中华医学会血液学分会专业学组
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024(全文)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024（全文）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由补体系统异常激活引发的溶血性疾病。
近年来，随着对PNH疾病认知的持续加深，多个更具针对性的新型治疗手段相继问世，满足了患者多样化的临床需求。
然而，考虑到补体抑制剂等新型治疗手段通常需要长期使用，其安全性管理尤为重要。
鉴千此，«阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版）〉〉（以下简称“新版指南”)特别新增了PNH新型治疗手段的安全性管理相关内容。
规范接种荚膜细菌疫苗，积极应对感染风险补体抑制剂虽能有效控制PNH的相关症状，但广泛抑制了补体系统的活性，可能带来感染风险，尤其是脑膜炎球菌感染。
因此，使用补体抑制剂前，通常需要进行有针对性的疫苗接种，从而有效降低和控制此类感染风险1。
相关研究显示气PNH患者在接受治疗前常规接种疫苗，脑膜炎球菌感染的发生率远远低千预期。
基千此，新版指南制定了相应的感染防治策略，旨在进一步加强治疗期间的安全管理，确保治疗的规范性与有效性。
补体抑制剂治疗前，疫苗接种及抗生素预防的建议新版指南指出3,所有患者在接受补体抑制剂治疗之前至少2周进行疫苗接种，以降低感染风险，并且每3年重复接种1次。
对千疫苗接种未满2周，但因病情危重急需接受补体抑制剂治疗的患者，从补体抑制剂治疗开始，至第2剂脑膜炎球菌疫苗接种后15天，采用抗生素治疗（包括青霉素或阿莫西林；红霉素或环丙沙星），以预防脑膜炎球菌感染。
值得注意的是，单克隆抗体治疗本身无需进行终身抗生素预防，除非在疑似感染的情况下，方可进行早期干预和管理。
从PNH病理生理学角度看，补体抑制剂的感染风险可能略有差异。
伊普可洋选择性抑制补体旁路途径，同时使凝集素途径和经典途径的直接信号传导保持完整，不影响经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能。
C5补体抑制剂等非选择性补体抑制剂，同时抑制3条补体通路，同时抑制了经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能，可能增加潜在感染风险。
产科弥散性血管内凝血的Takao及CDSS评分系统再评估
产科弥散性血管内凝血的 Takao及CDSS评分系统再评估摘要：回顾性分析我院5年来产科弥散性血管内凝血病例，共38例，患者一般资料，目的:分析我院近5年来产科弥散性血管内凝血(DIC) 的病例诊断，T评分系统再评估、治疗及子宫切除时机的选择。
探讨产科DIC的临床诊治，及Takao 产科DIC 评分系统在诊断产科DIC 中的临床价值。
方法:回顾分析2013 年1 月至2018 年11 月北京市海淀区妇幼保健院收治的37例DIC 患者的临床资料,并运用Takao评分系统及中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)进行动态评分。
结果:产科DIC 的发病原因包括产后出血24 例(24/37),胎盘早剥6 例(6/37),羊水栓塞4 例(4/37),子宫破裂 1 例(1/37),腹腔内出血1例(1/37),凶险型前置胎盘1例。
运用Takao产科DIC 评分系统评分,得分2 ~ 11 分。
达到DIC 诊断标准( 8 分) 者7例,运用CDSS评分系统，得分0-10分，达到DIC诊断标准(>=7)者12例。
其中初产妇24例,经产妇13例,终止妊娠孕周 32+2~ 42 周。
