内科主治医师考试血液病学复习指导：再生障碍性贫血
内科主治医师-310专业知识-贫血一
内科主治医师-310专业知识-贫血一[单选题]1.铁缺乏时，供给骨髓造血用的铁是下列哪项提供的A.血红蛋白铁B.肌红蛋白铁C.易变池铁D.贮存铁E.运转中的铁（江南博哥）正确答案：D[单选题]5.男性，35岁，剑突下隐痛3年，与饮食有关，间有黑便，实验室检查：HGB75g/L，WBC5.9×109/L，PLT130×109/L，MCV65fl，MCHC29％，肝功能正常，贫血的可能原因是？A.营养不良性贫血B.缺铁性贫血C.慢性肝病贫血D.巨幼细胞贫血E.溶血性贫血正确答案：B[单选题]6.巨幼细胞性贫血的特点是A.可有全血细胞减少B.属于大细胞性贫血C.外周血中可见幼红、幼粒细胞D.贫血合并黄疸E.以上均正确正确答案：E[单选题]7.需和再生障碍性贫血鉴别的疾病有A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.过敏性紫癜D.铁粒幼细胞贫血E.阵发性睡眠性血红蛋白尿正确答案：E[单选题]8.易引起再生障碍性贫血的药物是A.氯霉素B.青霉素C.庆大霉素D.红霉素E.四环素正确答案：A[单选题]9.再生障碍性贫血骨髓象特点是A.造血组织均匀减少B.巨核细胞数减少C.浆细胞、组织嗜碱细胞增多D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高E.以上均是正确答案：E[单选题]10.贫血概念是指单位容积外周血液中A.血红蛋白、红细胞数低于正常B.红细胞压积、血红蛋白低于正常C.红细胞数低于正常D.血红蛋白、红细胞数、红细胞压积低于正常E.红细胞压积低于正常正确答案：D[单选题]11.男性，19岁，头晕乏力3个月，Hb58g/L，WBC3.8×109/L，PLT50×109/L，胸骨穿刺有核细胞增生活跃，各系细胞形成正常，需再做哪项检查？A.髂骨穿刺B.脊髓穿刺C.复查血常规D.骨髓染色E.骨髓铁染色正确答案：A[单选题]12.关于血细胞生理下列哪项说法是错误的A.红细胞平均寿命是120天，红细胞破坏释放出铁是合成血红蛋白主要来源B.血小板寿命平均8～11天，参与止血过程C.B淋巴细胞寿命3～4天，经抗原刺激后分化为浆细胞，参与体液免疫反应D.T淋巴细胞寿命为数月到数年，经抗原致敏后参与细胞免疫E.中性粒细胞在周围血中停留2～3天进入组织，外周血白细胞计数反映循环血流中白细胞总量正确答案：E[单选题]13.下列哪种血液病与免疫因素无关A.ITPB.恶性贫血C.弥散性血管内凝血D.新生儿溶血病E.单纯红细胞性再生障碍性贫血正确答案：C[单选题]14.女性，35岁。
2013内科主治医师考试辅导：再生障碍性贫血的临床表现
我国学者将再障分为两型：
一、急性型
多数起病急遽，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。
高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。
眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。
颅内出血亦不少见，可致死亡。
总之出血部位既多，程度上亦较严重。
贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。
肝脾不肿大，这类病例病情险恶、病程?
