耳的影像解剖及常见疾病诊断
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耳部CT及MRI解剖
图1 图2图3 图4图5 图6图7 图8图9 图10图11 图12耳影像学与临床复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳部疾病的诊断除了临床体格检查、听力检查、前庭功能检查外，影像学检查越软组织的显示，在一般耳部疾病的应到复旦大用用（一） 迟放鲁上海 200031来越成为诊断治疗中必不可少的手段。
随着CT 、MRI 的普及，耳和颞骨影像学检查已成为耳和侧颅底临床常规的辅助诊断项目。
从本期起，继续教育栏目对耳和颞骨影像学的结构、解剖名词及诊断作系统介绍。
首先介绍耳部正常CT 解剖结构，然后介绍耳部、内听道MRI 解剖结构。
在了解正常结构的基础上，将介绍和分析耳和侧颅底疾病的影像学特点。
CT 对骨和钙化组织显影清晰，可兼顾骨与用中价值较高。
MRI 可多轴向成像以提供全面观察；可避免骨质干扰骨管腔内细小软组织结构的显示，而且对软组织特性反映较好，故常用于耳、内听道、侧颅底肿瘤的软组织病变检查。
CT 观察骨结构以骨算法扫描最为清晰，如用普通扫描则应加骨窗(扩大窗宽，提高窗平)显示，以利观察细小骨质改变。
耳部CT 常用轴位和冠位，本期重点介绍耳部轴位CT 检查。
本栏目得学附属眼耳鼻喉科医院CT 室罗道天教授和宋济昌副教授的支持，特此感谢。
耳部轴位又称水平位，病人仰卧，取听－毗线，于外耳孔上方10mm 处，可130KV 、100MA 、3-6S 、1-3MM 层厚和间距用骨质窗位条件，往下连续扫描，要求扫完整个岩锥。
横断面CT 对于外耳道前后壁、中耳前后内外壁、听小骨、内耳道前后壁、内耳迷路、面神经膝部和垂直段、乙状窦、静脉孔及颈动脉管等结构显示较清楚。
由于头位的关系，显示的结构有时二侧不对称，需要以同一平面进行对比。
这里仅就典型的层面进行讨论。
图1.－图4.显示岩尖部和上半规管。
图5.起出现内听道。
图6.出现耳蜗顶旋，同时在内听道外侧有一通向上鼓室的通道，是面神经迷路段。
内听道的听神经到达耳蜗为止，前庭神经止于前庭和半规管，唯有面神经向鼓室方向延伸，形成面神经迷路段。
耳部疾病的影像学诊断与鉴别诊断
畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导致囊性的 外观，伴有一大的囊性前庭 5. 耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）：耳蜗和前庭分化，但未 至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5回），发育不全 的耳蜗像从内听道发出的小芽孢 6. 不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ）：即Mondini畸 形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构成一囊腔，伴 有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
内耳畸形鉴别
类型 耳蜗畸形
胚胎停滞 时间
影像特征
第3周 耳蜗和前庭完全缺失
耳蜗未发育
第3周晚 耳蜗完全缺失
共同腔畸形
第4周 一囊腔代表耳蜗和前庭
不完全分隔Ⅰ型 第5周 无耳蜗蜗轴和筛区，伴囊性前庭
先天性小耳畸形及外耳道闭锁
先天性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发 生，分三型 第二型、第三型有时伴有颌面发育不全 颞骨CT：耳廓较小、耳廓畸形，外耳道 闭锁，鼓室狭小，听骨畸形
外耳道畸形
1. 骨性闭锁 2. 膜性闭锁 3. 骨性狭窄（4mm），且外耳道向外
下倾斜
第二型：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓 膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小 头可融合，镫骨已育或未育 呈传音性聋，此型多见
Michel畸形
• 胚胎发育停止在孕3周 • 内耳结构完全确如 • 最严重，全聋，助听器无效 • 人工耳蜗植入的绝对禁忌症
耳蜗未发育（cochlear aplasia）
• 是指耳蜗完全缺失
• 耳蜗未发育，前庭扩大，半规管畸形（水管半规管小，上后半规管为 一个并较小）
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
内耳畸形鉴别
类型 耳蜗畸形
胚胎停滞 时间
影像特征
第3周 耳蜗和前庭完全缺失
耳蜗未发育
第3周晚 耳蜗完全缺失
共同腔畸形
第4周 一囊腔代表耳蜗和前庭
不完全分隔Ⅰ型 第5周 无耳蜗蜗轴和筛区，伴囊性前庭
先天性小耳畸形及外耳道闭锁
先天性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发 生，分三型 第二型、第三型有时伴有颌面发育不全 颞骨CT：耳廓较小、耳廓畸形，外耳道 闭锁，鼓室狭小，听骨畸形
外耳道畸形
1. 骨性闭锁 2. 膜性闭锁 3. 骨性狭窄（4mm），且外耳道向外
下倾斜
