脑动静脉畸形诊疗指南
动静脉畸形
发生的原因：微导管注胶后粘管，无法拔出留于 体内；脑血管痉挛拔管困难；供血 动脉过于弯曲；导管质量问题
处理原则：可带管生存，但需长期抗凝
栓塞常见并发症的原因
（四）缺血： 因正常血管被误栓塞； 术中或术后血管痉挛等引起
（五）误栓： 正常动脉及引流静脉被误栓， 造成正常动脉供血区缺血及引 流不畅
射治疗
手术治疗
传统治疗方法：显微外科开颅 ➢ 适应症：适于畸形团较小或栓塞后变小的 ➢ 优点：可一次性彻底切除，同时清除血肿、
软化灶
介入栓塞治疗
➢ 适用于畸形团较大的 ➢ 位于功能区的 ➢ 不适宜手术的 ➢ 减少术后并发症 ➢ 为手术做准备
栓塞治疗目的
❖ 完全栓塞治愈AVM ❖ 部分栓塞使病灶缩小，以利于手术切除
术中观察与护理
（1）心电监护、静脉通路、留置尿管
（2）全身肝素化
（3）严密观察血压
（4）术中出血应立即用等量的鱼精蛋白中 和肝素
术后护理
➢ 术后平卧24小时，严密观察生命体征、瞳 孔、意识的变化
➢ 术后控制性降低血压。大的AVM栓塞治疗 后常需控制性降低血压，让血压保持在一 定范围内
术后护理
➢ 穿刺部位加压包扎，沙袋压迫8小时，穿刺 侧下肢制动，以免穿刺点出血形成血肿， 观察下肢皮肤颜色，温度，足背动脉搏动 情况
➢ 防止血管痉挛，给予尼莫同静脉泵入
术后特殊护理
➢ 注意观察生命体征：出现意识障碍、偏瘫、 失语等症状，需警惕颅内有活动性出血的可 能，应及时报告医生及时处理
➢ 术前如有癫痫，术后应继续抗癫痫治疗
谢谢
常脑血管，其内部动脉与静脉之间无毛细 血管网，形成直接沟通的数量不等的瘘道
流行病学
➢ AVM占脑血管畸形的 50％ ➢ 症状性AVM的年出血率 4％
动静脉畸形
脑动静脉畸形的主要目的
• 是防止出血、清除血肿、改善盗血和 控制癫痫，治疗方法包括： • （1）畸形血管切除术 • （2）血管内栓塞治疗 • （3）γ刀放射治疗
疾病危象
AVM属先天性疾病，如果不以临床症 状发病，似乎可终身不引起损害。目 前，对其临床表现中最常见的出血原 因的研究较为深入。 • 1．从部位上看，位于基底节和深部的 AVM易出血。因为常常经深部静脉引 流，而其较易狭窄，故造成静脉高压 后导致出血。
诊断检查
• 1、病史 青年人有自发性蛛网膜下 腔出血或脑内出血史，平时有头痛 、癫痫发作和一侧肢体无力时，更 应怀疑本病，常为突然发病，并有 诱因。 • 2、体检出血者应检查有无脑膜刺 激征，有无颅内杂音和由于盗血引 起的神经功能缺失体征。
• 3、腰椎穿刺 测量颅内压；了解脑 脊液是否血性并作红细胞计数。 • 4、头颅CT 可见局部混合密度区， 增强后可见不规则增强区，并可见 迂曲扩张血管，还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。
• 4、头颅CT可见局部混合密度区，增 强后可见不规则增强区，并可见迂 曲扩张血管，还可以发现血肿和脑 萎缩局部钙化等继发性改变。 • 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信 号迂曲成团血管影，MRA可见供血 动脉、畸形血管团及引流静脉。 • 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动 脉血流速度增快，搏动指数降低。
• 3 脑疝 当血肿发展很大，及血肿侧瞳孔 散大，对光反射消失，对侧肢体瘫痪，肌 张力增高，腱反射亢进和病理反射阳性。 脑疝晚期，有双瞳孔散大、去大脑强直等 表现，引起严重脑干损伤，导致生命中枢 衰竭而死亡。 • 4 肺部感染 观察病人痰液颜色、性质、 量及粘稠度，做好气道湿化，遵医嘱用药 。
• 4．引流静脉细小或数目较少的AvM 易出血。由于AVM，中的血流速度 较正常为快，血流量相对较大，若 不能及时经引流静脉凹流，则易造 成畸形团内的灌注压升高，而引起 破裂出血。
脑血管病介入诊疗设备及器材
神经病学（第8版）
缺血性脑血管病的介入治疗
二、颅内动脉狭窄与介入治疗
（一）颅内动脉狭窄
1. 颅内动脉狭窄（intracranial artery stenosis, ICAS）是指由于动脉粥样硬化、Moyamoya病、中枢神经系 统血管炎、动脉夹层等原因导致的颅内动脉管腔变细变窄，其中以动脉粥样硬化最为常见 2. 颅内动脉狭窄的治疗
神经病学（第8版）
缺血性脑血管病的介入治疗
一、颈动脉狭窄与介入治疗
颈动脉支架置入术 （CAS）
【适应证】 1. 症状性患者：6个月内有过病变血管责任供血区非 致残性缺血性卒中或TIA，血管造影证实病变颈动脉 狭窄超过50%；或无创性血管成像证实病变颈动脉狭 窄超过70%。 2. 无症状性患者：虽然没有神经系统定位症状，血管 造影证实病变颈内动脉狭窄超过60%；或无创性血管 成像证实病变颈动脉狭窄超过70%。
计算公式为：狭窄程度（%）=（1-a/b）×100%（如右图所示） a=最窄处管径 b=狭窄病变远端正常颅外段椎动脉管径
VAST 颅外段椎动脉狭窄程度测量方法
神经病学（第8版）
缺血性脑血管病的介入治疗
四、锁骨下动脉狭窄与介入治疗
（一）锁骨下动脉狭窄 1. 锁骨下动脉狭窄：锁骨下动脉狭窄是指由动脉粥样硬化、大动脉炎、肌纤维发育不良等 原因导致的锁骨下动脉管腔变细变窄，同样以动脉粥样硬化性狭窄最为常见 2. 锁骨下动脉狭窄的治疗 （1）药物治疗：包括抗血小板聚集、调脂、控制危险因素等 （2）手术治疗：包括动脉旁路移植术等 （3）介入治疗：主要指锁骨下动脉支架置入术
神经病学（第8版）
出血性脑血管病的介入治疗
二、脑血管畸形的介入治疗
脑动静脉畸形
