致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？
致心律失常性右室心肌病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病的治疗方法，治疗致心律失常性右室心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
致心律失常性右室心肌病应该吃什么药。
*致心律失常性右室心肌病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.内科治疗通常采用内科对症治疗，对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。
有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。
亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性心动过速复发的最有效药物。
2.导管消融有报道本病伴室性心动过速者，在心内膜标测下寻找室速起源部位，行射频消融治疗，可控制室性心动过速发作，但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C 是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。
3.埋藏或自动心脏复律除颤器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 对有晕厥发作史，或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者，已证实ICD植入能有效终止所有室速，是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。
4.外科治疗有报道对反复室性心动过速发作，用抗心律失常药物治疗无效的患者可采用手术治疗。
即先行心外膜标测，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上做一处或多处的右心室壁部分切除术。
但手术的远期疗效仍有待进一步观察。
5.针对发病机制的治疗已证实本病的发生与心肌细胞凋亡有关，有些药物能抑制心肌细胞凋亡，保护心肌。
如雌激素、维司力农(一种人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛尔等，其研究及应用为ARVD/C的治疗开辟了新途径。
*2、预后ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定。
这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。
致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。
入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。
持续20-30分钟。
活动后气短、咳嗽、咳痰。
在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。
考虑室性心动过速可能性大，并收住院。
入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。
口唇无发绀。
颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。
心律不齐，心音低钝。
双下肢无浮肿。
既往否认类似疾病家族史。
入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。
（图2）X线胸片提示：心影增大。
超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。
2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。
描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。
左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。
三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。
2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。
图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。
先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。
（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。
故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。
如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。
众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。
致心律失常性右室心肌病
3．3 核磁共振成像（MRI）：应用R波触发的“黑血－白血”技术支持的MRI成像能够对心肌，尤其是右心室心肌被纤维脂肪组织替代的右室心肌病作出相对特异的诊断。同时MRI可发现 轻微和局灶性的病变，对临床可疑及早期阶段的ARVC病人可成为探测和随访的最佳手段。MRI能显示节段性右室壁运动异常，形态学的异常(右室肌小梁排列紊乱，右室局部膨出、右室室壁瘤 样变)并能对扩张的右室进行量化。研究认为MRI可作为诊断ARVC的非侵人性的一线检查技术，并能随访右室容积、结构和功能的进展情况。O ＇Donnell等报道了MRI在ARVC患者中发现结构异 常的阳性率是联合应用UCG和右室造影的2倍［11］。
