致心律失常性右室心肌病的临床分析
致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动规律、节律和速度异常的疾病。
心律失常右室心肌病（RVCM）是一种罕见的遗传性心肌病，其特征是右室心肌功能异常，临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
RVCM的临床表现可以分为心脏相关和非心脏相关症状。
心脏相关症状主要包括心悸、胸部不适、心动过速和心力衰竭等。
非心脏相关症状主要包括晕厥、晕眩、呼吸困难和乏力等。
在RVCM患者中，心律失常是最常见的临床表现之一。
RVCM的心电图特点是室上性和/或室性心律失常，以及心室扩大和肥厚等特征。
常见的心电图表现包括窦性心动过速、房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
RVCM的心电图特点可以分为早期和晚期表现。
早期表现主要是室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
部分患者还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞。
晚期表现主要是心室扩大和肥厚，以及心房和心室的电生理异常。
晚期的心电图表现可以进一步影响心脏的功能和临床表现，导致心力衰竭、心律失常、中风和心脏猝死等严重后果。
RVCM的心电图特点还可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
根据心电图的结果，可以判断患者的心脏功能和严重程度，进而选择适当的治疗方法。
如果患者出现严重的室性心动过速和室性心动过缓，可能需要进行药物治疗或者植入心脏起搏器。
心电图还可以帮助医生判断患者的预后和预测疾病的进展。
RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
心电图是RVCM的重要辅助检查方法，可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
通过对RVCM的临床和心电图特点的分析，可以更好地理解该疾病的发生机制和预后情况，为患者的治疗提供更好的参考。
致心律失常性右室心肌病的临床观察
５例植入 Ｉ Ｃ Ｄ， ６ 例植入心脏永久起搏器。结论 Ａ Ｒ Ｖ Ｃ早期症状隐蔽， 联合 筛查对诊断有积极意义。埋 藏式心脏转复除颤器治疗较 为可行。
１ 资料 与方法 １ ． １一般资料
临床上多发生于运 动员和青年 人 ，为常见运 动性猝死病 因 ，男性 多于
女性。患者的临床症状与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关。常
见症状为头晕 、心悸 、室性 心律失常 ，少数患者无 明显症 状而 以猝死 为首发表 现。病变 常累及右心 室 。我 国有学者统计 ９ ６ 例Ａ Ｒ Ｖ Ｃ 患者 中 ９ ９％的患者 超声心动 图结 果异 常 ，主要表现为 右心室的扩大 ，少数 累
１ ． ２ ． ２ 非药 物治疗 ：行 射频消融 术共２ ６ 例 ，其 中１ ５ 例 同时行 心脏 电生
理 检查 ，术后 １ 年 随访 ，１ ８ Ｎ 未出现室 速 ，８ Ｎ 再发室速 。有 ５ 例植入 埋藏式心脏转复除颤器 （ Ｉ Ｃ Ｄ），６ Ｎ植入 心脏永久起搏器 。 ２结 果 ２ ． １临床症状 ： 所有患者均主诉有心悸、胸 闷、头晕 ，有５ Ｏ 例 （ ８ ３ ． ３ ％） 出现反复晕厥 、有３ １ 例 （ ５ １ ． ７％）出现 右室扩大伴 发右心衰 。所有 患 者除主诉劳累过度或过量运 动外 ，未发现 明显发病诱 因。 ２ ． ２ 心 电图：心 电图检 查显示４ ０ 例 电轴正常 ， １ ２ 例 电轴左偏 ，８ Ｎ电 轴右偏 。有２ ２ 例记 录到Ｅ 波 ，多见于Ｖ ～ Ｖ ， 导联 ，其 中有６ 例Ｖ 导联 发
致心律失常型右室心肌病
鉴别诊断
右心室心肌梗死
有冠心病史，心电图和心肌酶谱有特异性改变。
右心室扩张症
病因多样，包括先天性心脏病、瓣膜病等，超 声心动图有相应改变。
致心律失常型左室心肌病
左心室受累为主，心电图和超声心动图有特异性改变。
辅助检查
心电图
右束支传导阻滞或右心室肥厚，可伴有心律 失常。
心肌酶谱
正常或轻度升高。
超声心动图
日常生活指导
