最新肺动脉高压的诊治进展
肺高压诊治进展及其处理对策
１３ 低 氧性 肺 高压 ．
慢 性 肺 疾 病 如 慢性 阻塞 性 肺
肺 泡 低 通 气 疾 病
病 （ Ｏ Ｄ）肺 间质纤 维化 ， 眠 呼吸 障碍 、 泡低 通 ＣＰ 、 睡 肺
慢 性 阻 塞 性 肺 病 （ Ｏ Ｄ） ＣＰ 间 质 性 肺 疾 病 （Ｌ ＩＤ） 睡 眠 呼 吸 障 碍
些疾病 过程 （ 结 缔 组 织 病 等 ） 及 肺小 动 脉 而 引 如 累 起 的血 流 动力学 异 常 。原 发性 肺动 脉 高压 （ Ｐ 的 Ｐ Ｈ） 称谓 已经 被特 发性肺 动 脉 高压 （Ｐ Ｈ） 取代 ， ＩＡ 所 当存 在遗 传 学 证 据 时 则 称 之 为 家 族 性 肺 动 脉 高 压 （ Ｐ Ｈ） Ｐ Ｈ 系 一 种 少 见 疾 病 ， 床 定 义 为 “ Ｆ Ａ 。ＩＡ 临 不 能解 释或 未 知病 因的肺 动脉 高压 ” 病 理特 征为 致丛 ， 性肺 动 脉病 ， 主要 表现 为 累及 毛 细 血 管前 动 脉 即肺
肺 高 压 （ ｕｍ ｎｒ ｙｅｔ ｓ ｎ Ｐ 用 来 描 述 动 脉 高 压 （ ｈｏｉ ｔｒｍｂｅ ｂｌ ｕｍ ｎｒ ｙｅ－ ｐ ｌｏａｙｈｐｒ ｎｉ ， Ｈ） ｅ ｏ ｃｒｎｃ ｈｏ ｏｍ ｏｃｐ ｌｏａｙｈｐｒ ｉ
一
组 为 多种疾 病所 共有 的肺 动脉 压升 高 Байду номын сангаас 血流 动力
维普资讯
２０ ０ ６年 １ １月
中 国 民 康 医 学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒ ａ ｆＣ ｉ ｅ ｅ Ｐ ｏ ｌ ￣Ｈｅ ｌ ｄ ｃ ｌ ｕ ｎ ｌｏ ｈ ｎ ｓ ｅ ｐ ｅ Ｊ ａｔ ｈ
Ｎｏ ２ ６ ｖ， ００ Ｖ０．１ Ｆ Ｍ Ｎｏ． １ １ ８ Ｈ １
ｔ ｓ ｎ Ｃ Ｅ Ｈ） ｅ ｉ ，Ｔ Ｐ 的栓塞 部位 包 括 近端 肺 动 脉血 栓 栓 ｎｏ
肺动脉高压的规范化诊治(最全版)
肺动脉高压的规范化诊治（最全版）肺高血压（PH）是一组以肺动脉压力（pulmonary arterial pressure, PAP）增高为特征，伴或不伴有肺小动脉病变为特征的疾病，可引起右心功能衰竭甚至死亡。
目前可将肺高血压分为5大类。
肺动脉高压（PAH）属于其第一大类，是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内。
其主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
2013年NICE会议将PH做了以下分类：PAH的诊断标准：在海平面状态下，右心导管检查测得肺动脉平均压（PAPm）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PAWP）＜15mHg。
需要强调右心导管检查术仍是诊断PAH的金标准。
PAH的诊断包括1、病史，2、体格检查，3、辅助检查，4、鉴别诊断。
1.1症状：通常肺动脉高压早期通常无明显症状，最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。
在美国国立卫生研究院(NIH)进行的PPH前瞻性、登记注册研究中，大约60％患者以劳力性呼吸困难为首发症状。
随着病程的进展，所有患者均可出现呼吸困难，其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。
严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。
大约40％肺动脉高压患者曾发生过心绞痛和晕厥。
由于肺动脉高压的症状没有特异性，因此以上症状仅提示肺动脉高压的诊断或排除其他疾病。
然而当呼吸困难无法用其他疾病解释时，应考虑到肺血管疾病的可能。
1.2既往史、个人史、家族遗传史可以为PH分类提供线索，有助于PAH的鉴别诊断。
2、体格检查：肺动脉高压的体征多与肺动脉压力增高，右心室扩大和右心衰竭有关，常见的有：紫绀；颈静脉充盈或怒张；肺动脉听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，胸骨左缘出现抬举样搏动等。
3.1心电图：a、电轴右偏，b、右心室肥厚表现，c、I导联出现s波，d、肺型P波。
3.2胸片：主肺动脉扩张及肺门增大，可出现截断征象等，胸片同时可以发现原发性肺部疾病。
经胸超声心动图对肺动脉高压患者右心功能评价的研究进展
DOI：10.3969/j.issn.1007-5062.2021.02.022.综述.经胸超声心动图对肺动脉高压患者右心功能评价的研究进展彭锦莉张红胜李强强张陈徐茁原顾虹［关键词］超声心动图;肺动脉高压;右心功能［中图分类号］R54［文献标志码］A［文章编号］1007-5062(2021)02-211-04肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)升高为特征的临床病理综合征［1-3］。
其血流动力学定义为:海平面、静息状态下，右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure，mPAP)M25mmHg(1mmHg=0.133kPa)［4-6］。
肺动脉压力及阻力的升高致使右心室长期承受过度的后负荷，心室进行性肥厚、扩大、收缩功能降低，最终导致右心衰竭。
右心衰竭是大部分终末期肺动脉高压患者的死因⑷。
右心功能损害对于肺动脉高压患者的诊疗和预后评估有着重要的意义［3,7］。
超声心动图具有无创、简便快捷、费用较低等优点，是临床评估右心功能的首选工具［3,8-9］。
由于右心室解剖结构的复杂性及传统超声成像技术的限制，过去一直将心脏磁共振(cardiac magnetic resonance images，CMRI)作为评估右心室(right ventricle,RV)功能的金标准［3，10］。
但随着超声技术的发展，其亦可提供一些可在日常实践中使用，且与CMRI 相关性良好的参数，多项研究已验证了超声心动图在右心功能评价方面的作用［10-11］。
美国及欧洲相关指南均已将右心室功能评价作为PAH患者超声心动图常规测量的项目［9-11］。
本文着重描述超声心动图评价PAH患者右心功能的常用指标及其优势与局限性。
1.经典超声心动图对于右心室收缩功能的评估(1)三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)TAPSE是M型超声心动图测定右心室收缩期三尖瓣环纵向移位幅度的可靠、简便及可重复的参数［7］,最初由Kaul等［12］研究确立。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识
(2)动脉导管血流速度和方向：
通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断： 单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双 向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向 左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双 向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向 右分流)。
新生儿持续肺动脉高压
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出 生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉 高压可出现在新生儿后期甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在 儿科病房被诊断。
(一) PPHN发生的相关因素
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)： 该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和