所有患者均为我院产检并就诊患者，其中确诊为胎盘早剥者6例,确诊为凶险性前置胎盘1例;阴道分娩后发生产后出血者24例，其中自然分娩后宫缩乏力引起的产后出血8例，产钳助娩后产后出血3例（1例产道裂伤、2例阴道血肿），剖宫产术中宫缩乏力产后出血12例（其中伴阔韧带血肿1例，伴凝血功能异常1例、伴胎盘因素1例）；羊水栓塞4例（均为自娩后），术前诊断子宫破裂2例，所有患者中有2例进行子宫次全切除术后转诊综合医院，2例进行全子宫切除术转诊综合医院，1例患者双侧子宫动脉上行支结扎术+补丁式缝合法+低位B-lynch缝合术+会阴I度裂伤缝合术转诊，其中一位患者子宫次全切除术后二次开腹止血，后再次出现急性肾脏损伤住院治疗。
DIC 诊断依据本文中DIC的诊断依据弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(20 1 7年版)：，相当于与2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。
2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
急性髓系白血病微小残留病检测与临床解读
和NGS等方法在患者体内检测不到白血病细胞；部分MRD阴性患者可再 次转为MRD阳性导致晚期复发；部分患者获得临床治愈（图1）。
二、MRD的概念和检测方法
（二）分子学方法检测MRD
2．分子标志检测MRD的技术要求： 应用1 μg RNA逆转录为cDNA，每次反应的cDNA相当于100 ng RNA（约
为200 000个细胞，如果基因表达水平高则需要的细胞数量少）。 对于基于DNA的方法，每次反应需要至少100 ng DNA（约为15 000个细
此外，包括RUNX1、GATA2、CEBPA、DDX41和ANKRD26在内的某些 胚系基因突变与AML发生风险相关，如果把这些基因突变作为MRD评估 的标志，就需要应用DNA测序的方法除外它们是胚系组织（皮肤组织、 毛囊或颊黏膜）来源的突变。
多个MRD分子标志物组合应用可克服单个分子标志物评估MRD的缺陷， 该缺陷包括AML亚克隆的异质性和CHIP的存在对MRD的影响等。
二、MRD的概念和检测方法
二、MRD的概念和检测方法
二、MRD的概念和检测方法
（一）MFC检测MRD
用于MFC评估表型异常白血病细胞的单克隆免疫荧光抗体包括CD34、 CD117、CD13和CD33，跨系表达抗原CD2、CD7、CD19和CD56等。
利用MFC检测MRD的方法包括白血病相关异常表型（LAIP）以及与正常 骨髓细胞表型相鉴别（D-F-N，different from normal），前者是指初诊时 确定患者的LAIP，在随后的治疗过程中利用LAIP进行MRD检测；后者可 用于缺乏初诊LAIP的患者，也可检测治疗过程中出现的抗原漂移 （Antigen shift）。
真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)
真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南（2022年版）自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016版）》发布后，对真性红细胞增多症（polycythemiavera, PV）的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步。
为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组组织国内相关专家制定了本指南。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血栓病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史。
