边缘区淋巴瘤治疗策略与进展
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，具有一定的临床和病理特点。
临床特点包括部位特异性表现、慢性炎症过程、易误诊等特点；病理特点主要表现为小淋巴细胞发生增生，具有典型的外边缘区B细胞特征；影像学表现可见边缘清晰的软组织肿块；诊断方法主要依靠组织病理学检查和免疫组化检测；治疗方案包括化疗、放疗和免疫疗法等。
综合研究发现，及时诊断和有效治疗对提高患者生存率至关重要。
在未来，可以进一步探索该病的发病机制、精准治疗方法，提高患者的生存质量和预后。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、影像学表现、诊断方法、治疗方案、结论总结、展望未来。
1. 引言1.1 疾病概述黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织结外边缘区的B 细胞。
该疾病通常发生在消化道、呼吸道、泪腺等黏膜相关淋巴组织处，极少数也可发生在其他器官。
MALT淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性感染、自身免疫疾病等因素有关。
MALT淋巴瘤病变通常较为局限，生长缓慢，临床症状轻微，易被忽略或误诊。
早期症状常表现为局部不适、轻微疼痛等，晚期可出现出血、溃疡等严重症状。
治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等，但效果因个体差异而不同。
MALT淋巴瘤是一种较为罕见但值得重视的恶性肿瘤，在临床工作中应谨慎对待。
了解其临床和病理特点有助于早期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增进对该疾病的认识，提高临床诊断水平，为患者的治疗和康复带来更多希望与机遇。
1.2 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，通常发生在淋巴结结外的黏膜相关淋巴组织中。
该病在临床上表现为慢性进行性肿块，常见症状包括局部疼痛、肿胀以及呼吸道或消化道症状。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。
这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。
近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。
由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。
本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。
1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。
通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。
通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。
本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。
2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。
1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。
部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。
2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。
淋巴瘤的治疗方案有哪些
淋巴瘤的治疗方案有哪些淋巴瘤的治疗方案有哪些淋巴瘤是一种恶性肿瘤，主要发生在淋巴组织中，包括淋巴结、脾脏、骨髓以及其他淋巴相关器官。
治疗淋巴瘤的方案通常是根据患者的病情、年龄和体质等因素定制，包括化疗、放疗、手术等多种方法，下面将介绍其中常见的治疗方案。
1. 化疗：化学药物是治疗淋巴瘤最常用的方法之一。
化疗可以通过静脉注射或口服给药的方式，通过杀死或抑制癌细胞的增长来治疗淋巴瘤。
根据患者的病情，医生会制定个体化的化疗方案，并根据疗效进行调整。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱和多柔比星等。
2. 放疗：放射治疗是使用高能射线来杀死癌细胞的一种方法。
对于局部化的淋巴瘤，尤其是早期的非霍奇金淋巴瘤，放疗是一种常见的治疗选择。
放疗可以通过外部照射或内部照射的方式进行，医生会根据患者的具体情况来制定合适的放疗方案。
3. 靶向治疗：靶向治疗是一种新的治疗淋巴瘤的方法，通过抑制癌细胞内特定的分子或信号通路来达到治疗的效果。
靶向治疗药物可以选择性地攻击癌细胞，减少对正常细胞的损伤，因此副作用相对较小。
靶向治疗对于某些特定类型的淋巴瘤，如霍奇金淋巴瘤，已经取得了很好的疗效。
4. 免疫治疗：免疫治疗是利用患者自身的免疫系统来对抗癌细胞的一种治疗方法。
免疫治疗可以通过激活免疫细胞、增强免疫反应或者使用抗体等方式来增强免疫系统的抗癌效果。
近年来，免疫治疗在淋巴瘤的治疗中取得了突破性的进展，并成为一种备受关注的新治疗方法。
总的来说，淋巴瘤的治疗方案多种多样，常见的包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。
需要根据患者的具体情况、病情以及医生的建议来制定个体化的治疗方案。
同时，患者也需要注意在治疗过程中的饮食和生活习惯，积极配合医生的治疗，提高治疗效果和生活质量。
边缘区淋巴瘤的诊断与治疗进展
边缘区淋巴瘤（MZL）是临床常见的一种小B细 胞淋巴瘤，包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、黏膜相关 淋巴组织（MALT型）淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤 （NMZL）3种亚型。本文主要阐述各型边缘区淋巴瘤 的诊断、鉴别诊断与治疗进展。
1 SMZL 1.1 临床特征