■［此处缺少一些内容］■
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。
三、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
2021江苏住院医师内科-再生障碍性贫血(精选试题)
江苏住院医师内科-再生障碍性贫血1、骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于（）.A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.巨幼细胞性贫血D.特发性血小板减少性紫癜E.溶血性贫血2、可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是（）.A.全血细胞减少B.血小板减少C.前者为正细胞性贫血D.前者骨髓增生低下E.后者尿隐血阳性3、可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是（）.A.周围血中白细胞减少B.周围血中粒细胞减少C.周围血中红细胞减少D.周围血中血小板减少E.周围血中有原始细胞4、再生障碍性贫血的主要诊断依据是（）.A.全血细胞减少B.网织红细胞减低C.无淋巴结肿大D.无肝脾肿大E.骨髓多部位增生低下5、雄性激素治疗再生障碍性贫血最难恢复的是（）.A.血红蛋白B.网织红细胞C.白细胞D.血小板E.红细胞6、再生障碍性贫血的产生是由于（）.A.骨髓造血功能低下B.无效性红细胞生成C.造血原料缺乏D.红细胞破坏过多E.失血7、可改善再生障碍性贫血骨髓造血机能的是（）.A.皮质类固醇B.维生素B12C.叶酸D.雄性激素E.切脾8、不属于红细胞生成减少所致的贫血是（）.A.再生障碍性贫血B.铁粒幼红细胞性贫血C.缺铁性贫血D.地中海贫血E.恶性贫血9、关于再生障碍性贫血的病因，错误的是（）.A.氯霉素B.铁剂治疗过度C.肝炎病毒D.先天性因素（如Fanconi贫血）E.放射线10、再生障碍性贫血的发病机理，不正确的是（）.A.干细胞损伤B.骨髓循环障碍C.骨髓基质损伤D.血液中红细胞生成素缺乏E.自身免疫因素11、急性再生障碍性贫血时贫血发生常是由于（）.A.红细胞生成素缺乏B.免疫机制C.原位溶血D.失血E.红细胞本身缺陷12、关于慢性再生障碍性贫血，错误的是（）.A.起病缓慢B.以贫血为主C.感染、出血较轻D.一般在3～4年内死亡E.血小板最不易恢复13、再生障碍性贫血的血象不会表现为（）.A.红细胞减少B.白细胞减少C.血小板减少D.淋巴细胞比例下降E.单核细胞减少14、慢性再生障碍性贫血的骨髓象，错误的是（）.A.一般增生低下B.增生部位粒细胞、幼红细胞二系成熟停滞于晚期阶段C.巨核细胞不一定减少D.浆细胞等非造血细胞可增多E.淋巴细胞亦相对增多15、关于原发性再生障碍性贫血，不正确的是（）.A.慢性型贫血、出血及感染均较轻B.常转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿C.慢性病人无明显临床症状者不必输血D.不宜常规使用肾上腺皮质激素E.铁剂无益16、下列不符合再生障碍性贫血表现的是（）.A.发热、出血、贫血B.一般无肝、脾和淋巴结肿大C.全血细胞减少D.骨髓增生低下E.局部增生灶偶见巨核细胞增多17、全血细胞减少不伴肝、脾肿大的疾病是（）.A.白血病B.淋巴瘤C.恶性组织细胞病D.多发性骨髓瘤E.原发性再生障碍性贫血18、男性，36岁，进行性贫血、皮下出血及发热半年。
内科血液科复习要点(北医三院)
内科：血液★掌握◎熟悉☆了解一、贫血（anemia）1. 概述：（1）定义：是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和（或）红细胞比容(hematocrit, HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
临床多以血红蛋白浓度较为重要。
（2）分类：1）根据红细胞形态特点分类2）按病因：红细胞生成减少、红细胞破坏增多（各种溶血）、失血性（3）临床表现1）症状：轻度——无症状或乏力,活动耐力的下降严重——心悸,呼吸困难,剧烈头痛和疲乏,活动耐力明显下降2）体征：一般表现——皮肤粘膜苍白,最好的观察部位是睑结膜,面颊,甲床和口唇，低热、浮肿苍白、黄疸、紫癜、淋巴结、肝脾肿大、胸骨压痛、反甲、舌炎心血管系统——心动过速,心尖部出现收缩中期或全收缩期的杂音中枢神经系统——头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡消化系统——食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘、黄疸、脾大泌尿系统——正常或轻度蛋白尿生殖系统——性欲减退、月经紊乱（4）诊断：病史+临床表现+辅助检查1）诊断标准：Hb(g/L) RBC(*1012/L) Hct男性<120 <4.5 <0.42女性<110 <4.0 <0.37孕妇<1002. ★缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）（1）定义：当体内用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽时所发生的贫血，多见于儿童，生育期妇女。
（2）病因：饮食中缺少铁——婴幼儿、青春期、育龄期妇女和孕妇需要量增加；铁吸收不良——胃肠吻合术后、萎缩性胃炎、节食、浓茶；失血——痔、溃疡消化道出血、月经过多。
（3）临床表现1）原发病症状2）贫血表现：皮肤粘膜苍白、软弱无力、心悸、气短、眼花、耳鸣；3）异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）4）舌痛、萎缩性舌炎、口角炎、皮肤干燥、毛发干燥易脱落；反甲（4）★诊断标准1）小细胞低色素贫血：MCV<80fl, MCHC<320g/L2）有明确的缺铁病因和临床表现3）血清铁SI<60μg/dl；总铁结合力TIBC>360μg/d l4）运铁蛋白饱和度（SI与TIBC的比值）<15%5）骨髓：老核幼浆，铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%6）红细胞游离原卟林FEP>50μg/dl7）血清铁蛋白SF<14μg/L8）铁剂治疗有效。
