视神经及视路疾病
视 神 经 和 视 路 疾 病
分类：原发性 继发性 上行性（根据原发病不同） 原发性视神经萎缩：
原因：下行性视神经萎缩； 病变－筛板以后至外侧膝状体
临床表现：视乳头苍白 边界 清晰生理杯大 筛板可见视网 膜血管和黄斑正常
徐国兴 主译，临床眼科学，2005
继发性视神经萎缩
原因: 视盘水肿；视盘炎等 临床表现: 视乳头苍白，边缘模 糊，生理杯消失，筛板不清，视 网膜动脉细
KEY POINTS
神经眼科相关的临床应用解剖 常见视神经病变（视神经炎、视乳头水肿、
视神经萎缩 etc.）诊断及鉴别诊断 瞳孔反射路径及视路相关的视野改变
较快或逐渐
正常 无
数月或者1-2年 发生早，1-2月 不发生
无
有
通常无
无
无
有改变
一般无
无
无
治疗
针对病因治疗，药物治疗为主 糖皮质激素应用 抗生素的应用 神经营养药物：Vit. B1 , B12 , ATP辅
酶A，肌苷 等。
球后视神经炎（Retrobulbar nuritis）
临床表现
眼底荧光血管造影
临床表现 中期进展型
视盘表面隆起，微小血管瘤及毛细血管 扩张
视盘周围点状或火焰状出血 视网膜静脉怒张，火焰状出血和棉絮状
渗出物 Paton线
临床表现
晚期萎缩型 视盘灰白色或白色 视网膜血管变狭窄，静脉恢复正常或变细 视力减退，色觉障碍，视野向心性缩小
治疗原则
视神经和视路疾病
Optical Nerve & Visual Pathway Disorders
相关解剖生理基础
视神经
视路
Optic Nerve
第十五章 视神经及
9、眼压为（）mmHg的人有50％最终发展为 青光眼？ A、IOP﹥21mmHg B、IOP﹥24mmHg C、IOP﹥27mmHg D、IOP﹥30mmHg 10、治疗青光眼的首要目标是：（ ） A、降低眼压 B、保存视力 C、保存视野 D、保存或尽可能增强病人的体质
谢 谢 ！
（二） 视神经炎的临床表现
1、视力急剧下降：1-2wk 最重，多数1-3m 能恢复。 2、疼痛 3、色觉异常、视野缺损 4、Uhthoff征（﹢） 5、RAPD(﹢) 6、眼底检查：视乳头炎—视盘充血、轻度水 肿、边界不清、小出血点。球后视神经炎— 眼底（﹣）即：病人看不见、病灶看不见。
（三） 视神经炎的诊断
选择题
1、有视神经炎的患者对何种检查最敏感：（ ） A. VEP B. ERG C. 对比敏感度 D. 视野 2、下列那种情况不会出现RAPD? ( ) A. 青光眼 B. 垂体肿瘤 C. 视束综合征 D. 枕叶梗塞 3、下列关于中枢视路病变视野缺损的描述中错 误的是：（ ） A. 视束病变—非一致性同侧偏盲 B. 颞叶病变—同侧性上方视野缺损 C. 枕叶病变—非一致性同侧偏盲 D. 顶叶病变—同侧性下方视野缺损
视神经及视路疾病
◆掌握：视神经炎的 病因、临床表现及治 疗！ ◆熟悉：前部缺血性 视神经病变、视交叉 及其以后的视路病变 的临床特点！
视路：是从视网膜光感受器→大脑枕叶皮
质视觉中枢的整个视觉传导通路。 ◆视路的临床分段： ☆ 视交叉前的视神经 独列 ☆ 视交叉及其之后的视路部分 ◆视路疾病的临床划分： 视神经疾病 视交叉及以后的视路疾病
（三） AION的 临床类型
1、非动脉炎性（动脉硬化性） 多见于
40-60 40-60岁；有动脉硬化的危险因素。相对的 夜间低血压？ 2、动脉炎性 70-80岁多见；病情较前者 更明显。
视神经及视路
视神经乳头炎、球后视神经炎 病 因： 炎性脱髓鞘疾病、局部或全身感染 （1） 约半数病人找不到确切病因
（2）眼球局部及邻近组织炎症
临床表现
（1）症状：视力急骤下降可在1-2天内无光感
球后视神经炎可有眼球转动痛
儿童多双眼、发病急、预后好成人多为单眼 （2）体征： a.视力明显下降甚或无光感 b.眼前节；瞳孔散大，对光反应减弱
使用糖皮质激素冲击疗法可加速视力恢复，
降低复发率。 * * * 对于复发者可酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋 白等，恢复期可给维生素B族。 部分脱髓鞘性视神经炎可以不经治疗自行恢复 局部或全身感染所至应针对病因治疗并保护视 神经
视盘水肿
（二）、视盘水肿
非炎症性被动水肿
病因
颅内压增高
颅内肿瘤 颅内炎症、外伤 先天畸形
定义： 从视盘起、至视交 叉前脚，这段神经称 为视神经，全长约 40mm。
视神经及视路传导途径
视神经的解剖
根据位置分为 眼内段（视乳头巩膜后孔）1 mm 眶内段（巩膜后孔 视神经管）25-30mm呈S 形 管内段 颅内段
6－10mm 约10mm
视神经的解剖
球内段：长1毫米 (视乳头) 自前向后神经纤维层、 筛板前、后及筛板层 网膜中心和睫状后短A供血
对症支持处理：神经营养、血管扩张 晚期无有效治疗
视路病变相应的视野改变
视路病变相应的视野改变
继发性萎缩 灰白、秽暗
视盘边界 清楚 视网膜血管 正常 生理凹陷 可见筛孔
不清 动脉变细、有 白鞘 消失
视神经萎缩
继发性视神经萎缩（青光眼）
诊断
视神经萎缩
眼底表现和视力、视野综合判断， 同时要找原因，除检查外请神经科会诊
视神经及视路疾病
第一节视神经疾病之杨若古兰创作1．视神经的结构特点视神经为视网膜神经节细胞的轴索构成，每眼视神经约含110万根轴索.视神经轴索在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹.视神经里面围以三层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续.视神经为中枢神经零碎的一部分，受损后不容易再生.2．关于视神经疾病视神经疾病包含视盘至视交叉之前的视神经段的疾病.因为视神经疾病除视盘的病变可以通过检眼镜检查外，其余部分均不克不及直视，是以诊断视神经疾病必须根据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等检查，并借助视觉引发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI等检测手段.其中视野对视神经及视路疾病的定位诊断最为次要.视神经疾病罕见病因为3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤.中老年患者应首先考虑血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病.一、视神经炎视神经炎（optic neuritis）泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病.因病变损害的部位分歧而分为球内段的视乳头炎（papillitis）及球后段的视神经炎.视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青丁壮.【病因】较为复杂.1．炎性脱髓鞘是较罕见的缘由.炎性脱髓鞘性视神经炎确切的病因不明（又称特发性脱髓鞘性视神经炎），很可能是因为某种前驱身分如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等惹起机体的本身免疫，发生本身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病.因为完好的髓鞘是包管视神经电旌旗灯号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电旌旗灯号传到明显减慢，从而导致明显的视觉妨碍.随着病程的推移，髓鞘逐步修复，视功能也逐步恢复正常.该过程与神经零碎脱髓鞘疾病多发性硬化（multiple sclerosis, MS）的病理生理过程类似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴随脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者终极转化为多发性硬化.2．