ICD和射频消融联合治疗致心律失常性右室心肌病一例
致心律失常性右室心肌病室性心动过速的射频消融治疗
ＷＡ Ｇ Ｈ ｎ ， Ｎ ａｇ Ｌ Ｉ ｎ — ，Ｌ ｉ－ ｎ ，Ｙ Ｎ ｉ—ｎ Ｃ Ｅ ｈ ｎ—ｉｎ ， Ｉ ｕ ，ＨＥ Ｇ Ｚ ｉ ｕ ． Ｎ ｏ ｇ ＨＯ Ｇ Ｌ ｎ ， Ａ ｇｌ Ｉ ｎｆ ｇ ＩＧ Ｑｕｌ ， Ｈ Ｎ Ｚ ａｇｑａｇ Ｑ Ｕ Ｙ ｎ Ｃ Ｎ ａ－ ａ Ｈｅ ｉ Ｌ ｅ ｉ ｈ
中国心脏起搏与心 电生理 杂志 ２ １ ０ ０年第 ２ 第 ４期 ４卷
・１ ３ ５・
致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 室 性 心 动 过 速 的 射 频 消 融 治 疗
王 洪 洪浪
［ 摘要 ］ 目的
赖 珩莉 李 林峰
尹秋 林 陈章 强 邱 赘 陈再 华
４例 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ
Ｔｈｅ ｒ ｉ ｆ ｅ ａｄ ｏ ｒ ｑｕｅ ｃ ａ ａ ｉ ｎ ｙ ｂｌ ｔｏｎ ｆ ｖ ｎｔ ｉｕｌ ｔ ｈｙ ａｒ ａ ｗｉｈ ｒ ｔ ｏ ｅ ｒｃ ａｒ ａｃ ｃ ｄｉ ｔ ａｒ ｈｙ ｈｍ ｏ ｅ ｃ ｉｈｔ ｅ ｒｃ ａｒ ｃ ｒ ｏｍ ｙｏ ｔ ． ｇ ｎｉ ｒｇ ｖ ｎｔ ｉｕｌ ａ ｄｉ ｐａ ｈｙ
评价致心律失常性右室心 肌病 （ Ｒ Ｃ） Ａ Ｖ 室性 心 动过速 （ Ｔ 射频 消融 的疗效 。方法 Ｖ ）
患者 ， ３例 ， １例 ， 男 女 年龄 ２ ６ ７～ ２岁 ， 均有反复头 昏 、 心悸 、 晕厥 或黑 噱病史 。４例 患者症状 发作 时共 出现 ６种形
态 的 Ｖ ， 率为 １０～２０次／ 。在三维标测 系统 （ Ａ Ｔ Ｔ频 ３ １ 分 Ｃ Ｒ Ｏ或 Ｅ Ｓｔ Ａ ｒｙ 指导下 行 Ｖ ｎ ｉ ｒ ） ｅ ａ Ｔ消融 治疗 。结 果
ｔ ｎｓ ｉ ｒ ｙ ｍ ｇｎ ｇ ｔ ｅｔｅｌ ａｄｏ ｏ ａ ｙ（ Ｖ ． Ｍ ｅｈ ｄ Ｆｕ ｓｓ ｆ Ｒ Ｃｐｔ ｎｓ ｔ ｅ ａ ｉ ｔｗｔ ａ ｈ ｔ ｏｅｉ ｒ ｈ ｎ ｉ ａ ｅｒｉ ｅ ｈ ｈ ｃｉ ｖ ｒ ｕ ｒ ｍｙｐｔ ＡＲ Ｃ） ｈ ｔｏｓ ｏ ｒ ａｅ Ｖ ａｅ ｔ，ｈ ｅｃ— ｃ ｏＡ ｉ ｒ
致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病的治疗方法，治疗致心律失常性右室心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
致心律失常性右室心肌病应该吃什么药。
*致心律失常性右室心肌病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.内科治疗通常采用内科对症治疗，对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。
有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。
亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。
2.导管消融有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C 是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。
3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。
4.外科治疗有报道对反复室性心动过速发作，用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。
即先行心外膜标测，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。
但手术的远期疗效仍有待进一步观察。
5.针对发病机制的治疗已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关，有些药物能抑制心肌细胞凋亡，保护心肌。
如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛尔等，其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
*2、预后ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定。
这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。
致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。
入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。
持续20-30分钟。
活动后气短、咳嗽、咳痰。
在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。
考虑室性心动过速可能性大，并收住院。