SMZL是一种极少见的肿瘤，发生率不到淋巴瘤 的2% ， 发 病 年 龄 在50 岁 以 上 ， 男 女 比 例 相 当 。 SMZL最显著的特征为脾大，脾门淋巴结常受累，浅 表淋巴结和结外组织常不累及，大多数SMZL患者存 在外周血和骨髓受累。SMZL通常有淋巴细胞增多、 贫血、血小板减少的表现，较少有B症状，可伴有混合 型冷球蛋白血症、自身免疫现象等。1/3患者存在单 克隆免疫球蛋白。对于CD5阴性难以分类的B细胞慢 性淋巴增殖性疾病，特别是脾脏明显肿大而无淋巴 结 肿 大 的 患 者 ， 应 考 虑SMZL 。 在 南 欧 发 现 此 病 与
MZL主要由边缘区细胞、单核细胞样细胞、小淋 巴细胞、浆细胞及转化的母细胞组成。边缘区细胞小 到中等大小，染色质较疏松，胞质相对丰富淡染，与 中心细胞相似。淡染的胞质增多时，可表现为单核细 胞样外观[1]。
SMZL在脾脏白髓中，中央区的肿瘤性小淋巴细 胞包围或取代反应性生发中心，使正常滤泡套区消 失，与周围边缘区融合。周围边缘区细胞形态如上所 述，转化的母细胞散在分布于周围区。在红髓中，小 结节样聚集的边缘区细胞和成片的小淋巴细胞经常 浸润髓窦。肿瘤细胞可有浆细胞分化。SMZL侵犯骨 髓十分常见，可发生于疾病早期，而无其他脏器受累 的证据，侵犯程度多为轻度至中度。骨髓组织切片中 侵犯方式主要包括4种：窦内型、间质型、灶性非小梁 旁、灶性小梁旁，弥漫型侵犯罕见。骨髓中可表现为 一种或多种侵犯方式，但以后者更为常见。窦内型侵 犯是一种比较特殊的骨髓侵犯方式，也是一种十分 常见的侵犯方式，是SMZL侵犯骨髓的一个重要病理 学特征。免疫组织化学CD20染色对于SMZL侵犯骨 髓的诊断十分重要，通常为强阳性，较其他B细胞标
淋巴瘤治疗方案有哪些
淋巴瘤治疗方案有哪些淋巴瘤治疗方案有哪些淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织，可发生在全身各个部位。
对于淋巴瘤的治疗，医生会根据患者的病情、病理类型和分期等因素制定个体化的治疗方案。
以下是常见的淋巴瘤治疗方案。
1. 化疗：化学药物通过静脉注射或口服的方式进入体内，杀死或抑制癌细胞的生长。
对于淋巴瘤来说，化疗是最常用的治疗方法之一。
化疗可以单独使用，也可以与其他治疗方法（如手术或放疗）联合应用，以达到更好的治疗效果。
2. 放疗：通过高能射线照射淋巴瘤部位，破坏癌细胞的DNA结构，阻止细胞分裂和生长。
放疗常用于局部淋巴瘤的治疗，也可与化疗联合应用，以杀死更多的癌细胞。
3. 靶向治疗：靶向治疗是一种针对癌细胞特定分子靶点的治疗方法。
通过使用特定的靶向药物，可以选择性地杀死或抑制癌细胞的生长。
靶向治疗常用于特定类型的淋巴瘤，如霍奇金淋巴瘤。
4. 免疫疗法：免疫疗法是利用患者自身免疫系统来抵抗癌细胞的治疗方法。
常见的免疫疗法包括细胞免疫治疗和免疫检查点抑制剂。
这些治疗方法可以增强患者的免疫系统，使其更好地识别和攻击癌细胞。
5. 干细胞移植：干细胞移植是一种通过将患者的自体或异体造血干细胞移植到患者体内，以恢复造血功能的治疗方法。
干细胞移植常用于治疗高危或复发的淋巴瘤，可以提供更长时间的缓解和生存。
除了上述常见的治疗方案，医生还可能根据患者的具体情况考虑其他治疗方法，如手术切除肿瘤、放射免疫疗法等。
每个患者的淋巴瘤治疗方案都是独特而个体化的，医生会根据患者的病情、身体状况和治疗目标来确定最适合的治疗方案。
总之，淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫疗法和干细胞移植等方法。
患者应积极配合医生的治疗计划，并定期进行复查，以确保治疗的有效性和安全性。
同时，保持积极的心态和健康的生活方式也对淋巴瘤的治疗和康复非常重要。
边缘区B细胞淋巴瘤的临床和分子细胞遗传学研究进展
患者的 自身抗原 ） 的刺激 ， 可使其 获得粘膜 相关淋 巴组织 ， 从 而构成 ＭＺ Ｃ Ｂ Ｌ的产生基 础。Ｈ ￣ ｌ ｕ ｅ 等 在体外实验 中证实 ， 幽门螺旋菌激活后浸润肿瘤 的 Ｔ淋 巴细胞 ， 可通过接 触依赖
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腺、 甲状 腺、 腺 、 乳 胸腺 、 膀胱 、 １ 结膜 ｌ ｔ Ｋ、 ￣ 皮肤 、 皮下组织 和 都可发病。正常情况下 ， 这些解剖部位几乎 无淋巴组织， 但由
于慢 性抗原 （ 如幽门 螺旋菌 、ｊ ｒｎ 合征 和桥 本甲状 腺炎 Ｓｏ ｅ 综 ｇ
边缘 区 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 （ ａｇ ａ ｚｕ —ｅ ｙ ｐ ｏｍ， ｍ ｒ ｎｌ ｌ ｅ Ｂｃｌ ｌｍ ｈ ｎ ｉ ｏ ｌ
ｐ ｏ ｒ ｓ ｎ ｔｅ ｍｏｅ ｕｌｒｃ ｔｇ ｎ ｔ ｃ ａ ｉｍ ｓｔａ ｅ ｄ ｔ ｅ ｅ ｏ ｍｅ ｔ ｎ ｒｇ ｅ ｓｏ ｆ ｈｓ ｕ ｕ ｕ ｌｌｍｐ ｏｎ ａ ｅ ｎ ｒｇ ｅ ｓ ｏ ｈ ｌｃ ａ ｙｏ ｅ ｅ ｉ ｍｅ ｈ ｎ ｓ ｈ ｔ ａ ｏｄ ｖ ｌｐ ｎ ｄ ｐ ｏ ｒｓ ｉｎ ｏ ｉ ｎ ｓ ａ ｙ ｈ ｒａｈ ｓ ｂ ｅ ｃ ｌ ａ ｔ
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边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展_________
㊃专题㊃通信作者:范磊,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展皇 荣,范 磊(南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,南京江苏210029) 摘 要:边缘区淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的惰性淋巴瘤,包括3种亚型:黏膜相关淋巴组织(m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e ,MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区(s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,S M Z L )淋巴瘤㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(n o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,NM Z L )㊂虽然不同边缘区淋巴瘤(M Z L )免疫表型和遗传特点方面有部分重叠,但临床和肿瘤生物学各有特点,近年来随着对M Z L 发病机制深入了解,临床诊断和治疗不断进展㊂本文主要从转化医学研究㊁临床特点㊁诊断和治疗等方面介绍本病近年来的研究进展㊂关键词:淋巴瘤;淋巴结;治疗;诊断中图分类号:R 