感染局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎.（1）局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎和颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎.（2）全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如：白喉（白喉杆菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒素，惹起视神经炎症.病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，和Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有惹起视神经炎的报导.3．本身免疫性疾病如零碎性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可惹起视神经的非特异性炎症.除以上缘由外，临床上约1/3至对折的病例查不出病因；研讨发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变.【临床表示】炎性脱髓鞘性视神经炎患者表示视力急剧降低，可在一两天内视力严重妨碍，甚至无光感；通常在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐步恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常.除视力降低外，还有表示为色觉异常或仅有视野损害；可伴随闪光感、眼眶痛，特别是眼球动弹时疼痛.部分患者病史中可有一过性麻木、有力、膀胱和直肠括约肌功能妨碍和平衡妨碍等，提示存在多发性硬化的可能.有的患者感觉在活动或热水浴后视力降低，此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输.常为单侧眼发病，也可能为双侧.儿童与成人的视神经炎有所分歧，儿童视神经炎约对折为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童.儿童视神经炎发病急，但预后好，约70%的患者视力可恢复至1.0，50%～70%的VEP检测恢复正常.感染性视神经炎和本身免疫性视神经病临床表示与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的天然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的医治而好转.【诊断】1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消逝，间接光反应存在.单眼受累的患者通常出现绝对性传入性瞳孔功能妨碍（relative afferent papillary defect, RAPD）a>.该体征表示为，患眼绝对于健眼对光反应缓慢，特别在检查者将光线在两眼之间交替照耀时，患眼的瞳孔直径比健眼大.眼底检查，视乳头炎者视盘充血（图15-1）、轻度水肿，视盘概况或其四周有小的出血点，但渗出物很少.视网膜静脉增粗，动脉普通无改变.球后视神经炎者眼底无异常改变.2.视野检查可出现各品种型的视野损害，但较为典型的是视野中间暗点或视野向心性缩小.3.视觉引发电位（VEP）可表示为P100波（P1波）潜伏期耽误、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采取客观的VEP检查可辅助诊断.据研讨视神经炎发病时90%的患者VEP改变，而视力恢复后仅10%的VEP转为正常.4．磁共振成像（MRI）头部MRI通过了解脑白质有没有脱髓鞘斑，对初期诊断多发性硬化、选择医治方案和患者的预后判断有参考意义.视神经炎医治研讨组（ONTT）研讨显示：头颅MRI正常、发现1～2个脱髓鞘病灶和2个以上脱随鞘病灶的3组孤立性视神经炎患者5年内转化为多发性硬化的累积率分别为16％、37％和51％，提示伴随脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化.头部MRI还可帮忙鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压榨性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮忙进行病因的鉴别诊断.另外，眼眶的脂肪按捺序列MRI可显示受累视神经旌旗灯号增粗、加强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义，但该变更其实不具有特异性，如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常，而且并不是所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变，是以鉴别诊断价值无限，但是眼眶MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等有次要意义.5．脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供根据.脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带（OB）阳性和髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经零碎或神经根脱髓鞘.但是ONTT研讨结果显示，以上检核对于猜测视神经炎患者转化为多发性硬化的几率帮忙不大.因为脑脊液检查为有创性检查，临床应留意选择利用.6．其他检查：对于病史和其他临床表示不典型的急性视神经炎患者，进行临床惯例的血液学、影象学检查和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDS）、免疫学甚至遗传学的等检查，对于准确临床诊断和医治急性特发性脱髓鞘性视神经炎非常次要. 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做零碎的检查，但应留意查找其他致病缘由如局部或全身感染和本身免疫病等；以下指征需零碎检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20～50岁的范围以外；双眼同时发病；发病超出14天视力仍降低.【鉴别诊断】1.前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy，AION）视力突然丧失，眼球活动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最罕见为下方.在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变中，患者年龄大于50岁，多见于70岁，血沉和C反应蛋白（CRP）检查有助鉴别诊断；非动脉炎性AION多见于40～60岁，病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的风险身分如高血压、高血脂、糖尿病、持久抽烟史等.2. Leber遗传性视神经病变属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本人发病较少.一眼视力速丧失，然后另眼在数天至数月内视力也丧失.视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩；线粒体DNA 点突变检查可帮忙鉴别诊断，90%～95％的患者由DNA 11778、14484或3460位点突变所致，近年来有一些其他少见原发位点的研讨陈述.3.