ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现
anca血管炎诊断标准
anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。
ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。
ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。
因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。
一、临床表现。
ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。
在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。
常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。
此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。
阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。
三、影像学检查。
影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。
X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。
此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。
四、病理学检查。
病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。
通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。
病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。
五、诊断标准。
根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。
临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种累及小血管的自身免疫性疾病。
该疾病的特征是血液循环中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），患者主要受累的器官包括肾脏、肺部以及其他器官。
肺部受累是ANCA相关性血管炎的常见表现之一，且在疾病的早期阶段往往是最先出现的表现之一。
肺受累的临床表现包括肺出血、肺泡出血性炎症、肺间质疾病等。
肺出血是最常见的肺受累表现，其中重度肺出血可导致咳血、胸痛、呼吸困难等症状。
肺泡出血性炎症主要表现为肺泡炎症、痰液中可见大量红细胞和中性粒细胞浸润。
肺间质疾病主要表现为肺泡腔内慢性炎症和纤维化。
目前，关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究主要集中在以下几个方面：1.肺受累的病理机制：研究表明，ANCA可能通过激活中性粒细胞引起肺出血和肺泡出血性炎症，并通过诱导肺泡巨噬细胞释放炎症介质导致肺间质疾病。
2.肺受累的临床特征：研究发现，肺出血是ANCA相关性血管炎早期肺受累的主要表现，且常伴有肺功能下降和肺组织病理学改变。
肺受累的严重程度与疾病活动性和预后有关。
3.肺受累的诊断和评估：目前，诊断ANCA相关性血管炎肺受累主要依靠临床表现、ANCA抗体检测和肺组织活检。
部分研究探讨了非侵入性检测方法，如高分辨率CT和支气管肺胺碘酮显像技术，用于评估肺受累的程度和预测治疗效果。
4.肺受累的治疗：对于ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
研究表明，早期免疫抑制治疗可以改善肺功能，降低肺出血的发生率和死亡率。
需要指出的是，虽然目前已有一些关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究，但对于其病理机制、临床特征以及治疗策略等方面仍存在一些争议和不明确之处。
未来的研究需要进一步探讨这些问题，以便更好地理解和指导临床实践。
ANCA阳性小血管炎的胸部高分辨率CT表现
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出 １ ３８ 、 例（ ． ％） 空气捕捉征 ３例 （ １５ 、 １ ． ％） 树芽 征 １ （ ．％） 实变 灶 ３例 （ １５ ； 结节 改变 ： 例 ３８ 、 １ ．％） ③ 均为 散发 。 ｌ 共 ０例 （８５ ； ３ ．％）④其它影像学改变 ： 包括条索影 ２ 例 （４ ６ ， ２ ８ ．％）斑片影 １ 例（６ １ 、 ２ ４ ．％） 钙化灶（ 近胸膜下 ） （１５ 、 ３例 １ ．％）胸膜 增
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性小血管炎【36页】
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
上呼吸道受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )
MPA其它受累系统
心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作
AASV鉴别诊断
治疗
诱导缓解(3-6月)
泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察
征的 一 组 免 疫 结 缔 组 织 疾 病 。 １８ ９２年 Ｄ ｙｅ ａｒ ｓ报 道 应 用 ｉ ＡＣ Ｎ Ａ检 测 小 血 管 炎 … ， 目前 已把 Ａ Ｃ Ｎ Ａ阳性 的 小血 管 炎 统
够，易误漏诊 。现将我 院近 ４年 的住 院病 人 中 ５例确 诊为
ＡＣ Ｎ Ａ相关 性 小 血 管 炎 的胸 片 和 胸 部 Ｃ 进 行 回顾 总 结 ，现 Ｔ 报道 如 下 。
对象与 方法
１ 对象 确诊为 Ａ Ｃ Ｎ ４相关性小血 管炎住 院病人 ５例 ；年
（ ｃ ｓ ｐ ｏ ａｇｔ ， Ａ 。 Ｍｉｏｃ ｉ ｐｌ ｎｌ ｓ ＭＰ ） ｒ ｏｃ ｙ ｉ ｉ
ＡＣ Ｎ Ａ相关性小血管炎常 有呼 吸系统 、肾损害 的症 状 ， 呈现多系统损 害表 现。呼吸 系统 损害 的临床表 现常有反复 咳嗽 、咳痰和气急 ，胸 片和胸部 Ｃ 检查有相应 的影像学发 Ｔ 现 ，可有肺实质 、肺 血管 、气 道 和胸膜 等 的异常【 ，表 现 ２ Ｊ 为渗 出 、结 节、肿 块、实 变 或 毛 玻 璃变 等，结 节 常 多发
与 胸 廓平 行 或 ／ 和沿 支 气 管 树 分 布 。胸 部 Ｃ Ｔ检 查 肺 窗 比普
表１ ５ ＡＣ 例 Ｎ Ａ相关 性小 血管炎 胸片 和 Ｃ Ｔ表 现
条索状 渗出 胸片 胸部 Ｃ Ｔ ５ ５ ３ ４ １ ４ 结节 １ １ 实变 网织状 １ １ ０ １ １ ３ ０ ２
称为 Ａ Ｃ 相 关 性 小 血 管 炎，包 括玮 格 纳 肉 芽 肿 病 ＮＡ
（ ｇｎｒ ｒｎｌ ａ ｓ ， ＷＧ） 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 Ｗｅｅｅ’ｓｇ ｕ ｍ ｔ ｉ ｕｇＳａｓ ｙｄｏ ，Ｃ Ｓ）和 显 微 镜 下 型 多 血 管 炎 ｒ ｍ
ANCA相关性血管炎肺部表现
抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 是 一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括 Wegener 肉芽肿 （ WG） 、显微 镜 下 多 血 管 炎 （ MPA） 和 变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 （ CSS） 。ANCA 是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊 断，并有助于判断疾病的活动性和复发。AASV 可以累及多个 系统，肺脏是 主 要 受 累 脏 器 之 一，也 是 导 致 死 亡 的 主 要 原 因。 但 AASV 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾 病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善 AASV 患者 的预后〔1，2〕。此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之 一，但在我国尚无明确的流行病学资料。本文对 30 例 AASV 患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。
（ 编辑 徐 杰）
ANCA 相关性血管炎肺部表现
李晓辕1 刘佳育 徐 伟 （ 吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 130041）
〔摘 要〕 目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 在肺部疾病的临床表现及特点。方法 回顾性分析 2007 年 1 月 至 2011 年 4 月于吉林大学第二医院确诊为 AASV 的 30 例住院患者肺部病变的临床资料。结果 30 例 AASV 患者发病年龄 24 ～ 77 岁，其中女 18 例，男 12 例。30 例 AASV 患者中 Wegener 肉芽肿（ WG） 8 例，显微镜下多血管炎（ MPA） 22 例，无变应性肉芽肿血管炎（ CSS） 。结论 所有年龄段均 有可能患 AASV，MPA 的发病率大约是 WG 的 3 倍，MPA 患病率较多，可能是我国 AASV 的特点之一。WG 患者较 MPA 患者更易出现呼吸系统症状， MPA 患者较 WG 患者更易累及肾脏，出现肾功改变。影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。AASV 肺部病理可表现为特发型肺间质纤维 化。随着检验手段的提高，AASV 的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是 AASV 最易受累的器官。对于长期发热及多器 官受损的患者应尽早进行 ANCA 检查，及时治疗，改善预后。
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严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体 位变化
也称Good pastures syndrome
临床症状、影像学表现与肺泡出血类似， 无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。 第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲 击CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治 疗。无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解， 其最大治疗期为6个月。 第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的 肾脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服 低剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给 予血浆置换。
不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转，性炎性改变 动脉壁或动脉周围， 或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细 胞浸润。 MPA：肺毛细血管炎 CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重， 少累及肺尖
病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、 一段或数叶数段
特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在 多处血管和多个器官。
病因仍不明确，但可以确定的是，需要一 种促炎症反应的环境。 遗传因素：家族聚集性 感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触
其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 （这可能是引起组织损伤的最主要原因）， 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活，从而释放促炎介质， 蛋白水解酶和活性氧簇。 ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多 的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正 常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移 除，从而导致更一步的瘢痕形成。
CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞 （50%）及肺泡出血
显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病 变 Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡 出血，
治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发，病变以两下肺为著，少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变 肺门纵隔淋巴结无明显增大。
过程复杂
炎症前因子
ANCA含量 上升
激活
中性粒细胞PR3， MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
与血管内皮 结合，脱颗 粒，炎症
中性粒细胞凋亡 下调，正常炎症 恢复通路受阻
血管壁局灶性 破坏
血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层， 且多以血管为病变中心，血管周围组织也 可受到累及， 小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等 动脉 炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管 周围纤维化。 炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细 胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎
北大医院影像科 胸组 付磊
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变， 导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官，包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血 管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、 MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主