733.4 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)12-1013-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.12.001D i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t a d v a n c e i nm a r g i n a l z o n e l y m ph o m a H u a n g R o n g,F a nL e i D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,J i a n g s uP r o v i n c i a lP e o p l e 'sH o s p i t a l ,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o fN a n j i n g M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a n j i n g 210029,C h i n a C o r r s p o n d i n g au t h o r :F a nL e i ,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m A B S T R A C T :I n d o l e n tB -c e l l l y m p h o m a s d e r i v i n g f r o m m a r g i n a l z o n e i n l y m p hn o d e i n c l u d e t h r e e s pe c if i c e n t i t i e s :m u c o s a -a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u e (MA L T )l y m p h o m a ,s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a (S M Z L ),a n d n o d a l m a r g i n a l z o n e l y m ph o m a (NM Z L ).T h e c l i n i c a l a n dm o l e c u l a r c h a r a c t e r i s t i c s a r e d i s t i n c t i v e f o r e a c ho f t h e s e e n t i t i e s ,a l t h o u g hs o m e p h e n o t y p i c a n d g e n e t i c f e a t u r e sa r eo v e r l a p p i n g .W i t hf u r t h e ru n d e r s t a n d i n g ofm e c h a n i s m so fM Z L ,c l i n i c a l d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t p r o g r e s s r a p i d l y .T h i s r e v i e w m a i n l y f o c u s e s o n t h e r e s e a r c h p r o gr e s s e s o f t r a n s l a t i o n a l f i e l d ,c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t i n r e c e n t y e a r s .K E Y W O R D S :l y m p h o m a ;l y m p hn o d e s ;t r e a t m e n t ;d i a gn o s is 范磊,血液学博士,江苏省人民医院血液科副主任,副教授,硕士研究生导师㊂中国抗癌协会血液肿瘤分会青年委员会副主委,江苏省医学会血液分会青年委员会副主委,江苏省首批卫生拔尖人才,江苏省 333工程 培养对象,江苏省六大高峰人才㊂‘白血病㊃淋巴瘤“和‘中国实用内科杂志“编委㊂2009-2010年于美国纽约C o l u m b i a&C o r n e l l 大学附属N e w Y o r k -P r e s b yt e r i a n 医院从事博士后临床基础研究㊂研究方向为淋巴肿瘤的分子靶向诊断和治疗㊂边缘区淋巴瘤(m a r g i n a lz o n el y m ph o m a s ,M Z L s )是一组起源于淋巴结滤泡边缘区B 细胞的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的8%~15%,亚洲国家发病率高于西方欧美国家㊂目前世界卫生组织(WHO )将M Z L 分成3种亚型:黏膜相关淋巴组织(MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区淋巴瘤(S M Z L )㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(NM Z L )㊂其中,MA L T 淋巴瘤又可以分为胃MA L T 和非胃MA L T 淋巴瘤㊂本文主要依据不同亚型M Z L 近年来诊疗方面的研究进展进行综述㊂1 M A L T 淋巴瘤MA L T 淋巴瘤占所有M Z L 的50%以上,是M Z L 发病率最高的亚型㊂MA L T 淋巴瘤病因和发病机制目前尚不完全明确,但回顾性研究提示可能与以下因素有关:①病原体感染:眼部MA L T 淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染㊁胃MA L T 淋巴瘤与幽门螺杆菌(H p )感染㊁肺部MA L T 淋巴瘤与无色杆菌感染有关等;②自身免疫性因素:甲状腺MA L T 淋巴瘤常合并桥本甲状腺炎病史㊁腮腺MA L T 淋巴瘤合并干燥综合征病史等;③炎症慢性刺激:眼部㊁肺部和肠道等慢性炎症刺激等;④其他原因㊂回顾性研究发现MA L T 淋巴瘤多发生在结外器官,以胃部MA L T 淋巴瘤最为常见,其他非胃MA L T 淋巴瘤好发部位依次为:腮腺㊁眼附器㊁皮肤㊁肺部和甲状腺等[1]㊂M o o d y 等[2]研究提示慢性抗原刺激和特定基因㊃3101㊃‘临床荟萃“ 2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s ,D e c e m b e r 5,2017,V o l 32,N o .12Copyright ©博看网. All Rights Reserved.