第二型：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓 膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小 头可融合，镫骨已育或未育 呈传音性聋，此型多见
Michel畸形
• 胚胎发育停止在孕3周 • 内耳结构完全确如 • 最严重，全聋，助听器无效 • 人工耳蜗植入的绝对禁忌症
耳蜗未发育（cochlear aplasia）
• 是指耳蜗完全缺失
• 耳蜗未发育，前庭扩大，半规管畸形（水管半规管小，上后半规管为 一个并较小）
内耳解剖与主要畸形影像
分，前庭蜗神经通常存在，内听道常在中央进入到腔内， 常伴有半规管畸形 共同腔必须与CADV鉴别。CADV的内听道在扩大前庭的 前内侧，无前庭蜗神经。共同腔畸形耳蜗前庭神经存在， 内听道常在中央进入到腔内
5.耳蜗发育不全
妊娠第6周发育受阻导致，占所有耳蜗畸形的15% 患者表现为感音神经性聋 耳蜗外形异常，面积小于正常，并伴有各种内部结构（蜗轴和阶
8.蜗神经孔畸形、蜗神经发育异常
前庭蜗神经发育分类标准
正常 CNCN CN发育不良 CN缺如 正常前庭蜗神经 前庭蜗神经发育不良 前庭蜗神经缺如
CN独立位于 IAC前下部，和 同侧面神经大小一致或略大
比对侧正常 CN或同侧面神经 小
内听道前下部无蜗神经
为同侧面神经1.5-2. 0倍或与 对侧正常前庭蜗神经相似
患者表现为严重低频感音性神经听力 损失
影像表现为没有内听道的耳囊，呈圆 形或椭圆形的几毫米囊腔，无内听道
在病理形态上表现为介于 Michel 畸 形和共同腔之间的畸形，Michel 畸 形没有内耳发育，共同腔有神经经内 听道和脑干交流
3.耳蜗未发育
罕见（3%），耳蜗结构完全缺失 可能由于妊娠第3周末耳蜗发育受阻所致 患者表现为对声音完全无反应或低频极重度听力损失 影像：在正常耳蜗位置可见致密的骨质，内耳仅存前庭和半规管，前庭可能正常
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行 VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管 MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影
5.耳蜗发育不全
妊娠第6周发育受阻导致，占所有耳蜗畸形的15% 患者表现为感音神经性聋 耳蜗外形异常，面积小于正常，并伴有各种内部结构（蜗轴和阶
8.蜗神经孔畸形、蜗神经发育异常
前庭蜗神经发育分类标准
正常 CNCN CN发育不良 CN缺如 正常前庭蜗神经 前庭蜗神经发育不良 前庭蜗神经缺如
CN独立位于 IAC前下部，和 同侧面神经大小一致或略大
比对侧正常 CN或同侧面神经 小
内听道前下部无蜗神经
为同侧面神经1.5-2. 0倍或与 对侧正常前庭蜗神经相似
患者表现为严重低频感音性神经听力 损失
影像表现为没有内听道的耳囊，呈圆 形或椭圆形的几毫米囊腔，无内听道
在病理形态上表现为介于 Michel 畸 形和共同腔之间的畸形，Michel 畸 形没有内耳发育，共同腔有神经经内 听道和脑干交流
3.耳蜗未发育
罕见（3%），耳蜗结构完全缺失 可能由于妊娠第3周末耳蜗发育受阻所致 患者表现为对声音完全无反应或低频极重度听力损失 影像：在正常耳蜗位置可见致密的骨质，内耳仅存前庭和半规管，前庭可能正常
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行 VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管 MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影
耳部影像
显示上鼓室、乳突窦入口、乳突窦三个含气腔 自前向后连通
乳突窦入口及乳突窦（鼓窦）
正常CT表现
面神经管 （facial canal）
按其走形部位可分为四段：颅内段、内听 道段、颞内段（迷路段、鼓室段、乳突 段）、颅外段。 横断面CT显示为耳蜗外缘前外的低密度管 道
CT显示面神经各段示意图
半规管(semicircular canal)
耳蜗 (cochlea)
其骨迷路呈蜗牛状，正常有2.52.75周，骨质致密，横断面上可 见其中央的蜗轴。
正常CT表现（内耳）
耳蜗水管
为自耳蜗向内后行的管道，开口于岩骨内后缘。
前庭后的管道，开口呈喇叭状，横径正常不超过2mm， 仅外口可见于岩骨后缘、后半规管内侧，不与总脚相 通。
此型炎症病变主要局限于鼓室粘膜层，粘 膜充血增厚，亦称粘膜型。 临床上有间歇性的耳道流脓，呈粘液性或 粘液脓性，脓量多少不一，一般无臭味。 鼓室穿孔为中央性，周围常有残存鼓膜。 耳聋为传导性，一般不重。
咽鼓管亦称欧氏管， 是沟通鼻咽腔和鼓室 的管道，可保持鼓膜 内外压力均等。是中 耳通气引流之唯一通 道，也是中耳感染的 主要途径。它开口于 鼓室前壁称鼓室口， 然后向前下、内通入 鼻咽部侧壁称咽口， 约在下鼻甲后方1cm 处．
小儿咽鼓管较成人短而宽，略呈水平位，故咽部感染易沿咽鼓 管侵入鼓室，引起中耳炎。
耳部气化
在气房发育过程中遇有任何抑制上皮凸增 生的因素,如出生前的羊水刺激或出生后的 中耳感染等皆可导致气房发育不良 中耳感染易累及骨,骨感染首先表现为骨质 破坏,然后是新骨形成. 低度感染者新骨形成比骨破坏明显,容易产 生骨质硬化.因此硬化型乳突除少数由发育 引起外,绝大多数由感染引起.
