急性感染性多发性神经炎
第四节急性感染性多发性神经炎
急性感染性多发性神经炎，又称急性感染性多发性神经根神经炎或格林-巴利综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病。神经系统的病变广泛而弥漫，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床特点为急性或亚急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫及周围性感觉障碍。该病在世界各国均有发病，发病率约为0.6/10万/年~1.9/10万/年(Schonberger,1981)，1982年我国6城市调查结果，患病率为9.5/10万/年，1985年全国21省农村流行病学调查，患病率为16.2/10万/年。任何年龄均可发病，根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性，一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。
本病属于中医学中的“痿证”范畴。临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿躄”；伴有肌肉疼痛者称“痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹，出现吞咽困难，称为“噎证”，面神经麻痹者称为“口僻”等。
【中医病因病机】
中医认为引起本病的原因有外感、内外合邪及内伤因素。外感由于温热、湿热之邪；内外合邪，可因素体阳虚或气虚感受寒湿之邪；内伤多见于脾虚、肝肾阴虚所致。
温热之邪犯肺，肺受热灼，津液耗伤，筋脉失于濡养发而为痿。湿热浸淫，多系夏秋季节感受湿邪，湿留不去，湿郁化热，浸淫经脉，气血运行受阻，肌肉迟缓伴疼痛，渐成痿证。再者因素体阳虚或肺肾气虚，感受寒湿之邪，继而浸淫肝肾，寒湿阻滞经络、筋骨成痿。寒湿留连不去，甚至可见呼吸困难的肺肾阳虚之危证。内因方面多由于平素脾胃虚弱，运化失职，水谷精微不能濡养肌肉四肢以及久病体虚，肾精不足，肝血亏损，血行不畅，瘀血内停，筋骨失养而成痿证。
总的说来，肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病病位在经络，与肝肾肺胃关系最为密切。
【病因和发病机制】
西医病因目前尚不完全清楚，多数学者支持以下两种学说：
一、病毒感染说其理由：（一）发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹、腮腺炎等；（二）有人发现本病和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；（三）病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。
以上提示本病与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据。许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体。从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高，病理组织亦无急性炎症改变。
二、自身免疫说认为本病是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由：（一）发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其间有一段潜伏期；（二）在患者外周血淋巴细胞数增高，急性病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；（三）某些病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；（四）病人血清中发现有循环免疫复合物及抗菌素外周神经髓鞘抗体；（五）发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆IgG；（六）在实验动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和本病类似的病理、电生理和脑脊液改变。故本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。