突变在MA L T淋巴瘤发生中均发挥重要作用,但是其中任何单一因素都不足以导致疾病恶变的发生, MA L T淋巴瘤的发生发展很大程度上依赖于两者之间的相互促进作用㊂该研究回顾性检测了179例不同部位MA L T淋巴瘤患者的免疫球蛋白重链可变区(I G H V)使用与17种基因突变,结果发现眼附属器MA L T淋巴瘤中I G H V4-34与T N F A I P3基因失活性突变(编码N F-κB通路负调控因子)之间存在重要联系;腮腺MA L T淋巴瘤I G H V1-69使用明显增多(54%),但与所研究的17种基因突变均无相关性;MA L T淋巴瘤缺乏其他以N F-κB为中心的B细胞淋巴瘤的典型表型,例如C D79B,C A R D11, MY D88,T N F R S F11A和T R A F3突变㊂由于突变或缺失导致的T N F A I P3失活在携带I G H V4-34使用[7/13(53.5%)]的MA L T淋巴瘤患者尤其是眼附属器MA L T(O AM L)淋巴瘤患者中发生率(70%)更高[2],本研究一定程度揭示抗原刺激和基因突变在MA L T淋巴瘤疾病发生发展中的作用,并且不同部位MA L T淋巴瘤I G H V使用偏向不同提示可能与接受不同抗原刺激所致㊂对于MA L T淋巴瘤预后分层,由于疾病异质性较大,以往多无统一危险度积分系统,T h i e b l e m o n t 等[3]通过对I E L S G-19临床试验中401例不同部位MA L T淋巴瘤患者临床资料分析发现:晚期病变(Ⅲ~Ⅳ期)㊁高龄(>70岁)和乳酸脱氧酶(L D H)升高是MA L T淋巴瘤预后独立不良因素,据此3个参数将MA L T淋巴瘤患者分为3个危险度分层(MA L T-I P I):低危组0分㊁中危组1分和高危组ȡ2分,对应的5年无事件生存(E F S)在3组间分别为70%,56%和29%,本研究进一步在633例MA L T 淋巴瘤患者中进行验证,证实此模型的有效性㊂治疗方面,由于MA L T淋巴瘤发生于结外部位,疾病容易早期发现,临床诊断时大多为早期局限性病变,因此临床多采用以手术㊁放疗为主的局部治疗为主,只是对于少数晚期患者会采用系统性治疗㊂1.1胃MA L T淋巴瘤目前已有多项研究表明胃部MA L T淋巴瘤和H p感染密切相关,利用不同的检测方法大部分胃MA L T淋巴瘤患者可以检测出H p㊂目前临床检测H p感染的方法有局部组织培养㊁聚合酶链反应(P C R)㊁血清学检测㊁粪便抗原检测㊁C13呼气法,快速尿素酶检测法等,其中局部组织培养和C13呼气法是较为常用的方法㊂由于胃部MA L T淋巴瘤较高的H p感染率,因此目前使用积极的多药联合清除H p感染是早期胃MA L T患者主要的治疗方法[4]㊂一般而言,对于初诊胃MA L T淋巴瘤患者经过全面评估确诊为早期病变(I E或I I E)并且H p感染阳性患者,大多建议使用四药联合(质子泵抑制剂㊁阿莫西林㊁克林霉素和胶体果胶铋)的方案两周清除H p感染,其后每3个月复查胃镜和H p感染,如果H p感染仍然为阳性可以考虑二线抗H p治疗,而对于胃局部MA L T淋巴瘤,如果疾病好转或者稳定都可以继续随访,通过单纯抗H p治疗,超过80%患者可以持续缓解甚至疾病治愈,但是对于随访超过1年仍然有肿瘤组织残留的患者,可以考虑采用二线治疗清除残留肿瘤组织,目前认为针对胃部的局部放疗或者采用利妥昔单抗单药治疗是较为有效的方法,对于抗H p无效或者H p感染阴性患者完全缓解率可以达到46%~80%,5年疾病特异性生存达到93%,并且治疗相关不良反应较小[5]㊂虽然大部分早期H p感染阳性的胃MA L T淋巴瘤患者对于抗H p治疗反应较好,但是仍然有10%~ 20%的患者会出现抗H p治疗耐药,目前认为晚期病变㊁组织学存在大细胞转化成分㊁近端胃位置㊁胃镜下非浅表和深层浸润以及存在t(11;18)/A P I2-MA L T1易位的患者可能出现对于抗H p治疗反应不佳,此类患者需要密切观察和随访病情,必要时及时更换治疗方案[6]㊂对于初诊时H p感染阴性的早期胃MA L T淋巴瘤患者建议直接采用局部放疗,如果不适合采用放疗的患者可以考虑利妥昔单抗单药治疗也可以获得不错的疗效㊂对于晚期的胃部MA L T淋巴瘤患者,由于伴有身体其他部位的累及,因此多建议采用利妥昔单抗联合化疗的全身系统性治疗㊂1.2眼附属器MA L T淋巴瘤(O AM L)原发眼部淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤亚型,病理类型多样,其中MA L T淋巴瘤大约占所有眼部淋巴瘤的54%,女性发病率高于男性,O AM L一般病灶仅局限于眼附属器官(眼睑㊁结膜㊁泪器㊁眼外肌和眼眶等),大多数O AM L起病时为单侧眼附器发病,但仍有38%患者诊断时发现多发病灶㊂该病发病机制一般认为与长期暴露于特定病原体(鹦鹉热衣原体)㊁药物㊁慢性抗原刺激及免疫失调有关,局部淋巴组织从反应性淋巴样增生逐步发展为克隆性淋巴系统肿瘤㊂O AM L 临床特征性表现为泪腺㊁眼眶㊁结膜肿块或明显的眼睑肿块㊁眼球突出㊁疼痛或复视,或无症状㊂典型的结膜病损表现为鲑鱼肉样或粉红肉样外观,也可出现鼻泪管引流系统的累及㊂预后因素方面年龄大于65岁㊁非I期病变㊁L D H升高和骨髓活检阳性认为是O AM L的预后不良因素㊂治疗方面,由于O AM L发病率低,因此国际和㊃4101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.