指导患者保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适量运动、避免疲 劳等，以降低疾病复发的风险。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者缓解焦虑、 抑郁等情绪问题。
康复训练
1 2 3
心肺功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的心肺功能训 练计划，如进行有氧运动、呼吸训练等，以改善 心肺功能。
右心室扩大、肥厚，室壁运动障碍。
心内膜心肌活检
有助于确诊及鉴别诊断。
04 治疗与预防
药物治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗是致心律失常型右室心肌病 的常见治疗方法之一，主要通过使用 抗心律失常药物来控制症状和预防复 发。
然而，药物治疗也存在一定的副作用 和风险，如对肝肾功能的损害、过敏 反应等，因此需要在医生的指导下使 用。
流行病学特征
发病率
致心律失常型右室心肌病的发病率较低，但猝死风险较高。
地区差异
该病在全球范围内均有分布，但发病率存在地区差异。
年龄和性别特征
该病可发生于任何年龄段，但多见于年轻人和中年人。男性发病 率略高于女性。
病因和病理生理
病因
致心律失常型右室心肌病主要由基因突变引起，尤其是与心肌细胞钾离子通道相关的基因突变。
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律、频率和传导功能发生异常的情况，其中右室心肌病是一种罕见的心肌疾病。
本文将对致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。
致心律失常右室心肌病是一种主要发生在右心室的心肌疾病，常伴有心律失常的发生。
其主要临床表现包括体力活动时出现胸闷、心悸、气短等不适感，严重时可出现心绞痛和晕厥。
发作性室性心动过速、室颤是其常见的心律失常类型，且可能导致猝死。
在心电图上，致心律失常右室心肌病的特点主要表现为以下几个方面。
首先是宽大畸形型QRS波群，QRS波群的宽度大于0.12秒，形态不规则，存在多个干扰波。
其次是T波倒置或T波低平，常见于V1-V3导联，表现为终末QRS波群后的负向波。
Q波可能在V1和V2导联出现，呈现为宽而深的Q波，常伴有J点分离和ST段抬高。
部分患者可能出现右束支传导阻滞的特点，即V1和V2导联中的QRS波群呈现出典型的RSR'型，即初始的R波并不突出，而是经过一个低电位的S波，在R波后再出现一个突出的R'波。
心电图特点还包括窦性心动过速、短阵室性心动过速、室上性心律失常等的出现。
窦性心动过速表现为心率增快，正常人的窦性心率一般为60-100次/分钟，而致心律失常右室心肌病患者的窦性心率可能达到100-150次/分钟。
短阵室性心动过速表现为连续3次或更多的异常室性心搏，其频率大于100次/分钟。
室上性心律失常则是指由于右室心肌病引起的心脏传导组织的异常而发生的心律失常，如房颤、房扑等。
致心律失常右室心肌病的临床表现主要包括体力活动时出现不适感、心绞痛和晕厥等症状，常伴有心律失常的发生。
其心电图特点主要表现为宽大畸形型QRS波群、T波倒置或T波低平以及Q波的出现。
窦性心动过速、短阵室性心动过速以及室上性心律失常也是其常见的心电图特点。
在对疑似致心律失常右室心肌病患者进行评估时，临床医生应密切关注其临床表现和心电图特点，以便及时诊断和治疗。
致心律失常性右室心肌病的心电图特征和临床观察
４ １ 例 （ ８ ２ ％）患者 ＞１ １ ０ ｍｓ ；Ｖ４ ～Ｖ ６ 导联Ｑ Ｒ Ｓ 平均 时
１ ０ ４ ±２ １ ）ｍｓ ；Ｑ ＲＳ ｄ １ ／ ＱＲ Ｓ ｄ ２ ＝ １ ． １ ５ 。出现Ｔ 全 部 患者 窦 性 心律 下 常规 同步 １ ２ 导联 心 电图扫 限为 （ ７ 例 ，Ｓ 波 升支 时间 ≥５ ５ ｍｓ ２ ｌ 例 ，室壁 阻滞 描 ，放 大全 部 图像 结 果 ，测 量 心 电 图参数 ，将精 确 波 倒置２ 度升高到１ ｍｓ 。 心 电图相 关参 数 定义 及测 量 方 法如 ２ ２ 例 ，持续性 或是非持续性心动过速２ ９ 例。
Ｖ１ ～Ｖ３ 导联 ＱＲ Ｓ 平均 时限为 （ １ ２ １ 土２ ０ ）ｍｓ ，其 中４ １ 例 （ ８ ２ ％）患者＞１ １ ０ ｍｓ ；Ｖ４ ～Ｖ ６ 导 联 ＱＲ Ｓ 平 均 时 限 为
