以皮肤色素沉着_腹水为首发症状的POEMS综合征1例
POEMS综合征1例临床分析
POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 （1聊城市光明医院 252000；2聊城市脑科医院 252000）【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病，病因不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊，今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。
临床资料患者男性，69岁。
因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。
患者于2009年2月感冒后出现腰痛，继之出现肩胛部、双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。
发病以来，无发热、头痛、头晕。
体重较前减轻。
既往无明确的慢性病史。
否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。
入院查体：T36.5℃，P72次/分，BP140/90mmHg，一般内科查体：双下肢凹陷性水肿。
神经系统查体：神志清，精神差。
无构音障碍。
高级皮层功能好。
眼球各向运动充分,未见眼震。
双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。
双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。
双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。
双侧耸肩力弱。
伸舌居中。
双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。
双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力Ⅱ级。
肌张力基本正常，共济运动不能完成。
双侧腹壁反射存在。
双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。
双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。
双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’s sign(-)，双侧Babinski’s sign（-），Chaddock’ssign(-)。
颈无抵抗，Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。
辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。
POEMS综合征一例
POEMS综合征一例卢伟;鲁璠【摘要】患者女性,34岁,会计,已婚。
患者于1989年4月起,无明显诱因而感双足麻木,从趾向足跟发展,并感双下肢无力逐渐加重,行走困难。
二便正常。
自起病始,一直感头昏,视物模糊,有时感头痛,无恶心、呕吐。
皮肤颜色逐渐加深,呈棕黑色。
有时双下肢浮肿。
无胸骨和长骨疼痛。
月经量少。
既往儿时曾患“急性肾炎”。
家族中无类似疾病。
体检:神清,消瘦。
全身皮肤棕黑色。
右腹股沟可扪及2个黄豆大小、光滑的淋巴结,甲状腺不大。
心肺无异常发现。
腹软,肝右肋下约4cm,质中。
脾未触及。
双下肢未见浮肿。
双眼底视乳头水肿。
颅神经检查正常。
双上肢肌力Ⅳ°。
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》【年(卷),期】1992()1【总页数】1页(P59-59)【关键词】颅神经检查;双足麻木;双上肢肌力;急性肾炎;棕黑色;骨疼痛;月经量少;质中;右腹股沟;双下肢浮肿【作者】卢伟;鲁璠【作者单位】赣州市一医院内科【正文语种】中文【中图分类】R患者男，42岁。
因全身皮肤发黑、变硬1年余,下肢麻木、疼痛4个月于2011年4月入院。
患者2年前因阑尾炎在当地医院行阑尾切除术，病愈出院后逐渐全身皮肤变黑褐色，变硬，伴乏力，体重下降，无肌肉酸痛。
4个月前全身皮肤略痒，胸闷，肩关节、踝关节疼痛，双下肢硬肿。
手指僵硬、冷，遇冷水疼痛。
双足麻木、无力、痛，不能长时间行走。
伴脱发和性功能下降。
2011年2月外院住院治疗，诊断“原发性甲状腺功能减退，真性红细胞增多症”，给予左甲状腺素钠50μg/d口服，色素沉着、双下肢肿胀乏力和麻木仍加重；3个月前指甲变白。
发病以来体重下降11 kg，下肢痛影响睡眠。
