原发性系统性血管炎的肺部表现共102页
ANCA相关小血管炎课件

➢ 肾脏损害: 大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,
红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血 压和肾病综合征,最终可导致肾功能衰 竭,是WG的重要死因之一 无肾脏受累者称为局限型WG,应警惕部
分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展 可逐渐发展至肾小球肾炎
第11页,共47页。
➢ 眼受累:达50%以上,其中约15%的患者为首发症 状。WG可累及眼的任何结构,表现为眼球突出、 视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层 巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等
纤维化
肺泡出血:
少量或致命性弥漫性肺泡出 血。
第8页,共47页。
第9页,共47页。
肺泡出血与肺出血-肾炎综合征 也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似,无法
区分。
发病原理不同:抗肾小球基膜抗体
治疗方法不同:免疫抑制,血浆置换
第10页,共47页。
性
第34页,共47页。
美国1990年分类诊断标准
哮喘 嗜酸性粒细胞(WBC分类中大于10%) 单神经病或多发性单神经病(如手套/袜套样感觉障碍) 游走性的肺部浸润 鼻窦异常(急性或慢性鼻窦疼痛、影象学异常) 活检显示动脉、小动脉、小静脉周围区域嗜酸性粒细胞浸润
4/6可诊断 (敏感性是85%、特异性是99.7%)
结节性坏死 性 肾小球肾炎
少见
少见
少见
嗜酸,肺泡出血 结节性坏死性 肾小球肾炎 心衰
周围神经病变 10%
嗜酸性细胞↑ 轻度
58%
78%
无
显著
第37页,共47页。
WG
CSS
MPA
特征
上呼吸道(鼻窦炎、鼻损害、中 哮喘
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件

No
血培养,活检,经食道 心脏超声,血管造影
血清学检查 ANAs,RF,CH50, 冷球蛋白, 肝炎抗原,ANCA, APL,LAC
No
明确诊断?
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
(结节性多动脉炎, Kawasaki’s病)
小血管血管炎
大血管炎
(巨细胞动脉炎, Takayasu’s病
U/L),经4次治疗后抗体水平降至正常范围
(2.4U/L),下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平(U/L) 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多,大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者,不明原因发热,皮疹,神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 (WG,mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿?
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多?
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积?
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性血管炎PPT课件

– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病,男性略占优势 • 累及小动脉,小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹 为可触及的紫癜)
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄,任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎,耳炎,鼻衄),下呼 吸道症状(咯血),可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展,75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前,还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现,对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者,约36.5%是继发性肾小球疾病,其中 ANCA 相关性肾小球肾炎(44.0%)是主要原因。在急性 肾损伤(AKI)的患者(19.5%)中,主要病因是 AAV(48.1%)。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染(分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤(肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病) 毒品的使用(经鼻吸可卡因) 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病(肺出血-肾炎综合征、 SLE)
ANCA相关性血管炎ppt课件

PPT课件
45
鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏,但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现,不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别.
PPT课件
46
治疗现状
MPA可累及多个血管,在应用免疫抑制剂前,预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎(MPA)
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉,伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎,此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA)阳性为主要特点,
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗,已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查. I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁,II型IgG及C3, 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁,而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现,至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标,在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%,多为p-ANCA,MPO 阳性,其滴度变化与疾病活动性相关,但与其病理 损害程度不相关,在WG中多为C-ANCA,PR3阳性, ANCA检测使WG检出率提高54%。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

▪ 激素联合环磷酰胺和激素联合硫唑嘌呤是等效的,而前者会随着环 磷酰胺使用的时间延长而不良反应增加,目前认为,低毒性的硫唑嘌 呤可以作为缓解期血管炎的治疗用药,替代环磷酰胺。
▪ 霉酚酸酯(MMF):次黄嘌呤核苷酸脱氧酶(IMPDH)选择性抑 制剂,无肝毒性及骨髓抑制作用。
第十四页,共31页。
其它系统病变
▪ 超过半数的WG和MPA患者可出现神经系统病变,最常见为外 周神经病变,主要是多发性单神经炎,少数病变损害中枢神经系 统,如脑梗死、脑出血等。
▪ 约66%的MPA患者有关节和肌肉疼痛,肌肉活检有时可见典型 的小血管炎和血管周围炎。
▪ 近70%的WG患者有皮肤病变,可表现为网状青斑、皮疹、紫癜、 片状出血、荨麻疹及皮肤溃疡等。
第十三页,共31页。
五官病变
▪ 主要是WG,可表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、 鼻息肉、鼻咽部溃疡等,严重者可见鞍状 鼻。WG早期还可表现为中耳炎,可伴乳 突炎和听力下降。WG的眼损害则表现 为巩膜角膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等色 素膜病变,部分患者可有视网膜病变、球 后视神经炎和眼球突出。也有患者表现 为咽喉病变,出现声音嘶哑甚至声门下狭 窄,病理活组织检查(活检)可见慢性非特 异性炎症和局部软组织增生。
8 血清HBV标记阳性
9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN(包括MPA)
第二十一页,共31页。
美国1990年分类诊断标准
--Churg Strauss syndrome
▪ 哮喘史 ▪ 血嗜酸性粒细胞增高>10%
▪ 单神经炎,多发性单神经炎 ▪ 游走性或一过性肺浸润 ▪ 副鼻窦炎
▪ WG的肺病变可以是迁移性或多变性的,胸部X线或CT检查可见 散在的大小不等的结节和空洞形成,以双下肺多见;部分WG肺损 害为一过性不经治疗可自行消失。
肺原发性小血管炎21例分析

