心外科诊疗常规
心内科常见前十位疾病诊疗常规1
心内科前十大疾病诊疗常规遵义市红花岗区人民医院目录一、高血压病二、心绞痛三、急性心肌梗死四、急性心力衰竭五、慢性心力衰竭六、心源性休克七、阵发性室上速八、心房颤动九、瓣膜性心脏病十、心肌病一、高血压诊疗常规高脂血症，糖尿病，糖耐量异常，心血管病家族史，肥胖，纤维蛋白原升高，靶器官损害伴随的临床情况。
3、症状、体征：大多数起病缓慢，一般缺乏临床表现。
常见症状有头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等，呈轻度持续性；在紧张或劳累后加重，不一定与血压水平有关，多数可自行缓解。
也可以出现视力模糊、鼻出血等较重症状。
约五分之一患者无症状，仅在测量血压时或发生心、脑、肾等并发症时才发现。
体检时听诊可有主动脉瓣区第二心音亢进、收缩期杂音或收缩早期喀喇音，少数患者在颈部或腹部可听到血管杂音。
脑部表现：短暂性脑缺血发作、高血压脑病、脑出血、脑血栓形成。
心脏表现：高血压性心脏病、合并冠心病。
肾脏表现：肾功减退早期可表现为夜尿、多尿、蛋白尿、管型和红细胞尿，晚期可出现氮质血症和尿毒症。
眼底改变：视网膜动脉痉挛、变细；视网膜动脉狭窄、动静脉交叉压迫；眼底出血或棉絮状渗出；视乳头水肿。
4、入院常规检查：血常规、尿常规、血糖、血脂、肾功能、电解质和心电图。
可进一步查眼底、超声心动图等。
5、特殊检查：24小时动态血压监测，踝/臂血压比值，心率变异，颈动脉内膜中层厚度，动脉弹性功能测定，血浆肾素活性。
6、诊断与鉴别诊断：高血压诊断主要根据诊所血压，测静息上臂肱动脉部位血压，以未服用降压药物情况下2次或2次以上非同日多次血压测定所得平均值为依据。
需与继发性高血压鉴别。
肾实质性高血压；肾血管性高血压；原发性醛固酮增多症；嗜铬细胞瘤；皮质醇增多症。
7、高血压的治疗：[一般治疗]•如果超重则减轻体重•限制每日的酒精摄入量，应少于每日1盎司（30ml）的酒精{例如，24盎司(720ml)的啤酒，10盎司(300ml)的葡萄酒或2盎司(60ml)的威士忌}。
心血管内科诊疗常规
心血管内科诊疗常规心血管内科疾病第一章冠心病第一节稳定型心绞痛【概述】稳定型心绞痛是在冠脉狭窄的基础上，由于心脏负荷的增加，冠脉血流量不能满足心肌代谢的需要，引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧的临床综合征。
【临床表现】一、多数的情况下，劳力诱发的心绞痛常在同一“心率×收缩压”的水平上发生，以发作性胸痛为主要症状。
有以下特点：（一）部位：在胸骨后中下段或心前区，手掌大小，可放射到左肩、左臂内侧或颈部。
（二）性质：为压迫性、紧迫性或烧妁性的常伴有濒死的恐惧感。
（三）诱因：体力劳动、情绪激动、饱餐寒冷时均可诱发。
（四）持续时间：疼痛出现后即逐渐加重，3～5分钟内可消失。
（五）缓解方式：停止诱发症状的活动后即可缓解，或含服硝酸甘油后数分钟内缓解。
二、体征：平时一般无体征，发作时可有心率增快，血压升高，焦虑出汗，有时可有暂时性心尖区收缩期杂音等。
【辅助检查】一、心电图：是发现心肌缺血，诊断心绞痛最常用的方法。
（一）静息时心电图：多数是正常的，部分有陈旧性心肌梗死的改变或非特异ST-T波改变。
（二）发作时心电图：绝大多数出现暂时性ST 段下移≥0.1mv，发作缓解后即恢复；部分出现发作时一过性T波倒置或原有倒置T波直立（假性正常化）。
（三）心电图负荷试验：运动中出现心绞痛或ST 段水平型下移≥0.1mv并持续2分钟为阳性标准。
（四）动态心电图：出现患者活动和症状相对应的缺血性的ST-T改变的心电图有助于帮助诊断。
二、放射性核素心肌显像（ECT）：静息时心肌缺血区在运动后可显示灌注缺损。
【概述】急性冠脉综合征（ACS）是代表冠状动脉粥样硬化病变程度不同的一组疾病，即粥样斑块破裂、冠脉痉挛引起非闭塞性或闭塞性血栓形成导致严重心脏缺血事件，包括不稳定型心绞痛、非ST段抬高心肌梗死和ST段抬高急性心肌梗死。
【临床表现】一、不稳定型心绞痛：是介于稳定型心绞痛和急性心肌梗死之间的一组临床心绞痛综合征，冠脉血管内以斑块破裂、形成非闭塞性白色血栓病理改变为主。