体检：血压150/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。
口唇发绀。
颈部、双腋下、双腹股沟可触及蚕豆大小淋巴结，质软，活动，无压痛。
腹平，肝右肋下1.5 cm，脾左锁骨中线左肋弓缘刚及。
上肢肌力Ⅴ级，下肢肌力Ⅳ级，痛觉减退，腱反射减弱。
以渗出性腹水为表现的布-加综合征1例
以渗出性腹水为表现的布-加综合征1例标签：渗出性腹水；综合征1例1.临床资料患者男性，27岁，主因“腹胀半年余”入院，入院前半年无明显诱因出现腹胀，以中上腹为著，向后背部放射，伴有纳差，每日进食4-5两，伴有胸闷、憋气，就诊于我院门诊，查腹部彩超：肝大，脾大伴脾静脉扩张，腹水。
为求进一步诊治入院。
患者自发病以来，精神及睡眠尚可，既往体健，否认肝炎、结核等传染病，否认长期饮酒史，从事药物检测工作，曾间断接触丙酮、硫化物等化学药品近1年，近半年无明显接触史，自发病以来体重减轻约20斤。
体格检查：T：36.5℃，BP：120/80mmHg，神清，精神可，皮肤、巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，前胸、后背、双下肢可见散在皮肤色素沉着，心肺未见明显异常，腹略膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，中上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未触及，移动性浊音（+），肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，未见下肢静脉曲张。
辅助检查：血RT：WBC：8.22*109/l，RBC:6.14*1012/l，HGB：184g/l，PLT：207*109/l，D-dimmer:215ug/l。
肝功能：TBIL：33.6umol/l，DBIL：16.2umol/l，IBIL：17.4umol/l，TBA：27umol/l，ALP：142U/L，GGT：191U/L。
肾功能、肝炎系列、血沉、结核抗体、免疫自身抗体、肿瘤标志物等均正常或阴性。
腹水蛋白：39.8g/l。
腹水常规：黄色透明液，总细胞：1880*106/l，白细胞：800*106/l，多核90%，单核10%。
腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。
胃镜：未见食道及胃底静脉曲张。
全腹CT平扫：肝硬化，脾大，腹水。
全腹增强CT：肝损害，系膜、网膜密度增高，考虑水肿；脾大；大量腹水。
2.结果住院期间给予患者利尿、抗炎等治疗后，复查腹水化验：仍提示渗出液，腹水蛋白：24g/l。
腹水常规：黄色微浑液，比重：1.028，总细胞：2900*106/l，多核2%，淋巴细胞98%，腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。
POEMS综合征1例报告
POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病，内分泌科医生应当对该疾病加强认识，避免误诊及漏诊。
本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析，探讨POEMS综合征的临床特征，为临床医师诊治提供依据。
关键词POEMS综合征；内分泌疾病【Abstract】As a rare disease，POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients，so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome；Endocrine disease1 临床资料患者男性，62岁，因“发现血糖升高6年，双下肢浮肿2年”入院。
病情介绍：6年前无明显诱因发现血糖升高，在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。
按该诊断规律治疗，血糖仍控制欠佳，并逐渐出现双下肢浮肿。
查体：血压101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。
头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着，呈黑色，并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。
杵状指，双下肢肌肉萎缩，凹陷性水肿，双下肢肌力5-，腱反射消失，四肢端浅感觉减退。
辅助检查：①白蛋白29.9 g/L，血糖6.36 mmol/L。
糖化血红蛋白7.1%。
POEMS综合征长期误诊为慢性肝病1例
POEMS综合征长期误诊为慢性肝病1例POEMS综合征[1]是可导致多系统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。
其病因和发病机制不清,目前尚无统一的诊断标准和疗效确切的治疗方法。
本病尽管在国内外已有不少报道,但基层医院对本病认识不足,易造成临床漏诊、误诊,我院诊治1例POEMS综合征[2]误诊长达6年,特报告如下。
1 临床资料患者,男,47岁,农民。
因四肢麻木无力6年,皮肤色素沉着4年,加重伴腹胀、水肿1年于2009年2月17日到我院诊治。
患者2003年起无明显诱因出现四肢麻木,在当地县医院就诊,发现肝功能轻度异常,考虑酒精性肝损伤,给予戒酒、保肝治疗,病情略有好转,但时常感乏力、上腹不适,2005年起出现皮肤色素沉着。
2008年起出现腹胀、不思饮食、双下肢水肿、四肢皮肤变黑,伴皮肤灼热,皮肤紧硬、四肢无力,在当地多方诊治无效,遂到我院诊治,以“腹水原因待查”收住院。
查体:体温37.4℃,脉搏96次/min,呼吸24次/min,血压13.3/8.0 kPa,营养欠佳,慢性病容,全身皮肤色素沉着,皮肤增厚,多毛,无出血点,腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝未触及,脾脏肿大,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,四肢皮肤色素均匀沉着,多毛,双足底明显脱屑,双下肢凹陷性水肿,痛温觉过敏,双下肢末端肌力Ⅳ级,双侧膝反射减弱。
实验室检查:尿、粪常规正常,血红蛋白112 g/L,红细胞3.89×1012/L,白细胞3.67×109/L,中性0.52,淋巴0.35,嗜酸性粒细胞0.13,血小板96×109/L。
肝功能:总蛋白71 g/L,白蛋白30 g/L,球蛋白41 g/L,A/G 0.73,BUN 10.5 mmol/L,Cr 132.0 μmol/L,UA 490 μmol/L,Ca2+1.80 mmol/L,P3+1.72 mmol/L;免疫球蛋白IgG 19.22 g/L,IgA＞9.85 g/L;甲状腺功能:T3 1.2 nmol/L,T4 56.85 nmol/L,FT3 5.65 pmol/L,FT4 8.96 pmol/L,TSH 16.65 mU/L。
POEMS综合征1例报告
-428-四川医学2021年4月第42卷（第4期）Sihuan Meghal Joumal#2021#Vol.42#No.4 df：10.16252/kP ion1004-0501-2021.04.024POEMS综合征1例报告潘纬榕J张红智2,孙思娴2,欧阳志英2，陈涛2，韩志宏2，朱旭莹2△（1.上海市静安区中医医院心病科，上海200072；2.上海中医药大学附属曙光医院神经内科，核医学科,病理科，上海200021）1临床资料患者，女,33岁，因进行性双下肢乏力7个月余，加重1个月入院。
患者2019年2月无明显诱因下出现双下肢乏力,伴小腿后侧及足底酸痛麻木，行走不稳，于外院神经内科，完善相关检查后诊断为“格林巴利综合征”，予人免疫球蛋白及甲强龙治疗,病情略有好转，可拄拐行走，出院后口服强的松3周后逐渐减量至停药。
4月起自觉体毛增多，月经周期不规律。
6月时出现双足底麻木伴轻微针刺感，就诊于外院，考虑“格林巴利综合征恢复期”，予加巴喷丁治疗，服药后出现双眼睑水肿、头晕头痛、腹泻等症状，遂停药。
7月始出现双下肢乏力进行性加重，至反复跌倒，同时伴双手指麻木，再次就诊于外院神经科，未予特殊治疗。
9月时患者偶有小便失禁，继续就诊于外院,予醋酸泼尼松40 mg口服，1次/d,共14d,症情未见好转。
2019年10月初因双下肢乏力反复跌倒，双下肢痛觉过敏,双手指及足底麻木,左侧）部疼痛，偶有小便失禁，就诊我院神经内科门诊，收入住院治疗。
查体:体毛增多，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力略减弱，双上肢腱反射略减弱，双下肢腱反射消失，双上肢肌力及双下肢远端肌力V级，双下肢近端肌力n级，双上肢针刺觉正常，双下肢痛觉过敏。
实验室检查:骨髓细胞学镜检：骨髓浆细胞占2.5%,形态无特殊;骨髓有核细胞增生明显活跃，粒红比稍高）免疫固定电泳:异常条带4-9%,IgG可见异常条带，LAMDA 轻链可见异常条带。
VEGF：730.69pg/mi（上海新培晶医学检验所，参考值0~142pg/mi）。
POEMS综合征误诊1例报告
POEMS综合征误诊1例报告患者，女，36岁，8个月前无诱因感到上腹闷胀不适，渐感腹胀加重，膨隆，当地医院诊为“结腹”予抗痨治疗半个月无好转而停药。
近3个月腹胀及膨隆加重、消瘦、乏力，活动后心悸、气短、头晕，视物模糊。
当地医院经胸腹部CT等检查后，以“肝硬化”“肾炎”治疗，病情无好转，遂住入中日友好医院消化科诊治。
既往史：5岁时患甲型肝炎治愈。
查体：慢性病容，营养差，消瘦体型，步态欠稳。
皮肤无黄染、无出血点及皮下瘀斑，无肝掌，甲状腺不大、双肺下野叩略变浊，左肺下野闻及少许细湿罗音，心音纯、律齐。
腹膨隆、肝脾触摸不清、肝区无叩痛，双肾区叩痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音存在。
双下肢胫前凹陷性浮肿。
四肢肌张力Ⅵ级，病理征未引出，共济失调可疑阳性。
入院诊断：腹水原因待查，结腹？柏—查综合征？需要除外妇科肿瘤、肾病或慢性肾炎。
实验室及特殊检查：FBS3.9mmol/L、ESR60mm/1h、尿Rt pro++、血K5.60mmol/L、BUN12.28mmol/L、Cr221.6μmol/L、T3.121nmol/L、T4.53nmol、TSH.5.13nmol，乙肝6项均（-）。
自身抗体ENA谱（-）、免疫球蛋白：IgG.1.440g/L、IgA.0.761g/L、IgM.0.169g/L、IgD100IU/ml、IgE.300.5IU/L。
血清K轻链1.130g/L，λ轻链1.110g/L。
腹水检查：未查到肿瘤细胞及抗酸杆菌。
沉渣见大量浆细胞。
MTB—DNA（-）。
腰穿脑脊液蛋白质1100mg/L。
神经肌电图：神经原性损害，符合多发性周围神经病变。
超声心动图：心包积液（少量），下腔静脉未见异常。
下腔静脉造影未见明显扩张及狭窄。
下腹部及盆腔CT未见异常。
根据以上检查，患者存在多系统受累，不能确诊。
进行大查房讨论。
补充查体内容：甲状腺1°肿大。
乳晕增大，肝肋下 1.0cm，脾肋下 2.0cm，四肢肌肉轻度萎缩，杵状指，双下肢刚毛，皮肤不典型小痣；左下肢共济失调，闭目难立征阳性。
POEMS综合征：1例报告并文献复习
POEMS综合征：1例报告并文献复习张科技;杨丽;杨长青【摘要】POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
我们报道1例男性38岁患者，因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”入院，经临床各种检查被诊断为该病。
我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】2页(P563-564)【关键词】POEMS综合征;病例报道;文献复习【作者】张科技;杨丽;杨长青【作者单位】315800 浙江省宁波市北仑区第二人民医院内科;同济大学附属同济医院消化科;同济大学附属同济医院消化科【正文语种】中文POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（Polyneuropathy）、脏器（肝脾）肿大（Organomegaly）、内分泌紊乱（Endocrinopathy）、M 蛋白增高（M-protein）和皮肤改变（Skin-Changes）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
1956年由Crow等首次报道，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此,亦称Crow-Fukase综合征。
1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母将其命名为POEMS综合征[1]。
本病在日本报道较多[2]，我国近年也有多例报道。
我院消化科最近收治1例，现报告如下。
病例摘要患者男，38岁，山西省晋城市人，中学教师。
因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”于2010年5月14日收住我院。
于2008年5月起出现中上腹胀、双下肢轻度水肿，经当地医院检查诊断为“甲状腺功能低下症”，给予左甲状腺激素钠（优甲乐）100μg/d替代治疗，水肿症状稍好转。
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以皮肤色素沉着、腹水为首发症状的病例报告P OE MS综合征1例
王新仁 谭细生(江西省丰城市人民医院消化内科 江西 丰城 331100)
【关键词】 P OE MS综合征 Cr ow-Fukase综合征 多系统损害性疾病
P OE M S综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。
其主要表现为:多发性神经病(Polygneur opathy)、脏器肿大(O rganomegaly)、内分泌病(Endorinopathy)、M蛋白(M -p r otein)和皮肤改变(Skin-changes)。
取英文之首字母,称为P OE MS综合征。
通常又称为Cr ow-Fukase综合征[1]。
尽管在国内外已有不少报道,但仍有很多方面依然不甚了解,临床漏诊、误诊屡见不鲜。
2007年我院收治Cr ow-Fukase综合征1例,现报告如下。
1 病例资料
患者女性,44岁,1年前无明显诱因下出现全身皮肤色素沉着,以面部、四肢较明显,进行性加重,且遇冷时有双手指发冷发紫,时有双手指发麻,同时伴有纳差、乏力、腹泻、盗汗、体质量下降、低热。
以后皮肤色素沉着进一步加重,并间歇性出现双眼睑及双下肢浮肿,浮肿可自行消退。
一个月前,患者自觉腹胀、乏力,辅助检查发现有中量腹水,少量胸水,肝脾肿大。
家族中无类似疾病、自身免疫性疾病、肝病史等,于2007年4月15日入院。
入院体检:低热,体温37.5℃,神清、慢性病容、消瘦,全身轻度浮肿,全身皮肤发黑,黏膜色泽暗淡,多汗,左侧腋窝及双侧腹股沟处可触及多枚肿大淋巴结、质软、可滑动,与周围无粘连,双足底明显脱屑,痛、温觉过敏,双下肢末端肌力Ⅳ级,双侧膝反射减弱,其他腱反射消失,颅神经正常,皮肤划痕试验阳性,腹部膨隆,腹壁紧张,腹部无压痛、反跳痛,无搏动,肝区叩击痛阳性,腹部移动性浊音阳性,听诊肠鸣音尚可,双下肢轻度水肿,眼底镜见双侧视乳头水肿。
实验室检查及辅助检查:乙肝病毒表面抗体(HB s Ab) (+),乙肝病毒中心抗体(HBe Ab)(+),红细胞沉降率加快,C 反应蛋白高于正常,I g A升高,I gG正常,I g M正常,血浆白蛋白下降,胆红素正常,碱性磷酸酶升高,谷氨酰转肽酶升高,结核抗体阴性,尿本周氏蛋白阴性,自身免疫性肝病相关抗体正常,血铜蓝蛋白正常,血游离三碘甲状腺原氨酸(FT
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)下降,血促甲状腺激素(TSH)升高,血乳酸脱氢酶下降,血抗S M抗体(-),抗SS-A 抗体(-),抗SS-B抗体(-),抗Jo-1抗体(-),抗着丝粒蛋白B(CE NP-B)抗体(-),抗nRNP/S M抗体(-),抗Sc1-70抗体(-),血浆皮质醇正常,腹水常规示:淡黄色、清亮透明、李凡他(-),有核细胞总数155个/μl,单个核细胞百分比32%,多个核细胞百分比68%。
腹水生化示:总蛋白39.8g/L,乳酸脱氢酶49U/L。
腹水细胞学:常规细胞学(-),染色体细胞学(-)。
B超示:左甲状腺低回声光团,考虑甲状腺腺瘤可能,双侧颈部低回声光团,考虑淋巴结。
胆囊结石,脾大,胰腺体积增大,腹水,腹膜不均匀性增厚,肝脏实质回声尚均匀。
心脏彩超示:心包积液
(少量),左室稍大。
CT示:双侧胸腔及心包少量积液,双侧腋窝内淋巴结肿大,脾大,少量腹水。
双肺、胰腺、肝脏、胆囊CT平扫未见明显异常。
骨髓常规涂片示:部分稀释骨髓象。
骶髂关节双斜位及双手正位片示:双侧髂骨内多发斑点、斑片状及双手腕骨片状低密度改变。
根据2003年D is penzieri等[2]分析了99例本病患者的临床表现后提出的新诊断标准,临床支持P OE MS综合征。
2007年6月13日开始予以强的松60mg口服,并予以硫糖铝保护胃黏膜,呋塞米及安体舒通利尿,间断输注白蛋白营养支持治疗。
一周后,浮肿消退,皮肤变白,腹水消失,症状明显减轻,强的松逐渐减量口服。
经过三个月的跟踪随访,病人病情稳定,未出现反复。
2 讨论
腹水可由多种原因引起,血液系统疾病所致的腹水极少见。
在本病例中,依据多发性神经病变、皮肤改变、水肿及浆腹腔积液、肝脾淋巴结肿大,内分泌改变、骨骼损害、单克隆丙种球蛋白病,诊断P OE MS综合征成立。
P OE MS综合征是一种少见的浆细胞性淋巴细胞增生性疾病,发病机制不明,是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征,伴有多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤异常[3,4]。
本综合征的病因与发病机制不明,目前尚无特别有效的治疗方法,临床上可采用免疫抑制疗法、放疗、化疗或手术方法治疗原发病变。
不伴有孤立性浆细胞病或骨髓病的P OE M S综合症的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂的应用。
本例患者经糖皮质激素治疗明显缓解。
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(收稿日期:2008-04-22)
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临床和实验医学杂志 2008年9月 第7卷 第9期。