中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，养分不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等.其他视神经病如前颅窝肿瘤导致的压榨性视神经病、特发性颅内高压导致的视力降低和心因性视力降低等均可误诊为视神经炎，应留意鉴别.【医治】部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不医治可自行恢复.使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研讨单纯口服强的松龙的复发率是联合静脉打针组的2倍，其使用准绳如下：1.如患者为首次发病，之前并没有多发性硬化或视神经炎病史：①若MRI发现至多一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；②MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击医治，加速视力的恢复.2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可利用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫按捺剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂. 感染性视神经炎应与相干科室合作针对病因进行医治，同时呵护视神经；本身免疫性视神经病也应针对全身性本身免疫性疾病进行正轨、全程的皮质激素医治.二、前部缺血性视神经病变AION为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，导致视盘发生局部的梗塞.它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征.后部缺血性视神经病变因为缺乏病理证明，多为推测，故不赘述.【病因】（1）视盘局部血管病变，如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞；（2）血粘度添加：如红细胞增多症、白血病；（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，如颈动脉或眼动脉狭隘，急性失血；眼压增高.【临床表示】突然发生无痛、非进行性的视力减退.开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上.【诊断】眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿（图15-2），响应处可有视盘四周的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损，初期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘概况毛细血管扩展所致.健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于藐视盘疏忽杯者.视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位绝对应.颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛，常常无搏动，可能发生视网膜地方动脉梗阻或颅神经麻痹（特别是第Ⅵ神经麻痹）.【临床类型】①非动脉炎性（nonarteritic）：或称动脉硬化性，多见于40～60岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等风险身分.绝对的夜间性低血压可能在本病中起感化，特别是服用抗高血压药物的患者.25%～40%另眼也会发病.②动脉炎性（arteritic）：较前者少见，次要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（giant cell arteritis,GCA）所致的缺血性视神经病变，以70～80岁的老人多见.其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生.若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时，可做颞动脉活组织检查.常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉.因为颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等症状.此外，还可出现体重降低、厌食、低热、全身不适、肌痛和关节痛等症状.【鉴别诊断】视神经炎（视盘炎）：患者年龄较轻，视力急剧降低，有眼球动弹痛，视盘水肿更明显，视网膜出血.常常有后玻璃体细胞.【医治】1．针对全身病医治，改善眼部动脉灌注.2．全身利用糖皮质激素，以缓解轮回妨碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤其次要.如临床和血沉、C反应蛋白检覆按虑为动脉炎性缺血性视神经病，应初期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，抢救患者视力，并预防另侧眼发作.3．静脉滴注血管扩张药，改善微轮回.4．口服醋氮酰胺降低眼压，绝对提高眼灌注压.三、视神经萎缩视神经萎缩指任何疾病惹起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，普通发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性.【病因】①颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎；②视网膜病变，包含血管性（视网膜地方动静脉梗阻）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；③视神经病变，包含血管性（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、铅及其他金属类中毒、梅毒性；④压榨性病变，眶内或颅内肿瘤、出血；⑤内伤性病变，颅脑或眶部内伤；⑥代谢性疾病，如糖尿病；⑦遗传性疾病，如Leber病；⑧养分性，如维生素B缺乏.【分类】临床上根据眼底表示，将其分为原发性和继发性视神经萎缩两大类：1．原发性视神经萎缩（primary optic atrophy）为筛板当前的视神经、视交叉、视束和外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的.2．继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy）原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的.【眼底表示】①原发性：视盘色淡或惨白，鸿沟清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管普通正常；②继发性：视盘色淡、秽暗，鸿沟模糊不清，生理凹陷消逝.视网膜动脉变细，血管伴随白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未接收的出血.【诊断】正常视盘颞侧较鼻侧色彩淡，婴儿视盘色彩较淡，是以不克不及单凭视盘色调诊断视神经萎缩，必须结合视力、视野等综合分析.学会观察视网膜神经纤维层的情况，有助于初期发现视神经萎缩.