国内尚无标准一线推荐方法㊂由于部分O AM L患者伴有鹦鹉热衣原体感染,因此对于病原体检测阳性患者可以考虑使用抗鹦鹉热衣原体治疗,常用的抗生素包括多西环素和其他大环内酯类药物,完全缓解(C R)率约20%,部分缓解(P R)率约为55%;鹦鹉热衣原体感染阴性的O AM L患者疾病发病位置特殊,大多数为早期病变,因此可以采用包括手术㊁放疗为主的局部治疗方法㊂采用局部放疗ʃ手术的治疗方式,95.9%的O AM L患者可以得到较好的局部疾病控制,5年的无疾病生存达到86.4%,总生存可以达到93.8%,放疗剂量多控制在30G y以内,有报道提示剂量超过30G y可以降低疾病复发,但是治疗相关不良反应随之增加,局部放疗主要的不良反应为白内障㊁干眼㊁结膜炎㊁角膜炎,令人担心的眼部失明则很少发生㊂如果是双侧发病或者累及视神经等深部组织是疾病复发的高危因素㊂1.3其余部位MA L T淋巴瘤 MA L T淋巴瘤其他多发的部位还包括皮肤㊁腮腺㊁甲状腺㊁肺部和乳腺等,如果是局部病变多采用手术㊁放疗等局部治疗方法,如果是晚期病变则建议联合全身系统性治疗控制疾病㊂2S M Z LS M Z L起源于次级淋巴滤泡边缘区的记忆B淋巴细胞,是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(N H L),占淋系肿瘤2%㊂大约20%S M Z L患者伴发自身免疫性疾病[自身免疫性溶血性贫血(A I H A)㊁自身免疫性血小板减少性紫瘢(I T P)等]㊂本病临床表现和预后存在异质性,大多数患者中位生存时间8~10年不等,但10%~20%患者会出现大细胞转化,预后较差㊂由于形态学的相似性,以往部分S M Z L被误诊为C D5-的慢性淋巴细胞白血病(C L L)㊂本病中位发病年龄68岁,无性别差异㊂多累及脾脏(白髓)和脾门淋巴结(其他部位淋巴结受累较少),大多数S M Z L在确诊时已侵犯骨髓,约有1/3肝脏受到累及,外周淋巴结极少受累及(17%)㊂因为骨髓和肝脏的高累及率,许多患者诊断时即为Ⅳ期[7]㊂本病25%患者初诊时没有临床症状,很少伴有B症状及L D H升高㊂实验室检查方面,外周血涂片可见绒毛状淋巴细胞,25%患者存在血细胞减少,1/3患者伴有单克隆球蛋白(M蛋白,常为I g M)[8]㊂本病免疫表型没有特征性,常表达C D19㊁C D20㊁C D22㊁C D79a㊁C D79b㊁F M C7及I g M;而C D5㊁C D10㊁C D43㊁B C L6㊁c y c l i nD1以及C D103多为阴性;C D23㊁I g D 及c I g等免疫表型没有特异性㊂C L L的M a t u t e s积分多ɤ2分;C D5d i m达10%~25%,可共表达C D23或C D43,需与C L L鉴别;C D11c和C D25有时阳性,C D103和C D123几乎均阴性㊂染色体核型分析显示80%病例为复杂核型,7q-最为常见,约占30%,D e l(17p)的发生率在3%~17%㊂分子生物学方面S M Z L存在I G H V1-2使用偏向,N O T C H2和K L F2突变在疑难疾病鉴别诊断中具有一定价值,但可见于其他惰性B淋巴瘤,临床提示预后差㊂S M Z L临床表现具有异质性,这与患者的肿瘤负荷㊁体能状态有关[7]㊂脾脏病理是诊断的金标准,但是由于缺乏其他特异性的诊断指标,加之部分患者不能接受脾脏手术,因此以往S M Z L诊断方面较为困难㊂2008年M a t u t e s等[9]提出了S M Z L最低诊断标准,具体为:符合以下1项即可诊断S M Z L:①脾脏组织活检+C L L免疫表型积分ɤ2分;②典型细胞形态学表现+C L L免疫表型积分ɤ2分+C D20阳性细胞窦内浸润(如脾组织无法获得)㊂因此,目前临床怀疑S M Z L的患者,在缺乏脾脏病理的情况下,依据血液和骨髓的详细检查也可以确立S M Z L 的诊断㊂在治疗方面,意大利团队报道大约32%的S M Z L患者伴发丙型肝炎病毒(H C V)感染,并使用干扰素联合利巴韦林方案可以使得此类患者淋巴瘤可得到控制,总缓解(O R R)率和C R率分别为77%和47%,78%的患者持续病毒学缓解;中位随访时间为3.3年,中位缓解持续时间为23个月;5年无进展生存率(P F S)和总体生存率(O S)分别为78%和94%,近期另一项不含干扰素的抗H C V治疗也提示对于伴发H C V感染的S M Z L患者,单纯抗H C V治疗可以使得淋巴瘤相关治疗反应率为73%,两项研究证实H C V感染与S M Z L密切相关[10]㊂但是,本中心的回顾性研究表明中国S M Z L人群H C V发生率显著低于欧洲国家(大约3%),因此提示东西方S M Z L患者在发病病因上存在差异㊂对于H C V感染阴性的S M Z L患者,在开始治疗前需要评估治疗指征,如果不存在治疗指征可以暂时观察和随访,但是如果存在血细胞减少㊁脾脏梗死或者脾脏肿大所致的压迫症状等就需要开始治疗㊂目前对于有症状的S M Z L患者推荐的一线治疗方案是单药利妥昔单抗或者脾脏切除术,两者都有较好的近期疾病控制率,但是回顾性资料显示单药利妥昔单抗治疗的复发率低于脾脏切除,并且有资料显示,在诱导治疗后继续使用利妥昔单抗进行维持治疗将进一步降低疾病的复发[11-12]㊂同时分析发现在单药利妥昔单抗的基础上联合化疗并不能进一步增加疗效,相反治疗相关不良反应增加㊂㊃5101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.3N M Z LNM Z L是成熟B细胞来源的边缘区淋巴瘤,临床大多侵犯淋巴结而结外器官累及极少,NM Z L在所有M Z L中发病率最低,大约只占10%,中位诊断年龄59岁,男女比例相当㊂患者诊断时多为晚期病变,全身广泛浅表㊁胸腹部淋巴结肿大,但多为非巨块型㊂1/3NM Z L患者骨髓受累,10%患者单克隆I g M增高,大约15%NM Z L患者会出现大细胞转化(中位时间为4.5年),预后较差㊂常见染色体异常包括+3㊁+18㊁+7㊁+12㊁6q-㊁I G H V4-34g e n e (30%)[13],近年来高通量测序提示NM Z L和S M Z L 中存在K L F2㊁P T P R D和T N F A I P3等新型分子突变,提示N K-κb㊁S T A T3等信号通路存在异常,可能和疾病的发生发展有关㊂治疗方面由于针对NM Z L设计的前瞻性临床试验较少,因此没有推荐方案,临床对于NM Z L的治疗基本参照其他惰性淋巴瘤㊂具体而言,临床治疗基本参照滤泡淋巴瘤治疗原则:首先排除少数H B V㊁H C V等病毒感染相关NM Z L外,对于早期局限性病灶推荐采用局部放疗或单药利妥昔单抗治疗;对于晚期病变患者,如果没有治疗指征可采取观望等待的策略,反之有治疗指征的NM Z L患者可以采取系统性治疗,包括联合免疫化疗等[14-15]㊂总体而言,M Z L无论在肿瘤生物学,还是在临床表现㊁诊断和治疗等方面都具有较高的异质性,不同亚型的患者采取不同的诊疗策略㊂由于M Z L属于惰性淋巴瘤,大多数患者对于一线治疗疗效较好,预后佳,生存期较长㊂对于复发难治M Z L患者可以考虑惰性淋巴瘤的二线治疗方案,近年来包括伊布替尼㊁来那度胺等新型药物也显现出令人鼓舞的临床疗效,进一步提高M Z L患者的临床预后㊂参考文献:[1] M a t u t e sE,M o n t a l b a nC.C l i n i c a l f e a t u r e s a n dm a n a g e m e n t o fn o n-g a s t r o i n t e s t i n a ln o n-o c u l a re x t r a n o d a l m u c o s aa s s o c i a t e dl y m p h o i d t i s s u e(E NMA L T)m a r g i n a l z o n el y m p h o m a s[J].B e s t P r a c tR e sC l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2):99-108.