恶性嗜铬细胞瘤的临床分析
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质。
它是一种由肾上腺髓质细胞产生的儿茶酚胺类激素的过度分泌所致的肿瘤。
嗜铬细胞瘤的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
因此，建立准确的诊断标准对于临床医生来说是非常重要的。
一般来说，嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。
在临床表现方面，患者可能会出现头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状，这些症状与儿茶酚胺类激素的过度分泌有关。
影像学检查包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度，如儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。
除了临床表现、影像学检查和实验室检查外，诊断嗜铬细胞瘤还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，甲状腺功能亢进症、原发性高血压、焦虑症等疾病都可能表现为类似的症状，因此需要进行相应的鉴别诊断。
根据国际上的相关指南和共识，目前对于嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面，临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。
临床表现主要表现为持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状。
影像学检查主要包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度。
病理学检查是通过肿瘤组织活检来确定肿瘤的性质和恶性程度。
总的来说，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查来进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况来进行综合判断，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。
希望随着医学科技的不断进步，能够有更多更准确的诊断方法出现，为嗜铬细胞瘤患者提供更好的诊断和治疗方案。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。
大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。
在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。
诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。
一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。
发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。
2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。
2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。
3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。
二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。
三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。
2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤病例讨论
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
嗜铬细胞瘤的临床表现
1 甲状腺机能亢进
具有类似的症状，但嗜 铬细胞瘤伴有持续高血 压。
2 心脏瓣膜病
3 甲状旁腺功能亢进
嗜铬细胞瘤可同时影响 多个瓣膜，而心脏瓣膜 病一般为单个瓣膜病变。
不会伴随嗜铬细胞瘤特 有的高血压和肾上腺素 分泌增加。
疾病的发病机制
多巴胺过多
嗜铬细胞瘤通常由多巴胺合成 酶过度表达引起，导致多巴胺 过多。
恶心和呕吐
肿瘤分泌的激素刺激消化系统，导致恶心和 呕吐。
诊断方法和检查
1
初步诊断
根据症状和体征，以及血尿、血肾上腺素和去甲肾上腺素检测初步诊断。
2
成像检查Βιβλιοθήκη 通过CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描等进行肿瘤的定位和评估。
3
血样确认
抽取血样进行24小时尿儿茶酚胺测定和血浆儿茶酚胺测定，明确诊断。
嗜铬细胞瘤与其他疾病的区分