患者初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-SAF TSS，也称MPN-10）对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PV患者的必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检活组织切片病理细胞学分析，铁染色和网状纤维（嗜银）染色；④血清促红细胞生成素（EPO）、血清铁、血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶（LDH）、尿酸和肝功能测定；⑤JAK2 V617F和JAK2 exon 12基因突变检测（骨髓或外周血）；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
对于血小板计数增高和（或）脾脏肿大或有临床不能解释的出血患者，建议进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血管性血友病因子抗原结合试验（VWF∶CBA）和瑞斯托霉素辅因子活性测定。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变。
二代测序（NGS）不作常规推荐，但采用包括LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1、EZH2、DNMT3A、TP53、NFE2、SF3B1、SRSF2和U2AF1等基因的套餐（panel）靶向测序结果有助于患者总生存（OS）、无纤维化生存和白血病转化率的评估，可酌情选择。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订)
．［Ｒ］肾功能损害（肌酐清除率＜４０ ｍｌ／ｍｉｎ或肌酐 ・［Ａ］贫血（血红蛋白低于正常下限２０∥Ｌ或＜１００ ｇ／Ｌ） ・［Ｂ］溶骨性破坏，通过影像学检查（ｘ线片、ＣＴ或ＰＥＴ—ＣＴ） 显示１处或多处溶骨性病变 （２）无靶器官损害表现，但出现以下ｌ项或多项指标异常
（ＳＬｉＭ）
２．血清钙＞２．６５ ｍｍｏ∥ｌ。（１１．５ ｍｇ／ｄ１）； ３．骨骼检查中溶骨病变大于３处： ４．血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：（１）ＩｇＧ＞７０ ｇ／Ｌ；（２） ＩｇＡ＞５０ ｇ／Ｌ；（３）本周蛋白＞１２ ｇ／２４ ｈ
ｇ／Ｌ即可；（２）尿Ｍ蛋白升高≥２５％（无法检出，则要求血清
受累与非受累ＦＬＣ之间的差值增加≥２５％（增加绝对值 须＞１００ ｍｇ／Ｌ）；（４）骨髓浆细胞比例升高≥２５％（增加绝对 值≥１０％）；（５）原有骨病变或软组织浆细胞瘤增大／＞２５％， 或出现新溶骨性病变或软组织浆细胞瘤；（６）出现与浆细胞
１０６６
虫垡凼型苤查！！！！生！！旦筮丝鲞笠！！塑ｇ！ｉ！』！！！！婴塑塑：望！！！竺！笪！Ｑ！！：Ｙ！！：丝：堕！：！！
．标准与讨论．
中国多发性骨髓瘤诊治指南（２０１５年修订）
中国医师协会血液科医师分会 中华医学会血液学分会
中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会
多发性骨髓瘤（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ，ＭＭ）是一种克隆性浆 细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统第２位常见恶性肿 瘤，多发于老年人，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及 检测手段的提高，ＭＭ的诊断和治疗得以不断改进和完善， 因此每两年一次的中国ＭＭ诊治指南的更新对于提高我国 ＭＭ的诊治水平具有重要意义。 一、临床表现 ＭＭ常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现，即 “ＣＲＡＢ”症状（血钙增高，肾功能损害，贫血，骨病，具体指标 详见诊断标准），以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。 二、诊断标准、分型、分期 （一）检测项目（表１） 对于临床疑似ＭＭ的患者，针对ＭＭ疾病要完成必需项 目的检测…，有条件者可进行对诊断病情及判断预后具有重 要价值的项目检测。 （二）诊断标准 综合参考ＷＨＯ、美国国立综合癌症网络（ＮＣＣＮ）及国 际骨髓瘤工作组（ＩＭＷＧ）的指南。２’５１，诊断有症状骨髓瘤（活 动性骨髓瘤）和无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）的标准见表２ 和表３。 （三）分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：ＩｇＧ型、ＩｇＡ型、 ＩｇＤ型、ＩｇＭ型、ＩｇＥ型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每 一种又可以根据轻链类型分为Ｋ型和入型。 （四）分期 按照传统的Ｄｕｒｉｅ—Ｓａｌｍｏｎ（ＤＳ）分期体系和国际分期体 系（ＩＳＳ）进行分期（表４，５）∞…。 三、鉴别诊断 ＭＭ需与可出现Ｍ蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单 克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）、华氏巨球蛋白血症（ＷＭ）、冒烟 型ＷＭ及ＩｇＭ型ＭＧＵＳ、ＡＬ型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤 （骨或骨外）、ＰＯＭＥＳ综合征、反应性浆细胞增多症（ＲＰ）、转 移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋巴瘤（ＰＢＬ）等。 四、ＭＭ的预后判断 ＭＭ在生物学及临床上都具有明显的异质性，这使得其 疗效及预后方面差异极大。预后因素主要可以归为宿主因 素和肿瘤特征两个大类，单一因素通常并不足以决定预后， 需要多因素联合应用对患者进行分期和危险分层，尚有许多 在探索中的其他预后因素［９－１…。 ＭＭ预后分期各体系中，Ｄｕｒｉｅ—Ｓａｌｍｏｎ分期主要反映肿 瘤负荷；ＩＳＳ主要用于判断预后；Ｒ—ＩＳＳ是新修订的用于预后 判断的分期系统，其中细胞遗传学。１。“ｏ以及乳酸脱氢酶是 独立于ＩＳＳ之外的预后因素，因此Ｒ．ＩＳＳ具有更好的预后判 断能力，对ＭＭ患者的预后区分更加清晰有效。此外，Ｍａｙｏ 骨髓瘤分层及风险调适治疗（Ｍａｙｏ
优势学科及合作导师简介
优势学科及合作导师简介一、血液病学科血液病学科创建于1961年，是全国少数几个最早设置的血液病学专科之一，其创始人为全国著名血液病学专家王辨明教授、沈迪教授。
1981年学科成为我国血液病首批硕士授权学科单位；1985年成为我国血液病学首批博士授权学科单位之一；1989年经国家卫生部批准成立血液病学研究所；是教育部国家级重点学科，卫生部国家级临床重点专科； 2013年经湖北省卫计委批准为“湖北省血液科医疗质量控制中心”挂靠单位；2015年经湖北省科技厅和卫计委批准建立“湖北省肿瘤疾病细胞治疗临床研究中心”。
是我国中部地区血液病疑难重症诊疗服务中心，在中西南地区是规模最大、设施最齐全的血液病诊治中心之一，在近几年复旦大学血液专科排名中稳居全国前六名。
目前本学科拥有7个临床病区(包括4个普通病区、重症病房HCU、骨髓移植部BMT、协和西院血液科病区)，开放床位240张，无菌层流病床9张，其中血液重症病房（HCU）为全国率先设立，能对各种血液系统的重症患者进行及时有效的救治和集中、监护式管理，已成为中西南地区的血液重症疑难病救治中心。
学科设立白血病、造血干细胞移植、出凝血疾病、淋巴瘤/多发性骨髓瘤、红细胞疾病、细胞治疗等六个血液病亚专科，以满足血液系统疾病从形态学到分子学水平临床及科研检测需求的6个研究室及实验室（细胞形态学研究室、血液免疫研究室、血栓与止血研究室、分子生物学实验室、HLA配型室、湖北省肿瘤疾病细胞治疗中心实验室）为平台，建立了与国外同步发展的分子与遗传诊断中心，采用与国际同步的规范治疗，对血液疾病的诊治全部提升到分子基因水平。
学科拥有156名医护技人员，其中在职正副教授28人，博士生导师14人、硕士生导师13人，教育部长江学者特聘教授1人，国家杰出青年基金获得者2人，享受国务院政府特殊津贴者4人。