内耳解剖与主要畸形的影像诊断
阶间分隔：耳蜗内壁和蜗轴 之间较厚的隔板，将耳蜗分 为2.5圈或2.75圈。
蜗底至蜗顶高5mm。
内耳解剖-耳蜗
骨螺旋板：从蜗轴伸出，把 蜗螺旋管分成一个上方的前 庭阶和下方的鼓阶。
前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处 的蜗孔相沟通，内含外淋巴 液。
中阶（蜗管）：膜性的盲管， 内含内淋巴。
内耳解剖-耳蜗
颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
畸形类型 耳蜗前庭畸形
Michel畸形 耳蜗未发育 共同腔畸形
不完全分隔I型 （IP-I） 耳蜗发育不全
妊娠周数 第三周 第三周末 第四周
第五周
第六周
前庭、半规管畸形 大前庭导水管畸形 内听道、蜗神经孔畸形
不完全分隔II型 （Mondini畸形）
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3。
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号。 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液。
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行： ➢ VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管。 ➢ MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影。 耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔
前庭囊形成3 个半规管和椭圆囊的上皮。 耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮。
骨迷路的发生
胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨 性包囊，包绕膜迷路。
胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全 被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。
蜗底至蜗顶高5mm。
内耳解剖-耳蜗
骨螺旋板：从蜗轴伸出，把 蜗螺旋管分成一个上方的前 庭阶和下方的鼓阶。
前庭阶和鼓阶：通过蜗尖处 的蜗孔相沟通，内含外淋巴 液。
中阶（蜗管）：膜性的盲管， 内含内淋巴。
内耳解剖-耳蜗
颞骨HRCT和MRI是诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
畸形类型 耳蜗前庭畸形
Michel畸形 耳蜗未发育 共同腔畸形
不完全分隔I型 （IP-I） 耳蜗发育不全
妊娠周数 第三周 第三周末 第四周
第五周
第六周
前庭、半规管畸形 大前庭导水管畸形 内听道、蜗神经孔畸形
不完全分隔II型 （Mondini畸形）
膜半规管套于同名的骨半规管内， 管径约骨半规管的1/4-1/3。
内耳解剖-半规管
锤砧关节
锤骨头 前庭
外半规管
内听道 后半规管
内耳解剖-膜迷路
正常MR水成像无法显示膜迷路，内外淋巴液均呈高信号。 内耳钆造影可间接显示膜迷路形态，高信号为外淋巴液，低信号为内淋巴液。
前庭导水管 耳蜗导水管
前庭导水管起源于前庭，位于后半规管内侧平行走行，沿颞骨从内上向外下运行： ➢ VA宽径通常小于1.5mm，内包含内淋巴管。 ➢ MR上内淋巴管呈高信号，通向小脑脑膜的内淋巴囊，正常内淋巴囊不显影。 耳蜗导水管自耳蜗向内后走行，位于内听道之下，与它大致平行，外口位于颈静脉孔
前庭囊形成3 个半规管和椭圆囊的上皮。 耳蜗囊形成球囊和蜗管的上皮。
骨迷路的发生
胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成为一个软骨 性包囊，包绕膜迷路。
胚胎第5个月时，软骨性包囊骨化成骨迷路。膜迷路完全 被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。
耳部疾病的影像学诊断与鉴别诊断
耳部解剖
• 耳蜗 2.5-2.75圈，蜗顶，蜗底
✓ 前庭阶：位于上方，近蜗顶 ✓ 蜗管：是位于中间的膜性腔隙 ✓ 鼓阶：位于下方，近蜗底
前庭阶-蜗孔-鼓阶
耳部解剖
• 听神经（前庭蜗神经）：桥小脑角→内耳道→ 蜗神经 前庭神经→上、下部
耳部解剖
• 面神经：桥小脑角段→内耳道段→迷路段→鼓室段（水平段） →乳 突段（垂直段） →颞骨外段
耳部解剖
• 外耳：耳廓，外耳道 • 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦，乳突窦，乳突蜂房 • 内耳：耳蜗，前庭，半规管
→鼓部 →岩部、乳突部 →岩部
耳部解剖
• 外耳道 外1/3分为软骨部，内2/3为骨部 长约2.0~2.5cm，直径大于4mm
耳部解剖
• 鼓膜 • 与外耳道下壁呈45º角倾斜
耳部解剖