（ １ ０ ４ ±２ １ ）ｍｓ ；Ｑ Ｒ Ｓ ｄ ｌ ／ Ｑ Ｒ Ｓ ｄ ２ ＝ Ｉ ． １ ５ 。 出现Ｔ 波倒 置２ ７ 例 ，Ｓ 波升支时 间≥５ ５ ｍｓ ２ １ 例 ，室壁阻滞２ ２ 例 ，持 续性 或是非持 续性 心动过速２ ９ 例 。结论 ＡＲ ＶＣ多见于青年 男性 ，多数Ａ Ｒ ＶＣ患者会 出现Ｅ ｐ ｓ ｉ ｌ ｏ ｎ 波异 常、
１ ． ２ 纳， 出现Ｅ ｐ ｓ ｉ ｌ ｏ ｎ 波１ ４ 例 （ ２ ８ ． ０ ％）。
Ｖ， ～Ｖ 导联 Ｑ ＲＳ 平 均 时 限为 （ １ ２ １ ±２ ０ ）ｍｓ ，其 中
符合欧洲心脏病协会 １ ９ ９ ４ 年制 定的标准的患者 。
１ ． ３ 方 法
中西 医 结 合 心 血 管 病 杂 志
２ ０ １ ５年 ５月 Ａ第 ３ 卷第 １ ３ 期
Ｍａ ｙ２ ０ １ ５Ｖ ｏ １ ． ３Ｎｏ ． １ ３
致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
致心律失常性右室心肌病有哪些症状？
致心律失常性右室心肌病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍致心律失常性右室心肌病症状，尤其是致心律失常性右室心肌病的早期症状，致心律失常性右室心肌病有什么表现？得了致心律失常性右室心肌病会怎样？以及致心律失常性右室心肌病有哪些并发病症，致心律失常性右室心肌病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*致心律失常性右室心肌病常见症状：右心衰竭、体循环淤血、咳嗽性晕厥、心动过速、心肌冬眠现象、心音异常、胆心综合征*一、症状1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊，部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩，后者常起源于右心室游离壁，并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。
2.有少数患者可无症状，只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意，部分儿童和青年患者首发症状为晕厥，猝死，常发生在体力活动时。
3.主要体征右心室增大，相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂，少数可有第三或第四心音，右心室病变广泛者可发生右心衰竭，出现体循环淤血的各种临床表现。
*二、诊断本病临床表现多样，特别是早期诊断困难。
1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准。
按上述标准，凡具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断为ARVD/C。
*以上是对于致心律失常性右室心肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下致心律失常性右室心肌病并发症，致心律失常性右室心肌病还会引起哪些疾病呢？*致心律失常性右室心肌病常见并发症：猝死、心律失常*一、并发病症本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。
1、心律失常室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。
情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。
2、晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。
3、猝死多见35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。
致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点
８ ５．
［ 收稿 日期
２１ ０ ２—０ ０ ］ 本文编辑 ３— ５ ［
谭
毅
吕文娟 ］
致 心律 失 常 性 右 室 心 肌病 的临床诊 断 特 点
黄 军章（ 综述） 符春晖（ ， 审校 ）
作者单位 ： ３ ０ ９ 广西 ， ５５９ 钦州市第二人 民医院心血管内科 作者简介 ：黄军章（ ９ ０ ） 男 ， １７ 一 ， 大学本科 ， 医学学 士， 副主任医师 ， 研究方 向： 心律失常的诊 治。Ｅｍ ｉ ｄ ｕｎｊ ｚａｇ ｏ ａ ． ｎ — ａ ：ｒ ａｇ ｎｈｎ ＠ｈｔ ｉ ｃ ｌ ｈ ｕ ｍ ｌｏ