心内科诊疗规范最新标准
心内科诊疗规范最新标准心内科诊疗规范是指导临床医生进行心脏疾病诊断和治疗的重要参考依据。
随着医学研究的不断深入，诊疗规范也在不断更新。
以下是最新的心内科诊疗规范标准概述：一、心内科诊疗规范的基本原则1. 以患者为中心，全面评估患者的病情、心理状态和生活质量。
2. 遵循循证医学原则，依据最新的临床研究和指南进行诊断和治疗。
3. 强调多学科协作，整合不同专业领域的知识和技能，为患者提供综合治疗方案。
二、心内科常见疾病的诊断标准1. 冠心病：依据病史、体格检查、心电图、心脏超声、冠状动脉造影等检查结果进行诊断。
2. 高血压：通过多次血压测量，结合患者的年龄、性别、家族史等信息进行诊断。
3. 心律失常：通过心电图、动态心电图、心脏电生理检查等手段进行诊断。
4. 心力衰竭：根据患者的症状、体征、心脏超声、心脏核磁共振等检查结果进行诊断。
三、心内科疾病的治疗规范1. 药物治疗：根据疾病的类型和严重程度，选择合适的药物进行治疗，包括降压药、抗凝药、利尿剂等。
2. 介入治疗：对于某些心脏疾病，如冠状动脉狭窄、心律失常等，可采用介入治疗，如冠状动脉支架植入、射频消融等。
3. 外科手术：对于药物和介入治疗无效或不适宜的患者，可考虑进行心脏外科手术，如冠状动脉搭桥术、心脏瓣膜置换术等。
4. 心脏康复：对于心脏病患者，心脏康复是重要的治疗组成部分，包括运动训练、心理支持、生活方式调整等。
四、心内科诊疗的监测和评估1. 定期监测患者的血压、心率、心电图等生命体征。
2. 根据病情变化，定期进行心脏超声、心脏核磁共振等影像学检查。
3. 评估治疗效果和患者生活质量，及时调整治疗方案。
五、心内科诊疗的伦理和法律要求1. 尊重患者的知情同意权，确保患者充分理解治疗方案及其可能的风险和效果。
2. 保护患者的隐私权，不得泄露患者的医疗信息。
3. 遵守医疗法律法规，确保诊疗行为合法合规。
六、结语心内科诊疗规范的更新和发展，旨在提高心脏病患者的治疗效果和生活质量。
心血管外科室间隔缺损手术技术操作规范
心血管外科室间隔缺损手术技术操作规范【适应证】诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查QP/Qs>1.5者，需要手术治疗。
对于存在严重的肺部感染，经严格的抗菌药物治疗仍然不能改善者以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，应诙考虑急诊手术。
限制性室间隔缺损的患儿，1岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5岁以后自发闭合的可能性几乎不存在，对于这类患者是否手术仍有争议。
【术前准备】同第13章“房间隔缺损术前准备”。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
激活全血凝固时间（简称ACT）保持在400S以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。
【手术方法】1.体位及切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心胜切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便；易于避免误伤传导系统；容易显露及避免误伤主动脉瓣；保全了右心室的完整；极少发生术后切口出血问题。
经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。
多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）.这些手术常要做右心室直切口。
如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支干下型室缺经肺动脉切口修补。
3.显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。