入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。
口唇无发绀。
颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。
心律不齐，心音低钝。
双下肢无浮肿。
既往否认类似疾病家族史。
入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。
（图2）X线胸片提示：心影增大。
超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。
2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。
描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。
左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。
三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。
2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。
图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。
先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。
（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。
故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。
如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。
众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。
致心律失常性右室心肌病的临床观察
５例植入 Ｉ Ｃ Ｄ， ６ 例植入心脏永久起搏器。结论 Ａ Ｒ Ｖ Ｃ早期症状隐蔽， 联合 筛查对诊断有积极意义。埋 藏式心脏转复除颤器治疗较 为可行。
１ 资料 与方法 １ ． １一般资料
临床上多发生于运 动员和青年 人 ，为常见运 动性猝死病 因 ，男性 多于
女性。患者的临床症状与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关。常
见症状为头晕 、心悸 、室性 心律失常 ，少数患者无 明显症 状而 以猝死 为首发表 现。病变 常累及右心 室 。我 国有学者统计 ９ ６ 例Ａ Ｒ Ｖ Ｃ 患者 中 ９ ９％的患者 超声心动 图结 果异 常 ，主要表现为 右心室的扩大 ，少数 累
１ ． ２ ． ２ 非药 物治疗 ：行 射频消融 术共２ ６ 例 ，其 中１ ５ 例 同时行 心脏 电生
理 检查 ，术后 １ 年 随访 ，１ ８ Ｎ 未出现室 速 ，８ Ｎ 再发室速 。有 ５ 例植入 埋藏式心脏转复除颤器 （ Ｉ Ｃ Ｄ），６ Ｎ植入 心脏永久起搏器 。 ２结 果 ２ ． １临床症状 ： 所有患者均主诉有心悸、胸 闷、头晕 ，有５ Ｏ 例 （ ８ ３ ． ３ ％） 出现反复晕厥 、有３ １ 例 （ ５ １ ． ７％）出现 右室扩大伴 发右心衰 。所有 患 者除主诉劳累过度或过量运 动外 ，未发现 明显发病诱 因。 ２ ． ２ 心 电图：心 电图检 查显示４ ０ 例 电轴正常 ， １ ２ 例 电轴左偏 ，８ Ｎ电 轴右偏 。有２ ２ 例记 录到Ｅ 波 ，多见于Ｖ ～ Ｖ ， 导联 ，其 中有６ 例Ｖ 导联 发
致心律失常性右室心肌病的诊疗进展
致心律失常性右室心肌病的诊疗进展宫晓谦;李菁;柯元南【摘要】@@ 1 概述rn致心律失常性右室心肌病(arrhthmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病,通常表现为局限性右室病变,亦可弥漫性进展,侵犯左室.【期刊名称】《中日友好医院学报》【年(卷),期】2010(024)004【总页数】3页(P239-241)【作者】宫晓谦;李菁;柯元南【作者单位】中日友好医院心内科,北京100029;中日友好医院心内科,北京100029;中日友好医院心内科,北京100029【正文语种】中文【中图分类】R542.2致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病，通常表现为局限性右室病变，亦可弥漫性进展，侵犯左室。
临床可以表现为快速室性、室上性心律失常、右心衰竭、全心衰竭及猝死。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）在修订心肌病分类时，正式命名为ARVC，而与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列为原发性心肌病的第4种类型。
2006年，美国心脏病学会（AHA）新颁布的“心肌病”分类上进一步将其归属为“遗传性原发性心肌病”[1]。
ARVC病因及发病机理目前尚不十分清楚，概括起来主要有遗传决定的退行性变学说、个体发育异常学说、炎症学说、凋亡学说[2]。
