弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(完整版)
第八章弥散性血管内凝血
第八章弥散性血管内凝血第八章弥散性血管内凝血复习提要一、概念弥散性血管内凝血( disseminated intravascular coagulation, DIC )是指在某些致病因子作用下，大量促凝物质入血，使机体凝血系统被激活，引起以广泛的微血栓形成和凝血机能障碍为主要特征的病理过程。
二、常见病因败血症、病毒血症；烧伤、创伤、挤压伤；血管内溶血、输血反应；羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留；白血病、恶性肿瘤转移；严重肝脏疾病三、发生机制DIC发生机制十分复杂，主要的原因是由于各种因素引起血管内皮损伤和组织损伤，分别启动了内源性凝血途径和外源性凝血途径，从而引起一系列的以凝血机能失常为主的病理生理改变。
1．血管内皮细胞损伤，激活凝血因子Ⅻ, 启动内源性凝血途径细菌、病毒、抗原抗体复合物、创伤及大手术、缺氧、酸中毒等均可引起血管内皮损伤，使内皮下的胶原暴露，由于其表面带有负电荷，可使血液中流动的无活性的凝血因子Ⅻ激活（Ⅻα）而启动了内源性凝血途径。
此外，活化的Ⅻ因子（Ⅻa）可使血浆激肽释放酶原（prekallikrein, PK）转变为激肽释放酶（kallikrein, KK），激活激肽系统引起小血管扩张；Ⅻa因子还可激活纤溶、补体系统，进一步促进DIC的发展，带来细胞损伤。
2. 组织损伤，组织因子释放，启动外源性凝血途径在大手术、严重创伤、产科意外（如胎盘早期剥离、官内死胎等）、恶性肿瘤或实质性器官严重破坏时，有大量的组织因子（即凝血因子Ⅲ,或称组织凝血活酶）释放入血而启动外源性凝血途径。
组织因子是一种脂蛋白复合物，含有大量磷脂，广泛存在于人、动物的组织细胞中，脑、肺和胎盘的含量尤为丰富。
感染、组织损伤、内毒素血症时组织因子释放入血浆，在钙离子存在的条件下，组织因子与因子Ⅶ结合，形成复合物，后者激活因子Ⅹ生成活化的Ⅹα，并与Ca2+、因子Ⅴ和血小板磷脂相互作用形成凝血酶原激活物，逐步完成凝血过程。
DIC 分析
根据促凝物质进入血流的强度和活力，血液凝固性的增高或减低、出血症状以及由于DIC所促发的继发性纤溶情况，DIC可分以下三期：高凝血期：此时临床上可以没有典型的DIC表现，往往只有在抽血时发现血液凝固性增高，此期在慢性型DIC中较明显，亦可见于皿急性型，但急性型不明显。
消耗性低凝血期：此期在微循环中发生弥漫性血管内凝血，血浆凝固因子和血小板大量被消耗，临床上出现典型的DIC表现，血液凝固性降低，出血症状逐渐明显。
本期在急性型及亚急性型较为明显。
继发性纤溶期：由于血管内凝血，纤溶系统被激活，造成继发性纤维蛋白的溶解，临床上出血更为明显。
以上三期并不是截然分开的，可以有交叉，也可在同一时期内，同时有三期的不同实验室结果。
2017版《弥散性血管内凝血(DIC)诊断中国专家共识》发布！#新青年麻醉论坛#2017-07-11转藏本文弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是临床的重症，诊断和治疗都比较棘手。
今年5月份，中华医学会血液学分会血栓与止血学组在《中华血液学杂志》发表了《弥散性血管内凝血（DIC）诊断中国专家共识（2017年版）》，现将全文转载如下，以供广大麻醉战友共同学习。
一、概述DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
在DIC 发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此DIC 的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。
二、临床表现DIC 不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。
除原发疾病临床表现外，尚有DIC 各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。
DIC 早期高凝状态期，可能无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。
第六篇弥散性血管内凝血(DIC)课件
凝血因子消耗
DIC过程中，大量凝血因子被消耗， 导致凝血功能异常。
血小板活化
血小板在DIC中活化并参与血栓形成 ，导致微血管血流受阻。
纤维蛋白溶解系统激活
纤维蛋白溶解系统在DIC中被异常激 活，导致纤维蛋白降解产物增多，进 一步加剧凝血功能障碍。
治疗经过
立即给予抗凝、补充凝血 因子等治疗，病情逐渐好 转。
案例分析
肿瘤细胞可释放促凝物质 ，激活凝血系统，导致 DIC发生。此案例提示临 床医生在肿瘤晚期治疗中 应注意凝血指标的监测。