一般用镇子适当提拉隔叶即可显露川缺损。
有口寸为充分显露隔叶下缺损，将内乳头肌自附着点切断后拉向右前方，缺损闭合后，再将乳头肌断端缝合复位、有的内乳头肌分几个小肌束，切断后不易复原，也可沿隔叶瓣环切开隔叶根部显露出缺损,用牵引线拉开瓣叶进行瓣下缺损修补，并于缺损闭合后，用5-0无创针线缝合瓣叶上的切4,闭合室间隔缺损（1）间断缝合固定室间隔缺损补片：膜周室间隔缺损多数要用自体心包或涤纶片闭合。
心内科常见疾病诊疗常规
一、高血压诊疗常规1、定义：原发性高血压是以血压升高为主要临床表现的综合征，通常简称为高血压。
高血压是多种心、脑血管疾病的重要病因和危险因素，影响重要脏器例如心、脑、肾的结构与功能，最终导致这些器官的功能衰竭，迄今是心脑血管病死亡的主要原因。
我国采用国际上统一的血压分类和标准，高血压定义为收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg且可除外继发性高血压。
2、高血压分级诊断：收缩压（mmHg）舒张压（mmHg）1级高血压（轻度）140-15990-99亚组：临界高血压140-14990-942级高血压（中度）160-179100-1093级高血压（重度）≥180≥110单纯收缩期高血压≥140＜90临界收缩期高血压140~149＜903、高血压危险度的分层诊断：低危组：高血压1级，不伴有下列危险因素（见注），治疗以改善生活方式为主，如6个月后无效，再给药物治疗。
中危组：高血压1级伴1-2个危险因素或高血压2级不伴或伴有不超过2个危险因素者。
治疗除改善生活方式外，给予药物治疗。
高危组：高血压1-2级伴至少3个危险因素者，必须药物治疗，或高血压3级病人，但无其他危险因素。
极高危组：高血压3级或高血压1-2级伴靶器官损害及相关的临床疾病者（包括糖尿病），必须尽快给予强化治疗。
注：心血管疾病危险因素包括：高血压水平（1~3级），男性，女性（大于55），吸烟，高脂血症，糖尿病，糖耐量异常，心血管病家族史，肥胖，纤维蛋白原升高，靶器官损害伴随的临床情况。
4、症状、体征：大多数起病缓慢，一般缺乏临床表现。
常见症状有头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等，呈轻度持续性；在紧张或劳累后加重，不一定与血压水平有关，多数可自行缓解。
也可以出现视力模糊、鼻出血等较重症状。
约五分之一患者无症状，仅在测量血压时或发生心、脑、肾等并发症时才发现。
体检时听诊可有主动脉瓣区第二心音亢进、收缩期杂音或收缩早期喀喇音，少数患者在颈部或腹部可听到血管杂音。
急诊科诊疗常规(带目录)讲解
急诊科诊疗常规目录1第一章急诊症状鉴别常规第一节心脏骤停【临床表现】(一)基本表现1．发病或受伤后24小时内心脏停搏。
2．意识突然丧失。
3．大动脉(颈动脉和股动脉)摸不到搏动。
4．呼吸停止或抽搐样呼吸。
(1)将面部贴近患者的鼻部，感觉呼吸时气流。
(2)听病人是否有呼吸声。
(3)看胸廓有无起伏。
5．瞳孔散大固定。
(1)常于停搏后45秒才出现瞳孔散大。
(2)1～2分钟后才出现瞳孔固定。
(3)部分在心脏骤停后无瞳孔散大。
(4)不能作为早期诊断依据。
6．全身发绀7．心电图表现为心室颤动、无脉有电活动或心室停搏(二)问诊要点1．不适宜花时间详细询问病史。
2．扼要询问目击者：(1)发作到就诊时间。
(2)患者发作前症状，当时所处环境。
(3)有无外伤史。
(4)心脏病史。
(5)药物、化学品中毒史。
【院前处理】1．就地心肺复苏：基础生命支持。
2．A(airway)：保持气道通畅。
3．B(breath)：建立人工呼吸。
4．c(circulation)：建立人工循环。
5．有条件场地使用体外自动除颤器。
6．及时呼救，转运至最近医院。
7．建立静脉通路。
8．心电图，心电监护。
【诊断和鉴别诊断】(一)诊断1．意识突然丧失。
2．大动脉(颈脉和股动脉)摸不到搏动。
3．心电图。
(1)心室颤动或扑动、持续性心动过速。
(2)电机械分离。
(3)心室停搏。
4．根据前两项即可作出临床诊断(二)鉴别诊断急性意识障碍(有脉搏)：(1)晕厥。