[2] M o o d y S,E s c u d e r o-I b a r z L,W a n g M,e t a l.S i g n i f i c a n ta s s o c i a t i o nb e t w e e n T N F A I P3i n ac t i v a t i o n a nd b i a se di mm u n o g l o b u l i n h e a v y c h a i n v a r i a b l er e g i o n4-34u s a g ei nm u c o s a-a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u el y m p h o m a[J].J P a t h,2017,243(1):3-8.[3] T h i e b l e m o n tC,C a s c i o n e L,C o n c o n i A,e ta l.A MA L Tl y m p h o m a p r o g n o s t i c i n d e x g e n e r a t e d f r o mt h ed a t a s e to f t h eI E L S G-19p r o s p e c t i v e c l i n i c a l t r i a l[J].B l o o d,2017,130(12):1409-1417.[4] A n g e l oZ,C e s a r eH,L o r e n z oR,e t a l.E r a d i c a t i o nt h e r a p y i nH e l i c o b a c t e r p y l o r i-n e g a t i v e g a s t r i c l o w-g r a d e MA L Tl y m p h o m a p a t i e n t s:a s y s t e m i c r e v i e w[J].J C l i nG a s t r o e n t e r o l,2013,47(10):824.[5] V r i e l i n g C,d e J o n g D,B o o tH,e t a l.L o n g-t e r mr e s u l t so fs t o m a c h-c o n s e r v i n g t h e r a p y i n g a s t r i c MA L Tl y m p h o m a[J].R a d i o t h e rO n c o l,2008,87(3):405-411.[6] R u s k o néF o u r m e s t r a u x A,F i s c h b a c h W,A l e m a n B,e ta l.E G I L S c o n s e n s u s r e p o r t.G a s t r i c e x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB-c e l l l y m p h o m a o fMA L T[J].G u t,2011,60(6):747.[7] A r c a i n i L,R o s s i D,P a u l l i M.S p l e n i c m a r g i n a l z o n el y m p h o m a:f r o m g e n e t i c st o m a n a g e m e n t[J].B l o o d,2016, 127(17):2072-2081.[8] P i r i s MA,O n a i n día A,M o l l e j o M.S p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B e s t P r a c t R e s C l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2): 56-64.[9] M a t u t e sE,O s c i e rD,M o n t a l b a nC,e ta l.S p l e n i c m a r g i n a lz o n e l y m p h o m a p r o p o s a l s f o r a r e v i s i o no f d i a g n o s t i c,s t a g i n ga n d t h e r a p e u t i cc r i t e r i a[J].L e u k e m i a,2008,22(3):487-495.[10] M a h a d e v a nD,U n g e r J M,S p i e rC M,e t a l.P h a s eⅡt r i a l o fc i s p l a t i n p l u s e t o p o s ide p l u s g e m c i t a b i n e p l u s s o l u m e d r o l(P E G S)i n p e r i p h e r a lT-c e l l n o n-H o d g k i n l y m p h o m a(S WO GS0350)[J].C a n c e r,2013,119(2):371.[11] E l s eM,M a rín n i e b l aA,d e l aC r u zF,e t a l.R i t u x i m a b,u s e da l o n e o r i n c o mb i n a t i o n,i s s u p e r i o r t o o t h e r t r e a t m e n tm o d a l i t i e si n s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B r JH a e m a t o l,2012,159(3):322-328.