根据眼底表示进行视神经萎缩诊断不难，但原发性视神经萎缩需做多种辅助检查，如视野、视觉电生理、CT、MRI等，须要时神经科检查，以寻觅病因.【医治】积极医治其原发疾病.绝大多数脑垂体肿瘤压榨所致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复.视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的后果.其他缘由所致的视神经萎缩可试用神经养分及血管扩张等药物医治.四、视神经肿瘤视神经的肿瘤不多见，其临床次要表示为眼球突出及视力逐步减退.可分为视神经胶质瘤（glioma of optic nerve）及视神经脑膜瘤（meningioma of optic nerve）.前者多见于10岁之内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性.后者多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性.此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构瘤或称母斑病中的神经纤维瘤（neurofibromatosis）的一部分，诊断时应留意.视神经肿瘤可手术切除.发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤（图15-3）及黑色素细胞瘤（图15-4）.前者可能为von Hippel-Lindau病的眼部表示；后者为视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响.医治上前者可采取激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊.第二节其他视神经异常一、视乳头水肿视神经里面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处.通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可惹起视乳头水肿.【病因】最罕见的缘由是颅内的肿瘤、炎症、内伤及后天畸形等神经零碎疾病所致的颅内压增高；其他缘由则有恶性高血压、肺芥蒂、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等.【临床表示】阵发性面前发黑或视力模糊，持续数秒至1分钟摆布，常常是双侧，常由姿式改变而突然激发；精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；视力降低少见.慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中间视力严重丧失. 眼底表示：初期视乳头肿胀可能分歧错误称，鸿沟模糊，常常掩蔽血管，神经纤维层也经常受累.需留意，如果患者一眼为视神经萎缩或发育不全，在颅内高压时不会发生视盘水肿，临床上必表示为单眼的视盘水肿.Jackson将视盘水肿分为4型：①初期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，因为视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的鸿沟不清；②进展型（图15-5）：双侧视盘肿胀充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血.③慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消逝，出现闪亮的硬性渗出标明视盘水肿已几个月了；④萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘四周及黄斑的色素上皮改变.视野检查：有生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中间视力丧失和周边视野缩窄，特别是鼻下方.【诊断】典型视盘水肿诊断其实不困难.还需做头部或眶部CT或MRI，或请神经科大夫会诊视盘水肿的缘由.若CT及MRI不克不及说明视盘水肿的缘由，应请神经科大夫做腰椎穿刺.并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查.【鉴别诊断】1.假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被掩蔽.常常有自觉性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩蔽的玻璃膜疣.2.视神经炎：有传入性瞳孔活动妨碍，色觉减退，后玻璃体内可见白细胞，眼球活动痛.大多数患者视力降低，常为单侧.3.缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失.4.Leber视神经病变：常发生在10～30岁男性；开始为单侧，很快发展为双侧；敏捷的进行性视力丧失，视盘肿胀伴随视盘四周毛细血管扩张，当前发生视神经萎缩. 【医治】针对颅内压增高的原发病因进行医治.二、视盘发育异常1．视神经发育不全（optic nerve hypoplasia 系胚胎发育13～17mm时视网膜神经节细胞层分化妨碍所致，妊娠期利用苯妥英钠、奎宁等可惹起.眼底表示：视盘小（图15-6），呈灰色，可有黄色外晕包绕，构成双环征.有视力及视野的异常.可伴随小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等.全身可有内分泌和中枢神经零碎异常.2．视盘小凹（optic pit）为神经外胚叶的发育缺陷所致.多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜离开时则视力降低.眼底表示：视盘小凹呈圆形或多角形（图15-7），小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方.小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，构成局限性视网膜离开，对此可用激光光凝医治.3．视盘玻璃膜疣（optic disc drusen）可能因为视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成.视盘玻璃膜疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵（图15-8），色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明.深层者概况有胶质组织覆盖，故局部隆起边沿不划一，B超可协助诊断.视野检查可见生理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等.4视神经缺损（coloboma of optic nerve）为胚胎时胚裂闭合不全所致，常伴随脉络膜缺损，而仅有视盘缺损则少见.常单眼发病.患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩大.视盘大（图15-9），可为正常的数倍.缺损区为淡青色，边沿清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边沿处穿出，呈钩状曲折.可伴随虹膜脉络膜缺损及其他后天性眼部异常.5．牵牛花综合征（morning-glory syndrome）可能与胚裂上端闭合不全，中胚层的异常有关.眼底表示酷似一朵盛开的牵牛花（图15-10），视盘比正常的扩大3～5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充.血管呈放射状，动静脉分不清.