【病理】
主要病理改变在运动和感觉神经根、神经节、脊神经和颅神经，以神经根、神经干及神经丛的改变更为明显。组织学特征为多发性、节段性髓鞘脱失，可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。基本病理过程为发病后第3~4天神经纤维水肿，第4~5天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱换及髓鞘再生。严重者神经轴索亦有破坏。
【临床表现】
一、前驱症状约半数以上病人在发病前数日到数周有感染史。最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。
二、起病形式呈急性或亚急性。多数病人起病后症状逐渐加重，在1~2周内达到高峰，少数病例在3~4周后病情仍在进展。约80%病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。少数病人仅以单纯感觉异常起病或伴有肌无力。
三、症状和体征
（一）瘫痪：通常先有双下肢无力并逐渐加重和向上发展，累及上肢及颅神经。一般下肢瘫痪重于上肢，表现为双侧对称的弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。多数病
例肢体近端（如肩胛骨、骨盆带及颈屈肌）肌肉无力更为明显。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命。
（二）感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛，但客观检查浅感觉缺损不明显，或有轻微的“手套-短袜”型的感觉减退或缺失。下肢可有振动觉及位置觉减退，常有腓肠肌压痛。
（三）颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，多为双侧麻痹，成人中以双侧面瘫最为多见，两侧面瘫的程度往往不全相等。儿童以后组颅神经（尤其是Ⅸ、Ⅹ对）麻痹更为常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。其他颅神经，如动眼神经、三叉神经、舌下及副神经均可受累，偶可出现双睑下垂、眼球运动不能和Horner征。
（四）自主神经功能障碍：肢体的血管舒缩功能障碍并不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥。偶有短暂的大小便潴留或失禁。本病可影响心脏，引起心动过速。极少数病例可有脑膜刺激征及病理反射。
按起病形式和病程可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型（病程在半年至1年内缓慢加重）。按病损部位可分为脊神经型、脑神经-脊神经型和脑神经型。也有按病情轻重分为轻、中、重型或普通型和呼吸肌-球麻痹型，后者病死率高。
【实验室和其他检查】
一、脑脊液蛋白-细胞分离现象多数病例脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高。蛋白增高程度不一，通常为1~5g/L。在发病的几天内蛋白含量可以正常，一般在症状出现的1周末开始升高，在第3周蛋白含量最高，以后又逐渐下降。脑脊液蛋白增高程度与瘫痪轻重无相互关系，有些病例瘫痪已消失而脑脊液蛋白仍很高。脑脊液细胞计数通常是正常的，一般少于10×106个/L，偶可多于50×106/L，以单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物含量正常。
二、免疫学检查血清中可溶性白介素-2受体浓度增高，抗GM1 IgM抗体阳性，血清和脑脊液中肿瘤坏死因子浓度升高。
三、电生理检查神经传导异常，约80%的病人在疾病过程中有神经传导速度减慢，以运动传导速度下降更为明显（腓神经低于30m/s，正中神经低于40m/s），但在病程早期可正常。常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长。因病变以神经根的脱髓鞘为主，故F波的传导速度减慢。临床损害的严重程度及预后往往和神经传导速度减慢不成比例。当临床症状恢复到正常后，传导速度仍可缓慢，后者可持续几个月到几年。
