案例法洛四联症 ppt课件
合集下载
《案例法洛四联症》课件
《案例法洛四联症》PPT 课件
通过案例法洛四联症的课件，我将向您介绍这种疾病的背景、临床表现、诊 断和鉴别诊断、治疗和护理、预后和预防，以及案例分析等方面的内容。
背景介绍
什么是法洛四联症？
法洛四联症是一种先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跃和右心室肥 厚。
病因和发病机制是什么？
病因尚不明确，可能与胚胎期心脏发育异常有关。发病机制与心脏结构发育障碍导致的血液 循环障碍有关。
治疗法洛四联症的方法有药物 治疗和手术治疗两种。药物治 疗主要用于缓解症状，手术治 疗则是改善心脏结构和血液循 环。
手术治疗的注意事项 是什么？
手术治疗需要进行术前评估和 术后护理，注意手术风险、手 术时间和术后康复等方面的问 题。
病人术后护理有哪些 要点？
术后护理包括监测病情、控制 术后感染、合理用药、定期复 查等，以确保病人顺利康复。
预后和预防
预后如何？
法洛四联症的预后取决于病情的严重程度、及 时的治疗和术后护理等因素。
如何进行预防？
目前尚无特别有效的预防措施，但产前超声检 查可帮助早期诊断并采取相应措施。
案例分析
通过真实病例为例，详细介绍法洛四联症的治疗和护理过程，并总结治疗中 需要注意的问题。
结论
通过本次讲座，总结了法洛四联症的相关内容，并强调了重点和需要特别注 意的地方，希望能对大家有所帮助。
发病率如何？
法洛四联症是常见的先天性心脏病之一，发病率约为1/5000。
临床表现
1 不同类型的四联症表现有什么不同？
不同类型的四联症表现略有不同，但都涉及心脏的结构异常和血液循环障碍。
2 婴幼儿期的主要症状是什么？
婴幼儿期的主要症状包括呼吸困难、发绀、生长缓慢和心律不齐等。
法洛四联症PPT课件
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
.
2
.
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
.
5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
.
2
.
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
.
5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
宝宝法洛四联症疾病演示课件
药物治疗
药物治疗目的
在手术前或手术后，药物治疗可 以帮助缓解症状、改善心功能、
预防并发症等。
常用药物
常用药物包括利尿剂、洋地黄类药 物、血管扩张剂等，具体用药方案 需根据患者病情和医生建议制定。
注意事项
药物治疗需严格遵医嘱，注意药物 的副作用和禁忌症，及时调整用药 方案。
其他辅助治疗
01
02
03
心理支持体系建设
建立心理支持团队
组建由心理医生、心理咨询师、社工等专业人员组成的心理支持团 队，为宝宝和家庭提供全面的心理支持服务。
定期开展心理评估
定期对宝宝进行心理评估，了解宝宝的情绪、行为、认知等方面的 状况，及时发现并处理心理问题。
提供心理干预措施
根据宝宝的具体情况，提供针对性的心理干预措施，如认知行为疗法 、游戏治疗、家庭治疗等，帮助宝宝缓解焦虑、抑郁等情绪问题。
恢复。
CHAPTER 04
康复训练与心理支持体系建设
康复训练计划制定和执行
个性化训练计划
根据每个宝宝的病情和身体状况，制定个性化的康复训练计划， 包括运动、呼吸、语言、认知等方面的训练。
训练强度和时间安排
根据宝宝的年龄和病情，合理安排训练强度和时间，避免过度疲劳 和不适。
及时调整训练计划
随着宝宝病情的变化和康复进展，及时调整训练计划，确保训练效 果最大化。
CHAPTER 05
营养管理与饮食调整策略
营养需求分析和补充方案制定
蛋白质需求
法洛四联症患儿蛋白质需求量 较高，应选择优质蛋白质来源
，如瘦肉、鱼、蛋等。
脂肪需求
适量脂肪摄入有助于提供能量 和必需脂肪酸，但需避免过多 饱和脂肪酸的摄入。
维生素和矿物质
法乐四联症讲课PPT课件
心理支持：鼓励患者积极面 对疾病，保持乐观心态
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
先天性心脏病法洛氏四联症课件
期带患儿到医院复查。
心理支持
对于接受治疗的患儿，家长需给 予足够的心理支持，帮助患儿树
立信心、积极配合治疗。
04
预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及早发现并处理孕期合并症和并发症 ，降低先天性心脏病的发生风险。
避免孕期暴露于有害因素
如避免孕期接触放射线、化学物质、药物等有害因素，以降低胎儿 先天性心脏病的风险。
者。
案例二：治疗过程分享
手术适应症
小明的心脏畸形严重，影响正常生长发育，且症 状逐渐加重，符合手术治疗指征。
手术过程
全麻下进行法洛氏四联症根治术，修复心脏缺损 ，纠正畸形。
手术效果
术后恢复良好，症状明显改善，心功能逐渐恢复 正常。
案例三：康复经验交流
术后护理
01
定期复查、调整药物剂量、注意饮食和运动、避免剧烈运动等
特点
TOF是最常见的先天性心脏病之一， 约占先天性心脏病的10%-15%。其发 病率在新生儿中约为1‰，男女比例 约为3:2。
发病机制
遗传因素
TOF的发病与遗传因素有关，部 分患者可检测到相关基因突变。
环境因素
孕期母体感染、药物使用、辐射 暴露等环境因素也可能增加胎儿 患TOF的风险。
临床表现
01
先天性心脏病法洛氏四联症课件
目录
• 先天性心脏病法洛氏四联症概述 • 诊断与检查 • 治疗方法 • 预防与康复 • 先天性心脏病法洛氏四联症的案例分析
01
先天性心脏病法洛氏四联症概述
定义与特点
定义
法洛氏四联症（TOF）是一种常见的 先天性心脏病，由四种畸形组成：室 间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨 和右心室肥厚。
心理支持
对于接受治疗的患儿，家长需给 予足够的心理支持，帮助患儿树
立信心、积极配合治疗。
04
预防与康复
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及早发现并处理孕期合并症和并发症 ，降低先天性心脏病的发生风险。
避免孕期暴露于有害因素
如避免孕期接触放射线、化学物质、药物等有害因素，以降低胎儿 先天性心脏病的风险。
者。
案例二：治疗过程分享
手术适应症
小明的心脏畸形严重，影响正常生长发育，且症 状逐渐加重，符合手术治疗指征。
手术过程
全麻下进行法洛氏四联症根治术，修复心脏缺损 ，纠正畸形。
手术效果
术后恢复良好，症状明显改善，心功能逐渐恢复 正常。
案例三：康复经验交流
术后护理
01
定期复查、调整药物剂量、注意饮食和运动、避免剧烈运动等
特点
TOF是最常见的先天性心脏病之一， 约占先天性心脏病的10%-15%。其发 病率在新生儿中约为1‰，男女比例 约为3:2。
发病机制
遗传因素
TOF的发病与遗传因素有关，部 分患者可检测到相关基因突变。
环境因素
孕期母体感染、药物使用、辐射 暴露等环境因素也可能增加胎儿 患TOF的风险。
临床表现
01
先天性心脏病法洛氏四联症课件
目录
• 先天性心脏病法洛氏四联症概述 • 诊断与检查 • 治疗方法 • 预防与康复 • 先天性心脏病法洛氏四联症的案例分析
01
先天性心脏病法洛氏四联症概述
定义与特点
定义
法洛氏四联症（TOF）是一种常见的 先天性心脏病，由四种畸形组成：室 间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨 和右心室肥厚。
法洛四联症PPT课件
• 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩 差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
法洛四联症教学演示课件
处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。
法洛四联症PPT课件
理诊断：
1.有气体交换受损的危险 与本病所致的 缺氧发作有关 2.体温过高：与病毒或细菌感染有关 3.活动无耐力 与体循环血量减少或血氧 饱和度下降有关； 4．生长发育迟缓 与体循环血量减少或 血氧下降影响生长发育有关； 5.有感染的危险 与肺血增多及心内缺损 易致心内膜损伤有关； 6. 潜在并发症 心力衰竭，感染性心内膜 炎，脑血栓； 7.焦虑 与疾病的威胁和对手术担忧有关
法洛四联症的4种畸形
最常见的青紫型先天 性心脏病
其发病率占各类先天 性心脏病的10%~15%， 男女比例接近
病理生理
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循 环受阻，引起右心室代偿性肥厚， 右心室压力增高。狭窄严重时，右 心室压力高过左心室，此时为右向 左分流，血液大部分进入骑跨的主 动脉。由于主动脉骑跨于两心室之 上，主动脉接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室的静 脉血，因而出现青紫。另外由于肺 动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。 在动脉导管未闭前，肺循环血流量 减少的程度轻，随着动脉代管关闭 和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益 明显。
初步诊断：
1.发热待查：败血症？ 2.法洛氏四联症
诊断依据:
1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。 2、发热1月余。 3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未 及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双 肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻 及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾 肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹， 口唇、四肢末端均有紫绀。
患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。 患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于3839℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶 有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促， 无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战， 无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医 院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴 治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发 热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼 吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。 入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴 结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软， 肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未 见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加 重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2
案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP： 94/58mmHg，体重：13kg，身高： 100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均 青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清 晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
案例
专科检查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
15
二. 体 征
临床表现
• 生长发育落后 • 发绀 • 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致
指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织 也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
16
二. 体 征
临床表现
心脏体征：
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
12
2. 蹲踞症状 Squatting
Symptom
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主 动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
• 原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
Tract Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
2
Ventricular Septal Defect (VSD) 3
4.右心室肥厚
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
4
9
★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及 预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
4
大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分
析各项检查的临床意义
5
Objective and Request
目的要求
• 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治 疗原则
• 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表 现及常见并发症
• 心影：大小正常或稍大，典 型TOF心尖圆钝上翘，肺动 脉段凹陷－－“靴形心” (boot-shaped heart)
辅助检查
19
2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
• 电轴右偏 • 右心室肥大 • 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房
肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
6
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
7
概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的 一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁 以后的青紫型先心病中约占70%左右。
8
★ 病理解剖 病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow
• 骑跨于室间隔之上， 内径增宽
• 右室流出道狭窄，右心室内 径增大
• 左心室内径缩小 • 彩色多普勒血流显象见右心
室直接将血液注入骑跨的主 动脉
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
• 指征：
– 有其它可疑的伴随畸形 – 冠状动脉不清晰
• 评估：
– 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动 脉分支情况
法洛四联症
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
1
案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～ 3mg/kg/天，分2-3次，预防发作
4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动 脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥 厚”
24
治疗
治疗
• 一般护理：摄入足够水份，预防感染，限 制活动
• 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
• 预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静
17
★ 并发症
并发症
• 脑栓塞 Brain embolism • 脑脓肿 Brain abscess • 感染性心内膜炎 Infective
endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
• 肺部：双肺纹理减少，肺野 清晰，双肺透亮度↑，肺部血 管影缩小。侧支循环丰富可 见网状肺纹理
10
★ 血流动力学改变 病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 症状
1. 持续性青紫
出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关 多以粘膜、甲床处明显 往往于活动后加重
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
14
3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ；
☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
– 冠状动脉走行
• 手术方案和估测预后 22
案例分析
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb
220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明
显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导 联
R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05
秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴 状”
案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP： 94/58mmHg，体重：13kg，身高： 100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均 青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清 晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
案例
专科检查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
15
二. 体 征
临床表现
• 生长发育落后 • 发绀 • 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致
指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织 也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
16
二. 体 征
临床表现
心脏体征：
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
12
2. 蹲踞症状 Squatting
Symptom
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主 动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
• 原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
Tract Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
2
Ventricular Septal Defect (VSD) 3
4.右心室肥厚
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
4
9
★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及 预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
4
大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分
析各项检查的临床意义
5
Objective and Request
目的要求
• 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治 疗原则
• 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表 现及常见并发症
• 心影：大小正常或稍大，典 型TOF心尖圆钝上翘，肺动 脉段凹陷－－“靴形心” (boot-shaped heart)
辅助检查
19
2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
• 电轴右偏 • 右心室肥大 • 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房
肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
6
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
7
概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的 一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁 以后的青紫型先心病中约占70%左右。
8
★ 病理解剖 病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow
• 骑跨于室间隔之上， 内径增宽
• 右室流出道狭窄，右心室内 径增大
• 左心室内径缩小 • 彩色多普勒血流显象见右心
室直接将血液注入骑跨的主 动脉
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
• 指征：
– 有其它可疑的伴随畸形 – 冠状动脉不清晰
• 评估：
– 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动 脉分支情况
法洛四联症
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
1
案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～ 3mg/kg/天，分2-3次，预防发作
4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动 脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥 厚”
24
治疗
治疗
• 一般护理：摄入足够水份，预防感染，限 制活动
• 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
• 预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静
17
★ 并发症
并发症
• 脑栓塞 Brain embolism • 脑脓肿 Brain abscess • 感染性心内膜炎 Infective
endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
• 肺部：双肺纹理减少，肺野 清晰，双肺透亮度↑，肺部血 管影缩小。侧支循环丰富可 见网状肺纹理
10
★ 血流动力学改变 病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 症状
1. 持续性青紫
出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关 多以粘膜、甲床处明显 往往于活动后加重
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
14
3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ；
☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
– 冠状动脉走行
• 手术方案和估测预后 22
案例分析
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb
220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明
显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导 联
R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05
秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴 状”