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，一般发生在肾上腺。 它会导致多种症状和体征，包括持续高血压、心悸、头痛、出汗过多等。
常见症状和体征
持续高血压
由于肿瘤分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺 素，导致高血压不易控制。
多汗和发热
交感神经兴奋导致多汗和体温升高。
心悸和心绞痛
交感神经活动过剩引起的心悸和缺血性心绞 痛。
4
术后随访
术后需要定期复查肿瘤标志物和成像检查，以及监测血压和症状。
预后和并发症
预后较好
早期诊断和治疗可以明显改善预后，大多数患者能够获得良好的生存率。
高血压并发症
嗜铬细胞瘤可导致高血压并引发心脑血管等并发症。
转移和复发
部分患者可能会发生肿瘤转移和复发，需密切监测。
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
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第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。
现报告如下：１临床资料本组２２例。
男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。
临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻８例。
脸红５例。
２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。
瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。
呈囊实相间改变１９例。
周围淋巴结增大５例。
影像学诊断恶性１２例。
血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。
２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。
肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。
２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。
未能切除５例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。
未能切除的５例术后因转移２年内死亡。
切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。
文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。
对临床怀疑有恶性可能的肿瘤尽量行根治性肿瘤切除术。
关键词：恶性嗜铬细胞瘤；诊断；治疗中图分类号：Ｒ７３６．６文献标识码：ＢＣｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａＹＡＮＧＣｈｕｎ－ｍｉｎｇ，ＫＯＮＧＣｈｕｉ－ｚｅ，ＳＵＮＺｈｉ－ｘｉ，ＧＯＮＧＤａ－ｘｉｎ，ＪＩＡＮＧＹｕａｎ－ｊｕｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ，Ｌｉａｏｎｉｎｇ１１０００１，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：【Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ】Ｔｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙ－ｔｏｍａ．【Ｍｅｔｈｏｄｓ】２２ｃａｓｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｓｕｒｇｉｃａｌｌｙｔｒｅａｔｅｄｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．【Ｒｅｓｕｌｔｓ】Ｍａｌｉｇｎａｎｔｏｎｅｓｏｃｃｕｒｒｅｄｍｏｒｅｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｉｎｔｈｅｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄｅｘｔｒａａｄｒｅｎａｌｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｓ，ｔｈｅｍａｌｉｇｎａｎｔｏｎｅｕｓｕａｌｌｙｅｘｃｅｅｄｅｄ７．０ｃｍｉｎｄｉａｍｅｔｅｒａｎｄｕｎｅｖｅｎｄｅｎｓｉｔｙｉｎｔｈｅｔｕｍｏｒ．【Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ】Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓａｒｅｎｏｔｃｏｎｓｉｓ－ｔｅｎｔｗｉｔｈｔｈｅｔｕｍｏｒｓ′ｓｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓ．Ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｓｔｕｄｉｅｓｈａｓｂｅｅｎｍａｎｄａｔｏｒｙｉｎｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａａｓｗｅｌｌａｓｉｎｂｅｎｉｇｎｏｎｅｓ．Ｔｏｔｈｅｃａｓｅｓｕｓｐｅｃｔｅｄｏｒｄｉａｇｎｏｓｅｄｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ，ｐｒｏｍｐｔｒａｄｉｃａｌｅｘｔｉｒｐａ－ｔｉｏｎｉｓｔｈｅｂｅｓｔｍｅａｎｓｔｏａｃｈｉｅｖｅａｌｏｎｇｓｕｒｖｉｖａｌｐｅｒｉｏｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ收稿日期：２００５－１２－２１２讨论恶性嗜铬细胞瘤临床少见，嗜铬细胞瘤中恶性的发生率约占１３．０％￣２９．０％，肾上腺外的嗜铬细胞瘤，恶性发生率高达４３．０％［１］。
本组病例占同期收治嗜铬细胞瘤的１０．１％，随着随访时间的延长，发病率可能更高。
许多病理诊断为良性的嗜铬细胞瘤，数年后发生转移，随访时间越长，发现转移越多。
恶性嗜铬细胞瘤男性多见，本组男性数量是女性的４．５倍。
异位嗜铬细胞瘤恶性率较高，而肾上腺嗜铬细胞瘤恶性率较低。
笔者同期收治１９９例肾上腺嗜铬细胞瘤，恶性１４例，占７％。
因此，对肾上腺外嗜铬细胞瘤更应注意其恶性的可能。
良恶性嗜铬细胞瘤的原发灶在临床表现，Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＩ等影像学检查和组织病理上无特异性差别。
恶性嗜铬细胞瘤公认的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现转移灶，如肺、肝、淋巴结及骨等，因此对恶性者做出诊断尤其是早期诊断难度很大。
而初诊时出现远处转移灶者的５年生存率只有４０．０％，但在出现远处转移前确诊并行根治性切除者，平均生存１５ａ，部分患者长期存活［２］。
对肿瘤的手术方式在某种程度上依据术前术中对肿瘤性质的正确判断，从而早期诊断和治疗，提高生存率。
综合文献及本组资料，笔者认为恶性嗜铬细胞瘤有以下特征协助早期诊断：（１）肿瘤体积较大，大于７ｃｍ。
本组瘤体直径大于７ｃｍ者占７２．７％。
影像学显示大部分瘤体内部结构不均质，常有出血或液化坏死，呈囊实相间肿瘤。
（２）ＣＴ检查显示肾上腺结构消失，血管周围淋巴结增大。
（３）异位或多发性嗜铬细胞瘤。
（４）进行性消瘦、血沉快。
（５）术中见肿瘤质地较硬，向周围浸润生长，表面血管怒张，包膜不完整，形态不规则。
瘤体剖面有囊性变，有粗肿瘤结节或多个结节。
（６）术中取邻近淋巴结，特别是肿大或发硬的淋巴结作病理检查，如发现其内有嗜铬细胞或组织，应诊断为恶性嗜铬细胞瘤。
本组有１５例术中所见如第（５）条，５例术中取肿大淋巴结发现其内有嗜铬细胞而早期做出诊断。
近年来，有人将１３１Ｉ－ＭＩＢＧ（间位碘苄胍）用于原发嗜铬细胞瘤区域的检查，可以发现已被恶性嗜铬细胞浸润的邻近器官或局部淋巴结，在病人尚未出现远处转移灶前就能早期作出恶性嗜铬细胞瘤的诊断［３］。
对已有转移的病灶，可肯定为恶性嗜铬细胞瘤，但应与肾上腺外嗜铬细胞瘤鉴别。
前者发生于无嗜铬细胞，而后者常发生于嗜铬细胞中。
ＰＡＭＥＬＡ等发现大多数恶性嗜铬细胞瘤显示缺乏Ｓ１００蛋白阳性支持细胞，而良性嗜铬细胞瘤含丰富的这类细胞。
最近，许多学者发现恶性嗜铬细胞瘤细胞中端粒酶的活性升高，ＥＬＤＥＲ等［４］指出，使用逆转录ＰＣＲ进一步研究肿瘤组织中端粒细胞酶亚单位ｈＴＥＲＴ的表达，发现它在恶性嗜铬细胞瘤中阳性率明显高于良性。
ｈＴＥＲＴ与端粒酶逆转录活性密切相关，它和端粒酶可能成为判断嗜铬细胞瘤性质的重要工具。
恶性嗜铬细胞瘤术后病理表现复杂，有些病理表现为恶性特征，如异型性、多见母细胞，瘤体内淋巴管或血管内有瘤栓，局部包膜浸润等，但临床表现良性过程。
有些病理表现为良性肿瘤，而临床表现恶性过程，随访发现有转移。
因此术后随访非常重要。
１３１Ｉ－ＭＩＢＧ可检出０．４ｃｍ的病变，在随访中可检出不易为Ｂ超和ＣＴ识别的小转移灶，而早期作出恶性的诊断。
恶性嗜铬细胞瘤最有效的治疗为根治性切除。
但由于本病早期诊断困难，根治性切除机会极少。
笔者认为对高度怀疑恶性者，术中以包膜外切除为主，尽量将周围软组织及局部淋巴结清除。
而术前血压控制、充分扩容、改善心功能、纠正心衰及术中、术后应用升压药物等围手术期处理是确保手术成功的重要因素［５，６］。
明确有转移的病例，术后辅以化疗及放疗。
肿瘤不能切除或存在手术禁忌症时，采用放疗和化疗。
α和β受体阻滞剂可有效地控制血压和儿茶酚胺分泌过多的临床症状。
肿瘤动脉栓塞也可用于治疗。
１３１Ｉ－ＭＩＢＧ可被嗜铬细胞瘤选择性吸收，贮存在瘤细胞儿茶酚胺颗粒中，发出β射线，作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。
１３１Ｉ－ＭＩＢＧ姑息治疗者有一定的效果［７］。
总之，恶性嗜铬细胞瘤的诊断尤其是早期诊断困难，要对术前临床资料、术中情况、病理、分子生物学检查及随访结果综合判断，以明确诊断，采取适当的治疗，来提高病人的生存率，改善预后。