【诊断和鉴别诊断】
一、诊断
（一）病前常有上呼吸道或胃肠道感染症状；
（二）急性或亚急性起病；
（三）四肢或双下肢无力，呈对称性弛缓性瘫痪；
（四）多有四肢感觉异常，主观感觉为主，而多无客观感觉障碍，即使有也较轻微；
（五）常伴发颅神经损害，尤以面神经及延髓神经损害多见。严重者呼吸肌麻痹；
（六）脑脊液具有蛋白-细胞分离的特征性改变；
（七）肌电图F波异常或运动传导阻滞、减慢。
二、鉴别诊断
（一）急性脊髓炎急性脊髓炎如病变从下肢开始，迅速发展到完全截瘫，并逐渐向上发展影响到上肢，甚至面部肌肉也出现瘫痪，伴感觉平面逐渐上升性脊髓炎应与格林-巴利综合征的上升型即上升性麻痹相鉴别。鉴别要点如表1所示：
表1 格林-巴利综合征与急性脊髓炎鉴别要点
格林-巴利综合征急性脊髓炎
起病形式较急，数天达高峰急，数小时至1~2天形成脊髓
横贯性损害
瘫痪弛缓性休克期为弛缓性，后期为痉挛
性
感觉障碍无或末稍型传导束型
肢体疼痛可有无
颅神经受累常有罕见
二便功能障碍无或罕见早期出现或正常
脑脊液蛋白-细胞分离细胞和蛋白均轻度增高或正常
（二）多发性神经炎1．起病缓慢；2．四肢远端乏力和运动障碍明显；3．手套袜套样感觉障碍或麻木、刺痛等感觉异常，可伴受损区皮肤粗糙、水肿等自主神经功能障碍和手、足小肌肉萎缩；4．病史中可追溯到营养缺乏或代谢障碍，如贫血、糖尿病及重金属（如铅、汞、砷等）中毒和呋喃西林类或异烟肼类用药史，有助于鉴别。
（三）周期性麻痹（见表2）：
表2 格林-巴利综合征与周期性麻痹的鉴别要点
格林-巴利综合征周期性麻痹
病前感染症状多数病例有无
病程经过起病较快，恢复慢起病快，数小时至1
天，颅神经麻痹可有，双侧面神经多见无神经根症状可有无感觉障碍可有，末稍型无二便障碍偶有无脑脊液蛋白细胞分离正常
血钾心电图正常
正常
低
低钾表现
钾剂治疗无效有效
发作史无有
（四）癔病性截瘫或四肢瘫（见表3）：
表3 格林-巴利综合征与癔病性截瘫的鉴别要点
格林-巴利综合征癔病性截瘫
精神因素无有
腱反射减弱或消失正常或亢进
肌张力减低正常或增高
颅神经损害可有无
脑脊液有变化正常
暗示治疗无效有效
（五）脊髓灰质炎（见表4）：
表4 格林-巴利综合征与脊髓灰质炎的鉴别要点
格林-巴利综合征脊髓灰质炎
发热不发热而出现瘫痪先有发热，数日后瘫痪
病变分布双侧对称一般为单侧
运动障碍进展较快，四肢受累进展较慢，常见一侧下肢瘫
感觉障碍有无
脑脊液蛋白-细胞分离病初细胞数增高，3周后下
降，蛋白增高
后遗症无有
（六）多发性肌炎多见于中年女性，全身肌肉无力、酸痛及压痛，以肢体近端肌肉为主，也可累及颈项肌及舌咽肌，血沉加快，血清肌酶（如肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶）明显增高。肌电图见肌纤维颤动电位，通常肾上腺皮质激素治疗对其有效。
（七）肉毒中毒国内少数地区偶有发病。有特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣酱后起病。眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹常较肢体瘫痪为重，感觉正常，脑脊液无改变。
【治疗】
一、中医治疗
（一）辨证论治
本病急性期以风热、湿热、暑热、寒湿等邪气侵袭人体，耗气伤津，阻遏阳气，壅塞经络为主；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为病变重点。故急性期重症宜治标急救为主，恢复期扶正固本为要。
1．肺热津伤
证候特点：外感发热期或发热后，见上肢或者下肢软弱无力，手不能持物，足不能任地，甚则瘫痪，渐致肌肉瘦削，皮肤干枯，感觉异常，咽干唇燥，声音嘶哑，心烦口渴，尿短赤热痛，舌红而少津，苔黄，脉细数。
治法：清热润肺，濡养筋脉。
代表方剂：清燥救肺汤。
常用药物：清热润肺选桑叶、枇杷叶、百合、沙参、炒杏仁；濡养筋脉选火麻仁、太子参10g、麦冬、阿胶。
基本处方：桑叶12g，枇杷叶10g，生石膏30g，火麻仁30g，太子参15g，炒杏仁9g，麦冬12g，阿胶12g（烊化），甘草6g。每日一剂，水煎服。
加减法：若壮热，口渴，汗多，则重用生石膏，可加金银花、连翘，以清热解毒祛邪；若身热退净，食欲减退，口燥咽干甚者，属肺胃阴伤，可加石斛、玉竹、沙参，以养阴生津；心烦溲赤者，加竹叶、莲子心，以清心火；汗多者，加黄芪、五味子，以固表敛汗；肢体麻木者，加鸡血藤，以活血疏筋；肢体疼痛，加乳香、没药，以化瘀止痛。