(2)虚脱。
(3)急性脑血管病。
(4)低血糖。
(5)急性气道阻塞。
(6)头部创伤。
【急诊治疗】(一)基本处理1.基础生命支持直至恢复自主呼吸循环(1)基础生命支持包括识别心脏骤停、心脏事件、卒中、气道异物梗阻，心肺复苏和体外自动除颤器使用。
(2)A：保持气道通畅：①人工或吸引器清除呼吸道异物(如义齿、呕吐物)；②怀疑为气道异物可采用l~emilich手法排除；③患者取仰卧位，前额用力加压，头后仰，提高颏部，使下颌尖、耳垂与平地成垂直；④气管内插管，或食管气管联合式导气管、喉罩；⑤必要时环甲膜穿刺、气管切开。
心脏外科手术医护配合要点
㈠体外循环建立
➢ 递1把皮肤镊给主刀，选择手术切口路线 ➢ 递1块纱布和圆刀给主刀，递1块纱布和2把皮肤镊给一助 ➢ 通知麻醉师，计时开始切皮 ➢ 收回手术刀，2把皮肤镊 ➢ 递给一助普通镊1把，甲状腺拉钩1把 ➢ 递给主刀普通镊1把 ➢ 换纱布 ➢ 递鼠齿钳1把 ➢ 递弯头长剪刀，分离胸骨后间隙 ➢ 直剪刀剪开剑突 ➢ 一助甲状腺拉钩1把牵开胸骨上窝皮肤 ➢ 停呼吸机，敞开放掉肺内气体 ➢ 开启电锯开关，锯胸骨 ➢ 回收胸骨锯，并关闭开关（一定要及时） ➢ 干净纱布1块填入切口内压迫止血，椭圆形半软骨腊针对骨髓腔止血，电凝止
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㈢停体外循环
➢ 扩血管，将机器内血尽量打回体内，注意 不要进气
➢ 麻醉师开始鱼精蛋白中和，剂量是肝素的 1.5倍，（右房切口、主动脉切口、心包切 口用纱条压住）总剂量1半时，停右心吸引， 改普通吸引
➢ 中和后，观察，循环稳定。递钝头无损伤 血管镊给主刀，血压不高时，夹住主动脉 灌注荷包，管道钳夹住灌注管拔除灌注管， 线打结，若出血，可以用3-0无损伤线单针22
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㈡主动脉瓣、二尖瓣置换术
➢ 递原来剩下的2-0 Proline线带蚊钳夹住，连 续缝合房间隔切口至中点，塞入左心引流， 皮蚊夹住Proline线，小弯阻断左心引流
➢ 递3-0带垫片Proline线双头针，缝合三尖瓣 环，做成形术（有时每缝1针，递对夹垫片 1个），缝好后，递夹中间垫片1个，上垫 片后，打结，剪除缝线，纱布压住
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㈤OPCABG
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➢ 递左心灌注管，左冠灌注，递右房拉钩给 一助，观察冠状静脉回流情况；收回左心 灌注管，递右心灌注管，右冠灌注，递右 房拉钩给一助，观察冠状静脉回流情况
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㈡主动脉瓣、二尖瓣置换术
心胸外科疾病一般护理常规
心胸外科疾病一般护理一、护理评估1、健康史和相关因素：评估患者的年龄、身高、体重、发育、饮食习惯和营养状况及手术史、过敏史及家族史，有无出血性疾病和凝血系统的异常，近阶段是否服用抗凝药物或其他药物史。
2、身体状况：了解生命体征和心肺功能状况，有无发绀和呼吸困难、咳嗽咳痰、胸痛等以及患者的活动耐力和自理能力等。
3、辅助检查：主要评估患者X线、CT、MRI、B超、实验室检查、心电图检查及超声心动图检查等结果。
4、心理评估：评估患者有无恐惧、焦虑及对疾病的认知。
评估家属对患者的关心程度及支持力度，家庭对手术的经济承受能力。
二、护理措施1、按外科疾病患者一般护理常规。
2、活动与休息：注意休息，适量活动。
避免劳累，保证充足睡眠。
3、饮食与营养：进普食，有水肿、心肺功能不全者应给予低盐饮食。
食管疾病有梗阻或压迫症状时，给予半流质或流质饮食，必要时静脉补充水、电解质或提供肠内、肠外营养。
4、病情观察（1）生命体征：患者入院后测量体温、脉搏、呼吸每天4次连续测3天，若体温在37、5℃以上继续测至体温正常3天，测体重、血压每周1次。