视盘四周有色素环及萎缩区.可伴随其他眼部后天性异常.第三节视交叉与视路病变视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变.偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，它包含初期某象限的缺损.偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主如果双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征.同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越分歧，其病变部位越靠后.外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩.一、视交叉病变视交叉位于蝶鞍上方，其四周组织多而复杂.下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，四周为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉和鞍结节.这些四周组织的病变均可惹起视交叉损害.【病因】惹起视交叉损害最罕见的病变成脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤惹起视交叉损害.【临床表示】视交叉病变成双眼颞侧偏盲.然而临床上并不是一开始就是典型的双眼颞侧偏盲，其视野改变是从象限不完好的缺损开始.发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压榨视交叉鼻下纤维，惹起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损（图15-11）.绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力减退而首诊于眼科，眼科医师对初期诊断脑垂体肿瘤负有严重义务.来自视交叉上方的肿瘤，如鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、第三脑室肿瘤等，因自上而下的压榨视交叉，其视野损害的顺序则分歧.是以病程初期细心分析视野有助于区别鞍上或鞍下的病变.脑垂体肿瘤除惹起视交叉综合征（视力妨碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）外，还可伴随肥胖、性功能减退、男子不必、阳痿、女性月经失调等内分泌妨碍的表示.第三脑室肿瘤所致的视交叉病变，多伴随头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表示.颅咽管瘤除颅内高压征外，X线检查还可见肿瘤部位的钙化斑.【医治】视交叉病变的医治在于积极医治其原发疾病.脑垂体肿瘤压榨视交叉所致的视力、视野损害，经手术切除肿瘤后，其视功能可有惊人的恢复.然而，第三脑室等肿瘤伴随颅内高压者，如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩，其视功能预后多半欠安.二、视交叉以上的视路病变（一）视束病变常系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致损害.表示为病变对侧的、双眼同侧偏盲，例如左边视束病变惹起左眼鼻侧、右眼颞侧视野缺损（图15-12④）.因为视束中交叉及不交叉的视神经纤维在两侧排列不十分对称，是以双眼视野缺损可纷歧致.因为瞳孔纤维在视束中伴行，视束病变可表示Wernicke偏盲性瞳孔强直，即裂隙光照耀视网膜偏盲侧，不惹起瞳孔收缩.视束病变初期还可惹起下行性视神经萎缩.（二）外侧膝状体病变外侧膝状体病变极为少见.其视野缺损为病变对侧、双眼同侧偏盲，但双眼视野缺损较为。
第十五章 视神经视路疾病
第十五章视神经视路疾病【选择题】●单选题1.视神经脑膜瘤的术后复发率(B)A.5%B.15%C.25%D.35%E.45%2.皮质盲的临床特征为以下哪些（E）A.双眼全盲B.瞳孔对光反应完好C.眼底正常D.VEP异常E.以上都对3.视神经炎可有（E）A.眼球转动痛B.相对性瞳孔传入障碍C.红绿色色觉异常D.VEP异常E.眼球运动障碍4.视神经脑膜瘤的四联征，除外以下哪项（E）A.视网膜睫状短路血管B.视力丧失C.慢性视盘水肿D.眼球突出E.眼球运动障碍5.以下说法正确的是（D）A.解剖学上视路不包括大脑枕叶皮质的视觉中枢B.视神经炎的主要临床表现是眼球剧烈疼痛C.血管性疾病和代谢性疾病都是视神经疾病的常见病因D.视神经炎的视野改变有中心暗点E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力不能提高6.垂体瘤的典型早期视野改变为什么象限缺损（A）A.颞上B.颞下C.鼻上D.鼻下E.以上都不对7.以下说法错误的是（C）A.视神经发育不良可有视力和视路的异常B.视盘小凹多为单眼发病，视力可正常C.视神经缺损多为双眼发病，视力明显低下D.视盘玻璃膜疣的视路检查可见生理盲点扩大E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力可提高8.球后视神经炎可有（E）A.视力明显下降B.早期眼底正常C.视野有中心或旁中心暗点D.VEP的P100延缓或消失异常E以上都对9.使用激素治疗只能缩短病程，但长期疗效不确切的疾病是（A）A.球后视神经炎B.视网膜中央动脉阻塞C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变D.糖尿病性视网膜病变E.前部缺血性视神经病变10.视神经炎的视野检查表现为以下哪项（C）A.旁中心暗点B.黄斑回避C.中心暗点D.鼻侧阶梯E.管状视野11.关于动脉炎性前部缺血性视神经病变描述错误的是（A）A.较非动脉炎性者多见B.以70~80岁的老人多见C.视力减退、视盘水肿较非动脉炎性者更明显D.主要为颞动脉炎所致E.可双眼同时发病12.视盘水肿的发生率一般占颅内肿瘤的(E)A.1%~10%B.10%~20%C.20%~40%D.40%~60%E.60%~80%13.以下说法错误的是（B）A.部分视神经炎患者不治疗，可自行恢复B.急性期的视盘水肿多半视力急剧下降C.多数脑垂体瘤患者因视力减退而首诊与眼科D.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因E.双颞侧偏盲是视交叉病变的特征14.以下引起视交叉最常见的病变为（C）A.鞍结节脑膜瘤B.颅咽管瘤C.脑垂体肿瘤D.前交通动脉瘤E.第三脑室肿瘤15.以下说法错误的是（B）A.视神经胶质瘤多见于儿童B.视盘水肿多半为单侧C.急性期视盘水肿早期视野为生理性盲点扩大D.视神经脑膜瘤多见于成人E.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因16.视野表现为双颞侧偏盲在视路中的病变部位为（C）A.视神经B.视束C.视交叉D.外侧膝状体E.视放射17.视神经炎的主要临床表现是（B）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.眼前黑影D.无痛性视力渐进性下降E.以上都不是18.以下不是视神经疾病常见病因的有（C）A.炎症B.血管性疾病C.代谢性疾病D.肿瘤E.以上都不是19.视神经是由视网膜什么细胞的轴突组成（E）A.视杆B.视锥C.双极D.神经胶质E.神经节●多选题1.有关视神经炎正确的是（ACDE）A.视力急剧下降B.无特效治疗C.视野﹑VEP多为异常D.部分患者可自愈E.可有眼球转动痛2.下列有关前部缺血性视神经病说法正确的是（ABCD）A.无痛性视力下降B.常有视盘水肿C.多发生于50岁以上成人D.