脑动静脉畸形及(精)
脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别
中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June 2019,Vol.24,No.6脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别Differentiation of cerebral arteriovenous malformation,duralarteriovenous fistula and pial arteriovenous fistula马廉亭谢天浩徐召溪●专家论坛●【关键词】脑动静脉畸形；硬脑膜动静脉瘘；软脑膜动静脉瘘；鉴别诊断【文章编号】1009-153X （2019）06-0321-03【文献标志码】C【中国图书资料分类号】R 743.4;R 447脑动静脉畸形（arteriovenous marformation ，AVM ）、硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula ，DAVF ）及软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistula ，PAVF ）为脑血管畸形的不同类型。
脑AVM 占脑血管畸形的56.3%~80%，占人口总数的0.001%~0.01%，为颅内动脉瘤的1/7~1/4。
DAVF 占脑血管畸形的10%~15%。
PAVF 很少见。
脑AVM 、DAVF 与PAVF 三者都是脑血管病，但是它们的临床症状、体征有同有异，容易混淆，其区别主要在下列几方面（表，图1~3）。
doi:10.13798/j.issn.1009-153X.2019.06.001作者单位：430070武汉，中国人民解放军中部战区总医院神经外科、中国人民解放军神经外科研究所、国家级重点学科神经外科（马廉亭、谢天浩、徐召溪）图1脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘CT 影像A.脑动静脉畸形CT 平扫，红色↑示出血与血管混杂影；B.硬脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示血管影；C.软脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示静脉瘤样扩张--321中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June2019,Vol.24,No.6鉴别要点症状CT MRI DSA是诊断金标准治疗病变部位与解剖结构供血动脉瘘口部位及形态引流静脉钙化脑动静脉畸形出血、癫痫、神经功能症状平扫可见混杂密度影，增强可见血管增强影平扫可见不均匀混杂信号，增强混杂高密度信号可见供血动脉、畸形血管团或伴动、静脉瘤，引流静脉一或多支血管内介入、手术、伽玛刀或复合手术在脑内或脑表面形成畸形血管团，有时血管团内夹杂有脑组织，畸形血管团内可伴有血流相关性动脉瘤、静脉瘤与动静脉瘘颈内、椎基动脉分支，如有颈外动脉供血，则称为脑膜-脑动静脉畸形无瘘口，动静脉之间无毛细血管，在畸形血管团之间，形成动静间短路有1支或多支引流静脉，引流入静脉窦畸形血管团、动脉瘤、静脉瘤及引流静脉壁可有钙化硬脑膜动静脉瘘神经功能症状、出血、癫痫平扫可见皮层静脉流空影，增强可见皮层增强血管影平扫见血管流空影呈条索状可见供血动脉与引流静脉，瘘口不可见血管内介入，很少手术或伽玛刀在硬脑膜上，不与脑组织相混杂，有多支供血动脉、瘘口为多个微孔、肉眠不可见、多支引流入窦的静脉主要为颈外动脉分支供血，也有少数伴有颈内、椎基动脉分支参与供血瘘口在硬脑膜上，为多个肉眼不可见的微孔，也有人称瘘口为微孔复合体直接引流入静脉窦或经皮层静脉引入静脉窦钙化少见软脑膜动静脉瘘神经功能症状、癫痫、出血平扫可见低密度圆或椭圆低密度影，内有高密度，增强见圆或椭圆高密度影平扫见圆或椭圆流空信号，增强见增强圆或椭圆信号可见增粗的供血动脉，瘘口有球形扩张的静脉瘤与迂曲扩张的引流脉入窦血管内介入或很少手术在软脑膜下或皮层，不夹杂脑组织。
浅谈脑动静脉畸形的诊断和治疗
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对 鉴 另 ｔ 堡 ． 三 ． ． １ ． ３ 性 度 主 莲 。 牌 愿 要 瘤 变 可 …． ． ， 一 …一。 鉴 别 冬 ， ． 此 需 皇 ’ Ａ Ｍ ．
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脑 血 管 造 影 中亦 可 见 动静 脉 之 间 的交 通 及早 期 出现
１ ． ４ 结果
术后 观察半年 均无复 发及并发症 出现 ， 治愈 （ 眼部干 涩 、 泪 溢 、异物 感等症状 消失 ）１ ２例 ，好转 ３例 ，无效 ０例 。
２ 讨 论
结膜 松弛症 是指过度 松弛 的球结 膜堆积 在眼球 与下睑缘 和 内外 眦之 间 ，遮盖 住 泪小 点 ，导致 眼表 泪液 动力 学 改变 并 伴 有 眼部不 适 及 溢泪 的 眼病 。多见 于老 年人 因皮 肤 松 弛 弹力 纤维 减 少 ，胶 原 纤 维溶 解 使下 睑缘 张 力 降低 ，睑 缘肌 力 增 高使 下 睑轻 度 内 翻。松 弛 的结膜 在 眼 表不 能形 成 形成 泪膜 ，从而 出现结膜 充血 、干燥 、上皮 角化 、无 光泽 、溢 泪 。 结 膜 松 弛症 临床 上 分 为 四级 ，我 院对诊 断 明确 的三 、四级 患 者采 用手 术治疗 ，按 个体 差异 （ 结膜 松弛 的范 围 、部 位 、