50%的医师具有出国学习经历，70%的医师具有博士学位。
合作导师：胡豫，医学博士，二级教授，主任医师，博士生导师，现任华中科技大学同济医学院附属协和医院院长、华中科技大学血液病学研究所所长。
D-二聚体升高的9种可能--业务学习
▪D-二聚体是最简单的纤维蛋白降解产物。 ▪D-二聚体是反映血栓形成与溶栓活性最重要的实验室 指标（不同试剂正常值范围不同，通常<0.5mg/L） ▪D-二聚体水平升高通常说明体内存在高凝状态和继发 性的纤维蛋白溶解亢进。
▪深静脉血栓形成（DVT）是血液在深静脉内不正常凝结 引起的静脉回流障碍性疾病，常发生于下肢。 ▪血栓脱落可引起肺动脉栓塞（PE） ▪DVT与PE统称为静脉血栓栓塞症
▪ 急性心梗、脑梗溶栓后，D-二聚体峰值常出现在1-6小时，24小时降至溶栓前水平； ▪ DVT溶栓治疗时，D-二聚体峰值常出现在24小时或以后。
▪ 弥漫性血管内凝血（DIC），特征是微循环内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集， 导致弥漫性微血栓形成和继发性纤溶状态。
▪ 在DIC早期，D-二聚体即有升高，随病程发展可持续升高10倍甚至100倍以上，因此D-二 聚体可作为DIC早期诊断和病程监测的主要指标，正常则除外DIC。
▪ 目前临床 D-二聚体检测常用于急性静脉血栓栓塞症、主动脉夹层及 DIC 等的诊疗。
1. 排除诊断 ▪ 若 D-二聚体阴性，可基本排除急性肺栓塞、主动脉夹层及 DIC 等疾病。
▪ 2. 结合临床及其他检测结果 若 D-二聚体阳性，则需要结合临床症状及其他辅助检查综合分析。 ▪ 1）静脉血栓栓塞 ▪ D-二聚体检测仅适用于急性 VTE 患者，症状超过 10 天，D-二聚体可逐渐回落。
▪
1．推荐基于临床经验或应用临床可能性评分（简化的Wells评分、修订的Geneva评分量 表）对急性PE进行疑诊的临床评估【1 A】。
▪ 2．推荐临床评估联合D-二聚体检测进一步筛查急性PE【1 A】。
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白血病、淋巴瘤学组名单
组长：沈志祥
副组长：王建祥
组员：陈芳源，陈国安，陈幸华，陈元仲，方美云，付蓉，郭晓楠，黄晓军，金洁，李建勇，刘霆，罗绍凯，马军，孟凡义，彭志刚，任汉云，沈晓梅，宋永平，孙自敏，王椿，王冠军，王季石，王健民，王晓敏，吴德沛，肖镇，徐从高，张连生，张巧花，张王刚，赵谢兰，周道斌，邹萍，
红细胞疾病(贫血)学组名单
组长：邵宗鸿
副组长：徐从高，林凤茹，金洁，孙秉中
秘书：何广胜，付蓉
成员：陈国安，陈钰，仇红霞，方美云，富玲，冯建明，韩冰，赖永榕，李津婴，李绵洋，李薇，刘代红，刘红，刘新月，孙汉英，孙慧，孙竟，王小钦，姚红霞，展昭民，张凤奎，张连生，张梅，张王刚，钟华，周晋，周郁鸿，朱焕玲
血栓与止血学组名单
组长：阮长耿
副组长：王学锋，赵永强，宋善俊，陈方平
成员：邓新立，丁秋兰，冯莹，顾健，韩忠朝，侯明，胡均培，胡豫，雷平冲，李晓静，刘敏娟，马西，麦文渊，牛挺，潘峻，彭军，彭黎明，王建中，王兆铖，吴方，吴竞生，吴润晖，徐建民，许俊堂，杨林花，杨仁池，尹俊，余自强，张广森，张晓辉，
顾问组成员：李家增、王鸿利、邓承祺
造血干细胞移植应用学组名单
名誉组长：陆道培
组长：黄晓军
副组长：王健民，吴德沛，黄河，刘霆
成员：艾辉胜，白海，陈虎，达万明，郭坤元，韩明哲，江明，李薇，赖永榕，梁益民，刘开彦，刘启发，欧阳健，任汉云，宋永平，沈晓梅，孙自敏，王椿，王恒湘，王玲，吴彤，许兰平，徐雅静，杨林花，于力，张伯龙，张学军，周道斌，周郁鸿，邹萍
实验诊断学组名单
组长：达万明
副组长：陈协群，陈子兴，朱平
秘书：李绵洋，童春容
成员：陈幸华，房佰俊，高子芬，顾健，侯明，胡翊群，黄慧芳，贾永前，李薇，刘鸿，刘新月，罗建民，秘营昌，裴雪涛，邱林，孙竞，童向民，王存邦，王季石，王书杰，肖若芝，徐卫，杨波，杨建民，姚红霞，翟明，张国平，周剑峰，周郁鸿，。