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病因
感染性疾病
如脓毒症、肺炎、肠道感染等 ，导致机体产生大量炎症因子
，引发DIC。
肿瘤
恶性肿瘤细胞可释放促凝物质 ，激活凝血系统，引发DIC。
产科疾病
如胎盘早剥、前置胎盘、子宫 破裂等，可导致DIC发生。
其他疾病
如自身免疫性疾病、创伤、烧 伤等，也可引发DIC。
发病机制
凝血系统激活
纤溶系统抑制
在各种病因的作用下，机体凝血系统被激 活，导致血液高凝状态。
溶栓药物
在某些情况下，可以使用 溶栓药物如尿激酶、链激 酶等，溶解形成的血栓。
其他药物
根据病情需要，可以使用 其他药物治疗DIC，如抗 炎药、免疫抑制剂等。
05 DIC的预防和预后
预防措施
预防原发病
积极治疗原发疾病，如感染 、肿瘤、产科疾病等，以降 低DIC的发生风险。
避免医源性损伤
规范医疗操作，避免医源性 损伤，如避免不必要的血管 穿刺、减少输血等。
04 DIC的治疗
DIC的诊断与治疗说明
DIC的诊断与医治弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严峻疾病根底上,由特定诱因引发的复杂病理过程。
致病因素引起人体凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成;继之消耗性降低多种凝血因子和血小板;在凝血系统激活的同时,纤溶系统亦可激活,或因凝血启动而致纤溶激活,导致纤溶亢进。
临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为突出表现。
大多数DIC起病急骤、病情复杂、开展迅猛、预后凶险,如不及时诊治,常危及患者生命。
一、DIC的定义ISTH/SSC202X年公布DIC定义为:“DIC是指不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征,它既可由微血管体系受损而致,又可导致微血管体系损伤,严峻损伤可导致多器官功能衰竭〞。
需要强调的是，DIC是一种病理过程，本身并不是一个独立的疾病，只是众多疾病复杂的病理过程中的中间环节。
其往往继发于严峻感染、恶性肿瘤、外伤、心血管疾病，肝脏疾病、产科并发症、严峻输血反响和中毒等，这些致病因素激活机体凝血系统从而引发凝血因子的消耗以及纤溶系统活化，最终表现为出血、栓塞、微循环障碍、微血管病性溶血及多脏器功能衰竭。
DIC的发病机制虽然复杂，但始终是以凝血酶的生成为中心关键环节，因此DIC的诊断与医治也围绕于此。
同时这肯定义还有以下特点:①强调微血管体系在DIC发生中的地位；②DIC为各危重疾病的一个中间病理环节，DIC终末损害多为器官功能衰竭；③纤溶并非DIC的必要条件，因为DIC的纤溶属继发性，DIC早期多无纤溶现象。
二、DIC的诊断1．引起DIC的原发病DIC定义指出DIC是“危重疾病的一个中间病理环节〞,因此诊断DIC的前提是确定导致DIC原发病的证据,如败血症、严峻创伤、肿瘤、病理产科等是DIC几大常见病因。
无根底疾病的DIC诊断不能成立。
2．临床表现DIC原发病的复杂性决定了其临床表现多种多样,特别是在患者有严峻根底疾病情况下,临床医生在诊治专科根底疾病时,易无视DIC早期表现,错失DIC抢救的黄金时机,因而临床医生应在以下病症出现时提高警惕:不明原因的呼吸浅快、低氧血症;少尿、无尿;不明原因的心率增快;皮肤黏膜坏死;注射、穿刺部位大片瘀斑或出血不止;产科倾倒性大出血等。
2023产科弥散性血管内凝血临床诊断与治疗中国专家共识(完整版)
2023产科弥散性血管内凝血临床诊断与治疗中国专家共识(完整版) 前言产科弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC) 是在产科疾病基础上发生的，以出血、栓塞及微循环障碍为特征的临床病理综合征。
总体发生率为0.03%～0.35%。
胎盘早剥、羊水栓塞、HELLP 综合征、围产期脓毒症、死胎滞留等是并发产科DIC 的常见疾病。
产科原发病发展到DIC 的过程隐匿，缺乏预警。
早期识别、正确诊断和及时处理至关重要。
本共识由产科及血液科出凝血专家就上述常见产科DIC的诊断、实验室检查和处理给出推荐，供广大临床医务人员参考，以降低孕产妇和胎婴儿死亡率、改善妊娠结局。
一、产科DIC的发病机制妊娠期表现为生理性高凝状态，血液循环中凝血因子VⅡ、VⅢ、IX、X 水平明显升高，纤维蛋白原(Fib) 水平为未孕时的2倍，达到4~6g/L, 抗凝系统蛋白S水平明显下降,D-二聚体和纤维蛋白(原)降解产物(FDP)随孕周增加而升高，胎盘来源的纤溶酶原激活物抑制剂表达上升，组织型纤溶酶原激活物水平降低。
组织因子是产科DIC 凝血激活的主要始动环节。
胎盘、蜕膜、子宫肌层、羊水富含组织因子，含量分别是血浆中的数十到上千倍。