1. 脑动静脉畸形（arteriovenous malformation, AVM）在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致 使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。目前病因尚不明确， 可能与胚胎期血管生成的调控机制障碍有关。是脑血管畸形中最常见的类型 2. 脑动静脉畸形的治疗 治疗方式的选择应结合病变大小、部位及结构综合考虑，单一治疗方法无法达到理想效果时，常联合应 用两种或三种治疗手段 （1）显微手术切除；（2）介入治疗；（3）放射治疗；（4）联合治疗 目前介入栓塞治疗可分为手术前栓塞术、放射性治疗前栓塞术、根治性栓塞术和姑息性栓塞术，常用的 液体栓塞材料包括ONYX胶和NBCA胶等
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强（轴位）
T1增强（矢状位）
T1增强（冠状位）
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高 密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管 极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内 皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和 神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现， 其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男，29岁，病历号137344
主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清
现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤 后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性 ，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽 搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁
神经内科诊疗规范和操作指南
神经内科诊疗规范和操作指南目录一、神经内科疾病诊疗指南1、短暂性脑缺血发作 (3)2、脑梗死 (4)3、脑出血 (8)4、蛛网膜下腔出血 (10)5、病毒性脑炎 (12)6、急性脊髓炎 (13)7、吉兰-巴雷综合征 (15)8、癫痫 (16)9、癫痫持续状态 (18)10、帕金森病 (21)二、神经内科疾病操作规范1、腰椎穿刺术 (23)2、心肺复苏术 (25)临床治疗指南疾病诊疗规范神经内科汇编【短暂性脑缺血发作】一、病史采集1．发病年龄、诱因，发作形式、持续时间、复发形式。
2．恢复完全否，是否留有后遗症。
3．既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。
二、体格检查1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。
2．专科检查：（1）大血管搏动情况，有无杂音；（2）心脏有无杂音，节律规则否，大小等；（3）发作时体征。
三、辅助检查1．头部CT、MRI检查；2. 血糖、血脂、血常规、尿常规、大便常规、凝血四项；3. 颈动脉系统及心脏彩超，经颅TCD，必要时行DSA或MRA检查。
四、临床诊断多数病人年龄50～70岁，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高脂血症等脑血管病危险因素。
突然发病，持续时间为5～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学（CT、MRI）检查无责任病灶；常反复发作，多为刻板性。
凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。
根据颈动脉系统和椎基底动脉系统不同而表现不同。
1．颈动脉系统TIA：单眼一过性黑蒙、失明，发作性偏瘫或单瘫，可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。
2．椎基底动脉TIA：阵发性眩晕、恶心、呕吐，很少耳鸣，也可出现复视，眼震，共济失调，平衡障碍，构音障碍及交叉瘫。
3．实验室检查有时可发现高血压，高血糖，血液高凝等，有时也可发现心脏的节律异常及杂音等。
《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》(2024)要点
《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》（2024）要点第一部分共识制订方法学第二部分流行病学BAVM好发于中青年人群。
既往大宗的尸检研究显示BAVM检出率为（1～1.8）/10万人。
随着磁共振的普及，无症状BAVM的检出率逐渐提高。
一项纳入15 000余例头颅MRI结果的荟萃分析显示无症状BAVM的检出率可高达1/2 000。
第三部分病因和病理生理机制一、病因BAVM的发病机制研究在近10年取得了重要进展，现已明确多数BAVM的病因为血管内皮细胞基因突变。
根据突变模式的不同，BAVM病例可分为家族遗传性BAVM和散发性BAVM两种，其中散发性BAVM约占95%。
（一）家族遗传性BAVM（二）散发性BAVM二、病理生理机制1. 出血：2. 盗血：3. 静脉高压：4. 脑积水：第四部分临床表现和自然病史一、临床表现BAVM发病年龄通常为10～40岁，两个发病高峰年龄段为儿童期和30～50岁。
BAVM的临床表通常包括以下5类：1. 颅内出血（40%～60%）：BAVM的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血，具体取决于病变的位置。
蛛网膜下腔出血在表浅AVM中较常见。
2. 癫痫发作（10%～30%）：BAVM的癫痫发作通常以局灶性发作为起始，但随着病情进展可发展为全面性发作。