2．湿热浸淫
证候特点：四肢或双下肢痿软无力乃至瘫痪，肢体灼热，得凉稍舒，身热不扬，可有肌肤麻木不仁，感觉减退，口眼喎斜，伴脘闷纳呆，泛恶欲吐，女子带下，或肌肤瘙痒，足跗微肿，口干苦而粘，小便赤涩热痛，舌红，苔黄腻，脉濡数或滑数。
治法：清热燥湿，通利经脉。
代表方剂：加味二妙散。
常用药物：清热燥湿选苍术、黄柏、川萆薢、薏苡仁；通利经脉选威灵仙、细辛、当归、赤芍、丹参、桃仁、红花。
基本处方：苍术15g，黄柏10g，川牛膝15g，薏苡仁30g，当归10g，川萆薢30g，威灵
仙12g，龟甲20g（先煎），每日一剂，水煎服。
加减法：若湿盛，伴胸脘痞闷，肢重且肿者，可加厚朴、茯苓、泽泻，以健脾益气，理气化湿；长夏化湿，加藿香、佩兰，以芳香化浊，除湿；如形体消廋，自觉足胫热气上腾，心烦，舌红或中剥，脉细数，为热甚伤阴，上方去苍术加生地、麦冬，以养阴清热；如肢体麻木，关节运动不利，舌质紫，脉细涩，为夹瘀之证，加赤芍、丹参、桃仁、红花，以活血通络。
3．脾肾两虚，寒湿下注
证候特点：突然四肢软瘫，常先双下肢瘫或下肢瘫重，或四肢麻木，手足发凉，甚至肢体冷汗频出或胸部束带感，进而吞咽困难，痰液滞留，呼吸急促，唇甲青紫或瞬目不能，舌质淡，苔薄白或舌质紫，苔白腻，脉沉迟或沉浮。
治法：祛寒湿，温脾肾。
代表方剂：麻黄附子细辛汤加减。
常用药物：祛寒湿选炙麻黄、细辛、苍术；温脾肾选制附子、白术、淫羊藿、巴戟天、干姜、肉桂。
基本处方：制附子12g（先煎），党参15g，白术12g，干姜6g，炙麻黄9g，细辛3g，白术15g，川牛膝15g。每日一剂，水煎服。
加减法：肢冷汗多去麻黄，重用黄芪益气固表；腰膝冷，麻木不仁加淫羊藿，巴戟天；大便溏薄者，加蔻仁，以温运脾阳；若纳呆食少者，加谷麦芽、扁豆，以和中运脾；寒湿重，加苍术以健脾燥湿。
4．脾胃亏虚
证候特点：肢体痿软无力日重，食少纳呆，腹胀，便溏，面浮不华，气短，神疲乏力，舌淡，舌体胖大，苔薄白，脉沉细或沉弱。
治法：健脾益气，渗湿通络。
代表方剂：参苓白术散加味。
常用药物：健脾益气选党参、白术、黄芪、莲子肉、山药；渗湿通络选扁豆、茯苓、薏苡仁、泽泻。
基本处方：党参15g，白术12g，黄芪30g，莲子肉20g，山药15g，扁豆30g，茯苓15g，薏苡仁30g，陈皮9g，砂仁6g（后下）。每日一剂，水煎服。
加减法：若病久体虚，气血不足，伴见面色少华，心悸气短，重用黄芪，加当归、龙眼肉，以补气血，宁心神；若气阴两虚，伴有少气懒言，动则气喘，重用党参，并加五味子、麦冬，或加西洋参，以益气养阴。
5．肝肾阴虚
证候特点：病势缓慢，下肢或上肢逐渐痿弱不用，腰腿软，久则骨肉瘦削，手足麻木，感觉减退，头晕耳鸣，两目昏花，潮热盗汗，两颧潮红，口燥咽干，声音嘶哑，舌红绛少津有裂纹，脉象细数或沉细弦小数。
治法：滋补肝肾，育阴清热。
代表方剂：虎潜丸加减。
常用药物：滋补肝肾选狗骨、熟地黄、白芍、川牛膝、何首乌；育阴清热选炙龟甲、黄柏、知母。
基本处方：狗骨30g（先煎），炙龟甲30g（先煎），黄柏12g，知母10g，熟地黄30g，白芍15g，何首乌30g，陈皮6g，川牛膝15g。每日一剂，水煎服。
加减法：如腰背酸软，肌肉瘦削教明显者，可加川断续、肉苁蓉，以补肝肾，壮腰膝；遗精遗尿，大便失禁者，可酌加益智仁、砂仁、小茴香，以温固下元；若久病阴损及阳，症见怕冷，阳痿，小便清长，舌淡，脉沉细无力者，可加紫河车粉、淫羊藿、锁阳，以温补肾阳。
6．瘀血阻络
证候特点：四肢痿软无力，手足麻木不仁，筋脉抽掣，甚则萎枯不用，四肢青筋暴露，肌肤甲错，舌紫唇青或舌有瘀点、瘀斑，脉细涩。
治法：活血化瘀，益气养血。
代表方剂：血府逐瘀汤加减。
常用药物：活血化瘀选：川芎、赤芍、桃仁、红花、川牛膝、丹参；益气养血选：当归、党参、黄芪、白术、熟地黄、鸡血藤。
基本处方：当归15g，川芎15g，赤芍15g，熟地黄30g，桃仁9g，红花9g，黄芪20g，川牛膝15g，鸡血藤20g，丹参15g。每日一剂，水煎服。
加减法：若手足麻木，加穿山甲、土鳖虫，以通络；气虚者，可加党参、白术，以健脾益气。
（二）其他治疗
医疗体操
1）被动与主动相结合：在病情稳定后应尽早开展被动运动，从大关节→小关节，从近端→远端，被动运动后进行主动运动练习，病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作，可加速自主运动的恢复。
