嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本

合集下载

膀胱嗜铬细胞瘤的CT和超声表现

脾、贲门、食道”为配穴。神门穴位于三角窝后１３的耳穴贴压在减轻化疗性恶心呕吐的同时，亦能减少患／上部，主要取其止痛、镇静的功效；交感穴位于对耳者因应用５Ｈ３体拮抗剂所造成的便秘。耳穴压豆一Ｔ受
轮下脚的末端与耳轮内缘相交处，现代研究发现此穴配合昂丹司琼与单纯用昂丹司琼对化疔所导致的急性有近似交感神经和副交感神经的作用而命名，具有调呕吐疗效相似，但对迟发性呕吐，前者具有更好的防节内脏运动神经的功能，可以减轻因迷走神经兴奋而治作用产生的恶心呕吐症状；胃穴位于耳轮角消失处，为按
ｔｍａｗｅｅｒｔｓｅｔｅｙａａｙｅ．ｓｌＢａｄｒｐｅｃｒｍｏｙｏｔｒａ－ａｅｔｃｅｅｂａｄｒｌｏｒｅｒｐｃｉｌｎｌｚｄＲｅｕｔｏｖｓｌｄｅｈｏｈｏｃｔｍａｗｉｂｏｄｂｓｄａｔｈｄｔｔｌｄｅｌｈａｏｈｗａ
细胞瘤的ＣＴ和超声表现。结果
均匀。结论
膀胱嗜铬细胞瘤以宽基底附着膀胱壁，边界清楚，圆形或类圆形肿块，局部
膀胱壁可增厚。Ｃ平扫密度均匀，增强扫描明显强化；超声显示肿块为等、低回声，边界清晰，内部回声欠Ｔ
膀胱嗜铬细胞瘤的ＣＴ和超声表现有一定的特征性，认识其表现有助于对该病的诊断。
【关键词】膀胱肿瘤；嗜铬细胞瘤；体层摄影术；Ｘ线计算机；超声
ＣｏｕｅｏｇａｈｎｌｒｓｕｄｆｎｎｓｏｌｄｅｈＯｈＯｃｔｍａＭＯｎ— ｕｎ，ＹＳｕ— ｍｐｔｄｔｍｏｒｐｙａｄｕｔａｏｎｉｄｉｇｆｂａｄｒｐｅｃｒｍＯｙ０ＲｅｇａｇＥｈ

%ba嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现

（ ’ ＤｅａｒｔｍｅｎｔｏａｄｉｏｌｏＣｈａｎａｎＨｏｓｉｔａｌ，Ｘｉａｎ７１００８６，Ｃｈｉｎａ）ｐｆＲｇｙ，ｇ’ ｐ
：ｂｓｔｒａｃｔＯｂｅｃｔｉｖｅｏｓｔｕｄＴａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｓｏｆａｄｒｅｎａｌｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａａｎｄｅｃｔｏｉｃｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａ．ＭｅｔｈｏｄｓＡＴｙＣｇｙｐｙｊＣＴａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｓｏｆ２６ｃａｓｅｓｏｆａｄｒｅｎａｌｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａａｎｄｅｃｔｏｉｃｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｅｒａｔｉｏｎａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｐｙｐｙｙｏｐｇｙ，Ｒｅｓｕｌｔｓｏｎ６ｃａｓｅｓｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１５ｃａｓｅｓｏｆａｄｒｅｎａｌｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａ，１１ｃａｓｅｓｏｆｅｃｔｏｉｃｐｈｅｏｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｅｃｔｉｖｅｌｎａｌｚｅｄ．Ａｍｇ２ｐｙｐｐｙａｙ，ｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａ．ＣＴｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎ２６ｃａｓｅｓ．Ａｍｏｎ６ｃａｓｅｓ，２５ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄａｂｎｏｒｍａｌｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｎａｒｔｅｒｈａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｙｇ２ｙｐ，，ｉｎｈｏｍｏｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｄｏｔｔａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｎｏｏｂｖｉｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｗｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎ３２３，５ｈｏｍｏｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ，ｇｙｃｇ，，，ａｎｄ１ｃａｓｅｒｅｓｅｃｔｉｖｅｌ．ＭＲｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎ９ｃａｓｅｓ．ＯｎＴＩ，７ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｅｕａｌａｎｄｌｏｗｓｉｎａｌｓａｎｄ２ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｉｈ１Ｗｐｙｑｇｇ，ｅｕａｌａｎｄｌｏｗｓｉｎａｌｓ．ＯｎＴＩ，ｈｉｈａｎｄｅｕａｌｓｉｎａｌｓｗｅｒｅｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎ９ｃａｓｅｓ．ＯｎＭＲＩｅｎｈａｎｃｅｄｓｃａｎ５ｃａｓｅｓｒｅｖｅａｌｅｄｏｂｖｉｏｕｓ２Ｗｑｇｇｑｇｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｎａｒｔｅｒｈａｓｅａｎｄ２ｃａｓｅｓｒｅｖｅａｌｅｄｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｏｎｄｅｌａｅｄｐｈａｓｅ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｓｏｆｈｅｏＣｙｐｙｇｐ，ｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａａｒｅｏｆｃｅｒｔａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄａｒｅｌｉａｂｌｅｄｉａｎｏｓｉｓｃａｎｂｅｍａｄｅｂｏｍｂｉｎｉｎｌｉｎｉｃａｌｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ．ｙｇｙｃｇｃ：；；；Ｋｅｏｒｄｓｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｔｏｍａａｄｒｅｎａｌｌａｎｄｅｃｔｏｉａｃｏｍｕｔｅｄｔｏｍｏｒａｈａｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｉｎｐｙｇｐｐｇｐｙ；ｍｇｇｇｙｗ

嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件

多巴胺
心悸头痛三联症出汗高血压高代谢三高症高血糖其他一系列症状
无症状：部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性多巴/多巴胺，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快瘤体多不规则密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。鉴别困难时穿刺活检。恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快瘤体多不规则密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变可呈多房性改变典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现

MR：平扫增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性

(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成。 CT上表现为边界清楚、混杂密度、强化不均匀的肿块 ,含有脂肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌最为多见 , 其次为肾癌、胰腺癌、胃癌和恶性黑色素瘤等。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤的ct诊段

嗜铬细胞瘤的CT诊断
福建医科大学附属第一医院影像科陈德华
2014.09.05
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织的一种少见肿瘤，具有合成、储存、代谢儿茶酚胺的功能，部分肿瘤可以释放儿茶酚胺而引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中的香草基扁桃酸（VMA）增高。
甲癌术后2年多
异位嗜铬细胞瘤
异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。 CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致。
异位嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。有以下征象时恶性的概率提高： 1、高度复发性，即肿瘤切除后复发； 2、肿瘤直径大于5 cm，分叶状，密度不均，有液化坏死； 3、异位或多发嗜铬细胞瘤；
左肾上腺皮质腺癌
肾上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点：有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，可有囊变坏死，可有钙化。增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现：继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻中度强化。

嗜铬细胞瘤CT及MR诊断

增生
神经源性肿瘤：一般体积较大，边缘分叶状，边界清晰，密度均匀，密度较低，轻度强化，强化可不均匀，不规则，常跨越中线，内有坏死、囊变、出血，80% 可见不规则钙化。肿瘤长包埋、侵犯血管。婴幼儿常见，80%在3岁以下
鉴别诊断
当肿瘤较小而坏死不明显时，需与不典型富血供的腺瘤鉴别。肿瘤较小而强化不明显时需与神经鞘瘤鉴别。
T2WI高信号
明显持续强化+裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
明显持续强化+囊状或裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
双侧发病，右侧囊变，液平，含铁血黄素沉积
富血供，明显强化。囊状或裂隙状坏死。
富血供，明显强化。囊状或裂隙状坏死。
富血供，明显强化。囊状或裂隙状坏死。
典型影像表现
T2WI高信号增强扫描：明显持续强化肿块较大时易出血、坏死、囊变囊状或裂隙状坏死、破网状坏死肿块及内部坏死的边界清楚
10%肿瘤：钙化、家族性、恶性、双侧、肾上腺外、儿童、术后复发、无功能。
形态：圆形、椭圆形或分叶状，有完整包膜，周围脂肪间隙清晰。 3-5cm多见；大于3cm时，75%出血、坏死囊变；较小者密度均匀；少
数可钙化。 T1WI同肌肉相仿，T2WI显著高信号，灯泡征，实性部分显著持续强化。
肾上腺正常解剖
皮质：球状带、束状带、网状带。髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。分部：头部、分歧部、内侧肢、外侧肢。大小：分歧部<8mm，其余<6mm，横断面>10mm为异常。信号与肝脏相近。
嗜铬细胞瘤
副神经节细胞瘤：起源于肾上腺的嗜铬细胞瘤、起源于肾上腺外的其他嗜铬组织的肿瘤。
T2WI高信号，富血供，弥散受限肿瘤较大坏死时需与转移瘤、肾上腺皮质癌鉴别。