发生严重胎盘早剥、羊水栓塞、宫内感染致脓毒症、死胎滞留时，大量组织因子进入母体血液循环，通过凝血级联激活Fib, 形成纤维蛋白，微血栓广泛生成；继而激活纤溶系统，继发纤维蛋白溶解亢进，从而导致广泛出血及器官功能障碍。
二、产科DIC 的临床表现产科DIC 的临床表现因原发病不同而差异很大，主要表现如下：1. 出血：表现为产后大出血且血液不凝、腹膜后间隙广泛渗血、手术缝合止血困难；全身皮肤、黏膜出血(穿刺部位出血、消化道自发出血、尿血等).2. 休克：出现低血压、低血氧、少尿或无尿等休克表现。
并发DIC 时，休克不易纠正。
3.微血管栓塞：发生于器官的微血管栓塞其临床表现各异，可表现为呼吸衰竭、意识障碍、肝肾功能衰竭等，严重者可导致多器官功能衰竭。
弥散性血管内凝血(DIC)剖析
可编辑修改精选全文完整版弥散性血管内凝血（DIC）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种常见的临床综合征；以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。
临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克，以及微血管病性溶血性贫血。
本病处置颇为困难,在此,作者结合连云港市第二人民医院血液科多年来对本病的诊治经验作介绍，以提高临床医师对本病的认识。
【病因】DIC的发生与许多疾病状态有关。
急性和亚急性DIC最常见的原因是①感染（包括革兰氏阴性、阳性菌；真菌，病毒、立克次体，原虫等感染）；②病理产科如羊水栓塞，胎盘早剥，妊娠毒血症等；③恶性肿瘤如白血病，淋巴瘤等。
此外，严重创伤和组织损伤、烧伤、毒蛇咬伤或某些药物中毒也可引起DIC。
慢性DIC主要见于恶性实体瘤，死胎综合征，以及进展期肝病等。
【发病机制】生理状态下，血液凝固和纤溶是处于平衡状态的一对矛盾体，无论何种因素导致的DIC，其发病的关键环节是凝血酶生成失调和过量，并引起进行性地继发性纤溶亢进。
凝血酶的过度生成不仅可大量消耗凝血因子I、Ⅴ、Ⅷ，而且可结合到血小板和内皮细胞表面的凝血酶受体，一方面诱导血小板活化聚集；另一方面促使血管内皮细胞释放t-PA。
在存在新形成的纤维蛋白单体条件下，纤溶酶形成。
多数情况下，DIC的促凝刺激是组织因子（TF）介导。
组织损伤可产生过量的TF进入血液，恶性肿瘤细胞分泌TF；炎症介质作用下的血管内皮细胞和单核细胞表面TF表达上调等，均可使TF含量增高。
然后，TF触发凝血酶的形成，进而导致血小板活化和纤维蛋白形成。
在急性未经代偿的DIC，凝血因子消耗的速率超过了肝脏合成的速率，血小板的过度消耗超出了骨髓巨核细胞生成和释放血小板的代偿能力，其效应反映在实验室检查方面则包括凝血酶原时间（PT）延长；APTT延长，血小板计数降低。
DIC形成的过量纤维蛋白可刺激继发性纤溶的代偿过程，结果导致纤维蛋白（原）降解产物增多（FDPs）。
DIC共识
一、基础疾病 二、实验室检查 ①SIRS评分
②血小板计数（109/L）
③PT比值（患者/正常值）
必需
≥3
0-2
＜80或24h内下降50% ≥80，＜120或24h内下降30%
不计分
1 0 3 1
≥120
0
1 0
≥1.2 ＜1.2
≥25 ≥10，＜25 ＜10
3
1 0
④FDP（mg/L）
凝血因子消耗 止血功能异常
凝血酶原时间（PT） 活化部分凝血活酶时间（APTT） 血小板计数（PLT） 纤维蛋白原（Fbg） 抗凝血酶活性（AT） 凝血因子Ⅷ：C活性
纤溶系统活化 继发纤溶亢进
纤维蛋白降解产物（FDP） D-二聚体 鱼精蛋白付凝试验（3P试验） 可溶性纤维蛋白单体（SF）
DIC实验室指标的价值及意义
微血栓形成 微循环障碍 器官功能衰竭
较少出现局部坏死和溃疡 。
发生于器官的微血管栓塞其临 床表现各异，可表现为顽固性的 休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅 内高压和肾功能衰竭等，严重者 可导致多器官功能衰竭
微血管病性溶血 破碎红细胞
贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩 膜黄染
DIC的诊断及评价
DIC常用的实验室检测指标
DIC诊断与治疗中国 专家共识
华中科技大学同济医学院 附属协和医院血液病学研究所 胡 豫
由两则新闻引发的思考？
一、DIC的概述及定义
二、DIC的临床表现
三、DIC的诊断与评价
四、DIC的治疗
DIC的定义
2012年，《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共 识》对DIC进行了最新定义：
DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系， 导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量 消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特 征的临床综合征。
2020华医网医学继续教育答案
国家一类学分一．病毒性传染病快速检测方法的原理及发展趋势人副流感病毒的病原学特征及流行病学规律1、下列关于几个亚型的HPIV的季节流行特征的说法中，错误的是C2、HPIV的治疗中（）只能在早期使用 B3、下列有关于HPIV的说法中，错误的是D4、HPIV的实验室检测手段有A5、有关HPIV的病原学特征说法错误的的是B6、有关于HPIV的致病谱，下列说法中错误的是D人呼吸道合胞病毒的病原学特征及流行病学规律1、HRSV的病原学特征不包括B2、（）是目前临床上唯一用于治疗HRSV感染的药物A3、关于HRSV的流行病学规律的说法中，错误的是C4、下列选项中（）属于HRSV的实验室检测B5、成功的HRSV疫苗必须具备以下（）要素E6、HRSV的致病机包括E7、下列关于HRSV的临床表现中错误的是B人禽流感病毒及实验室检验技术1、人禽流感病毒核酸检测，分子信标法的缺点2、血凝（HA）试验原理是HA能与人或其它动物多种红细胞表面（）受体结合引起红细胞凝集B3、病毒分离培养法中，MDCK细胞对（）相毒株比较敏感A4、人禽流感病毒在感染细胞内的复制过程，不包括以下哪项C5、人禽流感病毒检测接种鸡胚，样本需要在温度33-35℃、湿度40-60%条件下孵育 A6、血抑（HI）试验结果判读时 B7、一般来讲，（）亚型病毒同普通流感所致临床表现类似C8、人禽流感病毒基因组为（）个分节段单股负链RN A C9、人禽流感病毒核酸检测，以下哪项不属于SYBR GreenⅠ法的缺点D10、微量血抑（HI）试验应制备相应亚型的（）个血凝单位的抗原B11、中国流感/人禽流感监测信息系统至少有（）个国家级网络实验室A12、人禽流感病毒核酸检测，罗氏454/GS FLX测序仪的整个实验步骤不包括以下哪项B13、以下哪项不属于人禽流感病毒核酸检测方法DH7N9等禽流感病毒及实验室检验技术1、普通PCR与实时荧光PCR的比较，认识错误的是A2、微量血抑试验需制备相应亚型的（）个血凝单位的抗原D3.双抗体夹心ELISA法检测的缺点是E4.以下哪项不是人H7N9病例的临床特征D5.H7N9等禽流感病毒的血清抗体检测，急性期与恢复期血清血抑滴度必需呈（）倍差异，方定义为阳性E6.目前能够感染人的禽流感病毒的亚型中，以感染（）的患者病情重，病死率高B7.2016年9月至12月26日，共报告H7N9禽流感病例79例，目前死亡12人，具体分析其中存在哪些特征B8.以下对禽流感病毒的认识，错误的是A9.血抑（HI）试验结果的判读，在红细胞对照出现完全沉淀、病毒对照出现完全凝集的情况下，将反应板作（）倾斜，从反应板背侧观察C10.以下哪项不属于免疫胶体金快检技术的优点D11.甲型流感病毒根据HA和NA的抗原性不同可分为（）个HA亚型和（）个NA亚型A12.胶体金试纸条检测结果应在（）分钟读取C二．国内外血凝学指南解读与实践2017ACC非瓣膜病房颤患者围手术期抗凝管理决策的专家共识解读1、CHA2DS2-VASc 积分≥（）分的个体优选口服抗凝剂（OAC）而非抗血小板治疗C2、CHA2DS2-VASc 积分≥（）分分时提示出血风险增高D3、对于服用VKA、低危血栓栓塞风险（<5%/y）、CHA2DS2-VASc评分≤（）分、无缺血性卒中、短暂性脑缺血发作（TIA）或血栓栓塞病史的患者，术前停用VKA，不桥接抗凝A4、在重新启动抗凝治疗前，要明确是否完全止血。
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弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（完整版）
一、概述
弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。
二、临床表现
DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。
除原发疾病临床表现外，尚有DIC各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。
DIC早期高凝状态期，可能无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。
DIC典型的临床表现如下：
1．出血：
自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。
2．休克或微循环衰竭：
休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。
3．微血管栓塞：