（2）症状和体征：观察有无胸痛、胸闷、气促、咳嗽咳痰、咯血、呕吐等情况。
5、辅助检查：肺部疾病患者，收集清晨痰液进行痰培养及药敏试验检查，必要时送痰标本、抗酸杆菌、癌细胞等。
6、心理护理：关心、安慰患者，耐心解释，消除其顾虑及恐惧，树立战胜疾病的信心。
三、健康指导要点1、预防呼吸道感染：对嗜烟、酒患者，劝其戒除，减少术后呼吸道分泌物。
2、指导患者腹式呼吸和有效咳嗽的方法，教会其咳嗽时用按压患侧胸壁，以免切口疼痛。
3、口腔护理：朵贝溶液、甲硝唑或生理盐水漱口，每天3-4次。
4、体位引流：肺部化脓性疾病者痰量多时需行体位引流。
按病灶部位指导患者采取合适体位，如病灶在下叶，取俯卧位，床头抬高15度-20度；病灶在中叶，取仰卧位，床头抬高15度-20度；病灶在上叶，取半卧位，角度为30度-60度。
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1 心脏大血管外科诊疗常规 目录 第一章 先天性心赃病 第一节 动脉导管未闭…………………………………………………………2 第二节 房间隔缺损……………………………………………………………3 第三节 室间隔缺损……………………………………………………………4 第四节 法乐氏三联症…………………………………………………………6 第五节 法乐氏四联症…………………………………………………………7 第六节 主动脉窦瘤破裂………………………………………………………8 第二章 缩窄性心包炎……………………………………………………………9 第三章 风湿性心脏瓣膜病变 第一节 风湿性二尖瓣狭窄……………………………………………………11 第二节 风湿性二尖瓣关闭不全………………………………………………13 第三节 主动脉瓣狭窄。………………………………………………………14 第四节 主动脉瓣关闭不全……………………………………………………15 第四章 胸主动脉瘤………………………………………………………………16 2
第一章 先天性心赃病 第一节 动脉导管未闭 【病理生理】 左向右分流导致： 1．左心系统容量负荷增大，左房、左室增大； 2．肺血管由痉挛至内膜增厚，造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。 【临床表现】 1． 临床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状或活动后易疲劳，发育差；分流量大合并肺动脉高压时出现劳累后气喘，反复肺部感染。 2． 逆向分流时出现差异性紫绀（下半身紫绀）。 【体征】 1．胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。（具有诊断意义） 2．周围血管征。 3．心尖部柔和的舒张期杂音。（左室增大后二尖瓣相对关闭不全） 【辅助检查】 1．胸片：肺充血。 2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，若直径较大，应检查主动脉有无缩窄。 【治疗原则】 (一)手术 1．适应证： ⑴诊断明确，争取在2岁内手术； ⑵未成熟儿伴心力衰竭或呼吸窘迫综合症，经抗炎治疗无效，应急诊手术； ⑶合并SBE时，应控制感染后3月手术，若感染不能控制，只有手术才有治愈希望，术后继续抗感染治疗； ⑷合并ASD，VSD时可分期手术，先闭合动脉导管，再纠正心内畸形，也可一期手术治疗。 2．禁忌证： 3
⑴艾森曼格综合症； ⑵在主动脉弓中断、三尖瓣闭琐等复杂先心病中PDA作为生命管道存在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。 3． 手术方法： ⑴左侧开胸，PDA结扎术； ⑵正中开胸，PDA缝扎术。 【入院标准】 1. 早产儿及婴幼儿合并粗大PDA，反复出现心力衰竭； 2. 合并需要外科手术治疗矫治的心内畸形； 3. 合并感染性心内膜炎（SBE）时，应控制感染后3月手术，若感染不能控制，只有手术才有治愈希望术后继续抗感染治疗。 【出院标准】 1. 患者导管封闭，一般情况良好，复查心超、胸片等无异常； 2. 引流管拔出，切口愈合无感染； 3. 没有需要住院处理的并发症。