视野常有与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E.早期即出现视神经萎缩3.以下说法正确的是（ABCE）A.视盘水肿早期可以没有明显视力改变B.视神经损伤后不易再生C.视神经是由视网膜神经节细胞的轴突组成D.血管性疾病和代谢性疾病都是神经疾病的常见病因E.葡萄膜炎可引起视盘水肿4.视交叉的病变包括（ABCD）A.脑垂体肿瘤B.鞍结节脑膜瘤C.颅咽管瘤D.前交通动脉瘤E.听神经瘤5. 视神经炎的主要临床表现有（BD）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.无痛性视力渐进性下降D.眼球转动时疼痛E.大多为双侧性6. 视盘炎与假性视盘炎的主要依据是（ACE）A.视盘炎开始时视力明显下降B.视盘炎时生理盲点扩大C.假性视盘炎视力减退可以戴镜校正D.视盘炎时视盘高起多超过3D E VEP7.视交叉的病变包括以下哪些（ABCD）.A.脑垂体肿瘤B.鞍结节脑膜瘤C.颅咽管瘤D.前交通动脉瘤E.脑膜瘤8.视野同向偏盲的病变部位（ABC）A.视束B.视放射C.视皮质D.视神经E.视交叉9.以下哪项疾病不治疗可自行恢复（AC）A.球后视神经炎B.视网膜中央动脉阻塞C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变D.糖尿病性视网膜病变E.前部缺血性视神经病变10.典型的视神经炎患者一般不需做系统检查，但除以下哪些情况外（ABC）A.发病年龄在20~50岁的范围之外B.双眼同时发病C.发病超过14天视力仍下降D.VEP检查，P100波潜伏期延长，振幅降低者E.视盘充血水肿者11.以下哪项疾病表现为一致性双眼同侧偏盲（CD）A.视束病变B.外侧膝状体病变C.视发射病变D.枕叶病变E.视交叉病变12.视神经炎的主要临床表现有（CD）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.无痛性视力渐进性下降D.眼球转动时疼痛E.眼前黑影13.视神经疾病的常见病因有（ABC）A.炎症B.血管性疾病C.肿瘤D.代谢性疾病E先天畸形14.可导致视神经炎有以下哪些疾病（ABCDE）A.脱髓鞘疾病B.麻疹C.脑炎D.带状疱疹E葡萄膜炎15.视神经炎可有以下哪些表现（ABCD）A.眼球转动痛B.相对性瞳孔传入障碍C.红绿色觉异常D.VEP异常E眼球压痛16.表现为双眼同侧偏盲有以下哪些疾病（ABDE）A.视束病变B.外侧膝状体病变C.视交叉病变D.枕叶病变E视放射病变17.属于视盘发育异常有以下哪些（ABDE）A.视盘小凹B.视盘玻璃疣C.视盘水肿D.牵牛花综合征E 视神经缺损18.前部缺血性视神经病变的病因以下正确的是（ABCD）A.视盘局部血管病变B.血粘度增加C.眼或系统性低血压D.眼内压增高E 与遗传有关●标准配伍型（B型题）A.双颞侧偏盲B.一致性的双眼同侧偏盲C.病变对侧的双眼同侧偏盲D.与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E中心暗点或视野向心性缩小1.视交叉病变（A）2.外侧膝状体病变（C）3.前部缺血性视神经病变（D）4.视神经炎（E）5.视放射病变（B）A.中心暗点B.扇形视野缺损C.双颞侧偏盲D.生理盲点扩大E正常视野6.视盘炎可有（A）7.视盘水肿可有（D）8.球后视神经炎可有（A）9.假性乳头炎可有（E）10.缺血性视神经病变（B）11.颅咽管瘤可有（C）【名词解释】1.视神经萎缩：指任何疾病引起视网膜神经节细胞极其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引起的轴突变性。
视神经视路疾病课件
•视神经视路疾病
•19
随堂小测试
1.对视神经及视路定位诊断最重要的检查是 2.视神经疾病病因： 3.看图识病
4.视交叉疾病最常见病因：
•视神经视路疾病
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•视神经视路疾病
•16
第三节、视交叉与视路疾病
•视神经视路疾病
•17
视交叉疾病
1.病因：脑垂体瘤（最常见），鞍结节脑膜
瘤等。 2.临床表现：双侧偏盲，位于视交叉下方的
脑垂体瘤压迫视交叉而引起视野缺损的顺 序（颞上，颞下，鼻下，鼻上）。视力下 降，视野缺损，原发性视神经萎缩即视交 叉综合症。 3.治疗：手术切除肿瘤
病因：动脉硬化，栓子堵塞，血粘度高， 颈动脉或眼动脉狭窄等
•视神经视路疾病
•10
视盘局限性灰白色水肿，视野缺损为与生 理盲点相连的弓形或扇形暗点
治疗：治疗全身病，改善 眼部动脉灌注，全身应用
激素，血管扩张剂。
•视神经视路疾病
•11
第二节 视盘发育异常
•视神经视路疾病
•12
视盘小凹
1.神经外胚叶发育缺陷，单眼发病，视力正 常，合并黄斑部视网膜脱离则视力下降
2.感染：⑴局部：眼内眶内炎症，口腔炎症， 中耳炎等⑵全身：白喉，伤寒，痢疾，肺 炎，伤寒，结核等
3.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，干燥 综合征，Behcet病等。
此外约1/3查不出病因
•视神经视路疾病
•5
临床表现
1.视力急剧下降：1~2天内视力严重障碍， 甚至无光感。
2.病程长：1~3个月，1~2周最严重
•视神经视路疾病
•14
牵牛花综合症
1.胚裂上端闭合不全，中胚层异常。 2.眼底表现：视盘比正常扩大3~5倍，呈漏
第十五章(视神经视路疾病)
视神经及视路疾病一、选择题：A—3.21（说明：A：答案；3.21：难度）A1型题1．视神经炎的视野改变是（）D—4.21扇形缺损;生理盲点扩大;黄斑回避;中心暗点;象限性缺损2．视路不包括（）A—1.22A．视网膜内界膜B．视网膜光感受器C．视神经D．视交叉3．球后视神经炎可有（）E—4.21A．视力明显下降B．早期眼底正常C．视野有中心或旁中心暗点D．PVEP的P100延缓或消失异常E．以上都对4．视神经炎的临床特征描述错误是：（）C---3.22A．发病1周时视力损害最严重B．眼球转动时疼痛C．成人双眼累及率较儿童高D．有中心暗点或视野向心性缩小E．VEP表现为P100波（P1波）潜伏期延长，振幅降低5．前部缺血性视神经病变以下哪项描述是正确的：（）D—5.22A．发病1周时视力损害最严重B．眼球转动时疼痛C．多为年轻人D．视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E．早期视盘正常6．前部缺血性视神经病变的视野检查特点为：（）B—4.11A．旁中心暗点B．与生理盲点相连的弓形或扇形暗点C．中心暗点或视野向心性缩小D．鼻侧阶梯E．管视7．引起视交叉最常见的病变为：（）D—5.22A．鞍结节脑膜瘤B．颅咽管瘤C．前交通动脉瘤D．脑垂体肿瘤E．第三脑室肿瘤8．以下哪项疾病表现为双眼双颞侧偏盲：( )E—5.33A．视束病变B．外侧膝状体病变C．视放射病变D．枕叶病变E．视交叉病变9．引起视神经乳头水肿的最主要原因是（）A—5.21A．颅内压增高B．青光眼术后C．慢性肾炎D．高血压E．贫血10．视神经是由视网膜（）细胞的轴突组成。
A—1.21A．神经节B．锥C．双极D．神经胶质E．杆A2型题11．某女，20岁，双眼视力急剧下降，查视乳头充血，视野为中心暗点，应首先考虑：（）A—3.21A．视乳头炎B．球后视神经炎C．缺血性视神经病变D．皮质盲E．视乳头水肿12．某男，55岁，高血压病史15年，出出右眼无痛性急剧视力障碍，眼底检查视乳头充血、水肿，色淡，无黄斑樱桃红点。
视神经及视路疾病
第二节视神经疾病
视神经疾病的三大病因，即炎症、血管 性疾病、肿瘤。 视野检查在视神经及视路疾病的定位诊 断上最为重要‘