内科学再生障碍性贫血
医学
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流行病学
发病率:我国7.4/10万人，可 发生于各年龄段，老年人发病率 较高；男女无明显差异。
医学
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病因和发病机制
一、病因： ①病毒感染； ②化学因素； ③长期接触放射线。
一定遗传背景
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多部位增生减低，脂肪组织多， 造血细胞减少，淋巴及非造血C增多， 多数骨髓小粒空虚。活检显示造血 组织均匀减少。
医学
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骨髓象：有核细胞增生 重度减低
骨髓象：有核细胞增生 减低
医学
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骨髓象:骨髓造血岛呈空网状， 仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见 造血细胞
骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性 晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒 细胞，晚幼红细胞核高度致密， 浓缩呈“炭核”样
医学
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二、发病机制 （一）造血干、祖细胞缺陷(种子学说） （二）造血微环境异常（土壤学说） （三）免疫异常（虫子学说）
医学
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（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质 的异常： 量： 者骨髓34+细胞明显减少，且与病 情正相关。
医学
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质： 造血干祖细胞集落形成能力显著降低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 部分有单克隆造血证据并可向、甚至
可分别测到外周血成熟和骨髓未成熟血 细胞自身抗体
网织红或中性粒不低或偏高 激素、静脉丙种球蛋白治疗反应较好
医学
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贫血
又称先天性再障 可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸
形、器官发育不全）
可发展为、急性白血病及其他各种肿瘤
内科第五章 再生障碍性贫血zsb1
2020/7/19
精品课件
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再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
Ret绝对值＞ 15×109/L
粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
精品课件
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实验室检查★
骨髓象★
SAA 多部位骨髓增生重度减低， 粒，红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常， 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。油滴增多。
NSAA 多部位骨髓增生减低，可有增生灶，但须巨核细胞↓ 可见较多脂肪滴， 粒，红系及巨核细胞减少， 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高、 多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检显示造血组织均匀减少。
起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来
贫血：
就诊时贫血多不明显，
但呈进行性加重，如苍白，乏力等(SAA-Ⅱ除外)
感染：
多数患者有发热，体温在39℃以上。
多为重症感染,以呼吸道感染最常见，常合并败血 症
出血：
均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。
脏器出血时可见呕血，咯血，尿血、颅内出血等。
2020/7/19
精品课件
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查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大 ，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及 湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律 整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
2020/7/19
内科学知识点辅导：血液系统疾病(再生障碍性贫血)
内科学知识点辅导：血液系统疾病(再生障碍性贫血)概述再生障碍性贫血（aplastic anemia，简称再障）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组病症。
患者常表现较重的贫血、感染和出血。
据统计，我国年发病率为0.72/10万。
患者以青壮年居多，男性多于女性。