累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。
4．微血管病性溶血：
较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。
三、实验室检查
DIC的实验室检查包括两方面：一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）。
此外，国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断，发现部分标志物，如TAT可有诊断意义，有望用于临床。
四、诊断
在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分，不可或缺，同时还需要结合实验室指标来综合评估，任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。
国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断
标准，2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在全国各家医疗机构广泛应用，推进了DIC临床诊治水平的不断提高，但仍存在不能精确定量等缺陷。
近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统，包括：国际血栓与止血协会标准（ISTH）、日本卫生福利部标准（JMHW）、日本急诊医学学会标准（JAAM）。
但是，这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。
上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。
为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化，统一诊断标准，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS）（表1），该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。
此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。
表1
中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（CDSS）
五、鉴别诊断
1．血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：
TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。
2．溶血性尿毒症综合征（HUS）：
HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。
病变主要局限于肾脏，主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成，少尿、无尿等尿毒症表现更为突出，多见于儿童与婴儿，发热与神经系统症状少见。
HUS分为流行性（多数有血性腹泻的前驱症状）、散发性（常无腹泻）和继发性。
实验室检查：尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素，肾功能损害严重；HUS患者血小板计数一般正常，血涂片破碎红细胞较少，血浆ADAMTS13活性无降低。
3．原发性纤溶亢进：
严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加，引起临床广泛、严重出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。
原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在，无血小板消耗与激活，因此，血小板计数正常。
由于不是继发性纤溶亢进，故D-二聚体正常或轻度增高。
4．严重肝病：
多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见，但需注意严重肝病合并DIC的情况。
5．原发性抗磷脂综合征（APS）：
临床表现包括：血栓形成，习惯性流产，神经症状（脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症），肺高压症，皮肤表现（网状皮斑、下肢溃疡、皮
肤坏死、肢端坏疽）等；实验室检查：抗磷脂抗体抗体（APA）阳性，抗心磷脂抗体（ACA）阳性，狼疮抗凝物质（LA）阳性，BFP-STS相关抗体假阳性，Coomb试验阳性，血小板数减少及凝血时间延长。