临床医生对该病认识不足, 使得NBD成为白塞病致残或死亡的主要原因之一。

本研究回顾性的分析6例神经白塞病患者的MRI影像学表现, 旨在提高对神经白塞病影像学诊断的认识。

1.1 一般资料收集2004年1月至2013年1月在我院诊断为神经白塞病的患者6例, 其中男性4例, 女性2例, 男:女=2:1。

年龄22~61岁, 平均 (37.2±12.2) 岁, 出现神经系统损害的年龄20~61岁, 平均(36.7±13.1) 岁, 病程3~20年 (平均11年) , NBD出现在白塞病病程的第3~19年 (平均9.5年) 。

1.2 纳入、排除标准纳入标准:所有NBD病例诊断均符合: (1) 2013年ICBD修订的白塞病诊断新标准, 即国际标准白塞病评分系统:①眼部病变2分, ②生殖器溃疡2分, ③口腔溃疡2分, ④皮肤损害1分, ⑤神经系统损害1分, ⑥血管表现1分, ⑦针刺反应阳性1分;病人评分≥4分即归类为BD; (2) 具有神经系统损害的症状; (3) 具有上述 (1) 、 (2)两项且病程长期反复发作。

图1-6横轴面头颅MRI示双侧基底节区片状异常信号影, T2WI 较高信号, T1WI较低信号 (图1-2);FLAIR示双侧基底节区片状高信号影, 较T2WI/T1WI更为明显 (图3) ;当b值为1000s/mm2时, 双侧基底节区显示片状弥散受限影, 病灶边界欠清;ADC图显示相应部位片状稍高信号影(图4-5) ;矢状位颈椎MRI示颈4椎体水平颈髓T2WI 条形高信号影 (图6) 。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

积物形态为膜性胞浆体,与苷露糖沉积症不难鉴别。

对疑难病人,酶学检查可最后确诊。

(本文图1～6见插页图第51页)
参考文献
1施惠平,郭玉凤,张为民,等.新生儿粘脂质储积症型一例.中华儿科杂志,1989,27:239.
2施惠平,郭玉凤,罗会元,等.粘脂贮积症型的实验及产前诊断.中华儿科杂志,1987,25:132.
3H indm en J,Co tlier E.Gluco sidases in no rm al hum an leukocytes and abno rm alities in G M12gangli o sido sis.C lin Chem,1972,18:971.4O ckerm an PA.A generalized sto rage diso rder resem bling
H urler′s syndrom e.L ancet,1967,2:239.
5Cooper A,H atton CE,T ho rnleg,et al.Α2andΒ2M anno si2 do ses.J Inherit M etab D is,1990,13:538.
6Kaw ai H,N ish ino H,N ish idn Y,et al.Skeletal m uscle patho logy of m anno sido sis in two siblings w ith spastic paralegia,A cta N europatho l,1985,68:201.
7L evade T,Graber D,F lurin V,et al.H um anΒ2m anno si2 dase deficiency associated w ith peri phearl neuropathy.
A nn N euro l,1994,35:116.
(收稿:1995211219 修回:1996205202)
(本文编辑:陈秀华)
神经白塞氏病的磁共振表现一例报告
程敬君　朱　克
患者女,46岁,干部,因右侧肢体无力4年入院。

入院前22年起出现口腔粘膜溃疡,反复发作。

13年前相继出现外阴部溃疡,视物模糊,诊为色素膜炎。

4年前,发热后出现头痛,为双颞枕部胀痛及右侧肢体无力,行走困难,伴有饮水呛咳。

发病6天后做脑M R I,见左大脑脚肿胀,左丘脑、中脑和桥脑片状T2高信号,左桥脑点状T1低信号。

用激素治疗好转,并于发病20天后复查脑M R I,见大脑脚已无明显肿胀,左桥脑、中脑、丘脑片状T2高信号较前略减少。

1年前做脑M R I见左侧中脑、桥脑T2高信号较前更为缩小。

2个月前自觉右侧肢体无力加重,做脑M R I检查,发现胼胝体、扣带回显示T2高信号。

而入院时脑M R I仅显示左大脑脚萎缩,中脑及桥脑仅见少许点状T2高信号。

神经系统查体:无失语,思维、记忆力、计算力正常。

下颌反射亢进,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌张力高,呈折刀样,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级,四肢腱反射亢进,可引出踝阵挛,双侧病理反射均呈阳性。

血常规、肝功、肾功、血电解质、血免疫复合物均正常。

抗核抗体阴性。

腰穿脑脊液无色透明,压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常。

蛋白定性阳性,IgA、IgG、Ig M均正常。

讨论:白塞氏病是一种以缓解、复发为特征的疾病,1937年由Behcet提出。

当累及中枢神经系统时称神经白塞氏病。

神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。

其神经病理特征为血管
作者单位:100853北京解放军总医院神经内科周围炎性细胞浸润,软化坏死,脱髓鞘及胶质增生,这种血管病变常为非特异的炎性改变,而静脉系统受累则是其主要特征。

其大多经过缓慢,少数发生较急。

神经白塞氏病发生率为4%～49%,5%为本病的首发症状。

典型的神经白塞氏病的脑M R I表现为病灶处T2高信号,T1正常或低信号。

异常信号常见于脑干和间脑,灰质、白质均可受累。

在急性期常呈片状T2高信号,并有明显的增强效应。

用激素治疗症状缓解后,片状T2高信号缩小,增强效应消失。

E rdem认为,这种片状的T2高信号是由于水肿所致,而明显的强化效应说明血脑屏障在炎性反应过程受损。

A lkaw i将神经白塞氏病按其头颅M R I表现分为三个阶段:①急性期:常发生于大脑中心结构、大脑脚及桥基底部散在的T2高信号;②恢复期:T2高信号缩小,但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在,偶可发现小血肿T1、T2低信号;
③慢性期:后颅窝结构萎缩,信号变低,可能是由于血铁质的沉积。

本例在4年的病程中共做了5次头颅M R I,从发病初期左侧中脑、桥脑及丘脑的片状T2高信号到4年后仅存的中脑、桥脑点状T2高信号及左大脑脚萎缩,则证实了这一演变过程,并与A lkaw i的分期特征基本一致。

值得一提的是在病程中出现了扣带回、胼胝体的异常T2高信号,且在50天后异常信号消失,这尚未见文献报道。