• 鼓室 上下径、前后经：15mm 左右径：上鼓室6mm；中鼓室2mm（鼓膜脐部-鼓岬）；下鼓室
• T1WI高信号有一定特征性
• T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积 所致
• 肿瘤直径＞2 cm可见流空效应
• 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或 坏死区
外耳道癌侵及颞骨
中耳癌
• 鳞癌，多数病人有慢性中耳炎病史 • 中老年人，中耳炎症状外有外耳道出血、剧烈疼痛、面瘫 • 中耳鼓室软组织肿块、听骨破坏、鼓室壁破坏、向颅内蔓延，强化明
内淋巴囊所在处
岩部-下面
• 组成颅底外面的一部分，凹凸不平 • 尖端的后外方有颈内动脉管的外口 • 颈内动脉管外口后方有颈静脉凹 • 颈静脉凹内侧，有一三角形小窝，内有蜗小管外门，外淋巴液通过小
管向蛛网膜下腔引流
岩部-三缘
• 上缘：最长，岩上窦 • 前缘：与蝶骨大翼连接形成蝶岩裂；外侧部分形成岩鳞裂和岩鼓裂 • 后缘：连接枕骨，岩下窦；外侧部分和枕骨的颈静脉凹形成颈静脉孔
耳部最详细CT解剖
耳部最详细CT解剖在医学领域中，CT扫描是一种非常重要的影像学技术，可以提供详细的解剖信息，有助于对疾病进行准确的诊断和治疗。
耳朵是听觉系统的一部分，对人类的日常生活至关重要。
接下来，我们将详细解析耳部CT解剖，以进一步了解耳朵的结构。
耳部CT扫描主要包括鼓膜、中耳骨链、内耳和乳突等结构的解剖。
我们将逐步介绍每个结构的位置和功能。
首先，鼓膜是位于外耳道末端处的薄膜状结构，起到将外界声音传导到中耳的作用。
通过CT扫描，我们可以清晰地观察到鼓膜的形态和位置。
接下来，中耳骨链是连接鼓膜和内耳的一组小骨头。
它们包括了锤骨、砧骨和镫骨。
这些骨头通过关节连接在一起，形成一个传导声波的链条。
在CT扫描中，我们可以看到它们的位置和相对大小。
内耳是位于耳朵的深部，包括耳蜗和三个半规管。
耳蜗是听觉神经的终点，通过运动听小骨链传导声波产生的机械能转化为神经信号。
而半规管则参与平衡调节。
通过CT扫描，我们可以看到内耳的形态和结构。
此外，乳突是位于骨骼的耳朵部分的大部分。
它由几个空洞组成，形成了一个重要的部分，称为鼻窦。
这些空腔与鼻腔相连，有助于平衡压力和排出分泌物。
CT扫描可以清晰地显示乳突的结构和是否存在任何异常。
通过耳部CT扫描，医生可以准确地评估耳部的解剖结构和病变。
例如，中耳炎是一种常见的耳部感染，通过CT扫描可以检测到鼓膜变厚、中耳积液或中耳骨链异常。
另外，耳蜗畸形、内耳肿瘤和鼻窦炎等疾病也可以通过CT扫描进行诊断。
总结起来，耳部CT解剖提供了对耳朵结构的详细了解，有助于医生进行准确的诊断和治疗。
通过CT扫描，我们可以观察到鼓膜、中耳骨链、内耳和乳突等重要结构，了解它们的位置和功能。
这项技术在耳科医学中具有重要的应用价值，为患者的健康提供了关键信息。
在使用CT扫描时，专业医生需要准确操作设备和解读图像。
他们要注意图像的细节，确保整个过程高效且准确。
此外，患者也需要配合医生的指示，遵守正确的检查方法。
这样，我们才能获得高质量的CT图像，并为患者提供准确的诊断。
耳解剖及常见疾病影像表现
（四） 颈静脉球瘤
颈静脉球瘤
颈静脉球瘤原发于颈静脉球外膜的副神经节细胞的肿瘤，属化学感受器瘤， 较少见，颈静脉球瘤部位隐蔽，生长缓慢，沿颅底的骨缝、孔道、大血管向 周围侵犯，可 分为：(1) 鼓室球瘤型(2)颈静脉孔型 (3)混合型，在侵入耳 部、颅内、压迫颅神经前少有症状，病史可达10-20年。
临床表现外耳道分泌物较少，有恶臭的白色或豆腐渣分泌物 是该型的特征。
影像学诊断要点： ①乳突气化不良，密度增高，气房粘膜增厚；
②软组织密度影：可广泛累及鼓室、鼓窦及乳突气房，表现 为上述腔及鼓窦入口的扩大；软组织肿块的边界常较清楚。
③鼓室及乳突气房骨质结构破坏，胆脂瘤腔边缘有明显的硬 化线。 ④听小骨不同程度的破坏，显示不清。
前壁 颈动脉壁：咽鼓管的鼓室口
后壁
乳突壁：包括乳突窦入口和乳突窦、乳突、
锥隆起、镫骨肌
乳突窦
乳突窦 入口 鼓室
乳 突
三块听小骨
Ø锤骨 Ø砧骨 Ø镫骨
两块小肌肉
运动听小骨的肌
鼓膜张肌 镫骨肌
镫骨肌
鼓膜张肌
咽鼓管 软骨部
咽1鼓5 管骨部
内 耳
镫
鼓索神经
骨பைடு நூலகம்
肌
韧带：锤3 砧2 镫1
锤前韧带 锤外侧韧带 锤上韧带
耳水平，造成颈静脉球高位； ➢ 高位颈静脉球可紧贴内耳或颈动脉管，造成搏动性耳
鸣。
2021/6/2
三：内耳畸形
病因：
妊娠前期母体病毒感染或应用某些致畸药物
类型
Michel畸形：最严重，内耳膜迷路和骨迷路均未发育，表现为耳蜗、 前庭、半规管皆未发育
Mondini畸形：为骨迷路畸形，表现为耳蜗扁小，耳蜗螺旋的圈数减 少。
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• 耳痛、耳漏、听力下降；耳道分泌物及肉芽组织；鼓 膜充血、膨隆；内陷或穿孔
CT • 乳突气房密度增高，气房间隔骨质吸收，密度减低 • 鼓室、乳突窦内积脓：密度高，有时见液平 MR • 乳突气房信号高：点片状等T1长T2信号 • 更好显示颅内并发症