患者的临床表现、病情轻重与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关，主要表现为心悸、头晕和室性心律失常，7%～29%的患者无明显症状而以猝死为首发表现[3]。
致心律失常右室心肌病治疗
ARVC患者的治療藥物
抗心律失常藥物（AAD） β受體阻滯劑(Bata-blockers) 改善心衰藥物及抗血栓藥物
ARVC患者的抗心律失常藥物應用
對於患ARVC植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的使用 可作為一個輔助治療方法（classⅠ）
ARVC患者的治療方法
生活方式改變 藥物治療 導管消融 ICD 心臟移植
ARVC患者生活方式應怎樣改變
競技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上 明確診斷ARVC患者不應參加競技性體育活動及劇烈體力活
動（classⅠa) 明確診斷ARVC患者應限制參加體育活動 低強度的娛樂活動
除外（classⅡa) 基因陽性症狀陰性患者及健康攜帶者應限制參與競技性體
早期 疾病進展為症狀性的右室惡性心律失常導致心臟驟停 進而導致右室功能和結構改變
進展期 疾病進一步進展右室由局限性病變進展為整體右室 病變，左室功能尚未嚴重受累
終末期 患者出現雙室受累 最終類似擴張性心肌病出現全 心失代償
ARVC病理特點
疾病Байду номын сангаас期，VF的發生預示疾病進入進展期，多由於細胞凋 亡及心肌自發炎症導致心電圖出現動態ST-T改變，並可有 心肌酶增高。
ARVC危險分層
主要危險因素 1 由於室顫或持續性室速導致的心臟性猝死 2 不明原因的暈厥（指經過詳細的醫學檢查除外心源性暈
厥及非心原性暈厥的原因後仍不能解釋其發生原因的暈厥 需除外由於排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經反射性暈 厥）
ARVC危險分層
次要危險因素 動態心電圖發現非持續性室速 RV心功能降低或擴張、累及左室或雙室病變 男性 橋粒基因的雜合現象 年幼患者 先證者 電生理檢查可誘發室速 電解剖標測可見到瘢痕心肌 下壁及右室導聯ST段壓低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
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指南回顾
内容梗概
• 三角区： 流入道、流出道、右室心尖 • 机制和特点：瘢痕相关折返 • 折返通路：沿三尖瓣环和肺动脉瓣环 • 折返基质：通常位于心内膜下 • 标测方法：激动、拖带和基质标测 • 横跨峡部的线性消融：从瓣环到瘢痕区 • 主要问题：右室穿孔和复发是主要挑战
ICD参数设置
术后治疗
• 胺碘酮 • 美托洛尔 • 补钾，维持血钾在4.5mmol/l左右 • 抗血小板、抗凝、调脂稳定斑块
室速仍反复发生、ATP或放电治疗
ATP治疗
ATP治疗
放电治疗
室速射频消融术
• 时间：2011-06-26 • 标测方法：Carto系统构建右心室点解剖基质标测 • 标测发现：
治疗
• ICD 植入术 • 补钾、补镁 • 调脂稳定斑块 • 抗心律失常药物治疗
ICD植入术
• VVI模式(St. Jude Medical.ICD model,V-196） • 阈值0.6v • 阻抗740欧姆 • R感知＞10mv，除颤电极高压阻抗39欧姆 • 直流电诱发室颤后20J除颤成功
谢 谢！
三尖瓣环-流入道低电压区 右室流入道间隔部室早 • 消融部位：三尖瓣环区及右室流入道间隔部 • 消融参数：功率30W，温度45度，40分钟
术后至今未再发室速
本例特点
• 病变及消融部位： 右室流入道及右室流入道间隔部 常见部位：流出道、心尖、右室流入道[1-2]
• 射频消融显著减少室速的发作 • 射频消融、ICD、药物联合治疗是最佳选择
其他检查
• 肝肾功能正常 • 心肌标志物正常 • 血钾 3.43mmol/l
冠脉造影
• 左主干粗大，未见狭窄 • 前降支大，中段狭窄30%，TIMI2级血 • 第三对角支近段狭窄50-60% • 左回旋支大，未见狭窄，血流稍慢
诊断
• 致心律失常性右室心肌病 持续性室性心动过速 频发室性早搏
• 冠状动脉粥样硬化 • 低钾血症 • 糖耐量异常
IC忠
宁夏医科大学附属医院心脏中心
体格检查
• P72次/分，BP 110/80mmHg • 双肺呼吸音清，无罗音 • 心界临界大小，HR 72次/分，律不齐，S2分裂 • 余无异常
心电图（窦律）
心电图（室速）
心脏超声
• 右房大（42×40 mm） • 左房大（ 前后径38mm） • 右室大（ 前后径25mm） • 左室下壁、正后壁欠协调 • EF：66%
[1] Josephson. Clinical Cardiac Electrophysiology.750-752. [2] Etienne M. Aliot, Josephson ME, et al.EHRA/HRS Expert Consensus on Catheter Ablation of