3. 局灶神经功能障碍：BAVM患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应，或是癫痫发作后的残留症状。
4. 头痛：伴发于BAVM的头痛没有特异性表现，多数病例很可能为BAVM与其他原因导致的头痛偶然同时出现。
5. 偶然发现（10%～20%）：随着MR设备的普及，因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状BAVM患者比例呈上升趋势。
二、自然病史颅内出血是BAVM最常见且最具危害的发病方式，是制定治疗决策的关键因素。
临床工作中需综合考虑出血危险因素以预测BAVM的出血风险。
推荐意见1：明确BAVM的出血风险有助于制定合理的治疗策略，出血病史是BAVM出血事件的最强预测因素。
血管畸形 病情说明指导书
血管畸形病情说明指导书一、血管畸形概述血管畸形（vascular malformation），是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。
本病病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。
血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。
本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分类型为遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，另一部分可散发。
发病部位：全身。
常见症状：葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因：病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
检查项目：体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒：血管畸形的病情轻重不一，有可能造成重要脏器的出血，或并发其他病变，需及时到院诊治。
临床分类：在20世纪80年代以前，国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，导致对其的诊治也处于混乱状态，这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致，于是，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。
直到1982年，哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形和淋巴管畸形），这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）所认可，并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。
时至今日，虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法，但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。
在此，依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南，列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
中华医学会神经外科40篇指南共识一览
中华医学会神经外科40篇指南共识一览中华医学会神经外科40篇指南共识是神经外科领域的一项重要成果，它由全国范围内的神经外科专家经过多年的研究和实践共同编写而成。
这些指南涵盖了神经外科领域的各个疾病和治疗方案，对于指导临床实践和提高诊疗水平具有重要意义。
本文将对这些指南共识进行一览，以期为广大医务人员和病患提供参考。
1. 颅脑外伤诊疗指南颅脑外伤是神经外科领域的常见病、多发病，对于其及时、准确的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅脑外伤的基本知识、临床表现、影像学检查、急性期处理、手术治疗等方面进行了全面、系统的介绍，为医务人员提供了一套科学、规范的诊疗指南。
2. 颅内动脉瘤诊疗指南颅内动脉瘤是一种危重疾病，具有较高的致残和致命性。
本指南从颅内动脉瘤的发病机制、临床表现、影像学检查、手术治疗、介入治疗等方面进行了较为详细的介绍，为医务人员提供了权威、可靠的诊疗建议。
3. 脑动脉瘤诊疗指南脑动脉瘤是一种常见的血管畸形，具有一定的致残和致命性。
本指南从脑动脉瘤的分类、病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了详细介绍，为医务人员提供了规范、系统的诊疗指南。
4. 颅内动静脉畸形诊疗指南颅内动静脉畸形是一种少见但危重的疾病，对于其及时、有效的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅内动静脉畸形的分类、病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了系统的介绍，为医务人员提供了一套科学、规范的诊疗指南。
5. 脑积水诊疗指南脑积水是一种常见的神经外科疾病，具有一定的致残和致命性。
本指南从脑积水的病因、病理、临床表现、影像学检查、手术治疗等方面进行了全面、系统的介绍，为医务人员提供了权威、可靠的诊疗建议。
6. 颅内感染诊疗指南颅内感染是一种严重的神经外科疾病，对于其及时、有效的诊断和治疗具有重要意义。
本指南从颅内感染的病原学、病因、病理、临床表现、影像学检查、抗感染治疗等方面进行了详细介绍，为医务人员提供了规范、系统的诊疗指南。