右侧乳突炎
炎症
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
面神经瘤
• 少见 • 多发生于乳突段，其次为鼓室段，极少发
生于内耳道 • 临床：渐进性面瘫或面肌抽搐 • 病理：多数神经鞘瘤，少数神经纤维瘤
面神经瘤
CT
• 面神经走行区占位病变，局部面神经管管腔扩大、 骨质破坏
• 肿瘤边缘光滑，可突破骨轮廓，进入中颅窝 • 肿瘤突入鼓室或外耳道，可表现肿块 • 增强强化 MRI • 可显示肿瘤强化及肿瘤全貌，尤其是向茎乳孔以
后天性原发性胆脂瘤
鼓膜完整，与外耳道无连续，缺乏耳感染病史，鼓 膜与锤骨颈之间
后天继发性胆脂瘤
胆脂瘤cholesteatoma
病理：
本病为鳞状上皮通过鼓膜穿孔处长入鼓 室、鼓窦及乳突腔内。角化鳞状上皮脱堆 积引起压迫，同时在炎症的作用下导致邻 近骨质破坏，听骨破坏，鼓窦及鼓窦入口 扩大，周边伴有骨质硬化。
骨迷路与膜迷路
20岁女性，双侧听力减退加重
前庭水管扩大症
TR=4000，TE=241.6
<1cm为乙状窦前位
颈静脉球高位标准：颈静脉球窝顶部达耳蜗底圈下缘 和圆窗下缘为标志，为一种变异。
耳部炎症
炎症
（一）急性化脓性中耳乳突炎
（acute suppurative otomastoiditis)
内耳的外侧壁，又称迷路壁，中部偏下呈近似圆形丘状隆起，称为鼓 岬，系由耳蜗基底转的起始部向外隆起所形成。鼓岬后上方有一凹陷，称 为前庭窗龛。鼓岬后下方也有一向内的凹陷，称为圆窗龛。
二、中耳
鼓室各壁
• 上壁：鼓室天盖。
• 下壁：颈静脉壁。
• 后壁：乳突壁，包括 鼓窦入口和鼓窦。
• 前壁：颈动脉壁，上 部有鼓膜张肌，其下 为咽鼓管的鼓室口。
胆脂瘤cholesteatoma
鉴别诊断：
中耳癌：无慢性中耳炎及流脓病史； 无特定发病部位； 不规则形骨质破坏，边界不清； 软组织块有强化 。
耳部
耳部肿瘤
中耳癌
其他中耳肿瘤 颈静脉球瘤 glomus jugulare
副神经节瘤 部位：颈静脉孔区
颈静脉球瘤50% 鼓室球瘤10% 颈静脉鼓室球瘤40%
大前庭水管综合征
• 前庭导水管是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道， 使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，外淋巴液的 成分高钠低钾，与脑脊液完全相同
• 前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道---内淋巴管。 把 内淋巴管可视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，该管 伸向脑侧的终未是盲端，与脑脊液不直接相通
化
左侧骨疡型乳突炎
胆脂瘤 cholesteatoma
概述
为角化鳞状上皮脱落堆积而成，其内含 有胆固醇结晶，并非真正肿瘤，有别与先 天性胆脂瘤。
绝大多数（95%以上），外耳道上皮经鼓膜 边缘穿孔处植入中耳 形成（继发性）；少数可为鼓室粘膜上皮鳞 状化生而来（原发性）。
耳部
胆脂瘤
先天性胆脂瘤
单纯先天性胆脂瘤；先天性耳畸形伴中耳胆脂瘤
• 分三型 • 单纯型 • 肉芽肿型 • 胆脂瘤型
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
单纯型 • 最常见，致病菌由咽鼓管反复进入鼓室。炎症局限
于鼓室黏膜层，黏膜充血增厚，也叫黏膜型 • 临床：间歇性外耳道流脓，一般无臭味。鼓膜穿孔：
中央性。耳聋：传导性，不重 • CT听小骨骨质吸收、破坏 • 鼓室黏膜增厚，乳突窦或较大气房黏膜增厚 • 气房间隔增粗，密度增加，无骨质破坏
平面神经为标记。中鼓室包含锤骨短突、柄、砧骨长突及其豆状突、 镫骨及鼓室肌等。 • 下鼓室为鼓室腔的最下部，由颞骨岩部的骨片及颈静脉壁结合而成。
二、中耳
鼓室各壁
• 外侧壁 分为膜部和骨部，主要部分为膜部即为鼓膜，将鼓室与外耳道分开。
鼓膜周边的骨性外侧壁为骨部，主要由骨性鼓环和鼓室盾板构成。 • 内侧壁
耳部
胆脂瘤
CT
• 上鼓室（ Prussak间隙）、乳突窦入口及 乳突窦内软组织密度肿块影，并扩大、 骨质破坏（胶原酶）、边缘光滑有骨质 硬化。
• 听骨链破坏，鼓室盾板破坏，乙状窦壁、 鼓室乳突窦盖、半规管及面神经等。
右耳胆脂瘤
胆脂瘤
MR
• T1WI与肌肉似，不均匀，T2WI高信号 • +C胆脂瘤本身不强化，周围肉芽组织强化
大前庭水管综合征
• 是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩 大并感音神经性或混合性听力损失
• 听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病， 发病突然或隐匿
• 之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性 创伤或其他使颅内压增高的诱因
• 其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一 步步下降