[12] K a l p a d a k i s C,P a n g a l i s G A,A n g e l o p o u l o u MK,e t a l.T r e a t m e n t o f s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m aw i t hr i t u x i m a bm o n o t h e r a p y:p r o g r e s s r e p o r t a n d c o m p a r i s o n w i t hs p l e n e c t o m y[J].O n c o l o g i s t,2013,18(2):190-197. [13] A r c a i n i L,R o s s i D,P a u l l i M.S p l e n i c m a r g i n a l z o n el y m p h o m a:f r o m g e n e t i c st o m a n a g e m e n t[J].B l o o d,2016, 127(17):2072-2081.[14] T h i e b l e m o n tC,M o l i n a T,D a v iF.O p t i m i z i n g t h e r a p y f o rn o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a[J].B l o o d,2016,127(17): 2064-2071.[15] M a k a r o v aO,O s c h l i e s I,Mül l e rS,e t a l.E x c e l l e n t o u t c o m ew i t hl i m i t e dt r e a t m e n ti n p a e d i a t r i c p a t i e n t s w i t h m a r g i n a l z o n e l y m p h o m a[J].B r JH a e m a t o l,2017A u g2[E p u ba h e a do f p r i n t]收稿日期:2017-12-08编辑:武峪峰㊃6101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.。
淋巴瘤治疗方案
淋巴瘤治疗方案淋巴瘤是一种多样化的癌症，发展迅速且具有较高的复发率。
治疗方案应综合考虑患者的年龄、性别、病情严重程度、淋巴瘤的类型和分期等因素。
以下是常见的淋巴瘤治疗方案。
1. 化疗：化疗是淋巴瘤患者最常见的治疗方式，通过使用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的生长。
根据不同的病情和类型，常见的化疗方案包括：CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春花碱和泼尼松）、R-CHOP方案（与CHOP方案相比增加了利妥昔单抗）以及ICE方案（伊立替康、环磷酰胺和顺铂）。
2. 放疗：放疗是使用高能射线杀死淋巴瘤细胞的治疗方式。
它通常与化疗和其他治疗方法结合使用，以提高治疗效果。
放疗可以用于初始治疗、巩固治疗、局部治疗或预防复发等情况。
3. 免疫治疗：免疫治疗是近年来新型的治疗方法，通过调节或增强免疫系统来攻击癌细胞。
常用的免疫治疗药物包括利妥昔单抗、帕珠单抗和露妥昔单抗等。
4. 靶向治疗：靶向治疗是根据淋巴瘤细胞的特定基因或蛋白质改变来选择适当的药物进行治疗。
靶向治疗可以抑制癌细胞的增殖、促进凋亡或阻断肿瘤血供。
常见的靶向治疗药物包括依托泊苷、司替达霉素和里洛司净等。
5. 干细胞移植：干细胞移植适用于一些高危淋巴瘤患者，通过高剂量的化疗和/或放疗来杀死肿瘤细胞，然后再通过输注干细胞来重建免疫系统。
干细胞可以来自患者自身（自体干细胞移植）或捐赠者（异体干细胞移植）。
总的来说，淋巴瘤的治疗方案应根据患者的具体情况制定，包括病情严重程度、淋巴瘤的类型和分期等因素。
多种治疗方法的综合应用可以提高治疗效果，延长患者的生存期。
但是，每个患者的疾病情况各不相同，治疗方案应在专业医生的指导下进行。
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胃MALT淋巴瘤的治疗
受累野放疗
NCCN guidelines V2.2016
受累野放疗
Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405 –411
疗效：OS & CSS
93% 78%
93%
64%
Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405 –411
NCCN Clinical Practice Guideline 2016 V2.
诊断与鉴别诊断
• MZL在临床和病理特征方面与华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细 胞淋巴瘤（WM/LPL）类似，有时难以鉴别诊断； • 近期研究显示,约67％的WM/LPL患者存在MYD88 L265P体 细胞突变；而SMZL和MALT淋巴瘤该突变发生率约7％， NMZL罕见该突变；提示可用于鉴别诊断。 • SMZL具有特征性的IGHV1-2基因重排，而WM/LPL相对少 见该位点重排，多见于IGHV3-23重排和突变。
单纯化疗失败后利妥昔单抗再治疗
10例患者单纯化疗后3例CR，后续再接受R单药治疗，9例CR；
3年DFS为90％
Monica Else ect British Journal of Haematology, 2012, 159, 322 –328
含R单药方案与R联合化疗方案的DFS
R单药与联合化疗CR率无差异 (90% vs. 79% CR, P = 07)，但毒性反应更 少 (12.5% vs. 83%, P=0002？？？).
CCND1，BCL2和BCL6
• 非胃MALT淋巴瘤
常累及眼眶，肺部和皮肤; 组织活检病理可明确诊断，检测感染源并不能指导诊断或治疗 推荐检测如下分子标志：CD20，CD3，CD5，CD10，CD21，CD23， CCND1，BCL2和BCL6
1.Blood 1997;89:3909-3918；2.Olszewski AJ,SEER Database Cancer 2012.