一
田
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芝 曼 翌 垩 鬈 ① 香 塞 鉴 增 大
近 期 出 血 后 有 颅 内 血 肿 ； ② 因 病 变 逐 渐 薅
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脑血管畸形
附：正常灌注压突破综合征
由于脑动静脉畸形盗血，造成畸形周 围的正常脑供血不足，使脑组织慢性 缺血。因而这部分血管处于扩张状态， 丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸 形被切除，或其主要输入动脉被闭塞， 原来被动静脉畸形盗血的血液重新流 入慢性扩张的血管，一高流量注入微 循环，是病理性扩张的血管不能耐受 这种改变，导致血管源性水肿，毛细 血管破裂，脑实质出血 ❤
护 理 措 施
术前护理
心理护理
术前准备 病情观察及护理（血压、癫痫、头痛）等
护 理 措 施
术后护理： • 体位：全麻未清醒患者取侧卧位，意识清醒者抬 高床头15-30度，以利颅内静脉回流 • 病情观察及护理：神外术后常规护理 • 血压控制：术后估计有可能出现正常灌注压突破 现象危险者，可维持全身适度低血压4-7天 • 管道护理：引流管、尿管、cvc等 • 基础护理：口腔、会阴、皮肤等 • 营养和补液：流质--半流质--普食并静脉补液 • 用药护理：脑血管痉挛、抗生素、脱水药等 • 并发症的护理
脑动静脉畸形 （AVM)
神经外一科 汪亭
脑动静脉畸形定义
• 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血
管发生的变异，在病变部位脑动脉与脑静 脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静 脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路， 产生一系列脑血流动力学上的紊乱
自发性蛛网膜下腔出血 发病年龄多在20～30岁 男性稍多于女性
脑AVM临床表现
AVM临床表现
出 血
癫 痫
头 痛
神经功能障 碍及其他症状
脑AVM临床表现
• 出血 最常见的首发症状
畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜 下腔出血，病人出现意识障碍、头痛、呕 吐等症状：少量出血时症状不明显
• 发生率：68% 死亡率第一次10%.第二次13%.第三次 20%
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）
一、定义：是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。
在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。
二、临床表现：常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
三、出血的危险因素：
在AVM患者人群中，出血风险并不一样。
1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人，出血几率显著高于未出血者。
2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为：小型AVM的出血风险相对较低，而大型AVM 的出血风险较高。
b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。
4、仅有单一引流静脉者出血几率高。
5、静脉引流受限（静脉狭窄或反流）者出血几率高。
6、幕下AVM出血几率高。
7、病变在脑深部出血几率高。
8、脑室周围的AVM出血几率高。
9、有颅内动脉瘤者出血利率高。
10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。
四、治疗
主要包括，非手术治疗，手术治疗，介入治疗，放射及放射外科治疗。
动静脉畸形
发生的原因：微导管注胶后粘管，无法拔出留于 体内；脑血管痉挛拔管困难；供血 动脉过于弯曲；导管质量问题
处理原则：可带管生存，但需长期抗凝
栓塞常见并发症的原因
（四）缺血： 因正常血管被误栓塞； 术中或术后血管痉挛等引起
（五）误栓： 正常动脉及引流静脉被误栓， 造成正常动脉供血区缺血及引 流不畅
射治疗
手术治疗
传统治疗方法：显微外科开颅 ➢ 适应症：适于畸形团较小或栓塞后变小的 ➢ 优点：可一次性彻底切除，同时清除血肿、
软化灶
介入栓塞治疗
➢ 适用于畸形团较大的 ➢ 位于功能区的 ➢ 不适宜手术的 ➢ 减少术后并发症 ➢ 为手术做准备
栓塞治疗目的
❖ 完全栓塞治愈AVM ❖ 部分栓塞使病灶缩小，以利于手术切除
术中观察与护理
（1）心电监护、静脉通路、留置尿管
（2）全身肝素化
（3）严密观察血压
（4）术中出血应立即用等量的鱼精蛋白中 和肝素
术后护理
➢ 术后平卧24小时，严密观察生命体征、瞳 孔、意识的变化
➢ 术后控制性降低血压。大的AVM栓塞治疗 后常需控制性降低血压，让血压保持在一 定范围内
术后护理
➢ 穿刺部位加压包扎，沙袋压迫8小时，穿刺 侧下肢制动，以免穿刺点出血形成血肿， 观察下肢皮肤颜色，温度，足背动脉搏动 情况
➢ 防止血管痉挛，给予尼莫同静脉泵入
术后特殊护理
➢ 注意观察生命体征：出现意识障碍、偏瘫、 失语等症状，需警惕颅内有活动性出血的可 能，应及时报告医生及时处理
➢ 术前如有癫痫，术后应继续抗癫痫治疗
谢谢
常脑血管，其内部动脉与静脉之间无毛细 血管网，形成直接沟通的数量不等的瘘道