PPHN，病死率极高[8]。
(一) PPHN发生的相关因素
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动 力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引 起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌 功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
(四)治疗
PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心 肺功能不稳定。PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血 压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予 支持治疗。
1．治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激 ，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避 免使用。(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量， 用温和的通气。因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌 注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使 PPHN急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化 血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
2020年肺动脉高压的新指南、新分类及.ppt
肺高压的诊断
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既最往常见史首：发症先状心：活病动、后气结短、缔乏组力，织病、HIV、减肥药物、 肝其 气病他短症：及状标贫：志胸右血痛心等、功咯能血不、全眩。晕或晕厥、干咳。 • 个晕人厥或史眩：晕：有标无志心接输触出量危明显险下因降。素（印刷厂加油站工人接 触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、 姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
• 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺 动脉高压。
肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
肺呼吸內科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致 右心衰竭的一类病理生理综合征。
肺动脉高压
→ • 阻力进行性升高 右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
超声心动图筛查肺动脉高压的方法及研究进展
肺 动 脉 高 压 （ pulmonary hypertension，PH)是 一 种 持 续 进 展 的 肺 血 管 疾 病 ， 表 现 为 肺 血 管 阻 力 （ pulmonary vascular resistance,PV R )进 行 性 升 高 ，最 终 导 致 右 心 衰 竭 、 甚 至 死 亡 。目 前 ，P H 的 血 流 动 力 学 诊 断 标 准 为 ：在 海 平 面 ， 静 息 状 态 下 ，右 心 导 管 （ right heart catheterization，RHC)检 测 肺 动 脉 平 均 压 （ mean pulmonary artery pressure，mPAP) > 2 5 mmHg。但 R H C 是 一 种 侵 人 性 操 作 ，有 一 定 的 风 险 性 。 而 超 声 心 动 图 （echocardiography，Echo)简 便 、快 捷 、无 创 ， 能 够 从 血 流 动 力 学 、形 态 学 和 右 心 功 能 评 估 等 多 个 角 度 全 面 地 评 估 P H ，且 已 被 许 多 研 究 I" 证 实 能 够 有 效 估 测 肺 动 脉 压 力 （ pulmonary artery pressure,PAP)。因此 2015 年 欧 洲 心 脏 病 与 呼 吸 学 会 的 P H 指 南 m推 荐 将 E ch o 作 为 1C 级 、一 线 、非 侵 人 性 的 方 法 用 于 可 疑 P H 患 者 的 评 估 。本 文 就 Echo各 项 评 估 方 法 的 优 劣 势 及 近 年 来 取 得 的 研 究 进 展 进 行介绍。
Vmax>2.8m/s 为 诊 断 阈 值 判 断 P H 的 可 能 性 。
1.1.4影 响 TR估 测 PAP准确性的因素
肺动脉高压的分类与诊治进展科内讲座
—— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
Screen——筛查与初步诊断
Screen——筛查与初步诊断
重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠
心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP>36mmHg） 排除左心及其他病变
房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
理论依据
➢ 研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 ➢ 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加
临床研究
➢ 针对IPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗 ➢ 其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后
加强高危患者的筛查——超声心动图
家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史
——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30
Screen——筛查与初步诊断
增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
Evaluate——血清生物标记物
血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标
——Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:865–70. ——Rubens C, et al. Chest 2001;120:1562–9. ——Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844–8.
肺动脉高压诊治专家共识
肺动脉高压诊治专家共识（草案）前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。
2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善。
尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。
因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。