NCCN guidelines 4.2014
受累野放疗
回顾性研究
接受RT±化 疗治疗的局 限期MALT患 者
• 仅15%为胃MALT
Jayant S ect Cancer 2010;116:3815–24
疗效
接受单纯放疗的患者（144例）10年疾病无复发生存率 （RFR）和OS率分别为74％和89％;
Jayant S ect Cancer 2010;116:3815–24
疗效
原发于胸腺，唾液腺和眼附属器患者的10年RFR分别为95 ％，68％和67％
Jayant S ect Cancer 2010;116:3815–24
SMZL疾病概况
• 脾B细胞边缘区淋巴瘤（SMZL）是来源于脾脏“边缘区”B淋巴细胞的一种相
Angelo Z， Cesare H，Lorenzo R. J Clin Gastroenterol 2013;47:824–827
推荐的临床路径
Angelo Z， Cesare H，Lorenzo R. J Clin Gastroenterol 2013;47:824–827
非胃MALT淋巴瘤的治疗
Jayant S ect Cancer 2010;116:3815–24
SMZL的治疗
SMZL的治疗：抗病毒治疗
• 回顾性研究，94例HCV 阳性的惰性B细胞NHL， 其中SMZL30例(32％) • 一线接受抗病毒治疗： IFN联合或不联合利巴韦 林（83％的患者接受） • ORR率和CR率分别为77 ％和47％；78％的患者 持续病毒学缓解； • 中位随访3.3年后，中位 缓解持续时间为23个月 • 5年PFS和OS分别为78 ％和94％
MALT淋巴瘤
• 胃MALT淋巴瘤
最常见于胃肠道（50％），其中胃是常累及部位（约占胃MALT的80％） 临床症状：消化不良、反流、腹痛、恶心、体重减轻等。 内镜下活检病理可明确诊断，细针穿刺的结果不足以诊断，须检测幽门螺 旋杆菌
推荐检测如下分子标志：CD20，CD3，CD5，CD10，CD21，CD23，
维持治疗：LY-03研究
• 入组标准：确诊MALT患者(N=231)中，经治疗成 功清除HP并没有肿瘤进展表现的患者（N=110） Arm A (N=54)：观察 Arm B(N=56)：口服苯丁酸氮芥（6mg/m2*14d) 28天，6周期。
• 主要研究终点：复发/进展发生率 • 次要研究终点：PFS & OS
• 其中MALT淋巴瘤又可以分为胃MALT和非胃MALT 淋巴瘤
沈志祥 朱雄增 恶性淋巴瘤 北京 人民卫生出版社 2011;388-438
流行病学
• MZL约占NHL的10%
• MALT淋巴瘤最为常见，约占NHL的7-8%
• NMZL的占比在NHL的2%以下 • SMZL则占NHL的1%以下
• 最近美国SEER数据库显示，MALT预后相对较好（5年相 对生存率为89％），而SMZL和NMZL分别为80％和76.5％
首个胃MALT根除HP治疗后增加药物治疗 以预防复发/进展的随机对照研究
Barry W. H. Wendi Qian, David L. BJH,2008,144,367-375
LY-03研究结果：有效率
Barry W. H. Wendi Qian, David L. BJH,2008,144,367-375
• 两组的治疗均是有效的。利妥昔单抗+苯丁酸氮芥的
治疗可明显提高患者的EFS，PFS也有提高的趋势。
• 毒副作用并没有增加。
• EFS的获益目前并没有带来OS的获益。
Emanuele Z Annarita C, Daniele L。J Clin Oncol 31:565-572
Hp阴性患者：根除Hp治疗的荟萃分析
Ann Oncol 2011;22(Suppl 4):Abstract 138
SMZL的治疗：脾切除？免疫化疗？
免疫化疗
脾切除治疗
利妥昔单抗免疫治疗
含R N=43 回顾性分析 N=66 仅脾切除 N=13 单纯化疗 N=10 疗效评估 随访观察
疗效评估包括：CR率，DFS 中位随访30个月
用法与用量： R：375mg/m2 d1 每周，
中位随访58个月 OB组vs Chlo组：21%vs11%（P=0.15）
Barry W. H. Wendi Qian, David L. BJH,2008,144,367-375
LY-03 结果：PFS & OS
5年 PFS 率79%
5年OS率 93%
Barry W. H. Wendi Qian, David L. BJH,2008,144,367-375
Monica Else ect British Journal of Haematology, 2012, 159, 322 –328
脾切除联合R和R+尚未行脾切除的DFS
R治疗组，脾切除者3年DFS（92％） 与未行脾切除者（68％）相似
Monica Else ect British Journal of Haematology, 2012, 159, 322 –328
对罕见的低度恶性肿瘤，在成人NHL中发病不到1%；多发病于老年人群，平均 发病年龄50岁以上（22-79岁），男女发病率相同；
• 以肿瘤性小淋巴细胞累及脾脏白髓为特征，外周血中可出现绒毛状淋巴细胞；
• 脾大为最常见体征，骨髓和外周血通常受累，肝脏可受累，外周淋巴结肿大及 结外病变罕见； • 约35％的患者存在HCV感染；
IELSG-19研究结果
5年EFS 68% vs 50% 5年PFS 71% vs 62%
5年OS 88.7%
Emanuele Z Annarita C, Daniele L。J Clin Oncol 31:565-572
研究结论
• 这是目前首个完全随机的全身治疗MZL淋巴瘤临床研
究(另外已报道的随机试验是LY-03研究)。
胃MALT淋巴瘤分期
胃MALT淋巴瘤的治疗
Hp清除治疗
NCCN guidelines V2.2016
经单纯HP清除治疗后CR率达80%
Thomas Wundisch ect J Clin Oncol 23:8018-8024
5年OS与CR持续时间
90%
71%
OS
CR持续时间
Thomas Wundisch ect J Clin Oncol 23:8018-8024
安全性分析
R单药(%) R-Chemo(%) p
血细胞减少
任何AE
NA
12.5 脾切除(%)
77
83 未行脾切除(%) 75
NA
0.002 p 0.3
任何毒性
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研究表明含R的化疗方案在CR和DFS方面优于单纯 化疗 含R的化疗方案在安全性方面可控
R±脾切除应推荐为SMZL的治疗方案
Monica Else ect British Journal of Haematology, 2012, 159, 322 –328
利妥昔单抗单药治疗
该研究入组根除Hp治疗无效或复发的患者，ORR率为77％；
从治疗开始中位随访28个月后，所有患者仍生存，DFS率54％；
• 对于HP清除治疗抵抗的患者，R单药治疗疗效显著
Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405 –411
边缘区淋巴瘤治疗策略与进展
上海罗氏制药有限公司医学部 医学科学团队
专业资料，仅供医药卫生专业人士参考。