ｓ ａｃ ｂ ｕ ｅｐ ｔ ｏｏ ｙ ａｈ ｐ ｙ ｉｌ ｇ ｎ ｌ ｉａ ｈ ｒ ｃｅ ｓｉｓｏ ｅ ｒ ｈ ａ ｏ ｔｔ ａ ｈ ｌｇ ，ｐ ｔ ｏ ｈ ｓｏｏ ｙａ ｄ ｃｉ ｃ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｆ ｈ ｎ ｌ ｉ ｃ ＡＲＶ Ｃ．Ｔ ｉ ａｔ ｌ ｓｔ ｅ ｉ ｗ ｔ ｅｃ ｉｉ ａ ｈｓ ｒｉ ｅ ｉ ｏ ｒ ｖｅ ｌ ｃ ｌ ｃ ｈ ｎ ｃ ａａ ｔｒｓ ｃ ，ｅ ｅ ｔｏ ａ ｄｏ ｒ ｍ ｎ ｉ ｓａｉｎ，ｕ ｔａｏ ｉ ａ ｄ ｏ ａ ａ ｄ ＭＲＩｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｓ ｏ ｈ ｒｃ ｅ ｔ ｓ ｌ ｃｒ ｃ ｒ ｉｇ ａ ｍａ ｆ ｔｔ ｉ ｉ ｅ ｏ ｌ ｓ ｎ ｃ ｃ ｒ ｉｇ ｍ ｎ ｒ ｒ ｈ ｒｃ ｅｉ ｉ ＡＲＶＣ． ｓｃ ｆ
［ 摘要 ］ 致心律失常性右室心肌病 （ Ｒ Ｃ） Ａ Ｖ 是遗传性 心肌 病的一种 ， 以右心室 心肌 细胞 被纤维 、 脂肪 组 织代替 为主要病理特征 。临床 主要 表现为反复发生心律失常 、 心衰和猝死 ， 年轻人及 运动员猝 死 中具有 重 在 要地位。因此 ， 有必要进一步加深对该疾病 的病理 、 生理和 临床 特征的认识 和进 一步研究 。该 文就 Ａ ￣ Ｒ Ｃ的 临床特点 、 电图表现 、 心 超声 心动图特点和核磁共振成像特点作 一综述 。 ［ 关键词 ］ 致心律失常性右室心 肌病 ； 遗传性心肌病 ； 心律失常 ； 猝死 ［ 中图分 类号］ Ｒ５ １７ ［ ４ ． 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号］ １７ ６４—３０ （０ ２ ０ ８ ６ ２ １ ）７—０７ ０ ６ ２— ４
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致心律 失常性 右室心肌 病 （ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕ ａ ｈｔ ｇｎｃｉ ｔ ｅｔｃ— ｒ ｈ ｇ ｉ
ｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ Ａ Ｖ ） ｒ ｄｍ ａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ， Ｒ Ｃ 又称 致 心律 失常 性右 室 发育 不 良 ｈ
（ ｒ ｙ ｍｏｅｉ ｆ ｈ ｅ ｔｃｌ ｙｐａｉ， Ｒ Ｄ） ａｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｄ ｓｌ ａ Ａ Ｖ 。是 一 种 原 ｈｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｓ
２ ２ 心 电图和 ２ ． ４ｈ动态心 电图监测
窦性 心律时常规体 表
心 电 图检 查 中 可 见 电 轴 正 常 者 １ ０例 ， 偏 者 ３例 ， 偏 者 ２ 左 右
１ １ 研究对 象 ．
选 取 ２０ ０ ５年 １月至 ２ １ ０ １年 ８月本 院心 内
例 。记 录到 Ｅ ｓｏ ｐｉ ｎ波 ５例 ， ｌ 多见于右侧胸前导联 Ｖ －， 而在 。Ｖ ，
Ａ ｓ ａｔＯｂｅｔ ｅ Ｔ ｔｄ ｅｃｎｃｌｅｔｒ ｆ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｆ ｈ ｅｔｃｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ（ Ｒ Ｃ ． ｅ ｏ ｓ Ｆｆ ｅ ａ ｂｔ ｃ： ｊｃｉ ｏｓ ｙｔ ｌ ｉ ａ ｅｏ ｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ｒ ｖ ｕ ｈ ｉ ａｆ ｕ ａｈ ｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｄ ｍ ｈ Ａ Ｖ ） Ｍ ｔ ｄ ｉｅｎｐ — ｈ ｔ
ＷＡ ＮＧ ａ．ｏ ｇ ＹＡＮＧ Ｘｉｎ － ｎ Ｃｉ ｎ． ｈ ａｇｉ ｕ
