嗜铬细胞瘤 (影像)
异位嗜铬细胞瘤的影像诊断
ｐ ｅ ｃ ｒｍｏ ｙｏ ｎ Ｃ ｎ ｈ ｏ ｈｏ ｃ ｔｍａ ｉ Ｔ ａ ｄ ＭＲ． Ｍ ｅｈ ｄ Ｆ ｏ ａ ｕ ｒ ０ ０ ｔ ｕ ｅ２ ０ １ ａｅ ｔ ｈ ｏ ｔｏ ｓ ｒｍ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｏ Ｊ ｎ ０ ７， ｃ ｓｓｗｉ ｐ ｅ — １ ｈ
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学表现
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学表现目的：通过探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学特征，旨在为临床准确诊断肾上腺嗜铬细胞瘤提供理论依据。
方法：选择2013年1月-2014年1月在我院接受诊断并经病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤患者56例，通过对CT影像学资料进行统计分析。
结果：56例患者中共有65例病灶，病灶位于右肾上腺34枚，左侧肾上腺21例，双侧肾上腺10例，其中良性嗜铬细胞瘤35例，病灶平均直径为3.5cm，以圆形或卵圆形病灶居多，瘤体内坏死16枚，无坏死9枚，瘤体内钙化7枚，恶性嗜铬细胞瘤21例共22枚，平均直径7.9 cm，形态呈圆形或卵圆形11枚，不规则形10枚，瘤体均发生坏死及包膜浸润，不同程度瘤体内钙化，平扫均可见低密度区，瘤体包膜完整且边界清楚，增强扫描可见动脉期瘤体实质部分明显强化，静脉期瘤体强化持续但较动脉期略有减退，所有瘤体均可见1条或多条动脉血管供血。
结论：肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学有特异性表现，通过对肾上腺区瘤体的大小、形态、坏死、周围浸润及转移情况进行CT扫面分析，能够精确定位并准确诊断疾病。
标签：肾上腺；嗜铬细胞瘤；CT影像学肾上腺嗜铬细胞瘤是嗜铬组织肿瘤，主要发生在肾上腺，其次多发于交感神经节和旁交感神經节，一种由嗜铬细胞组成并且分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤［1］，临床主要表现为头痛、心悸、多汗等症状，目前最佳的治疗方式是手术切除肿瘤［2］，因此对该病的早期准确诊断有着极其重要的作用，随着CT影像学在临床上的广泛应用和快速发展，已经成为确诊肾上腺嗜铬细胞瘤最佳的方式，本研究通过总结在我院接受病理学证实的病例，对肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学资料进行总结归纳，旨在为临床科学诊断提供理论依据。
1资料与方法1.1一般资料选择2013年1月-2014年1月在我院接受治疗并通过病理组织学确诊的肾上腺嗜铬细胞瘤患者56例，其中男性患者25例，女性患者31例，年龄为27-78岁，平均年龄为54.21岁，患者临床表现为高血压、头痛、多汗、胸闷。
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤
❖ 增强检查，肿瘤的对比剂廓清迅速,类似肾上腺腺瘤；可 能是由于瘤内毛细血管网发生改变所致；
❖ 肿瘤细胞内因含丰富的脂质，CT平扫上呈低密度，且MRI 化学位移成像反相位上信号强度有明显下降，被误诊为 肾上腺腺瘤。
❖ 1) CT发现肾上腺区肿块且其表现符合高强化、持续性强 化、密度混杂等特点时应高度怀疑嗜铬细胞瘤可能；
MR
❖常表现为 T1WI 低信号、T2WI 明显高信号（占65%） ，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相 位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬 细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时 易误诊为腺瘤。
男，37岁，体检发现血压高1年，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后 缓解。去甲肾上腺素及肾上腺素升高。病理：异位嗜铬细胞瘤
❖约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性
❖ 富血供肿瘤，增强后呈明显强化，延迟扫描缓慢廓清 。注射造影剂 15 min 后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与 其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓 清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率 小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。
囊性为主嗜铬细胞瘤，64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高 血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见 强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
不典型嗜铬细胞瘤的影像表现
❖ 肿瘤的坏死、囊变区较广泛，致其呈均一薄壁的、类似 于囊肿样表现；
❖ 肿瘤在T2WI上表现为较低信号或者低信号，而不是经典 的灯泡征；
❖ 目前认为嗜铬铬细胞瘤具有潜在的侵袭性并可发生转移
概述
❖绝大多数嗜铬细胞瘤好发于 40-50 岁人群，无明 显性别差异。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
本组 ８例 中男性 ６例 ，女性 ２例 。年龄均在 ２２—４ｏ岁 ， 平 均年龄 ２８岁 。临床症 状明显 ，持续性 或发作性头痛 ，头晕 ， 心慌 ，气短 ，一例出现 四次手足振颤 ，每 次发 作 １小时之 久。６ 例血压在 ２Ｏ一２３．７／１３．５—２４ＫＰａ。检查方法 及诊断依据 ：选 择性 肾上腺 动脉造影 ，Ｂ超 ，ＣＴ扫描 ，磁 共振成像 。手术及病 理证 实 ，良性 ７例 ，恶性 １例。 肾上腺 内 ７例 ，肾上腺外 １ 例 。
［关键词）嗜铬细胞瘤 肾上腺 影像学诊断 嗜铬 细胞瘤 多发生 在肾上腺髓质 ，也可来 自肾上腺任何
认识到，胡逸 民认为 ，由均匀体模测得８ 并计算 出的物理剂量参
８ ２ ４ ０
部位 。我 院总结了 ８例 嗜铬细胞瘤病例 ，原发于 肾上腙 ７例 ，
数应用于人体时需作校正工作 ，因为９： ①５体 模 的形 ５ ５ 状 、大小和 肾上腺外 １例 ，并经手术及病理症实 。
讨 论 一 、 本病的分型 。发生与好发部位 临床一般分三型 ：１．功能性嗜铬 细胞瘤 ，２．隐匿功能性 嗜铬 细胞瘤 ，３．无功 能性 嗜铬细胞瘤。 这种病常有家族史 。本病除去肾上腺髓质发生外 ，亦可 以交感神经系统其它部位发生 。如颈动脉体 旁的交感神经节， 嗜铬体等组织 内发生。亦偶在膀胱壁 ，脾 。卵巢 ，睾丸中发现 。 本病肿瘤大多为单侧 ，右侧较左侧多 ‘”。常被称为 ‘三个 １０％
不校 正的平均剂量差 值相对百 分 比小于 ３％ ，在欧洲癌 症研 血 ２例。７．腹部包块 ３例 。我们认为有临床表现 的 ２和 ３者 ，
究和治疗 组织要求 的范围 内 （＜５％ ，最好 ≤３％ ），可不进行 一 般来说 ，本病 的临床诊断是可 以确 立的 ｘ线及 ＣＴ影像表
恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断(附5例报告)
（ ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｄｃｌＩ ａｉｇ Ｌ ｏ ３ ４ Ｈ ｓｉ ． １ ｅ ａｔ ｔ ｆＭｅｉａ ｍ ｇｎ ，Ｐ Ａ Ｎ 、 ２ ｏｐ ａ， ｍｅ ｔ １
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肾上腺嗜铬细胞影像学表现
• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤：
男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化， 内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤： 64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块， 病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发 生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
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囊性嗜铬细胞瘤 女，45岁，无明显症状，CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块， 增强后，厚壁及分隔明显强化， 内部囊性为主；MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号，MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，42岁，右侧肾上腺肿块，T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移： CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶，骶骨 及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提示生物学行为恶性。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见，嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75％发生在肾上腺，15％在肾上腺外，约10％嗜铬细胞瘤为多发，表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤，同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5％为恶性，生长很大，转移至淋巴结、肺、肝、骨骼，预后极坏。
【病理】肿瘤90％以上为良性，切面棕色，血管丰富，常有出血，肿瘤细胞大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，细胞可被铬盐染色。
约5％病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年，主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种，但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4％。
由于基础代谢高，糖耐量降低，患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖增高，甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤，文献报告100例，北京医院报告5例（14岁以下）。
多为双侧、多发肿瘤，血压高，头痛，甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁，如穿透膀胱粘膜，即可有膀胱刺激症状及血尿，约占50％，膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例：（1）有家族历史嗜铬细胞瘤；（2）多发神经纤维瘤；（3）多发内分泌瘤综合征；（4）MEN IIa型，染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20％。
40％病例嗜铬细胞瘤为双侧，如合并有甲状腺髓样癌则增加至70％。
MEN IIb型：染色体显性遗传50％，马凡氏体态，粘膜有神经瘤，肠节神经瘤100％，甲状腺髓样癌85％，嗜铬细胞瘤45％。
10％神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤，前者合并小脑视网膜血管瘤病（VHL综合征）。
【影像学检查】CT：为首选影像诊断方法，其定位准确率由90－97.2％，高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫，嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形，边界清晰，有完整包膜的肿瘤，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT值15－55Hu，有明显持续增强。
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检查手段
X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
1. Beatriz Galá n-Rodrí guez, M. Pilar Ramí rez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiologí a Mé dica y Biofí sica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
1. 交感神经节
2. 副交感神经节
脊柱两旁和前方
器官附近或器官内
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma )
• 副神经节瘤( paraganglioma )
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于
神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤
• 周围性神经节细胞瘤
主动脉旁恶嗜铬细胞瘤
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
影像学表现
CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主 CT value：15～55HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富
厚壁内腔不规则
实质明显增强，边缘为著
囊肿样改变 可呈多房性改变
影像学表现
MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
植物神经节
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤
影像学表现
核医学：
131I或123I-MIBG
临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母 细胞瘤 • 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 • 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神 经鞘瘤
神经节（Ganglion）
• 概念： 神经节——在周围神 经系统，功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节，可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清
常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤
• 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节： the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites