最新周围神经疾病(2)课件PPT

鉴别诊断
➢ 脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性， 可不对称，无感觉障碍，CSF蛋白和细胞均增 多。
➢ 急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌 障碍，CSF蛋白和细胞轻度升高或正常。
➢ 重症肌无力 （MG Ⅲ型）：可呈四肢弛缓性瘫， 但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现 晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF 正常。
【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润
【临床表现】
1.病前感染史 1~3周
胃肠道、上呼吸道 疫苗接种
2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发
3.四肢对称性弛缓性瘫痪
严重者---呼吸麻痹
主要死因
4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）
末梢型感觉障碍
5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫
6.自主神经损害
蛋白-细胞 分离
（升高） （正常）
至病后第3周蛋白增高最明显
肌电图
• 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消 失，F波改变常代表神经近端或神经根损 害，对GBS诊断有重要意义；
• 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜 伏期延长、波幅正常或轻度异常；
• 轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变
面神经炎
（ Bell麻痹 ） Bell palsy
【病因 发病机制】
不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
治疗
1.抢救呼吸麻痹 2.对症支持治疗
气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房）
3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼
病因治疗
目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经 的损害，并促进神经再生。
• （1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗 体成份。
➢ 周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSF 正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。
鉴别诊断
• 周围神经病变的鉴别诊断： 1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变
• 辅助呼吸 • 对症治疗 • 预防并发症 • 病因治疗 • 康复治疗
周围神经系统 PNS
脑神经 (除Ⅰ、Ⅱ) 脊神经 周围自主神经
病理变化
华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘
• 轴突变性 —恢复慢而不完全 • 脱髓鞘性 —恢复快而可完全
症状学
• 感觉障碍 • 运动障碍 • 腱反射减弱或消失 • 自主神经障碍
格林–巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre Syndrome GBS
【定义】
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫性疾病。
【病因 发病机制】 不清
感染: 病毒 (CMV EBV HBV 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种
HIV)
目前认为是一种自身免疫性疾病 分子模拟机制
病因病机分子模拟机制
• 认为：GBS的发病是由于病原体某些组 分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞 和自身抗体，并针对周围神经组分发生 免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
面神经炎
• 急性起病
• 病初常有耳后疼痛
• 单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪
• Bell 现象
思考： 周围性面瘫 VS 中枢性面瘫
中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别
神经元 病灶 面瘫范围 味觉 伴发症状
中枢性面瘫
上运动神经元 对侧
眼裂以下面肌瘫 正常
常有，如偏瘫
周围性面瘫
下运动神经元 同侧
周围神经疾病(2)
【定义】
原发于周围神经系统的结构或功能 上的障碍
目的要求
• 了解： 解剖 分类 病理 • 掌握： 临床表现
诊断 鉴别 治疗
重点掌握：
格林–巴利综合征 面神经炎 三叉神经痛 • 其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
治疗关键：急性期尽早使用
三叉神经痛
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂的剧痛
• 疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病
• 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征
可有扳机点 痛性抽搐
无括约肌功能损害
【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP)
2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN)
3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)
4. Fisherwk.baidu.com合征 (MFS)
三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
• （2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有 效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行
• （3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS 早期或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。
康复治疗
• 康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、
按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
思考：
1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？
全面肌瘫 可有障碍
不一定
【治 疗】
㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 用1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛
㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 治疗 Hunt综合症 疗程 7～10天
㈢ 维生素B族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12
㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼
思考： 面神经炎急性期 的治疗关键是什么
也可表现波幅异常，几周后可恢复；
腓肠神经活检
发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS， 但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神 经受累为主，因此活检结果仅可作为诊
断参考。
【诊断与鉴别】 临床特点 + 辅助检查 • 病前1~4周感染史 • 急性或亚急性起病 • 四肢对称性迟缓瘫 • 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 • 脑神经受累 • 脑脊液蛋白-细胞分离 • 神经传导速度减慢、F波延迟。