胸部 C T检查显示 :肺间质纤维化 表现 6例 ,双肺 间质性
例 l 本文总结我科 2 0 0 2年 1 月至 2 1 0 0年 1 2月肺血 管炎病 例 肺炎表现 6 ,斑片状 9例 ,2 例 中有 4例合并有胸腔积 液 , 2 例 .对其临床资料进行 回顾. 1 陛分析 ,为血管炎的临床诊 断提 5例有双肺 小结节影表现 。
・
16 7 0・
・
临京医 柱 2 2 0 第1卷 o 学工 0 年1月 小血管炎 2 例分析 1
姚艳 ,李宏
( 西安交通大学医学院第一附属医院 呼吸与危重症医学科 ,陕西 西安 7 06 ) 10 1
【 要】 目的 探讨 肺 小血管 炎的 疾病 特点及诊 断 ,为血管 炎的临床诊 断提供 借鉴 。方法 回顾 性分析我 院 20 摘 02年 1 月至
系统性血管炎最新分类盘点

系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病,分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞,导致组织缺⾎、坏死,⾎管本⾝也可因炎症受损,导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来,⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年,美国风湿病学会(ACR)提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断,但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议(CHCC)提出了⾎管炎的疾病定义,但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局(EMA)对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类,以进⾏流⾏病学研究,但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识,系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类,⽬前应⽤最为⼴泛(表1)。
根据病变⾎管的⼤⼩,系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎(LVV)、中⾎管炎(MVV)和⼩⾎管炎(SVV),但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠,另外,有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时,“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀,“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀,“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎(TAK)⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病,⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分,但是也可出现⼴泛受累,例如全主动脉炎(pan-aortitis)。
1.1.2 巨细胞动脉炎(GCA)⼜称为颞动脉炎,常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀,包括颈动脉分⽀,尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病,其中70~90岁个体的发病率显著增加,常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎,有的尚⽆特定名称,如特发性孤⽴性主动脉炎;有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分,如科根综合征或复发性多软⾻炎。
以“肺部感染”的显微镜下多血管炎2例

1045
以“肺 部 感 染 "的显微 镜 下 多血 管 炎 2例
吴晓 东 徐世文
系统性血管炎归属风湿科 ,临床表现复杂多样 ,但影 响到 肺 部 则 往 往 就 诊 于 呼 吸 科 ,由于 认 识 不 足 ,常 误 为 肺 部 感 染 、 肺结核 、特发性肺纤维化等 。因此笔 者就我 院近三年 收治 的 2例显微镜下多血管炎 (MPA),并结合文献报道如下 :
例 2,女性 ,68岁 ,因发热 、咳嗽 、乏力 20余 天入院 。年轻 时有短暂石棉接触史 。当地 卫生 院反复使 用抗生 素 、地 塞米 松等治疗 ,症状反复 。体检 :T 37.8℃ 、P 110次/min、R 18次/ min、BP 125/75 mmHg,神志 清 ,轻 度 贫 血貌 ,全 身皮 肤 无 皮 疹 ,扁桃体无红肿 、气管居 中,双肺 叩清音 ,双 中下肺 闻及 Vet— ero音 ,心 律 齐 ,无 杂 音 。腹 平 软 ,肝 脾 肋 下 未 及 ,双 肾 区无 叩 痛 ,神经系统无 阳性体 征。辅助 检查 :血常 规 WBC 17×10。/ L,N 91% ,Hb 96异/L,PLT 469×10 /L。ESR 91 mm/h。尿 常 规 :蛋 白(++),红细胞(+)。肝 肾功能 吸 电解质基 本正常 。 CRP 26.5 mg/L,RF 36 IU/ml,抗核抗体谱 (一)。肿瘤标 志物 (一)。痰培养少许 白色念珠 菌生长 。甲、乙、丙 、戊 型肝炎 病 毒标志物(一)。血 气分 析 :PaO2 64 mmHg,PaCO2 34 mmHg, pH 7.38。腹部 B超 大致 正常 。胸 x片示 双 肺间质 病 变 、胸
14.2 mmoVL,SCr 158 umo ̄L。 ASO < 25 IU/ml,CRP 15.5