2）床上与床下相结合：病人肢体全瘫后只能卧床休息，这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习，卧床练习如抬头、翻身，抬肢体；待上肢功能恢复后，用双上肢支撑床慢慢坐起；渐渐可移到床边，双腿下垂、抬腿、抬脚等；待下肢肌
力达到Ⅲ级后，可下地坐在椅子或站立练双下肢；双下肢有持重能力、一条腿可支撑全身时，可慢慢练习走、上台阶等，运动量逐渐加大，运动时间逐渐加长等。
二、西医治疗
主要治疗包括对症、支持疗法和针对病因两方面。并发症的预防和处理亦不容忽视。
（一）对症、支持治疗
1．呼吸麻痹的处理本病的主要危险是呼吸麻痹，需经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时的排出，并预防肺不张及呼吸道感染。密切观察呼吸困难的程度、肺活量和血气分析改变，以便及时作出使用呼吸机的决定。如有缺氧症状，肺活量降低至
20~25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于9.3kPa，则呼吸机的使用宜早。通常先用气管内插管，如一天以上无好转，则行气管切开而用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸机。用呼吸机时可根据病人的临床表现结合血气分析资料，适当地调节呼吸的通气量及压力。使用呼吸机期间需加强护理，预防并发症，并注意一般情况。呼吸麻痹的抢救是增加治愈率、降低病死率的关键。
2．延髓麻痹的处理宜及早插经胃鼻饲管，进食时及食后30分钟宜取坐位。
3．预防血栓形成用肝素抗凝疗法。
4．调节排便功能重病人早期上导尿管并尽早开始进行膀胱功能训练。便秘者用缓泻剂无效。
5．预防肺炎为了预防肺不张，需进行呼吸体操。已有早期呼吸功能不全但尚未用呼吸机的病人，用镇静剂须特别慎重，只能用一些小剂量神经安定剂或作用短的苯二氮卓类。
6．止痛有剧痛时，也可用鸦片制剂，静脉注射或硬膜外用。
7．其他治疗原有合并疾病（调整血压、控制感染等）。注意保证足够热量（2000~3000kcal/24h）的营养。
（二）病因治疗
1．血浆交换疗法（PE）在起病后2周内行PE治疗，可缩短病人的临床症状、缩短需用呼吸机的时间，降低合并症发生率，迅速降低抗周围神经髓鞘抗体滴度。适应证是不能独立行走、肺活量明显减少或延髓麻痹等病情较严重的病人。对严重进展的病人应早期（2周内）进行，轻症患者一般不需PE治疗。相对禁忌症：严重电解质紊乱伴心律失常，需保持一定血浓度的药物治疗，出血，低血压（补液后未迅速恢复者），新近有心肌梗塞（6个月内）或疑有心肌梗塞，严重肝肾功能衰竭者。方法：每次做血浆置换时按每公斤体重取出血浆55ml，代以5%清蛋白生理盐水或血浆，一般5~10次为1疗程。
2．静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIg）在急性严重型的治疗中，IVIg疗法与PE疗法同样有效，个别病例还优于PE疗法，且毋需复杂设备。对于急性严重型患者，使用IVIg治疗
愈早愈好，一般认为在病情进展的早期阶段，即发病后1~2周内为最适宜。方法：免疫球蛋白0.4g/kg/d静滴，共用5~7天。
IVIg可致短暂的血压下降、体温升高，均能缓解，有个例报告并发无菌性脑膜炎，停止治疗后自行恢复。也有发生水肿、肉眼血尿和微小病变型肾病报告，很少发生过敏反应。
3．免疫抑制剂，特别是皮质类固醇曾长期而广泛地用以治疗本病。近年的随机及对照临床试验未发现其效果优于一般治疗，且可能有较多并发症，现已不主张应用。但慢性型对激素有良好反应。
（三）并发症的治疗
1．急性呼吸衰竭抢救呼衰的关键是维护呼吸功能，应充分认识呼衰时缺氧和二氧化碳潴留的早期症状，正确掌握气管切开和机械呼吸器的使用指征，保持呼吸道通畅，保证氧的摄入及正常的通气功能。当肺活量下降至正常的25%~30%、咳嗽无力、呼吸道分泌物排出困难时应及时气管切开。对病人的呼吸功能应进行严密观察，除注意呼吸频率、胸廓动度等临床表现外，若肺活量降至潮气量的2倍、最大吸气压力<20cm水柱以及吸氧状态下PaO2≤
40mmHg或PaCO2>60mmHg时，应及时予以机械通气。
2．肺部感染严重病人的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均减弱，分泌物不易排出，从而导致细菌在呼吸道内繁殖。有的肺部感染可能与气管切开有关。肺部感染常为病人的致死原因之一。一旦发现病人的肺部有感染征象，应及时根据病原学诊断选择有效的抗生素疗法。