5 治疗
ARVC病因尚不明确,也无根治方法，是导致年轻人猝死的主要原因之一。治疗目的在于改善右心衰竭及全心衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作。治疗措施包括抗心律失 常 药 物、导管消融、植入ICD和外科手术、心脏移植手术等。
5.1 药物治疗：对有孤立性右心衰竭或者表现为全心衰竭的患者，可使用利尿剂、血管扩张剂、强心剂（地高辛、儿茶酚胺和磷酸二酯酶抑制剂）、β受体阻滞剂、ACEI等。对于以心律 失常为主要表现者，目前尚无特定药物可以控制或消除心律失常，亦不能改变疾病的自然病程，一般需要联合应用抗心律失常药，Wichter观察索他洛尔治疗8l例ARVC的疗效。服用索他洛尔 后可使68％的ARVC患者在程控电刺激下不被诱发出室性心动过速，而Ib类和Ia类抗心律失常药物仅对5．6％患者有效，Ic类抗心律失常药物仅对2％患者有效［14］。对索他洛尔无效者对胺 碘酮也无效。通过Holter检测，索他洛尔可预防83％的ARVC患者发生室性心动过速。但索他洛尔长期疗效不理想。
4.1.1 右室全部／局部功能下降及结构改变：主要指标：①严重的右室扩张及EF下降(无或仅轻度左室受累)；②右室壁局部瘤样膨出；③严重右室局部扩张。次要指标：①轻度的右室扩 张及EF下降无左室受累；②轻度右室局部扩张；③局限右室活动减低。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC）是一种少见但严重的心肌病，主要特点是右室心肌发生坏死和纤维化，导致异常心电图和心律失常的发生。
本文结合临床案例，对ARVC的临床和心电图特点进行分析。
ARVC首发症状多为晕厥和心悸，年轻男性较为常见。
临床上可以出现运动时心悸加重、体力活动耐力下降，严重者可出现心力衰竭的表现。
少数患者可能无明显症状，而在进行心电图监测或心脏超声等检查时发现异常。
心电图是ARVC诊断的重要工具之一。
典型的心电图表现为QRS波群异常，可表现为右束支传导阻滞、不完全性或完全性右束支传导阻滞图形。
ST段和T波异常，表现为V1-V3导联ST段呈现下斜型抬高，T波倒置或倒置加深，呈现V2-V3导联T波倒置境界延伸至V4-V6导联。
还可见室性早搏、室性心动过速、室性心动过缓等室性心律失常。
进一步的诊断需要借助临床表现、家族史、心脏磁共振（CMR）等辅助检查手段。
CMR是诊断ARVC的金标准之一，可显示右室壁局部或广泛性运动异常，右室憩室形成，甚至亚肌壁纤维化灶等。
ARVC的病因尚不清楚，遗传和环境因素均有影响。
目前认为，ARVC主要与遗传突变相关，约50%-60%的病例存在明确的遗传基础。
常见的基因突变包括调质蛋白基因（TMEM43）、肌钙蛋白基因（MYH7）、脱氧核糖核酸微核心体基因（DES）等。
这些基因突变多与细胞黏附、信号通路、线粒体功能等有关。
ARVC的治疗主要包括药物治疗、器械治疗和心脏移植等。
药物治疗主要用于控制心律失常和预防心力衰竭；器械治疗包括植入式心脏除颤器（Implantable Cardioverter Defibrillator,ICD）和射频消融术，用于预防猝死事件；对于晚期病例或合并心力衰竭的患者，心脏移植是一种有效的治疗措施。
ARVC是一种临床上较为罕见但危害严重的心肌病，主要特点为右室心肌发生坏死和纤维化，导致临床症状和心电图异常。
致心律失常性右室心肌病临床报道1例
在升压药维持下，药速度神志渐恢复正 常，此时仔细分析心 电图呈左束支阻滞 图形 ，是右 室流出道室性心动过速 ， 立即口服倍他乐克 ５ｍ （ ０ ｇ 因我院无静脉药物） ， 普 罗帕酮 ７ｒ 加 ５ ０ｇ ａ ％葡萄糖注射 液 ２ｍ ０ Ｌ稀释后静脉注射 ２ｍｎ ０ ｉ后心 率渐减慢至 １ ￣５ 次 ／ （５ ｉ ３ １０ 分 ４ｍｎ内推完 ） 心率持续 ２ 不继续下降， ０ ， ｈ
性 ，而且 右室流出道室性心动 过速其 中 ２３ ／ 又主要表现为频 发的单形 性室性 心动过速 ，此型往往被 许多临床 医生诊断为 “ 肌炎后遗症” 心 伴发 的频 发室性 期前收 缩和短 阵室速 、大多 给予抗心 律失常药 物治
Ｃａ ａ ａ ＡＭ Ｉ Ｙ Ｓ２０ ７ １ ８ １ ． ｎｄ： ＲＳ ． ０ ： １ － ３１
［］ 彭京京 ， ， ６ 张洪 夏福容 ， ． ｍ ｃ 等 ９ Ｔ－ Ｐ ９ ＭＤ 骨显像 诊断 甲状 旁腺瘤 ［． Ｊ 】 中华核 医学 杂志， ０， ３６：６—６ ． ２ ３２ （）３３３ ５ ０ ［ 周前， ７ ］ 徐竞英 ， 刘世贞 ． ｍＴ— Ｂ 显像 定位诊断功 能亢进 的异位 ９ ｃＭＩＩ ９ 甲状 旁腺瘤 ［ ． Ｊ 中华核 医学杂 志， ０ ， （）２ —６ ］ ２ ３２ １ ４２ ． ０ ３ ：
通 大学 出版社，０ ５ Ｉ ９ ２ ０ ： ８． 一
病例报 告
致心律失常性右室心肌病 临床报道 １ 例
吴彦 儒 【 关键词 】致 心律 失常性右 室心肌 病 中图分类 号 ：Ｒ ４ ． ５ ２２ 文 献标识码 ：Ｂ 文 章编号 ：１ ７－ １４ （００ ５ ０ １－ １ ６ １ ８ ２１ ）０－ １８ ０ ９ 吴金 澎
【】 ＭｏｔｎＫＡ， ａｋＰ Ｄｉｇ ｏｔ ｍａ ｉｇｎ ｃｅｒｍｅ ｉｉｅＭ］ ８ ｒ Ｃｌｒ Ｂ． ａｎ ｓｉ ｉ ｇｎ ｕ ｌａ ｄｃｎ ［ ． ｏ ｃ
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常性右室心肌病的病因与发病机制
１ ＡＲ ／ ＶＣ Ｄ的 病理 与病 理 生理
１１ 病 理 变化 ．
右 室结 构和 功能 的异 常 。对 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ发病 机制 的 研究 将有 助 于 我 们更 好 的认识 该 病 的发生发 展 ， 为诊 断 ， 疗 以及 预 后 提供 更 多 治