流行病学
➢ AVM占脑血管畸形的 50％ ➢ 症状性AVM的年出血率 4％
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。
因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。
《脑动静脉畸形》PPT课件
供血动脉结扎
结扎向畸形团供血的动脉，使 畸形团逐渐萎缩。
介入治疗
通过导管向畸形团内注入栓塞 材料，阻断血流，缩小畸形团
。
立体定向放射治疗
通过聚焦的放射线破坏畸形团 的血管内皮细胞，使血管逐渐
闭塞。
其他治疗方式
神经调控治疗
通过刺激神经或调节神经递质 来缓解症状。
基因治疗
通过改变基因表达来纠正异常 的细胞功能。
02
脑动静脉畸形的治疗
药物治疗
抗癫痫药物
用于控制因脑动静脉畸 形引发的癫痫症状。
降血压药物
用于降低因动静脉畸形 引发的血压升高。
抗凝药物
用于预防和治疗因动静 脉畸形引发的血栓形成
。
抗炎药物
用于减轻因手术或介入 治疗引发的炎症反应。
手术治疗
01
02
03
04
畸形团切除
直接切除畸形的血管团，彻底 根治疾病。
脑动静脉畸形
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脑动静脉畸形的概述 • 脑动静脉畸形的治疗 • 脑动静脉畸形的预防与护理 • 脑动静脉畸形的病例分享 • 脑动静脉畸形的未来研究方向
01
脑动静脉畸形的概述
定义与分类
定义
脑动静脉畸形是一种先天性的脑血管发育异常，通常在出生时就已经存在。这 些畸形的血管结构可能导致血液流动异常，增加脑出血和脑缺血的风险。
干细胞治疗
利用干细胞分化为新的血管细 胞，修复受损的血管。
生活方式调整
保持良好的作息和饮食习惯， 避免剧烈运动和情绪波动，以
降低破裂出血的风险。
03
脑动静脉畸形的预防与护 理
预防措施
建立健康的生活方式
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)
脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
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彭 昆
脑动静脉畸形 AVMs Arteriovenous malformations
AVMs是脑血管畸形临床最常见的一种类型
海绵状血管瘤 Cavernous angiomas 毛细血管扩张 Telangiectases 静脉畸形 Venous malformations
处理：↓MAP 谨慎使用，避免脑缺血
过度通气→ ↓CBF 巴比妥，低温→ ↓CMR及CBF
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流行病学
占脑血管畸形的50％ 出血率 症状性AVMs年出血率4％ 非症状性AVMs年出血率2％ 首次出现症状至出血平均间隔8年 好发年龄：30-40y
临床表现
出血（52-77％） 癫痫（15-47％） 头痛 局灶症状：智力情感 障碍、失语、肢体肌 力下降等
AVM分级
临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大 小、部位和引流情况进行评分，分级等于三项评分的 总和，分为1～5级；不能治疗的病变归类为6级。
AVM大小 ＜3. 3.0～6.0㎝ ≥6.0㎝ 位于功能区 位于非功能区 深部 浅部 1分 2分 3分 1分 0分 1分 0分
AVM部位
AVM引流
诊断
血管造影DSA MR
治疗
手术（首选治疗） 伽马刀：可用于较小、位置深的AVMs 栓塞：对于巨大AVMs，手术前栓塞可减少 手术出血
几个概念
盗血现象：
脑血液动力学上的紊乱 AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管
床的阻力，形成AVM的高灌注；而AVM周边毛细
病理特点
是一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，动脉与 静脉直接交通，其间无毛细血管。 是一种先天疾病
胚胎血管发育异常 动脉血液不经毛细血管或小静脉网而直接流入静脉
病理特点
AVMs血管内部处于高灌注、 高流量状态 通常呈锥形，尖端指向脑室 血管内弹力层及内膜缺失 畸形血管间是无功能的胶质 样变性的脑组织 AVMs的盗血作用导致周围 脑组织低灌注及缺血
血管床长期处于低流量、低灌注状态，造成正常脑 供血不足，脑组织慢性缺血。
正常灌注压突破综合征： (normal perfusion pressure breakthrough NPPB)
由于脑动静脉畸形盗血，导致周围正常脑阻力血管扩张， 自动调节机能的衰退。
一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作 出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增 加，造成脑的过度灌注现象。 引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。
麻醉中的几点注意
麻醉与动脉瘤手术相似 避免急性高血压
→脑水肿，出血→AVM切除部位相邻脑组织自主调节
功能障碍 除出血时，一般不用控制性降压
术中充分吸氧，维持脑灌注压，降低颅内压，以减少颅内盗血 现象。 由于畸形血管周围的脑组织已处于缺氧状态，故慎用过度通气。 畸形血管一旦被切除后要严密观察防止发生“正常灌注压恢复 综合征”引发的出血、脑水肿。 脑血管充血及脑水肿： 原因：灌注压骤增，脑自主调节功能障碍