意义未明单克隆免疫球蛋白血症
副高卫生职称血液病学题库考前点题卷一
副高卫生职称《血液病学》（题库）考前点题卷一［单选题］1患者，女，53岁。
近半年来面色越来越红（江南博哥），用Cr标记测定红细胞容量增多，动脉血氧饱和度>92%。
本例若确诊为红细胞增多症，查体应发现下列哪个体征A.皮肤出血点B.血压高C.浅表淋巴结肿大D.肝大E.脾大［单选题］2.正常成人每天造血约需铁量为A.40~45mgB.25〜30mgC.35〜40mgD.20〜25mgE.30~35mg［单选题］3.下述疾病中哪一种不会发生全血细胞减少A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.脾功能亢进D.巨幼细胞性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢［单选题］4.国外1972年WHO制定的诊断标准，即在海平面地区，成年男性血红蛋白低于下述水平诊断为贫血Λ.Hb<100g∕1B.Hb<110g∕1C.Hb<120g∕1D.Hb<140g/1E.Hb<130g∕1［单选题］5.一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm,查Hb60g/1,RBC18×1012/1,WBC7.7×109/1,P1T150×109/1,网织红细胞12%,骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血试验（-），尿蛋白（++）o最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿［单选题］6.各种血细胞与免疫细胞的起始细胞是A.单核细胞B.淋巴细胞C.巨噬细胞D.造血干细胞E.恶性组织细胞［单选题］7.当进行外周血移植时，为使造血尽快重建，采集物中CD34+细胞数应为A.›2乘以十的六次方/1B.>0.5乘以十的九次方/kgC.>0.8乘以十的六次方/1D.>1乘以十的六次方/1E.>20乘以十的六次方/kg［单选题］8.急淋白血病缓解后一旦复发，长期生存率为A.<7%B.<3%C.<4%D.<6%E.<5%［单选题］9.申请输血时主要由下列哪些人员完成A.患者家属B.血站工作人员C.医院领导D.患者本人E.医护人员［单选题］10.N4Eo嗜酸性粒细胞在NEC中的比例为A.215%B.25%C.210%D.230%E.220%［单选题］I1可使DIC加重并与之形成恶性循环的是［单选题］12.女性，57岁。
多发性骨髓瘤
谢谢观看！
一、概述
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。 特征为：骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），相关器
官或组织损伤。 常见临床表现为：骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。
二、病因和发病机制
病因不明 可能因素：遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性：是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型。
二、临床表现
（三）肾功能损害
1.表现：蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。 2.急性肾衰竭常见原因：脱水、感染、静脉肾盂造影。 3.慢性肾衰竭的原因： ①游离轻链（本周蛋白）沉积在肾小管上皮细胞胞浆内； ②高血钙； ③尿酸过多； ④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
二、临床表现
（四）高钙血症 1.表现：食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。 2.发生机制：溶骨性改变，肾功能不全。 （五）感染 正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（一）诊断标准
无症状性骨髓瘤需满足以下第3条，加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24 h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～60% 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，及淀粉样变性）
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（二）骨髓
骨髓中浆细胞异常增生，大小形态不一，成堆出现，可见1～4个核仁， 可见双核或多核浆细胞。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
排除多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等其他已知病因，是诊断意义未 明的单克隆免疫球蛋白血症的重要步骤。
临床表现与实验室检查相结合
结合患者的临床表现和实验室检查结果，如肾功能、凝血功能等， 有助于全面评估病情并作出准确诊断。
鉴别诊断
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，可出现单克隆免疫 球蛋白血症，需通过骨髓穿刺活检等检查进行鉴别。
自体干细胞移植
对于某些患者，可以考虑进行自体干细胞移植，重建 免疫系统。
治疗方案选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用药物治疗，重度患者可能需要血浆 置换或自体干细胞移植。
根据病理类型
不同类型的单克隆免疫球蛋白血症治疗方案不同， 应根据病理类型选择合适的治疗方案。
根据患者情况
年龄、健康状况、合并疾病等因素也会影响治疗方 案的选择。
02
病因与发病机制
病因
80%
遗传因素
家族遗传背景可能与意义未明的 单克隆免疫球蛋白血症的发病有 关，但具体机制尚不明确。
100%
环境因素
长期接触有害物质、辐射、感染 等环境因素可能增加患病风险。ຫໍສະໝຸດ 80%免疫系统异常
免疫系统的异常可能导致B细胞异 常增殖，产生单克隆免疫球蛋白 。
发病机制
B细胞异常增殖
个体化治疗
研究患者的基因组、表型等个体差异对疾病进展和治疗效果的影响， 为患者提供更精准的个体化治疗。
跨学科合作
加强医学领域内外的跨学科合作，整合多学科资源和技术手段，共同 推进意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的研究和治疗进展。
THANK YOU
感谢聆听
MGUS患者发生其他相关疾病的风险增加，如骨髓瘤 、淋巴瘤和自身免疫性疾病等。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
临床表现系由轻链在器官和组织中沉积所致。
确诊需做活检(肾脏、牙龈、腹部脂肪、直肠等受累部位)进行病理诊断。
原发性淀粉样变性
转移癌亦可有溶骨性病变、中等量M蛋白，骨髓浆细胞<10％；
01
自身免疫病;
02
慢性感染等伴发单克隆免疫球蛋白血症均有其原发病特征，可资鉴别。
03
继发性单克隆免疫球蛋白血症
临床治疗
谢谢观看
单击此处添加副标题
谢谢
汇报人姓名
武永清.Waldenstr6m’s巨球蛋白血症.张之南.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，2007
Gobbi PG，et al. Clin Cancer Res，2005：1786一1790．
M蛋白和骨髓浆细胞百分比与MGUS一致，但有原因不明的器官(舌、心脏、肝脏等)肿大、肾病综合征、充血性心力衰竭、周围神经病变、直立性低血压和腕管综合征等
西班牙危险分层
强调应用多参数流式细胞仪对骨髓标本进行检测以区分异常浆细胞和正常浆细胞分别占的比例。 异常浆细胞的特点包括：CD19缺失、CD45缺乏、CD38表达降低，和(或)CD56过表达。 对于MGUS患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)DNA非整倍体。 不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为2％、10％和46％。对于SMM患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)免疫麻痹，具体定义为1-2种正常的免疫球蛋白低于正常下限。不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为4％、46％和72％。
针对“低危MGUS患者”，指南建议其在确诊后6个月内行血清蛋白电泳检查，如果病情稳定，可以每2-3年或者等出现症状时再行血清蛋白电泳检查；针对“中危／高危MGUS患者”指南建议其在最初诊断时即应该行骨髓穿刺及活组织病理检查，以除外潜在的浆细胞恶性疾病。在确诊6个月内患者应该定期复查血清蛋白电泳及全血细胞计数。如果病情稳定，则可以改为每年复查1次。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
三基血液系统疾病+自测题+答案
§5．1．4 血液系统疾病基本知识问答1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。
(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。
(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。
(5)血清铁蛋白的浓度降低。
(6)红细胞游离原卟啉增高。
2．小细胞性贫血见于哪些疾病?①铁粒细胞性贫血。
②海洋性贫血。
③慢性病性贫血。
④转铁蛋白缺乏症。
3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。
②血清结合珠蛋白降低。
③血红蛋白尿。
④含铁血黄素尿。
(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。
②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。
(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。
②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。
③骨髓幼红细胞增生。
(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。
②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。
③海因小体。
④红细胞渗透脆性。
⑤红细胞寿命缩短。
4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。
Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
5．试述脾功能亢进的诊断标准。
①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。
②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。
③增生性骨髓象。
④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。
脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。
②严重溶血性贫血。
③相当程度血小板减少及出血症状。
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的：探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。
方法：检测M蛋白浓度，收集患者临床和病理资料，分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。