（ ｅａｔ ｅｔｆＣ ｒｉ ｏｙ Ｆｒ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌＳｏｈｗ Ｕ ｉ ｒｔ，ｕｈｕ Ｊ ｎｓ ２５ ０ ， ｈｎ ） Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ａｄ ｌ ， ｉｔ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ，ｏｃｏ ｎｖ ｓｙ Ｓｚｏ ，ｉ ｇｕ １０６ Ｃ ｉａ ｍ ｏｇ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｉ ｅｉ ａ
消融治疗室性心动过速成功率低 ， 药物 治疗效果不佳 ， 埋藏式心脏转复除颤器治疗较为 可行 。 关键词 ： 致心律失常性右室心肌病 ； 心电图 ； 埋藏式心脏转 复除颤器
Ｃｌｎ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｆａ ｒ ｙ ｈ ｏ ｅ ｉ ｉ ｈ ｅ ｔ ｉ ｕ ａ ａ ｄ ｏ ｙ ｐ ｔ ｙ ｉ ｉａ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ｒ ｈ ｔ ｍ ｇ ｎ ｃ ｒ ｇ ｔ ｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒ ｃ ｒ ｉ ｍ ｏ ａ ｈ
管射频消融治疗者 ２例 ， 例患者植入 ＩＤ。结论 １ Ｃ
ＡＶ Ｒ Ｃ临床表 现隐匿 ， 典型者 常 以反 复发作 性室性 心动过 速 、 厥 、 死为 晕 猝
首发症状 ， 部分 呈家族遗传倾 向。Ｅ ｓｏ 、 ｐｉ ｎ波 右胸 导联 Ｑ Ｓ波 时限≥１０ｍｓ Ｔ波 倒置是其 特征性心 电图表现 。经导 管射频 ｌ Ｒ １ 及
观察右心功能及形态学变化等 。 １４ 数据处理 ．
２ 结果
数据处理采用 Ｓ Ｓ ７ ０软件 。 Ｐ Ｓ１ ． １ ５例患者均诉 有心悸 （０ ％ ） 有反复晕 厥 １０ ，
因不明 的心 肌病 ， 为右室心肌不 同程度 的被纤 维脂肪组织 所
２ １ 临床表现 ．
替 代。以左 束支传 导阻 滞 图形 的单形性 室性 心 动过 速为 特 征， 具有多种 临床 表型 的心肌 病。发病 隐匿 ， 易被 早期 诊 不 断， 是青少年心 源性 猝死 的主 要原 因之 一 ， 特别 是运 动性 猝 死 Ｊ 。本研究 回顾 性 分 析苏 大 附一 院心 内科确 诊 的 １ ５例
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摘要 ： 目的 探讨致心律失常性右室心肌病 （ Ｒ Ｃ 的临床特点 。方法 回顾分 析符合 欧洲心脏病协 会 Ａ Ｖ ＡＶ ） Ｒ Ｃ诊断标准 的 １ ５
例患者的临床表现 、 电图 、 心 超声心动图 、 Ｉ 电生理检 查等 ， ＭＲ 及 评价 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的检 查手段 及治疗 方法 。结 果 １ ５例 患者均 有心
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悸， 中 １ 其 ３例有晕厥 ， 有右室扩大及 明确右 室心力 衰竭 临床 表现 者 ７例。５例 静息 心 电图 出现 Ｅ ｓ ｏ ，０例表现 为平 均 ｐｉｎ波 １ ｌ
Ｑ Ｓ时程延长 （ １ ｓ ，３例记 录到 室性 心动过速 。１ 患者 超声心动 图均 提示 右室受 累。治疗上 以药物治疗为主 ， Ｒ ≥１０ｍ ） １ ５例 经导
安 徽 医 药
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致心律 失常性右室 心肌病的临床分析
王 彩虹 ， 向军 杨
（ 苏州大学附属 第一医院心 内科 ， 苏 苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ６
ＡＶ Ｒ Ｃ患者 的病例资料 ， 为临床诊治提供参考 。
１ 对 象 与 方 法 、
者１ ３例 （７ ） 有 右室扩 大及 右心 衰者 ７例 （ ７ 。发 病 ８％ 、 ４ ％）
诱 因： 累 ｌ ， 劳 例 上呼 吸道感染 １ ， 例 余病例 无 明确发病 诱 因。
有 明确类似疾病遗传史者 １ ， 例 １例患者其 母亲在 ２ ９岁 时不 明原 因猝死 。各患者住 院期 间均无猝死 发生。
科诊断为致心律失常性右室心肌病的住 院病例共 ｌ ， 中 ５例 其