周围神经疾病复旦大学PPT课件

治疗
• 病因治疗：继发性三叉神经痛 • 症状治疗：
– 药物治疗 – 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） – 射频治疗* – 手术治疗
Bell’s 面瘫
• 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面 神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫
Sir Charles Bell（ 1774-1842）
周围神经疾病
周围神经解剖与生理
生理和解剖回顾
周围神经的生理简要回顾
运动
感觉
自主神经
有髓纤维 有髓纤维 薄髓纤维 无鞘纤维
薄髓纤维 无鞘纤维
肌肉运动 触觉 控制 振动觉
冷觉 热觉 心率血压 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
大纤维
•组成 •分支
前根Байду номын сангаас
（交通支）
脊神经前支
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊神经前支
组成
颈丛
C1－C4
臂丛 C5－T1
胸神经 前支
T1－T12
腰丛 T12－L4
骶丛 L4-L5 腰骶干 全部S ，CO
周围神经变性类型
• 手术治疗
面神经减压术
• 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效
• 须发病2周内进行
预后
• 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 • 完全恢复: 60%-80%。
预示因素：
颅神经疾病
三叉神经痛
– 反复发作 – 短暂、阵发性 – 解剖
病因和病理
• 原发性三叉神经痛
– 原因不明 – 无明显病理改变 – 无三叉神经功能异常
病因和病理
• 原发性三叉神经痛
– 原因不明？？？ – 无明显病理改变？？ – 无三叉神经功能异常？
病因和病理
• 继发性三叉神经痛
– 病因明确 – 伴有邻近结构损害 – 三叉神经功能丧失
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓
鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变 • 电生理：
– 肌肉失神经不明显 – 神经传导可减慢
周围神经变性类型
• 轴突变性 • 轴突病变－继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经
传导阻滞、肌萎缩
• 电生理：
– 肌肉失神经支配 – 神经传导显著减慢
瓦勒变性（Wallarian degeneration）
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维
疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
后根 脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
• 多发性周围神经病 • 多发性神经根神经病 • 单神经病 • 根性神经病 • 多发性单神经病 • 丛性神经病
诊断和处理
• 电生理：肌电图、神经传导速度 • 处理：
– 病因治疗 – 对症治疗 – 康复治疗
• 发病率随年龄增加
– 20岁: 0.1 / 1,000人 / 年 – 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年
• 复发率： 7%
• 种族：无差异 • 性别：M = F • 侧别: 右 63%
临床表现－症状
• 常见：
– 急性病程： 3- 72 h 达高峰 – 单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧） – 乳突区域疼痛 – 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 ：33%
周围神经病分类
• 神经痛
• 神经病或神经炎
– 受累感觉神经分布区发 – 各种原因引起的周
生疼痛
围神经变性
– 神经主质无明显变化 – 神经主质有改变
– 神经传导正常
– 神经传导异常
神经病或神经炎分类
• 分类的依据
– 病理 – 病程 – 症状 – 解剖部位 – 神经数目
• 临床分类
– 对称性多发性神经病 – 单神经病 – 多数性单神经病
辅助检查
• 肌电图和瞬目反射:
– 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程
• MRI 扫描:
– 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常
诊断和鉴别诊断
• Bell`s麻痹是排除性诊断 • 鉴别：
– 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病
• 格林-巴利综合症 • Lyme病 • 糖尿病性周围神经病
• 少见:
– 颈部疼痛 – 笨拙感
临床表现-体征
• 面肌无力
– 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central & peripheral palsy ） – 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
贝式微笑
•Bell`s 现象
Ramsay-Hunt 综合症
• 病因：带状疱疹感染 膝状神经节 • 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 • 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 • 流泪、鼻塞、流涎 • 听觉过敏、耳鸣 • 舌前2/3味觉丧失 • 耳廓和外耳道感觉减退 • 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 • 预后较Bell‘s 麻痹差
临床表现
–女性、多见于40岁后 –单侧面部突发的剧痛（无先兆） –电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 –主要在第二、第三支分布区 –有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟） –神经系统检查无阳性发现* –发作间隙期如常人
诊断和鉴别诊断
• 鉴别继发性三叉神经痛 • 同一部位的面痛鉴别
– 青光眼 – 牙痛、额窦或颌窦炎 – 颞颌关节综合征 – 其他颅神经痛
治疗
• 药物治疗
• 强的松 + 阿昔洛韦 >强的松 > 阿昔洛韦 • 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无
效
• 一般治疗：患侧眼部护理
• 白天 : 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素 眼膏敷眼
• 辅助治疗
• 针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为 疗效不确切
• 理疗 • 自行按摩和对镜练习模仿
Culture Representation of Facial Paralysis.
300 A.D. ，Moche, Peru
病因
• 不明 • 危险因素：
– 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – 流感、普通感冒 – 糖尿病 ：> 4 倍 – 怀孕 ：↑ 3.3 倍
流行病学
• 患病率: 6.4 － 20 / 1,000人