结果：142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。
其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例（24. 7%)，IgM型9例（6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例（0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例（1.4%)。
轻链分型中，《型占36.2%, \型占63. 8%。
疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS)78例（54. 9%)，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（M GUS)39例（27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症（MG)25例（17.6%)。
血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者（4.：25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。
所有患者M蛋白浓度与血清钙（Ca)呈正相关，与血清总胆固醇（TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关（P<0. 05)。
血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮（BUN)、以呈正相关，与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关（P<0.05)。
结论：本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主，血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。
M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。
关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author：ZENG Caihong(E-m ail：*********************)ABSTRACT Objective：To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology ： Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results ：A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA；K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] ：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]1东南大学医学院（南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所，张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol；in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion ：In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白（M蛋白）是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1]，常 见于多发性骨髓瘤（MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病（MGUS)等疾病。
内科三基考试习题及答案第六章 血液
精品文档第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。
2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。
3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。
4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。
5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。
6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。
在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。
7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。
8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。
9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。
10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。
整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。
12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。
14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1962 1983 1984 1986 1996 1998 1999 2000+ 2002 2003/4 2005
Primary induction therapy for transplant candidates (NCCN2007)
VAD 地塞米松 反应停＋地米 DVD 雷诺利度胺＋地米(category 2B) 万珂＋地米(category 2B) PAD (category 2B)
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。 也可有病毒感染。
Primary induction therapy for nontransplant candidates
MP MPT (category 1) VMP (category 2B) VAD 地米 反应停＋地米 DVD (category 2B)
鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
反应性浆细胞增多。 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 原发性巨球蛋白血症。 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织病、淋
巴瘤、白血病等。 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒
及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
MM治疗的发展历程
ABMT
多发性骨髓瘤概况
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。 男女比例为3:2。
病因及发病机制
实验室和其他检查（二）
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的 单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、 IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高， 而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不 分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于 正常。
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）
起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高 与骨髓瘤的发病有关。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
50~60℃
实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。
骨质破坏
诊断依据
骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
免疫电泳
实验室和其他检查（三）
血钙、磷பைடு நூலகம்定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血 磷增高。
血尿酸增高 血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋
白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾 功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
高剂量化疗联合 ASCT
蛋白酶体抑制剂 和其它免疫调节
药物
硼替佐米 2003年5月美
国上市 2004年4月欧
盟上市
VAD
高剂量马法兰 MP
双磷酸盐
沙利度胺
高剂量Dex
1998硼替 佐米临床
试验
Lenalidomide 临床试验
2005
硼替佐米用于治 疗初次复发MM 美国 (3月) & 欧
洲 (4月)批准
游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； 高血钙； 高尿酸血症等。
实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
实验室和其他检查（一）
骨髓象 浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核 内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。
Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋白＞ 30g/L；
Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋白＞ 30g/L；
Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋白＜ 30g/L。
多发性骨髓瘤Durie-Salmon分期
I期：符合以下各项标准 1．血红蛋白>100 g/L 2．血钙正常 3．X线检查正常或只有孤立的溶骨性病变 4．M蛋白水平：IgG< 50 g/L IgA< 30 g/L 尿中轻链<4 g/24 h III期：符合下列至少任何一项 1. 血红蛋白<85 g/L 2．血钙>2.98 mmol/L 3. X射线多发性溶骨性病变 4.M蛋白水平：IgG> 70 g/L IgA>50 g/L 尿中轻链>12 g/24 h II期介于I期和III期之间
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心 绞痛和慢性心功能不全等。
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常， 凝血功能障碍，还有血小板减少等。
淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
1g/24h，而正常Ig低于正常； 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
分期
血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：