病因和发病机制１．病因约半数以上的再障患者原因不明，称为原发性再障；能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：①药物及化学物质：继发性再障中占首位的是药物引起的再障，最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等退热镇痛药；非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。
②电离辐射：如Ｘ线、放射性核素等，达到一定剂量均可抑制骨髓造血功能。
③病毒感染：如肝炎病毒等。
２．发病机制①造血干细胞减少或有缺陷；②骨髓微循环障碍；③免疫机制异常。
临床表现和分型主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。
按病程经过可分为急性与慢性两型。
急性型再障慢性型再障起病急缓进展迅速慢症状重，贫血重，感染发热明显，出血明显，常有内脏及颅内出血。
较轻，以贫血为主，感染、出血较轻。
预后差，多在1年内死亡。
较好，多数长期生存。
诊断与鉴别诊断１．诊断①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓增生减低，巨核细胞明显减少，非造血组织细胞增多。
④能除外其他全血细胞减少的疾病。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
２．鉴别诊断①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）网织红细胞增高；骨髓幼红细胞增生；酸化血清溶血试验（Hams）阳性；尿含铁血黄素阳性。
如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。
②骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓异常增生，至少有二系列病态造血。
③低增生性急性白血病骨髓中原始细胞＞30％。
④其他原因引起的血小板或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、脾功能亢进等。
骨髓检查可确诊。
治疗１．去除病因防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触，禁用对骨髓有抑制作用的药物。
内科主治医师血液病学专业知识-试卷38_真题-无答案
内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷38(总分68,考试时间90分钟)1. A3/A4型题患者女，37岁。
确诊再生障碍性贫血1年，治疗后好转。
现因头晕、乏力加重，间有酱油色尿2个月来诊。
检测血白细胞4×109／L，血红蛋白60g／L，血小板60×109／L，网织红细胞0．084；骨髓片示增生活跃，细胞外铁阴性。
1. 对患者最有意义的检查是A. 冷热溶血试验B. 酸溶血试验C. Coombs试验D. 高铁血红蛋白还原试验E. 异丙醇试验2. 对患者的症状无减轻作用的治疗措施是A. 雄性激素B. 铁剂C. 糖皮质激素D. 脾切除E. 骨髓移植2. A3/A4型题患者女，45岁。
发现贫血1年。
查体：肝肋下刚可触及，脾未触及。
检测白细胞3．2×109／L，中性粒细胞0．38，淋巴细胞0．62，红细胞2．10×1012／L，血红蛋白60g／L，未见幼红细胞，血小板50×109／L；骨髓片示巨核细胞全片可见1个，骨髓增生活跃，粒系、红系多为晚期阶段，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高；Ham试验阴性。
1. 患者诊断最可能为A. 慢性再生障碍性贫血B. 脾功能亢进C. 特发性血小板减少性紫癜D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿E. 慢粒白血病2. 患者最不可能出现的骨髓象是A. 组织嗜碱细胞增多B. 成熟红细胞形态正常C. 淋巴细胞浆细胞增多D. 骨髓中脂肪组织增多E. 骨髓细胞内外铁减少3. 治疗应首选A. 肾上腺皮质激素B. 骨髓移植C. 输洗涤红细胞D. 脾切除E. 雄性激素配合中医中药患者女，起病急，面色苍白、乏力、明显气短，进行性加重来诊，平时易感冒。
常发热来诊。
查体：T39℃，皮肤可见出血点。
检测全血细胞重度减少，白细胞＜2×109／L，呈重度正细胞低色素性贫血；骨髓象示增生重度减低。
4. 患者应诊断为A. 急性非重型再生障碍性贫血B. 重型再生障碍性贫血C. 非重型再生障碍性贫血D. 急性重型再生障碍性贫血E. 急性再生障碍性贫血5. 患者应进行鉴别诊断的疾病是A. 缺铁性贫血B. 巨幼细胞性贫血C. Fanconi贫血D. 海洋性贫血E. 溶血性贫血6. 患者的治疗原则是A. 中医中药B. 补充铁剂C. 补充维生素B12D. 补充叶酸E. 免疫抑制剂治疗3. A3/A4型题患者男，15岁。
2020年最新血液病学主治医师考试大纲-专业知识
最新血液病学主治医师考试大纲-专业知识标*为028内科学专业知识考核内容单元细目要点要求一、贫血1.贫血概论*（1）诊断标准（2）分类（3）临床表现（4）诊断步骤掌握）治疗原则、输血指征及注意事项2.缺铁性贫血* （1）铁代谢（2）病因和掌握病机制（3）临床表现（4）实验室检查（5）诊断与鉴别诊（6）治疗3.巨幼细胞贫血（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检掌握（4）诊断及鉴别诊断（5）治疗4.再生障碍性贫血（1）分型（2）病因和发病机掌握（3）急性再障碍和慢性再障碍的临床表现及实验室查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗5.慢性疾病性贫血（1）病因和发病机制（2掌握断与鉴别诊断（3）治疗1.溶血性贫血概述（1）发病机制与分类（2）临床表掌握二、溶血性贫血现（3）诊断步骤（4）溶血的实验室检查（5）确定溶血性贫血原因的实验室检查（6）诊断与鉴别诊断2.遗传性球形细胞增多症（1）发病机制了解了解掌握了解）实验室检查（3）诊断（4）临床类型和防治3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（1）异常血红了解掌握白病（2）海洋性贫血4.血红蛋白病血（1）临床表现（2）实验室检查（3）诊掌握（4）治疗5.