• 听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳 听力可不对称
慢 性 中 耳 乳 突 炎
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
肉芽肿型（坏死型、骨疡型）
• 气化差、板障型或硬化型乳突
• 临床：持续性性外耳道流脓，有臭味，偶带 血丝。鼓膜穿孔：在紧张部，该处无残存鼓 膜。鼓室内见肉芽组织和粘稠脓液。其他类 似单纯型
骨质破坏 增强：明显强化
颈静脉球瘤
颈静脉球瘤 glomus jugulare
MR 长T1、长T2信号 胡椒盐征（salt and pepper sign）：其内可见
点状、线状血管流空信号影。 增强：明显强化 MRV:患侧颈内静脉或横窦不显影，健侧显影
清楚
外耳道骨瘤
• 常见的外耳道良性肿瘤 • 临床查体：皮下硬性肿物，皮肤无异常 CT • 外耳道骨壁局部隆起，呈致密骨或海绵状骨结
耳的影像解剖及常见外耳道、鼓膜
• 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦及乳突蜂房
• 内耳：耳蜗，前庭，半规管
外耳：耳廓，外耳道、鼓膜 一、耳廓
正常影像解剖
二、外耳道 外1/3为软骨部 内2/3为骨性外耳道. 外耳道有皮肤覆盖
（鳞状上皮、耵聍腺） 三、鼓膜
正常影像解剖
大前庭水管综合征
• 前庭导水管中段最大前后径均＞1.5mm，前庭导水管外 口的直径 ＞1.5mm，作为LVA的轴位CT诊断标准
• CT扫描发现的前庭导水管的存在和异常仅仅表明骨性管 腔的宽大，并不能够反映出前庭导水管内膜性内淋巴管 的实际状况
• 迷路的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细，直 接寻找到听力损害的真正原因，即内淋巴管宽大
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
肉芽肿型（坏死型、骨疡型）
CT • 听小骨骨质破坏，上鼓室、乳突窦入口和
乳突窦可见骨质破坏、模糊、密度增加， 范围较局限 • 肉芽组织为高密度软组织影，增强强化
MR • T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，增强强
下的蔓延优于CT
男26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周
耳部外伤
颞骨纵行骨折
面神经管骨折
右侧锤砧关节脱位
构，表面光滑 • 骨性外耳道局部狭窄
左外耳道骨瘤
左外耳道骨瘤
听神经瘤
多起源于听神经前庭支的神经鞘， 绝大多数为神经鞘瘤 圆形、椭圆形，有完整包膜 早期位于内耳道内，以后长入桥小脑角 囊变、出血 CT内耳道扩大是重要征象 MR可直接显示早期内耳道内小肿瘤,T2W
听神经瘤
为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿 瘤的70%~80%，占颅内肿瘤总数5%~10%。临 床统计资料表明，听神经瘤多见于女性，好发年 龄为30~50岁。 由于本病早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕， 病人多就诊于耳鼻喉科。 听神经瘤最常见的原发部位是内听道段前庭神经 的神经膜细胞，起源于耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，每 年增大1~10mm，年轻病人或妊娠期的病人肿瘤 增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出 现囊性变。
大多发生在硬化型或板障型乳突。上鼓室为最 早发生的部位
发展途径：上鼓室—鼓窦入口—鼓窦
耳部
发展途径：上鼓室—鼓窦入口—鼓窦
胆脂瘤cholesteatoma
临床表现：
1 常有长期慢性持续性耳部流脓病史， 有特殊恶臭。
2 传导性耳聋 3 鼓膜松弛部或紧张部穿孔，从穿孔处
可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样 无定型物质，奇臭。
先天性中耳畸形
常伴随先天性外耳畸形，少数也可单独存在，主要包括 • 鼓室狭小 • 听小骨畸形（缺如、融合等） • 卵圆窗、圆窗封闭 • 面神经管行程异常,骨壁裂缺
左侧听小骨发育不良
内耳畸形 前庭导水管扩张
• 正常前庭导水管中段宽度小于1.5mm，超过则为扩大，临 床表现为先天性感音性聋或波动性感音性聋。
二、中耳
咽鼓管☆：由软骨 部和骨部组成， （向内前下直到 咽口。）
耳部
二、中耳
鼓室分部
• 鼓膜紧张部上、下缘的水平面将其分为上、中、下鼓室三个部分。 • 上鼓室又名鼓隐窝或鼓室上隐窝，它的顶为一骨片，名鼓室盖，将鼓
室与颅中窝分开。 • 中鼓室与上鼓室分界在鼓膜上以锤骨短突为标记，于鼓室内壁则以水
二、中耳
鼓室内容物
听骨（最小骨头）、韧带和肌肉 听骨链组成： 锤骨： 砧骨：
镫骨： 两个关节：
二、中耳
乳突：初生时尚未发育，仅见
鼓窦，1岁时乳突开始发育，