3．肺栓塞有报告肺栓塞的发生率为33%，这些栓塞中的60%是致命性的。常规地使用肝素（5,000单位皮下注射，2次/日）可能降低其发生率。
4．心律失常心脏受累对病人有潜在致命性危险。因严重病人常可出现心律失常，且多由机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱、肺血栓和自主神经功能障碍等引起。在处理这类心律失常时，首先应根除引起心律失常的病因，再酌情给予不同的抗心律失常药。用药后仍不能逆转的室性心动过速可考虑直流电复律，对心跳停搏者，应尽早安放心脏起搏器。
5．自主神经功能障碍交感神经功能亢进可表现为血压一过性升高，或易于波动，发作性易怒，瞳孔散大，心动过速，发作性出汗及周围血管收缩；功能低下最常见为体位性低血压。副交感神经功能亢进可表现为发作性脸色通红，心动过缓及心电图异常；功能低下可表现为心动过速，颈动脉窦反应迟钝，以及括约肌功能障碍。自主神经功能障碍可以为脑干或其交感、副交感神经通路上的受损所致。由此导致的高血压和心动过速可为这类病人致死原因之一。因此，应对自主神经功能障碍病人按临床危象处理。对高血压，可用α—肾上腺能阻断剂，将血压控制在正常范围。用抗胆碱能药物（阿托品）控制心动过缓、体位性低血压或血压的突然下降，同时还应加强护理和进行心电监护。
【附录】
一、病案分析（四肢无力、麻木进行性加重）
（一）病历摘要
患者女性，23岁，工人，末婚。因“四肢无力、麻木进行性加重9天”于2002年5月2日入院。缘4月23日，患者感冒后出现发热，咳嗽，伴四肢乏力，尚能行走，在深圳某诊所，予输液治疗3天（具体用药不详），症状无好转。至26日不能行走，四肢麻木，去深圳某镇医院就诊，查双上肢肌力Ⅲ级，双下肢Ⅰ级，EKG示：1.窦性心动过速（116次/分），2.偶发室性早搏，3.T波低平，U波可见，血镁降低，考虑“周期性低钾麻痹”，予对症治疗后未见改善。于29日中午11点30分转至深圳某区人民医院就诊，行腰穿示：无色透明，WBC 8×106/L，中性55%，淋巴45%，蛋白阴性。初步考虑“格林-巴利综合征”，予大剂量丙球治疗一天，余治疗不详。5月2日入院进一步诊治。入院症见：神清，呼吸浅快，四肢活动困难，语言含糊，口角流涎，吞咽困难，面色不华，食少，神疲乏力，大便三天一次，小便正常。舌质淡微暗，苔白，脉细弱。既往素健，否认药物过敏史。
体格检查：T 370C，P 93次/分，R 36次/分，BP110/75mmHg。神清，发育正常，营养中等，查体合作，全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，头颅五官端正，甲状腺未及肿大，气管居中，呼吸浅快，但自主呼吸可，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率93次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，双下肢无浮肿。专科检查：言语欠清，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼底视乳头边界清，A∶V=2∶3，双眼球各方向运动正常及边，双侧额纹、鼻唇沟变浅，不能鼓腮，构音不清，双侧软腭运动稍差，双咽反射迟钝，伸舌居中，四肢肌肉无萎缩，肌张力低，双上肢远端肌力3级，近端4级，双下肢肌力4级，双手手套样痛觉减退，双下肢痛觉正常，深感觉正常对称，双肱二、三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射消失，双侧病理征（—），脑膜刺激征（—）。
实验室和其它检查：肌电图：神经传导速度减慢，运动传导潜伏期延长。心电图：正常。血气分析：正常。生化：血糖：7.2mmol/L。全血分析：WBC10.5×109/L。
诊断：中医诊断：痿证（脾胃亏虚，湿浊阻络）。西医诊断：格林-巴利综合征
