嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本课件
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嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
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目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
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01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件
-
14
影像学
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
-
常可同时出现转移性1改5 变
CT
-
16
CT
-
17
诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现，一般临床诊断不困难， 影像学检查主要用于定位。
皮质 束状带 分泌皮质醇
网状带 分泌少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
-
6
多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
-
心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压
高代谢 三高症
多巴胺
高血糖
其他一系列症状
7
高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地
兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血
平稳。
-
32
-
28
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
-
29
麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
-
30
高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
.
17
出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
.
5
.
6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
.
7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
.
9
代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
嗜铬细胞瘤(赵耀武) PPT
肾上腺意外瘤
3
特发性扩张性心肌病
麻醉/手术/血管造影检 2 查/妊娠中血压升高或
波动剧烈者，不能解 释的低血压
使用DA受体拮抗剂、 4 拟交感神经类、阿片
类、NE或5-羟色胺再 摄取抑制剂、单胺氧 化酶抑制剂等药物可 诱发PPGL症状发作的 患者
诊断及相关检查
定性
血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段， 结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定 阴性不排除诊断。
长效非选择性----酚苄明 α1受体阻滞剂----哌唑嗪、
特拉唑嗪、多沙唑嗪
β受体阻滞剂
CA或者α受体阻滞剂介导的心动过 速
注：需要在α受体阻滞剂使用3-4日 后使用，因单用前者可阻断肾上 腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱 发高血压危象、心肌梗死、肺水 肿等。术前药 物Fra bibliotek备CCB
单用α受体阻滞剂控制不佳 α受体阻滞剂严重副作用 血压正常或者间歇升高
高血压危象的处理
硝普钠 酚妥拉明 尼卡地平
术前药物准备的时间
推荐至少7天，一般2-4周 发作频繁者需4-6周
药物准备标准
坐位血压＜130/80mmHg，立 位SBP＞90mmHg，坐位心率 ＜60--70次/分，立位心率＜
70--80次/分
体重呈增加趋势，血细胞比容 ＜45%
准备 标准
无阵发性血压升高、心悸、多 汗等显像
恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移 者差，其中约50%死于1--3年，但约50可存活20年以上。
病例分享
患者女性，35 岁，汉族 主诉：发现血 压高1月，加 重伴阵发性头 痛1周。
2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、 生长抑素受体显像、PET-CT等。
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
嗜铬细胞瘤 影像ppt文档
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定Biblioteka 同部位的血儿茶酚胺含量影像学表现
嗜铬细胞瘤 影像
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
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良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在 没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
3
嗜铬细胞瘤|流行病学
肾上腺髓质最常见的疾病 任何年龄，峰值：20-40岁 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
乏脂腺瘤
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
15
肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
16
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
首选CT。
MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放 射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
2
嗜铬细胞瘤|病理
肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、 坏死、钙化及囊变 ；
光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周 围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
17
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧
24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
4
嗜铬细胞瘤|影像研究
一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
8
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
9
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
10
嗜铬细胞瘤|病例
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
11
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达 180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
5
嗜铬细胞瘤|CT表现
一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧
直径常3-5cm，也可更大
较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度
2/20/2021
嗜铬细胞瘤影像诊疗最新本
18
较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变
少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化
增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化
恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能
确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，
要考虑恶性或胞瘤影像诊疗最新本
6
嗜铬细胞瘤|MR表现
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。
2/20/2021
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双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
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嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现 实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合征 皮质醇、醛固酮
TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 反相位信号强度无下降-不含脂肪 增强：实性部分明显强化
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、 膀胱壁
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 皮质醇 性激素
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髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
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嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
10%恶性 10%家族性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其 他部位的嗜铬组织。（教科书）
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嗜铬细胞瘤|流行病学
肾上腺髓质最常见的疾病 任何年龄，峰值：20-40岁 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
乏脂腺瘤
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肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
首选CT。
MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放 射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
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嗜铬细胞瘤|病理
肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、 坏死、钙化及囊变 ；
光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周 围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧
24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
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嗜铬细胞瘤|影像研究
一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
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嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
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嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
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嗜铬细胞瘤|病例
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肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达 180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
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嗜铬细胞瘤|CT表现
一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧
直径常3-5cm，也可更大
较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度
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较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变
少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化
增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化
恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能
确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，
要考虑恶性或胞瘤影像诊疗最新本
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嗜铬细胞瘤|MR表现
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多 巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。
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双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
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嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现 实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合征 皮质醇、醛固酮
TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 反相位信号强度无下降-不含脂肪 增强：实性部分明显强化
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、 膀胱壁
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 皮质醇 性激素
2/20/2021
髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
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嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
10%恶性 10%家族性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其 他部位的嗜铬组织。（教科书）