CT • 乳突气房密度增高，气房间隔骨质吸收，密度减低 • 鼓室、乳突窦内积脓：密度高，有时见液平 MR • 乳突气房信号高：点片状等T1长T2信号 • 更好显示颅内并发症
右侧乳突炎
炎症
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
面神经瘤
• 少见 • 多发生于乳突段，其次为鼓室段，极少发
生于内耳道 • 临床：渐进性面瘫或面肌抽搐 • 病理：多数神经鞘瘤，少数神经纤维瘤
面神经瘤
CT
• 面神经走行区占位病变，局部面神经管管腔扩大、 骨质破坏
• 肿瘤边缘光滑，可突破骨轮廓，进入中颅窝 • 肿瘤突入鼓室或外耳道，可表现肿块 • 增强强化 MRI • 可显示肿瘤强化及肿瘤全貌，尤其是向茎乳孔以
后天性原发性胆脂瘤
鼓膜完整，与外耳道无连续，缺乏耳感染病史，鼓 膜与锤骨颈之间
后天继发性胆脂瘤
胆脂瘤cholesteatoma
病理：
本病为鳞状上皮通过鼓膜穿孔处长入鼓 室、鼓窦及乳突腔内。角化鳞状上皮脱堆 积引起压迫，同时在炎症的作用下导致邻 近骨质破坏，听骨破坏，鼓窦及鼓窦入口 扩大，周边伴有骨质硬化。
骨迷路与膜迷路
20岁女性，双侧听力减退加重
前庭水管扩大症
TR=4000，TE=241.6
<1cm为乙状窦前位
颈静脉球高位标准：颈静脉球窝顶部达耳蜗底圈下缘 和圆窗下缘为标志，为一种变异。
耳部炎症
炎症
（一）急性化脓性中耳乳突炎
（acute suppurative otomastoiditis)
内耳的外侧壁，又称迷路壁，中部偏下呈近似圆形丘状隆起，称为鼓 岬，系由耳蜗基底转的起始部向外隆起所形成。鼓岬后上方有一凹陷，称 为前庭窗龛。鼓岬后下方也有一向内的凹陷，称为圆窗龛。
二、中耳
鼓室各壁
• 上壁：鼓室天盖。
• 下壁：颈静脉壁。
• 后壁：乳突壁，包括 鼓窦入口和鼓窦。
• 前壁：颈动脉壁，上 部有鼓膜张肌，其下 为咽鼓管的鼓室口。
胆脂瘤cholesteatoma
鉴别诊断：
中耳癌：无慢性中耳炎及流脓病史； 无特定发病部位； 不规则形骨质破坏，边界不清； 软组织块有强化 。
耳部
耳部肿瘤
中耳癌
其他中耳肿瘤 颈静脉球瘤 glomus jugulare
副神经节瘤 部位：颈静脉孔区
颈静脉球瘤50% 鼓室球瘤10% 颈静脉鼓室球瘤40%
大前庭水管综合征
• 前庭导水管是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道， 使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，外淋巴液的 成分高钠低钾，与脑脊液完全相同
• 前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道---内淋巴管。 把 内淋巴管可视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，该管 伸向脑侧的终未是盲端，与脑脊液不直接相通
化
左侧骨疡型乳突炎
胆脂瘤 cholesteatoma
概述
为角化鳞状上皮脱落堆积而成，其内含 有胆固醇结晶，并非真正肿瘤，有别与先 天性胆脂瘤。
绝大多数（95%以上），外耳道上皮经鼓膜 边缘穿孔处植入中耳 形成（继发性）；少数可为鼓室粘膜上皮鳞 状化生而来（原发性）。
耳部
胆脂瘤
先天性胆脂瘤
单纯先天性胆脂瘤；先天性耳畸形伴中耳胆脂瘤
• 分三型 • 单纯型 • 肉芽肿型 • 胆脂瘤型
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
单纯型 • 最常见，致病菌由咽鼓管反复进入鼓室。炎症局限
于鼓室黏膜层，黏膜充血增厚，也叫黏膜型 • 临床：间歇性外耳道流脓，一般无臭味。鼓膜穿孔：
中央性。耳聋：传导性，不重 • CT听小骨骨质吸收、破坏 • 鼓室黏膜增厚，乳突窦或较大气房黏膜增厚 • 气房间隔增粗，密度增加，无骨质破坏
平面神经为标记。中鼓室包含锤骨短突、柄、砧骨长突及其豆状突、 镫骨及鼓室肌等。 • 下鼓室为鼓室腔的最下部，由颞骨岩部的骨片及颈静脉壁结合而成。
二、中耳
鼓室各壁
• 外侧壁 分为膜部和骨部，主要部分为膜部即为鼓膜，将鼓室与外耳道分开。
鼓膜周边的骨性外侧壁为骨部，主要由骨性鼓环和鼓室盾板构成。 • 内侧壁
耳部
胆脂瘤
CT
• 上鼓室（ Prussak间隙）、乳突窦入口及 乳突窦内软组织密度肿块影，并扩大、 骨质破坏（胶原酶）、边缘光滑有骨质 硬化。
• 听骨链破坏，鼓室盾板破坏，乙状窦壁、 鼓室乳突窦盖、半规管及面神经等。
右耳胆脂瘤
胆脂瘤
MR
• T1WI与肌肉似，不均匀，T2WI高信号 • +C胆脂瘤本身不强化，周围肉芽组织强化
大前庭水管综合征
• 是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩 大并感音神经性或混合性听力损失
• 听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病， 发病突然或隐匿
• 之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性 创伤或其他使颅内压增高的诱因
• 其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一 步步下降