治疗经过：入院后予内科一级护理，密切监测呼吸、血氧、心电、血压、停留胃管，定期吸痰等。西医静脉注射免疫球蛋白冲击疗法（IVIg）对因治疗（7天），维生素B1、维生素B12营养神经等，配合神经肌肉康复治疗促进肢体功能恢复。中医“标本兼治”，祛邪兼顾扶正，予黄芪注射液、灵芝胶囊健脾益气，通腑醒神胶囊通便，灯盏细辛注射液活血通脉。中药以健脾益气，渗湿通络为法，药用：参苓白术散加味：党参30g，北芪60g，薏仁30g，扁豆15g，云苓15g，桂枝6g ，陈皮12g，白术15g，山药15g，砂仁6（后下），当归9g。水煎服，日一剂。于2002年5月8日查脑脊液示：蛋白2.55g/L；脑脊液常规：潘地氏（++），RBC 0-3/HP，余正常。至2002年5月25日，患者言语较入院时清晰，能缓慢吞咽，面色红润，纳食可，二便调。舌质淡暗，苔薄，脉细。查体：神清，双侧额纹、鼻唇沟略浅，略能鼓腮，构音较入院时清晰，双侧软腭运动稍差，双咽反射迟钝，双肱二头肌轻度萎缩，双上肢近端肌力4+级，远端肌力4级，双下肢肌力4+级。中药改用健脾补肾之剂，药用党参30g，北芪45g，仙灵脾12g，白芥子12g，云苓15g，桂枝9g ，杜仲15g，白术15g，巴戟天15g，砂仁6g（后下），鸡血藤30g，甘草12g。水煎服，日一剂。予以带药出院。
（二）分析
1．本病特点
1）患者女性，23岁，急性起病，病前有上呼吸道感染症状。2）因“四肢无力、麻木进行性加重9天”入院；3）四肢呈对称性弛缓性瘫痪；有四肢主观感觉异常，客观感觉障碍较轻微；伴发颅神经损害；4）肌电图神经传导速度减慢，运动传导潜伏期延长；2周后出现脑脊液具有蛋白-细胞分离的特征性改变。
2．诊断思路
1）首先考虑是中枢性损害或周围性损伤？是否确定为急性感染性多发性神经炎。本例病前有上呼吸道感染症状，再结合临床症状体征及相关实验室检查可作出初步诊断。2周后出现脑脊液具有蛋白-细胞分离的特征性改变，可以确诊。本病须与重症肌无力、急性脊髓炎、周期性麻痹、癔病、脊髓灰质炎、多发性肌炎等鉴别。2) 确定病位，掌握病因病机：本病属于中医学中的“痿证”、“痿躄”、“痿痹”等证范畴。中医认为引起本病的原因有外感、内外合邪及内伤因素。肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病与肝肾肺胃关系最为密切。
3．治疗思路
本病起病急、病情进展快，严重者可导致呼吸肌-球麻痹而危及生命，因此，急性进展期重症的处理，应积极处理呼吸困难、发热等症状，发挥中西医优势进行中西医综合治疗，及时地控制病情发展，减少后遗症，促进疾病的早期恢复。1）中医治疗：本例辨证属脾胃亏虚，湿浊阻络，治当健脾益气，渗湿通络，方用参苓白术散加减。治疗上应“标本兼治”，祛邪兼顾扶正，予黄芪注射液、灵芝胶囊健脾益气，通腑醒神胶囊通便，灯盏细辛注射液活血通脉。2）西医治疗：主要治疗包括对症、采用免疫球蛋白冲击等积极治疗。同时预防和处理并发症。进一步提高疗效。
4．中西医结合治疗
本病属于急危重症，特别是爆发型呼吸肌-球麻痹病人，单纯用中医治疗有一定困难。因此，根据病人具体情况应采用不同治疗方案，对病情较重者，应中西医结合治疗。西医的血浆交换（PE）和静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）疗法对急性严重型是有效的治疗方法。近年来中医药对本病的研究有较大进展，治疗方法多样，可采用口服、静脉给药、针灸、推拿等途径。据《素问·痿论》“治痿独取阳明”的治则，所谓“独取阳明”，其义有二：①补益后天。即益胃养阴，健脾益气之法；②“取”者，去阳明之热邪，即清阳明之热。故迄今在临床治疗时，不论选方用药，针灸取穴，都重视调理脾胃这一治疗原则。中药治疗从整体调治，疏通气血，充养肢体，恢复机体正常生理功能。恢复期采用健脾益气、补益肝肾、化瘀通络之中药，如党参、北芪、仙灵脾、白芥子、桂枝、杜仲、白术、巴戟天、鸡血藤、当归等，配合功能锻炼、针灸、按摩、理疗以及医疗体操等综合疗法，能促进神经功能的恢复。
二、古籍精选
《素问·生气通天论》：“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。”
《素问·痿论》：“黄帝问曰：五脏使人痿，何也？岐伯对曰：肺主身之皮毛，心主身之血脉，肝主身之
筋膜，脾主身之肌肉，肾主身之骨髓。故肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄，著则生痿躄也；心气热，则下脉厥而上，上则下脉虚，虚则生脉痿，枢折挛胫纵而不任地也；肝气热则胆泄口苦，筋膜干则筋急而挛，发为筋痿；脾气热则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿；肾气热则腰背不举，骨枯而髓成，发为骨痿。”“帝曰：如夫子言可矣，论言治痿者独取阳明何也？岐伯曰：阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也。冲脉者，经脉之海也，主渗灌谿谷，与阳明合于宗筋，阳明忽宗筋之余，会于气街，而阳明为之长，皆属于带脉，而络于督脉，故阳明虚则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用也。”