近 年来 已经 确定 ８ 个致 病 基 因 ， 主要 为 桥 粒 蛋 白 基 因 突变 导 致
是年 轻人 心 源性猝 死 的重 要 原 因之 一 ， 在 美 国 青 年运 动员 猝 如 死 的主要 原 因 中 Ａ Ｖ ／ 占 １％ 。 １９ Ｒ ＣＤ ７ ９５年 ＷＨ ／ＳＣ工 作 Ｏ ＩＦ 组专 家委 员会 关 于心 肌病 定义及 分类 的报告 中将 Ａ Ｖ ／ Ｒ Ｃ Ｄ列 为 与扩 张型 心肌 病 、 肥厚 型心 肌病 、 限制 型心 肌 病并 列 的 第 ４类 原 发性 心肌 病 。１９ ９６年 ＷＨ Ｏ将 Ａ Ｖ ／ Ｒ Ｃ Ｄ归 为 心肌 病一 类 。其 患病 率估 计在 ００ ％ 至 ０ １ 之 间 ， 青 年人 群 中男 女 患 病 率 ．２ ．％ 在
检 中才被 发 现确 诊 【 Ｊ ｌ 。任 何年 龄均 可发 病 ， ％ 以 上病 例 在 ７ “ ８ ０ ４ ０岁 ， 以青年 人 常 见 ， 但 ４岁 以下 者 未 见 发 病 报 道 。Ａ Ｖ ／ Ｒ ＣＤ
～
ＡＶ Ｒ Ｃ是 一种 具有 家族 遗 传 倾 向 的常 染 色 体 遗 传性 疾 病 ，
的依 据 。 目前 已将 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的致病 基 因定 位 在 ９个不 同 的染 色体 上 ， 分别 为 １ ｑ ３一 ２ （Ａ Ｖ １） １ ４ ｑ ３（Ａ Ｖ ２）、１ ｑ ２ ４ ２ ｑ ４ Ｒ Ｃ 、 ｑ ２一 ４ Ｒ Ｃ ４ １
致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病1例发表时间：2015-10-13T13:41:53.760Z 来源：《河南中医》2015年5月供稿作者：李平[导读] 第三军医大学新桥医院心血管内科，全军心血管内科研究所重庆对于高危患者，在抗心律失常药物基础上行植入埋藏式心律转复除颤器可明显降低死亡率，改善远期预后。
李平（第三军医大学新桥医院心血管内科，全军心血管内科研究所重庆 400037）【摘要】致心律失常性右室心肌病，起病隐匿，临床少见,对其诊断、治疗尚缺乏经验,现将我们 1例病例报告如下。
【关键词】心肌病；右室；心律失常；【中图分类号】R542.2 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）5-0200-021 病例报告患者男，41岁。
因活动后心悸、气促2月入院，伴有夜间阵发性呼吸困难、双下肢水肿。
无胸痛、黑矇、晕厥等。
查体：脉搏54次/分，呼吸21次/分，血压105/62mmHg，律齐，心界向左扩大，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，双下肢轻度水肿。
辅助检查：心电图提示窦性心动过缓，胸片提示心影增大，双肺纹理增多。
心脏彩超提示：左房38mm，左室55m，右室横径49mm，右房54mm，肺动脉主干30mm，室间隔10mm，左室后壁11mm，EF38%，FS19%，E峰107cm/s，A峰33cm/s，二尖瓣返流，返流面积4.2cm2，三尖瓣返流，返流面积6.1cm2，三尖瓣返流压差26mmHg，心包腔游离暗区4mm。
心电图提示：1、心房扑动2、电轴右偏3、T波改变。
胸片提示：肺纹理增多，心影增大，右下少量胸腔积液。
动态心电图提示：1、心房扑动2、电轴右偏3、偶发多源室性早搏，短阵多源室性心动过速4、T波改变。
诊断：1.致心律失常性右室心肌病1.1全心增大1.2心房扑动1.3短阵多源室性心动过速1.4心功能III级。
由于患者心率偏慢以及合并恶性心律失常，遂植入埋藏式心律转复除颤器，尔后予以美托洛尔缓释片并逐渐加量至95mg， 1/日。
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致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念
ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制
个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果〔8,10〕。
一些研究发现,病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变,其发病机制可能牵涉到感染和免疫反应〔8,13,14〕。
最近的研究还发现,ARVC的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡,可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替〔8〕。
3.病理变化
尸检所见,病变呈灶性或弥漫性,主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。
RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成〔1,15〕。
切面心壁肌层变薄,可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。
部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左室。
心瓣膜及冠状动脉等无形态异常〔7～9,14～18〕。
镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存〔1,7,15～17〕。
部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变〔13,14,16〕。
病变程度多为Ⅱ～Ⅱ级特别是心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础〔7〕。
4.临床表现
室性心律失常是ARVC最常见的表现。