参考文献：第６期杨春明，等：恶性嗜铬细胞瘤的临床分析［１］ＭＯＲＮＥＸＲ，ＢＡＤＥＴＣ，ＰＥＹＲＩＮ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ：ａｓｅｒｉｅｓｏｆｃａｓｅｓｏｂｓｅｒｖｅｄｂｅｔｗｅｅｎ１９６６￣１９９０［Ｊ］．ＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＩｎｖｅｓｔ，１９９２，１５：６４３．［２］ＫＲＥＭＦＭ，ＬＵＭＢＲＯＳＯＪ，ＭＯＲＮＥＸＲ，ｅｔａｌ．Ｕｓｅｏｆｍ－Ｉｎ－ｏｄｏｂｅｎｚｙｌｇｕａｎｉｄｉｎｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｃｙ－ｔｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂ，１９９１，７２：４５５．（下转第９１７页）（上接第９１３页）!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!［３］ＰＲＯＹＥＣ，ＶＩＸＭ，ＧＯＲＯＰＯＵＬＯＳＡ，ｅｔａｌ．Ｈｉｇｈｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｉｎａｓｕｒｇｉｃａｌｕｎｉｔｅｏｕｔｏｆ１００ｐａ－ｔｉｅｎｔｓｏｐｅｒａｔｅｄｆｒｏｍ１９７１ｔｏ１９９１［Ｊ］．ＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＩｎｖｅｓｔ，１９９２，１５：６５１．［４］ＥＬＤＥＲＥＥ，ＸＵＤ，ＨＯＯＧＡ，ｅｔａｌ．ＫＩ－６７ＡＮＤｈＴＥＲＴＥｘ－ｐｒｅｓｓｉｏｎＣａｎＡｉｄｉｎｔｈｅＤｉｓｔｉｎｃｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎＭａｌｉｇｎａｎｔａｎｄＢｅ－ｎｉｇｎＰｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａａｎｄＰａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００３，１６（３）：２４６－２５５．［５］赵永斌，郑少斌，毛向明，等．肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与围手术期处理（附７４例报告）［Ｊ］．中国现代医学杂志，２００４，１４（２３）：８６－８８．［５］ＺＨＡＯＹＢ，ＺＨＥＮＧＳＢ，ＭＡＯＸＭ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｅｒｉｏｐ－ｅｒａｔｉｖｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｄｒｅｎａｌｇｌａｎｄｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ［Ｊ］．ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅ，２００４，１４（２３）：８６－８８．［６］方银忠，张永康．妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊治［Ｊ］．中国现代医学杂志，２００２，１２（１８）：６３－６４．［６］ＦＡＮＧＹＺ，ＺＨＡＮＧＹＫ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｒｅｎａｌｇｌａｎｄｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏ－ｃｙｔｏｍａｗｉｔｈｐｒｅｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＣｈｉｎａＪｏｕｎｒａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅ，２００２，１２（１８）：６３－６４．Ｃｈｉｎｅｓｅ［７］ＳＣＨＵＭＢＢＥＲＧＥＲＭ，ＧＩＣＱＵＥＬＣ，ＬＵＭＢＲＯＳＯＪ，ｅｔａｌ．Ｍａ－ｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌ，ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ，ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｎｄｔｈｅｒａ－ｐｅｕｔｉｃｄａｔａｉｎａｓｅｒｉｅｓｏｆ２０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｅｓ［Ｊ］．ＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＩｎｖｅｓｔ，１９９２，１５：６３１．（王荣兵编辑）实，他汀类药物可降低ＣＲＰ，并可减少基线ＣＲＰ升高患者的未来冠状动脉事件；在北欧辛伐他汀生存研究（４ｓ）中，辛伐他汀治疗组因心力衰竭而死亡的发生率为２５．２％，而安慰剂组为３１．９％；在老年氯沙坦评估研究中，１１．０％接受他汀类药物治疗，他汀组的死亡率较非他汀组有显著降低，前者为１０．６％，后者为１７．６％。