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤-林亦库

• 因病理铬酸盐染色时呈阳性反应而得名。
• 摘自网络
• 有完整包膜，表面光滑，切面红棕色，富含血管，质实，可见出血灶以及囊性变。瘤组织由纤维条索分隔，瘤细胞大小态不一，胞质丰富并含有较多颗粒，铬盐染色后，胞质内可见棕色或黄色颗粒（不能根据瘤细胞形态判断良、恶性）。
• 恶性变征象为有转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成。
• 淋巴结转移是最可靠的诊断依据，包膜和血管浸润只具有相对意义，如广泛包膜浸润，瘤组织侵犯周围软组织结构可诊断为恶性。
• 嗜铬细胞体积相当大，呈多角形，边界不清，细胞质丰富，呈明显的颗粒状，通常
为嗜碱性，也可为嗜双色性或嗜酸性；少数细胞质内出现玻璃样“胶样”小滴，PAS 染色呈强阳性。
• 肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状，由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。
男，50岁，高血压十余年。
病理
• （“左侧肾上腺肿物”）免疫组化示：瘤细胞CgA+、Syn+、NSE+、
• S-100（+）、CK低分子（+）局灶、 Calcitonin-、Ki-67（+）<1%；特染示：AB-、 PAS小灶（+）。结合HE染色形态，符合侵袭性嗜铬细胞瘤。注：可见包膜侵犯、血管侵犯（局灶）及瘤组织扩散到肾上腺周围脂肪组织。
儿童嗜铬细胞瘤不太可能是恶性，但很可能是双侧的。
• 10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10%有家族性、10% 发生于肾上腺外；异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）。
• 嗜铬细胞瘤可伴有I型神经纤维瘤病（抑癌基因NF-1突变）、 2型多发性内分泌腺瘤病（原癌基因RET突变）、血管发育不良引起的肾动脉狭窄、其他部位的副神经节瘤、肾上腺皮质肿瘤或VHL综合征。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔
内的副神经节瘤症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达 200/110mmHg，伴胸闷。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理大小 CT值坏死出血囊变强化方式 15min延迟 MR正反相位临床表现
实验室检查
嗜铬细胞瘤发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见快进慢出廓清率低信号无降低高血压、头痛、心悸、多
汗儿茶酚胺
肾上腺腺瘤发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
嗜铬细胞瘤|影像研究
一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
首选CT。
MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多
巴胺）的肿瘤。（80-85%）副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%）
嗜铬细胞瘤|流行病学
肾上腺髓质最常见的疾病任何年龄，峰值：20-40岁阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
影像诊断
福建医科大学
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮皮质醇性激素髓质儿茶酚胺
肾上腺素去甲肾上多腺巴素胺
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上 10腺%外双侧
、多发 10%恶性 10%家族
性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教科书）
二者合称为PPGL。
嗜铬细胞瘤|病理
肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化及囊变；
光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
嗜铬细胞瘤|CT表现
少见快进快出廓清率高信号降低 Cushing综合征、Conn综合
征皮质醇、醛固酮
乏脂腺瘤
肾上腺腺瘤
头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构
一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧
直径常3-5cm，也可更大较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
嗜铬细胞瘤|小结
肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺阵发性高血压、头痛、心悸、多汗 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
密度不均，明显强化，快进慢出 T2WI高信号，反相位信号强度无下降只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性
VS肾上腺腺瘤
谢谢！
感谢下载
可编辑
清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
嗜铬细胞瘤|MR表现
TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦
短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血反相位信号强度无下降-不含脂肪增强：实性部分明显强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
嗜铬细胞瘤|病例
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓
解。
双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
肾上腺腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺转移瘤肾上腺淋巴瘤腹膜后肿瘤
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤见不规则肿瘤血管和瘤栓
邻近脏器易受肿瘤组织浸润来自嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤
原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。