以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征,可从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型。
情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT 发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状〔2,15,18～23〕。
心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状,貌似健康,能从事体力活动。
情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。
如Corrado等报告的22例运动员猝死,其中6例系ARVC患者,均在运动中猝死,但有些猝死亦无明显诱因。
少数病例有猝死家族史〔7,8,16,21〕。
右心衰竭表现为不明原因的充血性心力衰竭。
患者年龄多在40岁以上。
伴严重左心受累者
可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难〔2,5,8,14,15〕。
隐匿型多为ARVC早期,病变较轻。
患者多为青壮年,无临床症状,体检结果可正常,偶见不明原因的右心增大〔2,8,15,20〕。
5.实验室检查
X线胸片心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5〔15,17,22〕。
心电图和信号平均心电图①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。
右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)。
T波倒置。
②发作VT时,QRS波呈左束支阻滞图形,常伴有电轴右偏。
③心室晚电位检出率高〔8,15～17,19,20,24～26〕。
电生理学检查对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。
部分可见碎裂电位〔8,19～21,23〕。
超声心动图①RV扩大,流出道增宽。
②RV运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。
③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱〔3,15,17,19〕。
心血管造影显示RV扩大,伴收缩功能降低或运动障碍,室壁膨突,造影剂排泄缓慢,射血分数(EF)减少。
放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况,具有敏感性高,特异性强等优点〔15，18，23，27〕。
心导管检查右房和左、右室压力正常或升高。
右房压力可升高,重者可超过肺动脉舒张压。
心脏指数减小。
左室受累者舒张末期压力稍高,容积指数增大,伴左室EF减少〔6,15,17〕。
电子束CT可显示①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象,心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。
②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。
③可显示左室受累的各种形态异常〔22,28〕。
磁共振显像可精确测定RV各种形态和功能改变以及左室受累情况。
可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织〔4,8,29,30〕。
心内膜心肌活检是确诊ARVC的有效方法。
活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁。
但由于该处心壁变薄,质脆而软,有发生穿孔的危险,故应在超声心动图引导下进行,并应有相应的心外科作后盾〔8,21,31〕。
6.诊断
ARVC的诊断主要根据①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。
②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。
③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。
④各项实验室检查结果。
在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病〔8,15,20,21〕。
7.治疗
药物治疗可选用Ⅱa、Ⅱc或Ⅱ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。
视病情可单独应用,也可联合用药。
应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险〔15,20,21〕。
非药物治疗①导管射频消融术。
②植入型心律转复除颤器(ICD):对反复发作和/或药物无效VT患者,能可靠终止致死性心律失常,改善长期预后,明显优于药物或其他疗法〔32,33〕。
③手术治疗:适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。
视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术〔15,33〕。
④心脏移植:对难治性反复性VT和顽固性慢性心力衰竭患者,作心脏移植是最后的选择〔8,33〕。
据报道,＜20岁的ARVC患者猝死发生率较高,其中部分是运动员〔21〕。
运动对ARVC患者是猝死的危险因素,这种患者不能参加竞技性运动〔16〕。
为防止猝死发生,Daliento等〔21〕提出了以下方案:①限制患者的体力活动;②搜集和鉴定患者的家族史;③通过有创或无创性技术,对患者心电不稳定的进展情况进行监测;④对持续性VT或可诱发VT的患者,应给予抗心律失常药物治疗。