一、视神经炎 视神经炎泛指视神经的炎症、退行性变及脱髓黯等疾病,是指视神经 任何部位发炎的总称,有球内视神经炎或视盘炎与球后视神经炎。 (一)视盘炎是视神经球内段或紧邻眼球的球后段视神经的急性炎症,其发 病很急,视力障碍严重,常累及双眼 【病因】本病多见于儿童及青壮年,病因复杂,约包括以下几个方面: 1.颅内病变 2.全身性疾病多见于结核、梅毒、流感、麻彦、疟疾、带状疱疹等传染 性疾病。 3.局部病灶感染如鼻窦炎、扁桃体炎、口腔疾病等。 4眼球本身疾病包括色葡萄炎、视网膜脉络膜炎、交感性眼炎、眶蜂窝织 炎等。 5.中毒或代谢疾病如维生素B缺乏、糖尿病及铅、碑、甲醇中毒等。
视神经及视路疾病
目的要求:
1.描述视视神经炎、视盘水肿的临床表现体征； 2.说出视交叉及其以上视路因受压而导致的视野改变； 3.记住脑垂体瘤的临床表现。
第一节
概 述
视神经是指由视盘(也称视乳头)至视交叉的一段视 觉神经,是视路的最前部分。包括从视网膜光感受器至 大脑枕叶皮质视觉中枢为止的整个视觉传导通路。临 床上通常指从视神经开始,经视交叉、视束、外侧膝状 体、视放射到枕叶皮质视觉中枢的神经传导通路。由 于视觉纤维在视路各段排列不同,所以在神经系统某部 位发生病变或损害时对视觉纤维的损害各异,表现为特 定的视野异常。
思考题
1.阐述球后视神经炎的诊断要点。 2.阐述缺血性视神经病变的临床特点。 3.鉴别视盘炎、前部缺血性视神经病变和视 盘水肿 。
【发病机制】多因颅内压升高引起。在某些情况下, 颅内压高于眼内压时,从而妨碍视网膜中央静脉的 回流(静脉回流受阻学说)；同时视神经纤维因颅 内压的增高其轴浆运输发生阻滞,从而导致轴浆、 水分及蛋白质积存于视盘的细胞外间隙(轴浆流学 说),引起视盘水肿。 【临床表现】除因颅内压增高引起的头痛、呕吐外, 患者一般无明显的视功能障碍,色觉及瞳孔反射均 正常,除非因渗出或出血累及黄斑而影响视力。有 时可有一过性的视物模糊甚至黑朦,常由于姿势改 变而突然诱发
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临床表现
短暂视力丧失，急性期可有轻度视力下降 精神症状，癫痫发作，头痛，复视，恶心、呕 吐 慢性期可发生视野缺损及中心视力严重丧失 眼底：早期视盘肿胀可能不对称，边界模糊， 遮蔽血管，神经纤维层也受累。如一眼为视神 经萎缩或发育不全，在颅内高压时不会发生视 盘水肿，表现为单眼视盘水肿
视盘水肿分为4型：
感染性视神经炎：针对病因治疗，同时 保护视神经
自身免疫性视神经病：针对全身性自身 免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激 素治疗
注意全身应用糖皮质激素的副作用
二、前部缺血性视神经病变
病因：供应视盘筛板前区及筛板区的睫 状后血管的小分支发生缺血，致使视盘 发生局部的梗死。
病因
视盘局部血管病变：眼部动脉炎症、动 脉硬化或栓子栓塞 血粘度增加：如红细胞增多症、白血病 眼部血流低灌注：如低血压、颈动脉或 眼动脉狭窄、急性失血、眼内压增高
视盘玻璃疣：可能由于视盘上未成熟的 神经胶质增生变性所致，或视神经纤维 轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不 等，浅层易见，形如蛙卵，色淡黄或白 色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者 表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘 不整齐，B超可协助诊断。视野检查有生 理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等
视盘缺损：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全 所致，常伴有脉络膜缺损，而仅有视盘 缺损少见。单眼发病。患者视力明显减 退，视野检查生理盲点扩大。视盘大， 可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边 缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管 仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可 伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部 异常
一、视盘水肿
视盘水肿是视盘的一种充血隆起状态 视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层 鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传 至视神经处。通常眼内压高于颅内压， 一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿
病因
最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外 伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅 内压增高 其他原因有恶性高血压、肾炎、严重贫 血、血液系统疾病、肺心病及一些眼病
第二节 视神经疾病
常见病因：炎症、血管性疾病、肿瘤 中老年：血管性疾病 青年：炎症、脱髓鞘疾病
一、视神经炎
泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特 异性炎症等疾病，多为单侧 因病变损害的部位不同分为；
视乳头炎：多见于儿童 球后视神经炎：多见于青壮年
病因
炎性脱髓鞘：特发性脱髓鞘性视神经炎， 确切病因不明，可能是某种前驱因素引 起的机体自身免疫反应，产生自身抗体 攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失，使 得视觉电信号传导明显减慢，导致视觉 障碍。与多发性硬化（MS）病理生理过 程相似，常为MS首发症状，伴有脑白质 的病灶，部分患者最终转化为MS。
治疗
针对病因治疗
四、视神经萎缩
任何疾病引起视网膜节细胞及其轴索发 生的病变，一般为发生于视网膜至外侧 膝状体之间的神经节细胞轴突变性
病因
颅内高压或炎症：如结核性脑膜炎 视网膜病变：包括血管性、炎症、变性 视神经病变：包括血管性、炎症、金属类中毒、 梅毒性 压迫性病变：眶内或颅内炎症肿瘤或血肿 外伤性病变：颅脑或眶部外伤 代谢性疾病：如糖尿病 遗传性疾病：如Leber病 营养性：如维生素B缺乏等
六、视盘发育异常
视神经发育不全：系胚胎13~17mm时视 网膜神经节细胞层分化障碍所致，妊娠 期应用苯妥英钠、奎宁等引起
眼底表现：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕 包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。 可伴有小眼球、眼震、虹膜脉络膜缺损等。 全身可有内分泌和中枢神经系统异常
视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所 致。多单眼发病，视力正常，合并黄斑 部视网膜脱离时则视力下降。眼底：视 盘小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见 于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部 视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱 离，对此可用激光光凝治疗
眼底表现
原发性：为筛板以后的视神经、视交叉、视束 以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下 行的。视盘色淡或苍白，边界清楚，可见筛孔， 视网膜血管一般正常。
继发性：原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其 萎缩过程是上行的视盘色灰白、秽暗，边界模 糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血 管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或 未吸收的出血。
儿童特点：半数为双眼，发病急，预后 好，约70%视力可恢复至1.0，50% ~ 70%的VEP恢复正常
感染性和自身免疫性视神经炎的临床表 现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显 的自然缓解和复发的病程，通常可随着 原发病的治疗而好转
诊断
病史及眼部表现
瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光 反应存在。单眼受累有相对性传入性瞳孔障 碍（RAPD）
五、视神经肿瘤
主要表现为眼球突出及视力逐渐减退 视神经胶质瘤：椭圆形肿块多见于10岁以内的 儿童，良性，发生于成人者多为恶性。可手术 切除 视神经脑膜瘤：梭形肿块，铁轨征，多见于30 岁以上的成人，女多于男，良性，易复发，发 生于儿童者多为恶性。可手术切除 视盘血管瘤：红、橙色球形肿块，激光光凝， 视力预后不良 视盘黑色素细胞瘤：视盘内的色素痣样肿块， 发展极慢，良性，对视功能多无影响。无特殊 处理，定期随诊
巨细胞动脉炎性AION：年龄大于55岁，多 见于70岁，ESR和CRP检查有助鉴别诊断
非动脉炎性AION：多见于40~60岁，多数 有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素， 如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等
Leber视神经病：常发生于十几或二十几 岁的男性，有或无家族史。一眼视力迅 速丧失，另眼在数天至数月内视力也丧 失。可有视盘旁毛细血管扩张，视盘水 肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点 突变检查可助鉴别诊断，有特殊位点突 变。预后差。
眼底
视乳头炎：视盘充血，轻度水肿，表面或周围有 小出血点，渗出少，静脉增粗，动脉无改变
球后视神经炎：无异常
视野检查：中心暗点或视野向心性缩小 常见
视觉诱发电位（VEP）：P100（P1波） 潜伏期延长、振幅降低。
磁共振成像（MRI）：显示受累视神经 信号增粗、增强；鉴别鞍区肿瘤等颅内 疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦 和筛窦情况；了解脑白质有无脱髓鞘斑， 指导治疗方案的选择和判断预后
早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小 出血，视盘上下方边界不清
进展型：双侧视盘肿胀充血明显，火焰状出 血，棉绒斑，黄斑部星形渗出或出血
慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现 闪亮的硬性渗出，表明已水肿数月
萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细，有 白鞘，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑 的色素上皮改变
视野：生理盲点扩大，慢性视盘水肿发 展至萎缩时，中心视力丧失及周边视野 缩窄，尤其是鼻下方
诊断
头部或眶部CT或MRI 必要时腰椎穿刺 神经科医生会诊 甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检 查
鉴别诊断
假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，视盘小，不 充血，血管未被遮蔽。有自发性静脉搏动，B 超检查易于发现掩藏的玻璃膜疣
临床表现
突发无痛、非进行性的视力减退 始为单眼，数周至数年可累及另眼 发病年龄多在50岁以上 眼底：视盘多为局限灰白水肿相应处可 有视盘周围线状出血，后期出现视网膜 神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈 淡红色，是视盘表面毛细血管扩展所致
视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或 扇形暗点，与视盘改变部位相对应
脑脊液检查
典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，不需做 系统的检查，但应注意查找其他致病原 因，如局部或全身感染以及自身免疫病 等；以下指征需系统检查与其他视神经 病鉴别：发病年龄在20~50岁范围之外； 双眼同时发病；发病超过14天视力仍下 降。
鉴别诊断
前部缺血性视神经病变：视力骤然丧失， 眼球运动无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色， 视野缺损最常见为下方
诊断
发病特点、眼底 视野检查 眼底荧光血管造影：早期视盘弱荧光或 充盈迟缓，晚期有荧光素渗漏，脉络膜 充盈迟缓 彩色超声多普勒：眼血流减少
鉴别诊断
视盘炎：病人年龄较轻，有眼球转动痛， 视盘水肿更明显，视网膜出血。视野以 中心暗点及周边向心性缩小多见，多有 后玻璃体细胞。
治疗
全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的 水肿、渗出。对动脉炎性应早期大剂量用糖皮 质激素冲击，以挽救患者视力，预防另眼发作 针对全身病治疗 局部及全身改善微循环 口服乙酰唑胺降低眼压，相对提高眼灌注压
诊断
不能单凭视盘色调诊断，必须结合视力、 眼底、视野综合分析。观察视网膜神经 纤维层的情况，有助于早期发现 继发性者根据眼底表现不难诊断，原发 性者需做多种辅助检查，如视觉电生理、 CT、MRI等，必要时神经科会诊，寻找 病因
治疗
积极治疗原发病 绝大多数脑垂体压迫所致的视神经萎缩， 术后常可获得惊人的视力恢复 视神经管骨折如能及时手术可收到较好 的效果 其他原因所致的视神经萎缩可试用神经 营养及血管扩张等药物治疗
视神经炎：无颅内压增高，视力严重下降，有 RAPD，色觉减退，眼球运动痛。视盘隆起程 度不超过3D，眼底出血及渗出不常见 缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰 白，开始为单侧，突发，有典型的视野缺失
Leber视神经病变：10~30岁男性，单侧迅速 发展为双侧，迅速的视力丧失，视盘肿胀伴盘 周毛细血管扩张，后发生视神经萎缩
牵牛花综合征：可能与胚裂上端闭合不 全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似 一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大 3~5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白 色绒样组织填充。血管呈放射状，动静 脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。 可伴有其他眼部先天性异常
中毒性或代谢性视神经病变：进行性无 痛性双侧视力丧失，继发于酒精中毒、 营养不良、贫血，各种毒素如乙胺丁醇、 氯喹、异烟肼、重金属
压迫性视神经病、特发性颅高压、心因 性等引起的视力下降应注意鉴别
治疗
脱髓鞘性视神经炎 1.糖皮质激素：减少复发，缩短病程 2.冲击疗法（1）首次发病：MRI正常，发
生MS可能性很低，加速视力恢复；MRI 异常，加速视力恢复、降低复发率（2） 复发者可加速视力恢复 3.酌情选用免疫抑制剂、丙种球蛋白等 4.恢复期用B族维生素及血管扩张剂