• 听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳 听力可不对称
慢 性 中 耳 乳 突 炎
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
肉芽肿型（坏死型、骨疡型）
• 气化差、板障型或硬化型乳突
• 临床：持续性性外耳道流脓，有臭味，偶带 血丝。鼓膜穿孔：在紧张部，该处无残存鼓 膜。鼓室内见肉芽组织和粘稠脓液。其他类 似单纯型
骨质破坏 增强：明显强化
颈静脉球瘤
颈静脉球瘤 glomus jugulare
MR 长T1、长T2信号 胡椒盐征（salt and pepper sign）：其内可见
点状、线状血管流空信号影。 增强：明显强化 MRV:患侧颈内静脉或横窦不显影，健侧显影
清楚
外耳道骨瘤
• 常见的外耳道良性肿瘤 • 临床查体：皮下硬性肿物，皮肤无异常 CT • 外耳道骨壁局部隆起，呈致密骨或海绵状骨结
耳的影像解剖及常见外耳道、鼓膜
• 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦及乳突蜂房
• 内耳：耳蜗，前庭，半规管
外耳：耳廓，外耳道、鼓膜 一、耳廓
正常影像解剖
二、外耳道 外1/3为软骨部 内2/3为骨性外耳道. 外耳道有皮肤覆盖
（鳞状上皮、耵聍腺） 三、鼓膜
正常影像解剖
大前庭水管综合征
• 前庭导水管中段最大前后径均＞1.5mm，前庭导水管外 口的直径 ＞1.5mm，作为LVA的轴位CT诊断标准
• CT扫描发现的前庭导水管的存在和异常仅仅表明骨性管 腔的宽大，并不能够反映出前庭导水管内膜性内淋巴管 的实际状况
• 迷路的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细，直 接寻找到听力损害的真正原因，即内淋巴管宽大
（二）慢性化脓性中耳乳突炎
（chronic suppurative otomastoiditis)
肉芽肿型（坏死型、骨疡型）
CT • 听小骨骨质破坏，上鼓室、乳突窦入口和
乳突窦可见骨质破坏、模糊、密度增加， 范围较局限 • 肉芽组织为高密度软组织影，增强强化
MR • T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，增强强
下的蔓延优于CT
男26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周
耳部外伤
颞骨纵行骨折
面神经管骨折
右侧锤砧关节脱位
构，表面光滑 • 骨性外耳道局部狭窄
左外耳道骨瘤
左外耳道骨瘤
听神经瘤
多起源于听神经前庭支的神经鞘， 绝大多数为神经鞘瘤 圆形、椭圆形，有完整包膜 早期位于内耳道内，以后长入桥小脑角 囊变、出血 CT内耳道扩大是重要征象 MR可直接显示早期内耳道内小肿瘤,T2W
听神经瘤
为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿 瘤的70%~80%，占颅内肿瘤总数5%~10%。临 床统计资料表明，听神经瘤多见于女性，好发年 龄为30~50岁。 由于本病早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕， 病人多就诊于耳鼻喉科。 听神经瘤最常见的原发部位是内听道段前庭神经 的神经膜细胞，起源于耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，每 年增大1~10mm，年轻病人或妊娠期的病人肿瘤 增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出 现囊性变。
大多发生在硬化型或板障型乳突。上鼓室为最 早发生的部位
发展途径：上鼓室—鼓窦入口—鼓窦
耳部
发展途径：上鼓室—鼓窦入口—鼓窦
胆脂瘤cholesteatoma
临床表现：
1 常有长期慢性持续性耳部流脓病史， 有特殊恶臭。
2 传导性耳聋 3 鼓膜松弛部或紧张部穿孔，从穿孔处
可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样 无定型物质，奇臭。
先天性中耳畸形
常伴随先天性外耳畸形，少数也可单独存在，主要包括 • 鼓室狭小 • 听小骨畸形（缺如、融合等） • 卵圆窗、圆窗封闭 • 面神经管行程异常,骨壁裂缺
左侧听小骨发育不良
内耳畸形 前庭导水管扩张
• 正常前庭导水管中段宽度小于1.5mm，超过则为扩大，临 床表现为先天性感音性聋或波动性感音性聋。
二、中耳
咽鼓管☆：由软骨 部和骨部组成， （向内前下直到 咽口。）
耳部
二、中耳
鼓室分部
• 鼓膜紧张部上、下缘的水平面将其分为上、中、下鼓室三个部分。 • 上鼓室又名鼓隐窝或鼓室上隐窝，它的顶为一骨片，名鼓室盖，将鼓
室与颅中窝分开。 • 中鼓室与上鼓室分界在鼓膜上以锤骨短突为标记，于鼓室内壁则以水
二、中耳
鼓室内容物
听骨（最小骨头）、韧带和肌肉 听骨链组成： 锤骨： 砧骨：
镫骨： 两个关节：
二、中耳
乳突：初生时尚未发育，仅见
鼓窦，1岁时乳突开始发育，