《三因极一病证方论·五痿叙论》：“若随情妄用，喜怒不节，劳佚兼并，致内脏精气虚耗，荣卫失度，发为寒热，使气血、筋骨、肌肉痿弱，无力以运动，故致痿躄。”
《儒门事亲·指风痹厥近世差玄说》：“大抵痿之为病，皆因客热而成。……总因肺受火热叶焦之故，相传于四脏，痿病成矣。”“痿病无寒”“若痿作寒治，是不刃而杀之。”
《脾胃论·湿热成痿肺金受邪论》：“燥金受湿热之邪，绝寒水生化之源，源绝则肾亏，痿厥之病大作，腰以下痿，软瘫痪，不能动，行走不正，两足欹侧，以清燥汤治之。”
《局方发挥》：“诸痿皆起于肺热，传入五脏，散为诸证，大抵只宜补养，若作外感风邪治之，宁免实实虚虚之祸乎？”“诸痿生于肺热，只此一句便见治法大意，经曰：‘东方实，西方虚，泻南方，补北方。’此固就生克言补泻，而大经大法不外于此。……五行之中，唯火有二，肾虽有二，水居其一，阳常有余, ……故经曰一水不胜二火，……若嗜欲无节，则水失所养，火寡于畏而侮所胜，肺得火邪而热矣, ……肺受热则金失所养，木寡于畏而侮所胜，脾得木郁而伤矣，肺热则不能管摄一身，脾伤则四肢不能为用而诸痿之病作。泻南方则肺金清而东方不实，何脾伤之有？补北方则心火降而西方不虚，何肺热之有？故阳明实则宗筋润，能束骨而利机关矣。治痿之法，无出于此。”
《景岳全书·痿证》：“痿证之义，内经言之详矣。观所列五脏之证，皆言为热，而五脏之证，又总由肺热叶焦，以致金燥水亏，乃成痿证。如丹溪之论治，诚得之矣。然细察经文，又曰：悲哀太盛则胞络绝，传为脉痿，思想无穷，所愿不遂发为筋痿，有渐于湿，以水为事，发为肉痿之类，则又非尽为火证，此其有余不足之意，犹有可知，故因此而生火者有之，因此而败伤阳气者亦有之。元气败伤则精虚不能灌溉，血虚不能营养者，亦不少矣。若概从火论，则恐真阳亏败，及土裹水涸者，有不能堪，故当酌寒热之深浅，审虚实之缓急，以施治疗庶得治痿之全矣。”
《张氏医通·痿证》：“痿证病因，虽曰不一，大都有起于阳明。湿热内蕴则肺受热乘而日槁，脾受湿淫而日益，遂成上枯下湿之候。举世靡不以肾虚为事，至于阳明湿热，从无凿及之者。或云痿病既属湿热，何古方多用辛热而愈者，殊不知湿热沉滞既久，非借辛热之力，不能开通经遂，原非为肾脏虚寒而设也。若真阳未衰，概行温补，而不知清热渗湿，能无仅助湿热之悲耶？”
《临证指南医案·痿·邹滋九按》：“夫痿证之旨，不外乎肝肾肺胃四经之病。盖肝主筋，肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛。肾藏精，精血相生，精虚则不能灌溉诸末，血虚则不能营养筋骨。肺主气，为清高之脏，肺虚则高源化绝，化绝则水涸，水涸则不能濡润筋骨。阳明为宗筋之长，阳明虚则宗筋纵，宗筋纵则不能束
筋骨以流利机关。此不能步履，痿弱筋缩之症作矣。故先生治痿，无一定之法，用方无独执之见。”
《罗氏会约医镜》：“火邪伏于胃中，但能杀谷，而不能长养气血”；“治者，使阳明火邪毋干于气血之中，则湿热清而筋骨自强，此经不言补而言取者，取去阳明之热邪耳。”
《医林改错·瘫为论》：“岂知痹证日久，能令腿瘫，瘫后仍然腿痛。痿证是忽然两腿不动，始终无疼痛之苦。倘标本不清，虚实混淆，宁不误人。”
（黄燕）
方剂索引（急性感染性多发性神经炎）
清燥救肺汤(《医门法律》)：桑叶、枇杷叶、生石膏、胡麻仁、太子参、杏仁、麦冬、阿胶、甘草。
加味二妙散(《丹溪心法》)：苍术、黄柏、川牛膝、防己、当归、萆薢、龟甲。
麻黄附子细辛汤(《伤寒论》)：炙麻黄、熟附子、细辛。
参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)：
人参、白术、莲子肉、山药、扁豆、茯苓、薏苡仁、陈皮、砂仁、甘草。
虎潜丸(《丹溪心法》)：虎骨、龟板、黄柏、知母、熟地、白芍、陈皮、锁阳、干姜。
血府逐瘀汤(《医林改错》)：当归、川芎、赤芍、生地、桃仁、红花、牛膝、积壳、柴胡、甘草、桔梗。
你若许我此生缘，
陪我聆听清风，
我愿回你这世情，
共赴天涯海角，
心守一人，
相伴一世，择一城终，白首不相离！