第二节 房间隔缺损 【病理生理】 左向右分流导致： 1．右心系统容量负荷增大，右房、右室增大； 2．肺动脉压力升高，肺血管由痉挛至内膜增厚，最终造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。 【临床表现】 1．临床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。 2．向分流时出现紫绀。 【体征】 1．胸骨左缘第二肋间肺动脉收缩中期血流杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进，固定分裂。（具有诊断意义） 4
2．骨左缘第4肋间收缩期杂音。（右室增大后三尖瓣相对关闭不全） 【辅助检查】 1．胸片：肺充血;右房，右室，肺动脉干扩大，呈梨形心；主动脉弓缩小（左房血流入右房）。 2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。 【治疗原则】 (一)手术 1．适应证： ⑴诊断明确，即应手术，不受年龄限制； ⑵合并肺高压者，也应手术，但会增加手术风险。 2．禁忌证： ⑴艾森曼格综合症； ⑵在主动脉弓中断、肺动脉闭琐等复杂先心病中ASD作为生命管道存在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。 3．手术方法： CPB下行ASD修补术。 【入院标准】 儿童理想年龄为3~5岁学龄前；成人原则上均可手术治疗。 【出院标准】 1.患者心内畸形矫正，一般情况良好，复查心超、胸片等无异常； 2.引流管拔出，切口愈合无感染； 3.没有需要住院处理的并发症。
第三节 室间隔缺损 【病理生理】 左向右分流导致： 1．流入左心室的血量增大，左室容量负荷增大，左室肥厚； 2．长期左向右分流肺动脉压力升高，右心室肥厚，左向右分流减少，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。 5
【临床表现】 1．临床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。 2．逆向分流时出现紫绀。 【体征】 胸骨左缘第三—四肋间收缩期杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。肺高压时，杂音可减弱甚至消失，但肺动脉第二音更亢进。 【辅助检查】 1．胸片：肺充血;左室增大。 2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。 【治疗原则】 手术。 1．适应证： ⑴无肺高压者可在学龄前手术，有肺高压趋势者宜在2岁前根治； ⑵反复呼吸道感染和/或心衰、生长发育滞缓或有感染性心内膜炎，经内科治疗无效者应尽早甚至急诊手术； ⑶两大动脉下室间隔缺损，虽无肺动脉高压，宜3-4岁根治。 2．禁忌证： 艾森曼格综合症； 3．手术方法： CPB下行VSD修补术。 【入院标准】 确诊VSD的患者，无论有无症状。 【出院标准】 1.患者心内畸形矫正，一般情况良好，复查心超、胸片等无异常； 2.引流管拔出，切口愈合无感染； 3.没有需要住院处理的并发症。 6
第四节 法乐氏三联症 【病理解剖】 1．ASD 2．肺动脉瓣口狭窄（包括右室流出道） 3．右心室肥厚 【临床表现】 早期临床表现与肺动脉瓣狭窄相似，一旦右心房压力超过左心房时，出现右向左分流，表现为紫绀、杵状趾、指和红细胞增多症等等。 【体征】 早期：胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ－Ⅳ/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低，晚期可有紫绀，杵状趾、指。 【辅助检查】 1．心电图：一般窦性心律，右心室肥厚 2．胸片：肺血少;肺血管纤细 3．心脏彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉瓣口狭窄的程度和左右肺动脉发育情况以及合并畸形。 4．右心导管及造影检查：一般可不作该检查，检查目的：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况。 【治疗原则】 手术治疗 适应证：诊断明确尽早手术，不受年龄限制 【入院标准】 确诊法乐氏三联症的患者，无论有无症状。 【出院标准】 1.患者心内畸形矫正，一般情况良好，复查心超、胸片等无异常； 2.引流管拔出，切口愈合无感染； 3.没有需要住院处理的并发症。 7