自身免疫性溶血性贫血（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检了解熟悉熟悉熟悉熟悉（4）诊断（5）治疗6.阵发性睡眠性血红蛋白尿（1）临床表现（2）实验室检查（3）诊断（4掌握疗四、白血病* 1.急性白血病（1）FAB和MIC分类（2）临床表现（3）血象和骨髓象特掌握（4）细胞化学染色在分型中的意义（5）治疗原则（6）常化疗方案（7）中枢神经系统白血病防治方法（8）骨髓植指征2.慢性粒细胞白血病（1）血性病例的临床特点（2）Ph染色体和分子熟悉熟悉掌握掌握掌握物学标记（3）临床分期（4）诊断及其与类白血病反鉴别要点（5）治疗3.慢性淋巴细胞白血病（1）定义（2）病因和发病机制（3）临床熟悉表现（4）实验室检查（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗（1）定义熟悉熟悉熟悉五、骨髓增生症异常综合征（MDS）（2）FAB分型（3）MDS的病态造血表现（4）临床表现（5）实掌握掌握掌握掌握室检查（6）诊断与鉴别诊断（7）治疗六、淋巴瘤（1）病因与发病机掌握（2）基本病理分类（3）临床分期（4）临床表现（5）诊断与别诊断（6）治疗七、多发性骨髓瘤（1）病因和发病机制（2）病理生理和临熟悉掌握掌握掌握掌握表现（3）实验室和其他检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治八、恶性组织细胞病（1）病理（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊熟悉掌握掌握掌握掌握（5）治疗九、骨髓增生性疾病1.真性红细胞增多症（1）临床表现（2）实验室检查（3）诊断与鉴别诊掌握（4）治疗2.原发性血小板增多症（1）临床表现（2）实验室检查（3）诊断与鉴别诊熟悉掌握掌握掌握（4）治疗3.原发性骨髓纤维化（1）临床表现（2）实验室检查（3）诊断与鉴别诊熟悉掌握掌握掌握（4）治疗十、脾功能亢进（1）病因和发病机制（2）临床表现和实验室检掌握（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗1.概述* （1）正常止血和凝血机制掌握十一、出血性疾病（2）分类（3）诊断2.过敏性紫癜（1）病因（2）发病机制（3）临床表现（4）实验熟悉熟悉掌握掌握掌握掌握检查（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）* （1）病因和发病机制掌握）诊断与鉴别诊断（3）治疗4.血友病（1）病因与遗传规律（2）临床熟悉熟悉掌握掌握掌握现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗和预防5.弥漫性血管内凝血（DIC））病因（2）发病机制（3）临床表现（4）实验室检查（5）诊断熟悉熟悉掌握掌握掌握掌握鉴别诊断（6）治疗6.血栓性血小板减少性紫癜（1）病因和发病机制（2）临床表现（3掌握验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗十二、输血与输血反应（1）适应证、禁忌掌握（2）成分输血的适应证与临床应用（3）输血反应与处十三、骨髓穿刺和骨髓涂片细胞学检查（1）骨髓穿刺部位（2）骨髓也吸取和涂片注意事项（3掌握掌握掌握熟悉髓穿刺的禁忌证（4）骨髓涂片细胞学检查的内容。
【血液系统】再生障碍性贫血考点总结
【血液系统】再生障碍性贫血考点总结●流行病学●病因和发病机制●病因●病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19●化学因素●特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。
抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感有关●长期接触 X 射线、镭及放射性核素等●发病机制●造血干祖细胞缺陷●CD34＋细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关●造血微环境异常●免疫异常●AA 病人外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T 细胞分泌的造血负调控因子（ IL2、IFN－γ、TNF) 明显增多，髓系细胞凋亡亢进，多数病人用免疫抑制治疗有效●Th1型细胞增多、CD8+T抑制细胞和γδT 细胞比例增高，血清IL-2、IFN-γ、TNF 水平增高●临床表现●●实验室检查●血象●SAA 呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血；NSAA 也呈全血细胞减少，但达不到 SAA 的程度●骨髓象●SAA 多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒均空虚●骨髓穿刺常易报告为取材欠佳，此时应换部位骨髓穿刺及骨髓活检，后者可了解造血面积减少的程度●发病机制及其他相关检查●CD4+T细胞：CD8+T细胞比值减低，Th1: Th2型细胞比值增高， CD8+T抑制细胞和γδT 细胞比例增高，血清 IL-2、IFN-γ、TNF 水平增高●骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色强阳性●诊断与鉴别诊断●诊断●AA诊断标准●全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴比例升高●一般无肝脾大●骨髓多部位增生减低（＜正常50％）或重度减低（＜正常25％），骨髓小粒空虚●除外引起全血细胞减少的其他疾病●AA分型诊断标准●SAA●发病急，贫血进行性加重、常伴有严重感染和出血●网织红细胞＜15×10^9/L、中性粒细胞＜0.5×10^9/L、血小板＜20×10^9/L●15+5=20，“15”岁的“网红” “无（5）”动于衷被打“20”大”板“（血小板）●NSAA●未达上述标准的AA●鉴别诊断●阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ PNH)●全血细胞减少●骨髓增生异常综合征（ MDS)●自身抗体介导的全血细胞减少包括 Evans 综合征和免疫相关性全血细胞减少●前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体●这两类病人可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低或甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”，Th1: Th2降低（Th2 细胞比例增高）、CD5+B 细胞比例增高，血清IL-4 和 IL-10 水平增高●急性白血病（ AL)●急性造血功能停滞常由感染和药物引起●其他●治疗●支持治疗●保护措施●预防感染；避免出血；杜绝接触各类危险因素；酌情预防性给予抗真菌治疗；必要的心理护理●对症治疗●纠正贫血：通常认为血红蛋白低于 60g/L 且病人对贫血耐受较差时，可输血，但应防止输血过多●控制出血：用促凝血药（止血药），如酚磺乙胺（止血敏）等。
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再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。
免疫抑制治疗有效。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型(VSAA)。
国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后，又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I)，将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
【流行病学】
AA的年发病率在欧美为(4.7～13.7)/100万人口，日本为(14.7～24.0)/100万人口，我国为7.4/100万人口;可发生于各年龄段，老年人发病率较高;男、女发病率无明显差别。
【病因和发病机制】
发病原因不明确，可能为：①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;②化学因素，氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
发病机制有以下三方面。
(一)造血干祖细胞缺陷
包括量和质的异常。
AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞(blast-like)”明显减少。
AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子(HGFs)反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整。
部分AA有单克隆造血证据，且可向PNH、骨髓增生异常综合征(MDS)甚至白血病转化。
(二)造血微环境异常
AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人;骨髓基质细胞受损的AA造血干细胞移植不易成功。
(三)免疫异常
AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型(Th1)、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高。
T细胞分泌的造血负调控因子(IFN-γ、TNF)明显增多，髓系细胞凋亡亢进。
细胞毒性T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭。
多数患者用免疫抑制治疗有效。
以往认为，在一定遗传背景下，AA可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干祖细胞(种子)缺陷、造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
近年来认为AA的主要发病机制是免疫异常。
T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。
造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。
所谓造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似，未能鉴别出来的PNH、MDS、Fanconi 贫血等。
【临床表现】
(一)重型再生障碍性贫血(SAA)
起病急，进展快，病情重;少数可由非重型AA进展而来。
1.贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2.感染多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热
之中。
以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。
感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3.出血皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。
(二)非重型再障(NSAA)
起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。
久治无效者可发生颅内出血。
【实验室检查】
(一)血象
呈全血细胞减少。
(二)骨髓象
多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。
骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。
骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
(三)发病机制检查
CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性;溶血检查均阴性。
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