第五节 法乐氏四联症 【病理解剖】 1．VSD 2．动脉骑跨 3．肺动脉口狭窄（包括右室流出道） 4．右心室肥厚 解剖特点：有特征性的VSD（VSD较大，约等于主动脉瓣口）和肺动脉狭窄 【病理生理】 四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重导致左右两心室收缩压峰值一致，心内分流和肺血流减少，以及慢性低氧血症而致红细胞增大症和侧枝循环动脉增粗等。 【临床表现】 出生早期紫绀可不明显，6周后逐渐加重，蹲踞，活动受限，发育较差，严重缺氧可出现短暂性缺氧昏厥。 【体征】 紫绀，杵状趾、指，发育较差，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ－Ⅳ/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低。 【辅助检查】 1心电图：一般窦性心律，右心室肥厚 2胸片：肺血少;肺血管纤细,心影成”靴型心” 3心脏彩超：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左右肺动脉发育情况，可计算左心室舒张末期容积指数，以及合并畸形。 4右心导管及造影检查：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况，可计算左心室舒张末期容积指数以及脉－弓比值以及其它合并畸形。 【治疗原则】手术： 根治手术： 适应证：不受年龄限制，2岁以内手术为佳 禁忌证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数LVEDVI<30ml/m2 ⑵周围肺动脉发育差。 姑息性手术：Blalock-taussig分流术、主－肺动脉搭桥分流术 8
适应证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数 LVEDVI<30ml/m2 ⑵周围肺动脉发育差 【入院标准】 确诊法乐氏四联症的患者，无论有无症状。 【出院标准】 1.患者心内畸形矫正，一般情况良好，复查心超、胸片等无异常； 2.引流管拔出，切口愈合无感染； 3.没有需要住院处理的并发症。
第六节 主动脉窦瘤破裂 【概述】 先天性主动脉窦瘤破裂多发生于右冠状动脉窦，大多数破入右心室，其次是右冠瓣窦瘤破入右心房，极少数发生于左冠瓣窦瘤破入左心房，约40% 病人合并室间隔缺损，6%病人合并主动脉瓣关闭不全。主动脉窦瘤破裂与右心腔相通，形成大量左向右分流，肺循环血流量增加，引起进行性左、右心负荷过重，导致充血性心力衰竭。 【诊断】 大多数病人有心慌、气急、乏力、下肢水肿病史，体检发现心前区3、4肋间连续性机械样杂音伴震颤，脉压大于6.67kp（50mmHg），本病易误为动脉导管未闭等。常规X线胸片、心电图检查作参考，对诊断为非特异性，超声心动图检查和逆行主动脉造影可明确诊断及明确破入心腔部位。 【治疗原则】 （一）手术适应证： 本病因高压的主动脉血流分流入右心腔，迅速导致心力衰竭。一经诊断，应及时手术治疗。主动脉窦瘤破口大，内科治疗右心衰症状不见改善甚至恶化者，应早期手术，其危险性增高，伴有严重主动脉瓣关闭不全者，小儿应同期做主动脉瓣成形术。较大儿童或成人同期做主动脉瓣替换术。 （二） 手术方法 1．气管插管全身麻醉、低温体外循环下手术，术中注意心肌保护。经主动脉窦瘤破入的心腔（右室或右房）切口修补。自瘤体尖端破口向其底剪开，在距基底2-3mm剪除瘤体或予以